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TRASTORNOS DE LOS MÚSCULOS DEL OÍDO
MEDIO COMO CAUSA DEL SÍNDROME DE
MÉNIÈRE
By Andrew Bell
Translation of “Middle ear muscle dysfunction as the cause of Meniere’s disease”, Journal of Hearing Science, 7(3), 9–25 by Carlos Alós, Barcelona, Spain, January 2018
Resumen
Dentro del grupo de síntomas del síndrome de Ménière pueden diferenciarse: vértigo, pérdida progresiva de la
audición, acúfenos en el rango de frecuencias bajas y sensación de presión en los oídos. Los síntomas antes
mencionados, característicos de esta enfermedad, tradicionalmente se han asociado a cierta patología dentro del
oído medio; en este caso se hace hincapié sobre los músculos del oído medio.
Dichos músculos – el músculo tensor del tímpano y el músculo tensor del estribo – se consideraban hasta ahora
como músculos que cumplen la función protectora del aparato auditivo de forma meramente secundaria, sin
embargo en este artículo se identifican como reguladores que vigilan constantemente los estímulos acústicos y
reajustan de forma dinámica la sensibilidad auditiva con el fin de reforzar los sonidos externos y atenuar los
generados internamente.
En el caso mencionado, el ajuste inmediato se realiza regulando la presión en el oído interno; cuando los
músculos del oído medio se contraen, empujan el estribo hacia la ventana oval y causan el aumento de presión
del líquido dentro del laberinto. Por su parte, la presión hidráulica comprime las células ciliadas, ajustando de
manera constante su sensibilidad. Si los músculos del oído medio funcionan mal – por ejemplo aparecen
contracciones, espasmos o distonía – las células ciliadas se deterioran a consecuencia de esa presión atípica, lo
cual conduce a la aparición de los síntomas del síndrome de Ménière. Una amplia revisión del síndrome de
Ménière y de los músculos del oído medio refuerza la relación que existe entre ellos. Como cada músculo
estriado es propenso a la distonía – las contracciones involuntarias que implican trastornos del bucle de control
subyacente – la distonía de los músculos del oído medio causaría una presión elevada y el funcionamiento
incorrecto de las células ciliadas.
La hipótesis se basa en considerar que el oído interno es un presostato: una cavidad rellena de líquido cuya
presión se controla por los músculos del oído medio. Como el líquido es incompresible, incluso una contracción
minúscula de los músculos puede aumentar la presión dentro del laberinto óseo hasta do 3 kPa. El impacto de
esa presión dentro de las células ciliadas es crítico. Las células ciliadas externas, que mantienen la turgencia a
nivel de 1 kPa se comportan como globos hinchados, por tanto la contracción de los músculos del oído medio
puede superar instantáneamente esa turgencia, desactivar los canales iónicos y reducir la sensibilidad auditiva.
El presente trabajo relaciona las pruebas científicas existentes y presenta las principales causas del síndrome de
Ménière, así como sus posibilidades de tratamiento.
Palabras clave: presostato • presión dentro del laberinto óseo • músculos del oído medio • síndrome de Ménière • distonía, amplificador coclear
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Introducción
La enfermedad de Meniere (MD) es un trastorno
crónico, incapacitante y hasta ahora incurable del
oído interno que afecta a la audición y el equilibrio.
Los cuatro síntomas característicos de la MD
(vértigo, pérdida de audición fluctuante, acúfenos de
baja frecuencia y plenitud auditiva) aparecen juntos,
sugiriendo claramente un origen común [1]. La
persona afectada con MD experimenta ataques
repentinos y aleatorios de una severidad poco
frecuente, que a menudo duran horas seguidas y que
eventualmente disminuyen, dejando al paciente
esperando al próximo ataque incapacitante durante
días, semanas o incluso meses después. A largo plazo,
la audición y el equilibrio se deterioran
progresivamente. Curiosamente, desde que Prosper
Meniere en 1861 identificó por primera vez el
conjunto de síntomas que llevan su nombre, la causa
de la MD ha resultado esquiva, a pesar de más de 150
años de investigación médica [2-4].
En este artículo se procede a un nuevo enfoque del
trastorno y después de examinar los síntomas de la
enfermedad y sus circunstancias, se identifica un
único factor en gran medida invisible que se ajusta a
las diversas características del síndrome. Se supone
que se eleva la presión hidrostática dentro de los
fluidos del laberinto a causa de la hiperactividad del
músculo tensor, un músculo escondido dentro del
oído medio. Normalmente, el tensor timpánico
funciona de manera silenciosa y efectiva como
guardián dentro del oído medio para regular la
sensibilidad de la cóclea al sonido. Sin embargo,
después de identificar cómo se puede ajustar la
sensibilidad coclear mediante la regulación de la
presión hidráulica dentro del laberinto, se puede
apreciar que si el sistema de control no funciona bien,
quizás por espasmo muscular o pérdida de su punto
de referencia, podría conducir a una presión
intralaberíntica elevada y a un ataque de Meniere.
Con el tiempo, el aumento de la presión como
resultado de la hiperactividad del músculo podría
dañar las células ciliadas y comprometer la audición
y el equilibrio.
Aquí se hace hincapié en un ajuste funcional entre el
presostato de ósmosis natural y miles de otros
presostatos mucho más pequeños, las células ciliadas
externas (CCE) contenidas en él. Específicamente, el
cuerpo de cada CCE es en sí mismo un presostato, un
recipiente a presión que, como un globo inflado, lleva
una presión interna de 1 kPa [5]. Como muestran los
cálculos posteriores, si el tensor del tímpano se
contrae con una fuerza de 0.3 gramos de peso, elevará
la presión hidráulica de los fluidos cocleares en
1 kPa; esta presión, a su vez, superará la presión de
turgencia interna de la CCE, haciendo que la célula
inflada se vuelva flácida y apague el amplificador
coclear. Mientras que los músculos del oído medio
normalmente actúan en silencio y de manera eficiente
para controlar la presión y la sensibilidad auditiva,
cualquier distonía (un calambre o espasmo muscular)
podría provocar una presión anormalmente alta y un
ataque de Meniere. Cada síntoma de MD (vértigo,
pérdida auditiva fluctuante, tinnitus de baja
frecuencia, sensación de presión en el oído) es
compatible con esta teoría de la disfunción muscular.
