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Trastornos de la Hemostasia
Catedra de FisiopatologiaDr. Enrique Bolado
Academico: Marwa Abdallah
Hemostasia
• ¿Qué es? Proceso biológico en el que el cuerpo detiene el sangrado de un vaso lesionado; mantiene la sangre circulando. sigue los siguientes objetivos:
mantener permeable la luz vascular.
En caso de lesión vascular, establecer un tapón plaquetario para evitar hemorragias.
en caso de obstrucción vascular, generar la lisis del coágulo de fibrina para evitar isquemia.
• Los mecanismos hemostaticos son:
1. Espasmo Vascular (pared vascular)
2. Formacion del Tapon Plaquetario (plaqeutas)
3. Formacion del Coagulo
Mecanismos de la Hemostasia
Vaso espasmo
Formación del tapón plaquetario
adherencia y agregación
plaquetarias.
Formación del coagulo de fibrina
insoluble.Activación de la vía
de coagulación.
Disolución del coagulo
Retracción del coagulo
• El primer paso de la hemostasia es la vasoconstricción, que reduce el flujo de la sangre, limitando su pérdida; éste se activa por la serotonina y otros compuestos liberados por las plaquetas en el lugar donde resulta dañado el endotelio
• . El estrechamiento del vaso favorece la aglomeración de las plaquetas y la formación del tapón plaquetario, que constituye la segunda fase del proceso hemostático.
• El cúmulo de los elementos sanguíneos que constituyen el tapón plaquetario acaba originando el coágulo sanguíneo, cuya formación se produce mediante una secuencia de reacciones y requiere la intervención coordinada de diversos factores presentes en el plasma (Factores de la coagulación).
Trastornos Hemostaticos
Los trastornos hemorragiparos o deterioro de la coagulación de sangre, pueden Ser resultados de defectos en cualquiera de los factores que Contribuyen a la hemostasia.
Los defectos se asocian con las plaquetas, los Factores de coagulación y la integridad vascular.
Disturbios Plaquetarios
Trombocitopenias• Produccion
disminuida• Distribución
aumentada1. Pupura
Trombocitopenica Inmunologica
2. Pupura trombocitopenica trombocotica
Trombocitosis• Este termino se utiliza para describir las elevaciones en los recuentos de las plaquetas
Púrpura trombocitopénicaPúrpura trombocitopénica
• las Oclusiones vasculares extensas consisten en trombos en las arteriolas y capilares de muchos órganos, incluso el corazón, el cerebro y los riñones.
• Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura, petequias, y hemorragia y Síntomas neurológicos que varían desde cefalea a convulsiones y alteraciones de la conciencia.
.Esta enfermedad es una combinación
de trombocitopenia, anemia hemolítica, insuficiencia renal, fiebre
y anormalidades neurológicas.
Disturbios Hemorragicos Hereditarios
• Hemofilias A
• Hemofilias B
• Enfermedad de Von Willebrand
HemofiliaHemofilia
La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en 1 de
cada 30.000. Así, la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y
la hemofilia B se sitúa en torno al 15%.
La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en 1 de
cada 30.000. Así, la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y
la hemofilia B se sitúa en torno al 15%.
Alteración la cascada de la coagulación por la falta del factor VIII (hemofilia A) y factor
IX (hemofilia B).El diagnóstico suele realizarse en la
historia clínica por antecedentes hemorrágicos familiares de
presentación exclusiva en varones, por la respuesta exagerada a
pequeños traumatismos o manipulaciones quirúrgicas, o por el hallazgo en pruebas de hemostasia, de una prolongación del tiempo de
tromboplastina parcial activado (TTPA), acompañados de tiempo de sangría y protrombina normales.
No se produce la transformación de la protrombina a trombina y por consiguiente
falla la estabilización del coagulo.
En la enfermedad de Von Willebrand la prevalencia es de 1 en 1,000, lo que
la hace la enfermedad hemorrágica mas frecuente en la población
En la enfermedad de Von Willebrand la prevalencia es de 1 en 1,000, lo que
la hace la enfermedad hemorrágica mas frecuente en la población
Enfermedad de Von Willenbrand
Enfermedad de Von Willenbrand
Es un desorden común de la sangre, por deficiencia o disfunción del factor
von WiIlebrand (vWF).
Se va a encontrar en estos pacientes: aumento del tiempo de sangría, tiempo aumentado de TTP, recuento de plaquetas normal, y TT
normal. El diagnóstico se puede hacer con evaluación de factor vW y
factor VIII.
El factor vWF participa en dos funciones principales.: la hemostasia primaria y la coagulación intrínsea,
ya que media la adhesión de las plaquetas al sitio del daño vascular y
estabiliza el factor VIII en la circulación se hereda en forma
autosómica dominante.
Disturbios Hemorragicos Adquiridos
• Defict de vitamina K (II, VII, IX, X)
• Enfermedades Hepaticas
• Coagulacion Intravascular Diseminada
• Inhibidores Adquiridos de la Coagulacion
Trastornos y enfermedades ANEMIAConcentración
baja de hemoglobina en
sangre
TROMBOSISCoagulo en el interior de un
vaso sanguíneo.
HEMOFILIAEnfermedad genética que
impide la correcta
coagulación de la sangre.
EQUIMOSISLesión
subcutánea caracterizada
por depósitos de sangre
extravasada debajo de la piel
intacta.
HEMATOMAAcumulación de sangre por hemorragia interna.
PETEQUIASPequeñas manchas rojas formadas por vasos rotos