Se presenta una amplia gama de pruebas de apoyo, y
se sugieren algunas procedimientos para tratar esta
enfermedad incapacitante.
Antecedentes de MD: sospecha de
hidropesía
Los síntomas de MD son desconcertantes, ya que
emanan claramente del interior del oído interno y, sin
embargo, anatómica y patológicamente, nada parece
estar fuera de lugar. Hay indicios de distensión de
membranas [6,7], que durante muchos años ha
sugerido un exceso de endolinfa, que a su vez podría
explicar los síntomas relacionados con la presión.
Durante décadas, el "hidrops endolinfático" fue
sinónimo de MD [8]. En el modelo de hidropesía, se
producía un ataque como resultado del efecto de la
ruptura de la membrana de Reissner, lo que permite
que la endolinfa y la perilinfa se mezclen. Como se
discutirá más adelante, la hidropesía endolinfática ya
no puede considerarse la causa fundamental de la
MD, aunque puede ser un síntoma [9,10]. El principal
problema de la teoría de hidropesía es que no todos
los casos de MD muestran hidropesía, y no todos los
oídos hidrópicos (notablemente los inducidos en
animales) muestran vértigo [6,11]. La MD es una
enfermedad exclusivamente humana. Con los años, se
han propuesto muchas teorías, pero ninguna ha sido
generalmente aceptada y la causa de la MD sigue
siendo un misterio médico [12]. Sin embargo, se ha
identificado una serie de factores desencadenantes
que proporcionan pistas adicionales: fatiga, estrés,
virus, reacciones alérgicas (incluidos los alimentos),
migraña, varios factores psicosomáticos y tal vez un
consumo excesivo de sal.
Según lo expresado por varios autores, la hidropesía
endolinfática puede ser, en gran medida, un
epifenómeno [13] para el cual solo se pueden
encontrar pruebas débiles y, a menudo,
contradictorias [8,10,14,15]. Una reciente evaluación
en la base de datos Cochrane [15] no encontró
evidencia de que las intervenciones quirúrgicas para
aliviar la hidropesía endolinfática fueran exitosas. Sin
embargo, la idea de hidrops persiste, tal vez debido a
su larga historia y porque faltan mecanismos
alternativos. Eso no quiere decir que las distensiones
en el oído interno no puedan verse en la MD; ahora
hay imágenes de resonancia magnética de alta
3
resolución que indican una correlación entre MD y un
volumen elevado de endolinfa [4], pero el problema
sigue siendo que una gran proporción de oídos
asintomáticos también muestran espacios
endolinfáticos agrandados [6,16]. Parece que un
enfoque centrado en la endolinfa no se basa en una
clara evidencia (ver [10] para la evidencia contra la
hipótesis de la hidropesía, ver también [17]). Puede
haber un factor común que conduzca tanto a la
elevada presión como a un aumento del volumen de
endolinfa, pero el saco endolinfático en sí mismo no
parece ser el locus primario. En este contexto, ¿qué
otra cosa podría generar una presión elevada dentro
del oído interno?
La propuesta aquí presentada es que todos los
síntomas de la MD son consistentes con la distonía de
los músculos del oído medio, manifestándose como
pérdida de control y presión elevada en el laberinto.
La explicación se basa primero en reconocer la
validez de la teoría de la presión intralaberíntica
(ILP) de la función muscular del oído medio: la teoría
de que los músculos del oído medio están
constantemente trabajando, ajustando la presión
hidráulica dentro de la cóclea y controlando así la
ganancia del amplificador coclear [18]. La relación
conocida entre MD y presión invita a examinar de
cerca cómo la presión afecta al laberinto y el papel
crucial que desempeñan los músculos del oído medio
para controlarlo.
Sin hidrops pero con presión
elevada
La presión elevada en el laberinto ha sido
considerada durante mucho tiempo, a partir de una
amplia gama de pruebas circunstanciales, una posible
causa de ataques de MD. Desde que Hallpike y
Cairns informaron de lo que ellos pensaban que era la
distensión de la membrana de Reissner en
especímenes descongelados de huesos temporales
post mortem [19], el aumento de la presión se ha
atribuido al exceso de producción de endolinfa, y por
esta razón la MD se ha convertido en casi sinónimo
de hidropesía endolinfática, a pesar de que el hidrops
no parece ser ahora la causa [9,11,20]. Los médicos
han buscado durante mucho tiempo la causa de la
hidropesía, culpándola de la presión que perturba la
audición y el equilibrio y buscando formas de superar
el problema reduciendo la producción de endolinfa.
Estos métodos, que implican drenaje o incluso
remoción quirúrgica del saco endolinfático, se han
intentado, pero ahora existe consenso en cuanto que
es erróneo equiparar hidrops endolinfático con MD
[8]. La nueva definición propuesta de MD por un
equipo internacional [6] no incluye la hidropesía
endolinfática [4]. Sin embargo, ahora existe una
amplia literatura que describe los intentos de imitar a
la MD induciendo hidrops en animales de
experimentación a través de la destrucción del saco
endolinfático u otros medios. Nuevamente, la
relevancia de este trabajo también ha sido
cuestionada [8].
La dificultad a la que se enfrentan los
experimentadores es que el oído interno tiene
aproximadamente el tamaño de un guisante y el
volumen de líquido es tan pequeño (endolinfa y
perilinfa en conjunto ocupan solo 2 gotas o 0.1 ml)
que son virtualmente incompresibles, dificultando la
medición precisa de la presión. Los fluidos están
contenidos dentro de un hueso que no se puede
comprimir, siendo los principales puntos de alivio de
la presión la ventana oval (dentro de la cual se
encuentra el estribo) y la ventana redonda. Visto de
otra manera, solo se requiere un desplazamiento
mínimo del estribo para que la presión dentro de los
fluidos laberínticos cambie considerablemente: un
movimiento del estribo de tan solo 0.1 mm hará que
la presión aumente a 3 kPa (basado en una
complianza de la ventana redonda de 10–13 m5/N
[21]). Tomar medidas significativas a largo plazo en
este pequeño e inaccesible sistema es todo un desafío.
Para agravar el problema, a la función de los
músculos del oído medio se le ha asignado durante
mucho tiempo un papel secundario, y es solo en las
últimas décadas que la cóclea ha dejado de ser
considerada un receptor de sonido pasivo lineal. Sólo
desde la innovadora detección de emisiones
otoacústicas de Kemp hace casi 40 años [22], la
cóclea surgió como un dispositivo activo, impulsado
eléctricamente, cuya acción es parte de un ciclo de
retroalimentación sofisticado. Estamos aprendiendo
que el amplificador coclear, el dispositivo no
identificado dentro de la cóclea que sirve para
amplificar sonidos débiles, es un mecanismo sensible
con muchas propiedades sutiles.
Una característica digna de mención del amplificador
coclear es su resistencia intrínseca a la sobrecarga. La
cóclea tiene un rango dinámico de 120 dB, lo que
significa que puede detectar el sonido en un rango de
intensidad extraordinario de millones de veces.
Estratégicamente colocado en la entrada a la cóclea,
el tensor del tímpano y el estapedial montan guardia.
Estos pequeños músculos, los músculos esqueléticos
más pequeños del cuerpo humano, se pueden ver
como parte de un circuito de control de ganancia de
acción rápida (el reflejo acústico) que previene el
daño a las células ciliadas. Conectados a los huesos
del oído medio mediante tendones (Figura 1), los
músculos entran en acción cada vez que los niveles
de sonido se acercan a niveles perjudiciales y, a través
de la contracción coordinada, atenúan físicamente la
sensibilidad coclear. Cómo lo hacen no se entiende
completamente, pero se discute en la próxima sección
4
Figura 1. Los músculos del oído medio. (A) Diagrama que muestra el tensor timpánico (rojo) unido al yunque, y el estapedio (gris) unido al estribo. Cuando el tensor del tímpano se contrae, la cadena usicular es empujada hacia delante, forzando al estribo contra la cóclea y elevando la presión de los fluidos dentro. Adaptado de Kirikae [23]. (B) Reconstrucción 3D de histopatología, mostrando los músculos del oído medio en rojo, huesecillos en amarillo, y la membrana timpánica en verde. Las flechas indican el movimiento resultante de la contracción del tensor del tímpano. Imagen amablemente cedida por R. Pennings and M. Bance, Universidad de Dalhousie
como están involucrados en la regulación de la
presión hidráulica del oído interno.
Como indicador del importante papel que juega la
presión en la función coclear normal, existen
observaciones sobre lo que puede ocurrir a largo
plazo si se pierde la presión hidráulica dentro del oído
interno, como a través de una fístula laberíntica. A
veces se presenta como un resultado no deseado de la
otosclerosis, la fuga de líquido de la cápsula ótica
produce vértigo repentino, tinnitus y pérdida auditiva
neurosensorial severa [24], los mismos síntomas
distintivos que se observan en la MD. Goodhill
informa que la pérdida auditiva repentina ocasionada
por el barotrauma también se puede deber a la simple
ruptura de las ventanas oval o redonda, lo que
conduce a la pérdida de la presión intralaberíntica.
El siguiente texto investiga la evidencia de una
relación directa estructura–función entre los músculos
del oído medio y la presión. La conclusión es que la
teoría de la presión intralaberíntica proporciona una
explicación unificadora del papel de los músculos del
oído medio y, de forma significativa, cómo su
disfunción podría conducir a la MD.
La teoría ILP de la función
muscular del oído medio
El conocimiento de cómo funcionan los músculos del
oído medio sigue siendo rudimentario. Durante
muchos años, se pensó que la contracción de los
músculos simplemente fortalecía la cadena de
transmisión acústica a través de los huesos del oído
medio [25]. Sin embargo, una nueva perspectiva
sobre cómo actúan los músculos del oído medio se
presentó en 2011 cuando se consideró [18] resucitar
una teoría alternativa: que la contracción de los
músculos del oído medio, particularmente el tensor
del tímpano, empuja al estribo contra la ventana oval
y eleva la presión hidráulica de los fluidos en la
cápsula ótica, como se muestra en la Figura 1. El
núcleo de la teoría de la presión intralaberíntica (ILP)
es que la ganancia del amplificador coclear está
directamente controlada por la presión en el laberinto
y que el papel de los músculos del oído medio es
regular esta presión. La teoría ILP contempla a las
células ciliadas externas directamente sensibles a la
presión hidráulica de los fluidos que las rodean, por
lo que, cuando la presión aumenta, el resultado es una
reducción inherente en la ganancia del amplificador
coclear, que protege eficazmente las células ciliadas
contra la sobrecarga acústica. Explícitamente, si se
supone que el músculo tensor timpánico ejerce una
fuerza contráctil máxima de 1 g de peso, esto se
transmitirá a través de la cadena osicular al estribo
(área de 3,2 mm2), donde su acción tipo pistón
generará una presión de 3 kPa en los fluidos
laberínticos. Tal cifra para la presión del oído interno
es coherente con una serie de observaciones sobre las
presiones intracocleares [26,27]. De acuerdo con la
teoría ILP, dicha presión causa una reducción en la
ganancia del amplificador coclear (habitualmente
interpretada como atenuación del sonido cuando las
5
mediciones de electrodos se realizan en animales
vivos) de hasta 30 dB, y la mayor parte ocurre en
bajas frecuencias (por debajo de 1 kHz). De esta
forma, el reflejo acústico ejerce un efecto poderoso,
aunque la explicación estándar por la cual el reflejo
"endurece" la cadena acústica produce solo cambios
menores: las mediciones físicas muestran una pérdida
de transmisión acústica de solo unos pocos decibelios
[18]. El reflejo acústico incluso funciona con el
sonido conducido por los huesos, produciendo el
patrón familiar de sensibilidad reducida a bajas
frecuencias [28,29]; tal observación es consistente
con un efecto en la misma cóclea, no solo en la
cadena osicular.
La teoría ILP, originalmente formulada por Gellé en
la década de 1880, tiene un buen poder explicativo,
aunque debe tenerse en cuenta que no es la
explicación actual de los libros de texto sobre cómo
funciona el reflejo acústico. Silenciosa y
rápidamente, y con el mínimo esfuerzo, la
contracción de los músculos aumenta inmediatamente
la presión y reduce la ganancia de las 20.000 células
ciliadas externas. Debido a que los fluidos
laberínticos son prácticamente incompresibles y el
estribo funciona contra la complianza (10–13 m5/N)
de la membrana de la ventana redonda [21], el
movimiento es minúsculo, del orden de una décima
de milímetro o menos (ver Helmholtz [30]) – por lo
que no es sorprendente que la elevación de la presión,
en sí misma difícil de medir, haya sido pasada por
alto. Como se mostrará, los músculos del oído medio
están bien adaptados a la tarea de proporcionar
contracción isométrica sostenida y finamente
graduada, con muchas fibras de pequeño diámetro
[31].
Normalmente, los músculos del oído medio
funcionan según lo previsto y nuestra audición está
constantemente protegida contra la sobrecarga. Los
músculos desempeñan un papel vital y entran en
acción si un sonido externo fuerte llega a la cóclea, o
cada vez que se produce un fuerte sonido interno,
hablando, bostezando o masticando [28,32,33]. De
esta forma, los músculos permiten que se escuchen
claramente los sonidos externos incluso cuando
estamos hablando. El sistema es similar al que
funciona en murciélagos, donde los músculos del
oído medio del animal atenúan rápidamente sus
propios gritos ultrasónicos (quizás más de 100 por
segundo) mientras que al mismo tiempo permiten
percibir los ecos débiles. Incluso un susurro o un
toque en la mejilla dispararán el músculo [32]. La
sorpresa es que, subjetivamente, no notamos esta
ganancia constante. Es más bien como nuestra visión
llenando los huecos cuando parpadeamos o movemos
nuestros ojos, haciendo que el mundo exterior
parezca estable. Los músculos del oído medio regulan
la entrada del sonido al oído, muy similar a la forma
en que los músculos del iris regulan la entrada de luz
al ojo. Subjetivamente, el sonido de aleteo que se
escucha al bostezar o cerrar fuertemente los ojos es el
sonido del tensor del tímpano en acción.
Normalmente, los músculos están listos para
contraerse en respuesta a un fuerte sonido. En
condiciones anormales, sin embargo, es posible que
se pierda el control muscular. En particular, como
todos los músculos, los músculos del oído medio
pueden sufrir calambres o espasmos, creando un
aumento repentino de la presión en el oído interno: un
ataque de Meniere. Al cabo del tiempo, la presión
elevada es probable que produzca daños en las
células ciliadas sensibles a la presión responsables de
la audición y el equilibrio. Esta predicción, que se
desprende de la teoría ILP, proporciona una
comprensión unificada de la MD, y el siguiente texto
elabora la hipótesis.
Músculos del oído medio, presión
elevada y MD: la evidencia
Se sabe desde hace muchos años que la presión
elevada en el canal auditivo de sujetos normales
puede producir síntomas vestibulares, como nistagmo
y vértigo [34–36]. De hecho, la presión aplicada de
esta manera también puede causar otros síntomas tipo
Meniere: tinnitus subjetivo [37]; pérdida de audición
a bajas frecuencias [18]; anomalías de tono [38], y
por supuesto, una sensación de obstrucción en el oído
[12]. En cada caso, la presión aplicada en el conducto
auditivo conduce al estribo que presiona sobre la
ventana oval y aumenta la presión intralaberíntica,
una conexión que ha sido razonablemente bien
documentada y reconocida [39]. Sin embargo, si se
producen síntomas similares a la MD por el simple
hecho de elevar la presión del canal auditivo, se
plantea la pregunta: ¿qué otro mecanismo podría
existir para impulsar la membrana timpánica hacia
adentro y aumentar la presión intralaberíntica? La
respuesta sugerida aquí es que se trata de la
contracción de los músculos del oído medio,
principalmente del tensor del tímpano.
Este artículo defiende que la hiperactividad de los
músculos del oído medio puede conducir a un
aumento en la presión laberíntica y, en ciertos
individuos susceptibles (quizás 1 por 1000 de la
población), un calamitoso ataque de Meniere. Esta
opinión se basa en las siguientes observaciones.
Ataques repentinos
Es sorprendente cómo las personas con MD pueden
pasar mucho tiempo, a veces años, sin problemas, y
luego, de repente, sufrir un ataque en cuestión de
minutos. La participación simultánea de trastornos
del equilibrio y de la audición durante un ataque de
6
Meniere – típicamente explosivo al inicio y a veces
abrupto al concluir – apuntan a un único factor físico
en lugar de un desequilibrio bioquímico. La presión
se presenta como el factor físico probable. House [3]
proporciona una pista importante. En medio de un
ataque, acompañado de vómitos intensos, los
pacientes a veces informan haber escuchado un
chasquido, y en ese momento sus síntomas
desaparecen repentinamente, tal vez durante meses.
Esta resolución rápida nuevamente respalda algún
tipo de efecto físico directo, y la idea de que el ataque
es provocado por la disfunción de los músculos del
oído medio es consistente con esta observación. La
explicación es que el ciclo de retroalimentación del
músculo del oído interno se vuelve a conectar de
repente y se restablece gradualmente, al igual que con
la mayoría de los calambres musculares, después de
lo cual la presión vuelve a la normalidad y los
síntomas desaparecen.
Los síntomas acompañantes de presión en el oído,
dolores de cabeza, dolor en los músculos occipitales y
nistagmo (cap. 2 de [40]) también apoyan la
explicación de la presión. De hecho, todo el
argumento que vincula MD con hidrops endolinfático
asume tácitamente que es la propia presión el agente
causal. De acuerdo con la presente hipótesis, sin
embargo, es la acción de los músculos del oído medio
lo que altera los niveles de presión, no una tasa
excesiva de producción de líquido (hidrops).
En general, el oído interno es un mecanismo
exquisitamente sensible a la presión [3], y este
artículo sugiere que los músculos del oído medio,
aunque no forman parte anatómicamente del oído
interno, desempeñan un papel clave en la regulación
de su presión interna y capacidad de respuesta al
sonido.
Varios autores han reconocido que la extracción de
los músculos del oído medio puede afectar la presión
del oído interno (ver [18]), y ya se ha bosquejado una
descripción de cómo esto afecta la sensibilidad
auditiva, la teoría de la presión intralaberíntica. Sin
embargo, es importante recordar que el aumento de
presión puede, si se mantiene, ser suficiente para
inhabilitar y, a largo plazo, causar daño permanente a
las células ciliadas relacionadas con la audición y el
equilibrio. El laberinto es una vasija hidráulica casi
sellada (Figura 2), y los acueductos cocleares y
vestibulares (comentados más adelante) tienen una
conductividad hidráulica insuficiente para disipar una
acción repentina del émbolo del estribo.
La audición fluctuante experimentada por las víctim-
as de Meniere es un recordatorio diario de lo delicado
que es el sistema del oído interno. Generalmente, el
ataque de Meniere comienza unilateralmente, pero
con el tiempo tiende a volverse bilateral [41].
Figura 2. La cápsula ótica es una cavidad insertada
en hueso sólido, y es casi un sistema hidráulico sel-
lado. Cuando el estribo es empujado por el tensor del
tímpano, la ventana redonda sobresale en una canti-
dad igual, ya que la endolinfa y la perilinfa son in-
compresibles. La presión de los fluidos por lo tanto
depende casi totalmente de la fuerza generada.
[Modificado de http://www.eneurosurgery.com]
A menudo, una reducción repentina de la audición es
una premonición del ataque de Meniere, y el tinnitus
es otro signo de advertencia común [40]. Casi
inevitablemente, la MD progresa en ambos oídos [1],
y curiosamente en tales casos Kitah encontró que las
fluctuaciones en la audición a veces ocurrían
simultáneamente en ambos oídos, o algunas veces
alternaban entre ambos [42]. Esto hace que sea muy
poco probable que la ruptura de la membrana sea
responsable, pero apoya la idea del mal
funcionamiento del tensor del tímpano, ya que los
músculos forman parte de un sistema bilateral. Los
casos en los que los síntomas de Meniere se deben a
una sobrecarga acústica [43] también indican una
afectación del músculo del oído medio.
Cuando comienza un espasmo muscular, habrá un
aumento repentino de la presión y comenzarán los
síntomas típicos de MD. Es importante observar que,
en las primeras etapas, la pérdida auditiva en la MD
tiene el mismo patrón típico de pérdida de audición
de baja frecuencia (audiograma ascendente) como
ocurre con el reflejo acústico (pérdida de sensibilidad
por debajo de aproximadamente 1 kHz: p.142 de
[20]; p.20 de [8]; [18]) y con pérdida de audición
súbita [40,44].
A largo plazo, la presión elevada sostenida dañará las
células ciliadas. Como se describe en una sección
posterior, las células ciliadas son sensores de presión,
una propiedad utilizada para detectar pequeños
cambios oscilantes en la presión (es decir, sonido). El
ejemplo más claro de dicha detección de presión es el
cazón [45], que detecta la presión del sonido
directamente, sin requerir la deflexión de los
estereocilios. La interacción entre la detección de
presión y el desplazamiento de partículas es sutil
[46], y se refiere al lector interesado a trabajos
anteriores [18] para una discusión más completa.
Cóclea
Endolinfa
Utrículo
Canal semicircular
Perilinfa
Ventana oval
Sáculo
Estribo
Utrículo
Ventana redonda
7
Síndrome TTT y su similitud con MD
Es remarcable lo similares que son los síntomas de la
MD a los de otro trastorno, el síndrome tónico del
tensor del tímpano (TTT), una dolencia descrita por
primera vez por Klockhoff que implica típicamente
una fluctuación espontánea en la impedancia del oído
medio, pero se asocia subjetivamente con el vértigo,
tinnitus, presión en el oído, dolor de cabeza por
tensión y disacusia [47]. Klockhoff atribuyó el
síndrome a un tono elevado del tensor timpánico, que
pensó se debía al estrés mental. Es interesante que él
mismo reconoce la dificultad de distinguir el
síndrome de la enfermedad de Meniere, aunque pensó
que eran dos síndromes independientes (porque no
había ataques repentinos y la opinión prevaleciente de
que la MD debía ser de alguna manera debido a
"hidropesía"). Klockhoff deja claro que la contracción
del tensor del tímpano es más un reflejo de sobresalto
que un reflejo acústico, y puede ser activado por una
bocanada de aire en el ojo, tocar el oído externo,
bostezar, masticar, tragar, hablar, o incluso
anticipándose a un sonido fuerte. Sin embargo, a
diferencia del estapedio, el sonido por sí solo no
provoca un reflejo en el músculo tensor del tímpano
[47].
Aunque el trabajo original de Klockhoff sobre el
síndrome TTT se basó en más de 200 casos, el
síndrome TTT fue considerado como una gran rareza.
Solo en los últimos años se han reconocido las
implicaciones más amplias del síndrome y se ha
despertado el interés de nuevo. En 2006, un
audiólogo especializado en el tratamiento del tinnitus
y la hiperacusia [48] reconoció la importancia del
síndrome TTT en pacientes que padecían estas
afecciones, que tenían problemas temporo-
mandibulares o que eran trabajadores de centros de
llamadas (call centers) que habían experimentado un
shock acústico por el uso de auriculares. Westcott y
sus colegas comenzaron un estudio más intensivo de
345 pacientes [49] identificando el síndrome TTT
como una condición involuntaria, con una base de
ansiedad, donde el umbral para la actividad refleja del
tensor timpánico se había reducido, causando
espasmos frecuentes. Se encontró que afectaba a
aproximadamente al 60% de los pacientes en total, y
muchos de los síntomas también se podían ver en
otros grupos de pacientes. El estudio concluyó que
existía una relación entre el tinnitus, la hiperacusia y
el síndrome TTT y planteó una serie de implicaciones
clínicas. De acuerdo con la hipótesis aquí expuesta,
uno de estos es MD. Tanto el síndrome TTT como la
MD implican una disfunción del tensor del tímpano
(TT), aunque de forma ligeramente diferente. Se
puede decir que el síndrome TTT implica un TT algo
hiperactivo, pero se sugiere que un ataque de MD
completo es causado por un espasmo muscular, lo que
causa un aumento abrumador de la presión en la
presión intralaberíntica. Al elevar la presión, habrá
una sensación directa de presión en el oído, habrá una
pérdida auditiva fluctuante y, como la presión
afectará también a los canales semicirculares, habrá
vértigo. En cuanto al tinnitus, ya se ha mencionado la
conexión entre el tinnitus y la presión del canal
auditivo.
Efecto de seccionar los tendones
musculares
Lo que se puede considerar como la mejor evidencia
de que el mal funcionamiento de los músculos del
oído medio causa MD proviene de estudios en los que
los tendones de los músculos han sido cortados
(tenotomía). En pacientes con enfermedad de
Meniere, el resultado simple de la tenotomía de los
músculos estapedio y tensor del tímpano es que los
ataques cesan casi por completo [50,51] y los mareos
se reducen marcadamente [52]. Sorprendentemente,
aunque estos documentos han despertado un nuevo
interés sobre el papel de los músculos del oído medio,
no han provocado una revolución en el tratamiento de
la MD, como era de esperar. Las razones de esa
reticencia son esclarecedoras y se expondrán a
continuación, pero primero vale la pena señalar que la
tenotomía de los músculos del oído medio es un
procedimiento con un largo historial. Se propugnó
como tratamiento para la MD en el siglo XIX [51,53],
pero cayó en desgracia debido a que, sin antibióticos,
existía riesgo de infección grave. Fue solo resucitado
en 2003 por Franz y sus colegas, quienes informaron
de resultados sobresalientes cuando trataron un grupo
de 20 pacientes de Meniere. En este estudio, la
frecuencia de los ataques de vértigo se redujo a cero
en el 70% de ellos, la audición mejoró un promedio
de 13 dB, el tinnitus se redujo notablemente y se
alivió la sensación de presión y obstrucción en el
oído. Resulta revelador que cuando el tejido
cicatricial conseguía ocasionalmente que los muñones
de los tendones se reconectaran, los síntomas
aparecían de nuevo. En dos estudios de seguimiento
[50,52], hubo resultados drásticos similares: 26 de 30
sujetos no tuvieron más ataques de vértigo después
del procedimiento y la puntuación en el test de
incapacitación por mareos disminuyó de 52 a 4.
Estas demostraciones se han recibido con cautela,
aunque el potencial de la tenotomía ha sido
respaldado por Albu et al. [54]. La razón principal de
la reticencia parece ser una dificultad real para
comprender cómo seccionar un simple tendón podría
afectar el oído interno, de donde surgen los síntomas
de Meniere. Franz et al. especuló que quizás "la
tenotomía previene las irritaciones mecánicas
inducidas por los músculos del oído interno
hidrópico". Los autores parecen tomar el hidrops
como punto de partida, y que los músculos son los
únicos responsables de agravar lo que describen
8
como "hidrops endolinfático primario". En otro
punto, sugieren cómo los calambres patológicos de
los músculos pueden "intensificar" los síntomas de la
MD. En un artículo posterior [50], reconocen que el
tensor timpánico tiene la capacidad de aumentar la
presión en el laberinto, pero solo más allá de cierto
"punto desencadenante" y que la hidropesía
preexistente de MD es el factor principal para elevar
la presión coclear. En Loader et al. [52], la idea se
expresa de forma algo diferente: se dice que la
tenotomía impide que la presión electiva, debido a la
hidropesía, desplace los osículos y provoque la
acción refleja del tensor, lo que luego aumentaría la
presión y desencadenaría los síntomas.
Para contrastar esta posición con la adoptada por el
presente documento, el modelo que presentamos es
que los propios músculos son los únicos responsables
directos de la MD. De acuerdo con la teoría del ILP,
su papel es, mediante la contracción, controlar con
precisión la presión intralaberíntica en todo momento
(al hablar, masticar, tragar, en respuesta a un sonido
fuerte) y si se pierde el control, como en el caso de un
espasmo muscular o distonía general, la MD es el
resultado inmediato. Como se expresó anteriormente,
el hidrops endolinfático podría ser básicamente una
forma indirecta de atribuir una causa a la presión
cuyos efectos dañinos son ampliamente evidentes en
todo el laberinto. La presión elevada, sin embargo, no
es el signo de un desequilibrio metabólico sino del
funcionamiento aberrante (distonía) de los músculos
del oído medio.
Como en todas las cosas, las ideas preconcebidas son
difíciles de cambiar, y este es especialmente el caso
del hidrops y la MD, probablemente porque ninguna
otra teoría ha surgido para tomar su lugar. Un ejemplo
similar es la propia teoría ILP, que se ha dejado de
lado desde hace mucho tiempo porque la ciencia
auditiva no podía comprender la forma en que la
presión que rodea la membrana basilar podría afectar
a una onda mecánica móvil [18]. La ola de
desplazamiento se convirtió en la entidad causal
central, y requirió la aparición del amplificador
coclear antes de que fuera posible ver que la presión
estática podía de hecho tener un efecto sobre un
dispositivo tan activo sin necesidad de una
intervención mecánica (ola viajera). Del mismo
modo, sin considerar la posible validez de la teoría
ILP, no es posible apreciar cómo los músculos
pequeños, a través de sus conexiones mecánicas y
fluidas, pueden tener efectos importantes en la
audición y el equilibrio. El resultado final ha sido
que, en respuesta a los hallazgos de Franz, a los
médicos les ha resultado difícil concebir que
pequeños músculos crípticos, enterrados en el hueso a
cierta distancia del oído interno, puedan producir los
síntomas catastróficos de la MD. Si se necesita un
solo ejemplo del efecto potente de la presión, los
informes citados anteriormente respecto a qué puede
conducir una pequeña fístula perilinfática son
reveladores. La tenotomía también ha demostrado su
utilidad para curar patologías relacionadas con el oído
interno, como el mioclono de los músculos del oído
medio [55,56]. Los síntomas, que a menudo incluyen
un clic, zumbido o golpeteo, implican contracciones
repetitivas de los músculos del oído medio. En este
caso, el mioclono normalmente se desencadena por
los músculos faciales. Cuando se cortan los tendones
de los músculos del oído medio, los problemas se
superan casi siempre, y el tinnitus (generalmente
presente en estos casos) desaparece.
Por supuesto, existen efectos secundarios al cortar los
tendones, y las personas que se han sometido a esta
intervención a menudo se quejan de hiperacusia, con
un sonido cada vez más fuerte, distorsionado y
metálico [57]. Sin embargo, dado el terror a un ataque
de Meniere, esa parece ser una queja menor.
Contracción voluntaria de TT
La conexión más clara entre los músculos del oído
medio y la presión intralaberíntica se puede ver en
sujetos que pueden contraer voluntariamente sus
músculos tensores del tímpano [29,58–60]. En
general, el efecto de la contracción voluntaria es
mover el pico timpanométrico (la posición de
movilidad máxima de toda la cadena osicular) a
presiones negativas del canal auditivo (por ejemplo,
Aron et al., 2015). Aron et al. encontraron que la
presión media del oído medio es de –38 daPa,
mientras que después de la contracción midió –54
daPa. Efectivamente, esa presión negativa aumentada
es necesaria para equilibrar la fuerza generada por el
tensor del tímpano. Tal perspectiva conduce a pensar
que la presión promedio se debe interpretar mejor
como la fuerza de recuperación ejercida por el tensor
timpánico, lo que significa que hay una contracción
tensorial constante (tónica). El músculo está siempre
listo para entrar en acción (isométricamente) en caso
de que se requiera, usualmente para proteger a la
cóclea de sobrecarga cuando la persona habla.
Las implicaciones dinámicas del tensor del tímpano
contraído merecen un examen más detallado. El
tensor timpánico está ejerciendo una fuerza contráctil
que requiere una presión de aproximadamente 50
daPa a través del tímpano para contrarrestarlo. Sin
embargo, cuando la presión transtimpánica ya no está
activa, ¿qué contrarresta entonces la fuerza del
músculo? Dado que la presión en el oído medio debe
ser casi nula durante la mayor parte del tiempo
(debido al efecto de ventilación regular de la trompa
de Eustaquio), la fuerza compensadora debe residir
en la presión de los fluidos dentro del laberinto. Es
decir, la contracción del músculo tensor del tímpano
empuja la cadena de huesecillos hacia delante,
9
haciendo que el estribo se empuje hacia la ventana
oval. Este desplazamiento del estribo, que actúa sobre
un fluido incompresible sellado dentro de una cápsula
ósea, aumenta la presión intralaberíntica. El punto de
descarga es la membrana de la ventana redonda
(Figura 1). En los seres humanos, el acueducto
coclear está lleno de tejido e incorpora una válvula
unidireccional [61,62], por lo que se mantiene
constante una diferencia de presión positiva entre la
cóclea y el líquido cefalorraquídeo durante largo
tiempo. Estos factores hidráulicos se discuten en Bell
[18], pero el resultado es que una presión de 50 daPa
en el tímpano está en equilibrio con una presión de
1250 daPa (12,5 kPa) en el estribo. El incremento de
presión lo proporciona la relación de palanca del oído
medio (alrededor de 25), y significa que los fluidos
laberínticos están normalmente bajo presión. Como el
estribo tiene un área de 3,2 mm2, una fuerza de 1
gramo generará una presión de 3 kPa en los fluidos
cocleares. En circunstancias normales, por lo tanto,
parece haber una presión dentro de la cóclea de
aproximadamente 1 kPa, y la ganancia del
amplificador coclear es adecuada para niveles
conversacionales. Sin embargo, para escuchar con
más detalle, necesitamos relajar los músculos de
nuestro oído medio; por el contrario, si existe la
necesidad de una protección adicional, nuestros
músculos ejercen una fuerza aún mayor, tal vez un
gramo o dos. Todo esto ocurre normalmente rápida y
silenciosamente, por lo que el funcionamiento de los
músculos del oído medio ha tendido a pasarse por
alto. Es solo la mala función del sistema, como en la
MD, lo que hace que este circuito de control quede en
evidencia. El espasmo del tensor timpánico podría
crear muchos gramos de fuerza, y el resultado sería
kilopascales de presión dentro del laberinto, lo que
llevaría a las enfermedades que se han descrito.
Otro caso de contracción voluntaria fue estudiado por
Angeli et al. [59], y este trabajo muestra cómo un
pequeño cambio en la fuerza del tensor del tímpano
puede ser efectivo para regular la audición. Estos
trabajadores estudiaron un solo sujeto que podía
contraer los músculos en ambos lados, y encontraron
que causaba un cambio en los picos timpanométricos
de cero a –50 y –100 daPa (su Figura 2). Más
claramente, sin embargo, el sujeto notó una marcada
reducción en la audición, y el audiograma (su Figura
1) lo corroboró. Muestra una pérdida en las bajas
frecuencias, que llega a 35 dB a 0.25 kHz, el mismo
patrón que se suele atribuir al "reflejo acústico". Esta
obervación apoya directamente la teoría ILP. Una
atenuación de –35 dB es una reducción de 56 veces,
una cantidad que debe contrastarse con las
mediciones físicas directas de la transmisión del
sonido desde el canal auditivo hasta la cóclea, donde
se observan cifras de solo varios decibelios, como
máximo. Esta paradoja fue la motivación inicial para
resucitar la teoría ILP [18].
Las contracciones voluntarias también condujeron a
cambios claros en los umbrales (aérea y ósea) en un
estudio reciente de Wickens et al. [29] de 5 sujetos.
El cambio promedio a 0.25 kHz fue de 10 dB para la
conducción ósea y de 22 dB para la conducción
aérea. La detección en los umbrales de conducción
ósea es de particular interés, ya que sugiere que en
este caso la presión tiene un efecto directo sobre la
cóclea misma, no sobre la transmisión del sonido a lo
largo de la cadena osicular.
Se sabe que el tensor timpánico puede ser estimulado
por el cierre forzado de los ojos, escuhándose una
sensación de aleteo. Debido a esto, es de interés
considerar los resultados de un estudio realizado por
Rock [60a] del "síndrome de cierre forzado del
párpado" o FECS. El audiograma muestra la pérdida
de baja frecuencia característica cuando los ojos
estaban cerrados, y nuevamente la atenuación a bajas
frecuencias fue de 30–35 dB. Rock (p.34) cree la
contracción del tensor del tímpano conducirá a un
aumento en la presión intralaberíntica y que los
efectos del FECS son similares al síndrome TTT de
Klockhoff. Informa que la contracción del tensor del
tímpano siempre se producía antes (o
simultáneamente) de hablar o tararear.
Plenitud auditiva (sensación de
taponamiento)
Los médicos han tenido dificultades para explicar la
sensación de presión o plenitud en el oído asociada a
un ataque de Meniere [8,12]. La plenitud aparece casi
siempre, y a menudo es una señal de advertencia de
un ataque inminente y se va de nuevo cuando el
ataque termina [63]. Y sin embargo, como señala
Mattox, no existe un mecanismo reconocido para
detectar la presión hidráulica en el oído interno,
entonces, ¿de dónde viene la sensación? Si se supone
que los músculos del oído medio son responsables del
exceso de presión, la detección de los husos primarios
dentro de los músculos podría explicar el efecto. Son
relevantes aquí los experimentos de Densert y sus
colegas, que pudieron disminuir la sensación de
plenitud en los pacientes de Meniere aplicando una
presión estática de unos 15 daPa en el canal auditivo
[64].
El signo de Hennebert y el fenómeno
Tullio
Cuando se aplica presión al canal auditivo y se
presentan síntomas vestibulares, como vértigo y
nistagmo, la reacción se denomina signo de
Hennebert positivo y es rara en sujetos normales. En
los pacientes de Meniere, sin embargo, la reacción
positiva es frecuente, y en términos de la presente
hipótesis, resulta significativo. Nadol [65] encontró
que 29 de 81 oídos que padecían MD exhibían el
10
signo de Hennebert, en comparación con cero de 100
oídos normales. Nadol atribuyó la reacción a las
conexiones fibrosas entre el estribo y el laberinto
(vestibulofibrosis), pero una conexión más plausible
es hidráulica: el movimiento hacia adentro del estribo
hace que aumente la presión del fluido, y esto afecta
directamente a las células ciliadas vestibulares. Este
mecanismo hidráulico también puede explicar por
qué incluso la simple inserción de respiraderos en la
membrana timpánica (drenajes) puede reducir los
síntomas en una parte de los pacientes de Meniere
[66,67]: un drenaje igualará la presión entre el oído
medio y la atmósfera, evitando la posibilidad de que
una baja presión inadvertida en el oído medio, a
través de la deflexión hacia adentro del tímpano,
cause una sobrepresión en el oído interno.
Otro fenómeno curioso se observa a veces cuando el
oído está sujeto a un sonido de alta intensidad y baja
frecuencia. En sujetos normales, hay un reflejo
acústico pero no hay efectos vestibulares. Sin
embargo, entre los pacientes de Meniere, con
frecuencia se observa una marcada reacción
vestibular. Stephens y Ballam [68] encontraron que 7
de 25 pacientes de Meniere tenían una reacción
vestibular potenciada (fenómeno Tullio o reacción
sono-ocular), un efecto que estaba ausente en los
controles. Dado que el estímulo acústico utilizado es
probable que produzca una contracción refleja de los
músculos del oído medio, esto sugiere que los
pacientes con MD tienen un control deficiente de los
músculos del oído medio (o tienen un flujo alterado
en los canales que conducen los líquidos hacia dentro
y hacia fuera del laberinto, una posibilidad discutida
más adelante).
Tinnitus
El tinnitus es un síntoma de muchos trastornos
auditivos. Dada la magnitud del tema, no se discutirá
en detalle aquí. Es suficiente para nuestros propósitos
simplemente señalar que uno de los efectos de
aumentar la presión en el canal auditivo es el tinnitus
subjetivo [37], y la explicación más simple y clara
debe ser que el aumento de la presión, al igual que la
contracción del tensor del tímpano, empuja al estribo
hacia dentro de la cápsula ótica aumentando la
presión del fluido. Se ha observado [69] que el
tinnitus puede ser el resultado de la contracción
voluntaria de los músculos del oído medio. Resulta
interesante que el tinnitus asociado con MD es del
tipo de baja frecuencia (aproximadamente 2 kHz
[70,71]), por lo que se supone que las células ciliadas
en el apex son las más sensibles a la presión, una idea
que a su vez se conecta con observaciones que de que
al aumentar la presión intralaberíntica (como en el
reflejo acústico) se reduce la sensibilidad auditiva por
debajo de unos 2 kHz [18].
Es significativo que las células ciliadas externas de
baja frecuencia son mucho más largas que las de alta
frecuencia [72], por lo que se espera que las primeras
sean más susceptibles a cambios en la presión estática
que las últimas; en consecuencia, se entiende por qué
el reflejo acústico afecta principalmente a las
frecuencias bajas, y por qué la MD deteriora primero
estas mismas frecuencias.
Control voluntario del tensor timpánico y
aspectos psicosomáticos de la MD
Los músculos del oído medio son músculos estriados
o esqueléticos. Esto significa que, como todos estos
músculos, no solo se desencadenan por reflejos, sino
que también están, en diversos grados, bajo control
voluntario. Por lo tanto, es significativo que los
síntomas del síndrome TTT incluyan factores
psicológicos tales como ansiedad, miedo o pánico, e
incluso la anticipación puede causar la contracción
del tensor timpánico. La sola vista de una pistola de
juguete ha sido citada como un estímulo [48].
Varios autores han señalado que los ataques de MD a
menudo son provocados por el estrés y que los
componentes emocionales juegan un papel
importante [9,73]. De hecho, algunos incluso han
sugerido que la MD es una dolencia puramente
psicosomática, que explica por qué muchos
tratamientos, a través de un efecto placebo, han
producido resultados favorables [17,74]. Es difícil
medir la certeza de estas sugerencias, pero el hecho
de que los ataques de Meniere sean episódicos y que
los músculos del oído medio puedan contraerse
voluntariamente proporciona un marco que respalda
la hipótesis de que la MD se debe a la distonía de los
músculos del oído medio. Explicar que existe una
base física real para la MD abre una vía prometedora
para comprender y quizás curar la afección.
Dos presostatos unidos: el
laberinto y la célula ciliada externa
Hasta ahora se ha subrayado que el laberinto es un
presostato en el que los músculos del oído medio
controlan la presión hidráulica de los fluidos que hay
dentro. Sin embargo, solo se ha hecho una
apreciación general de que la presión controla la
sensibilidad de las células ciliadas externas. Esta
sección presenta un modelo físico específico de cómo
la presión podría controlar esa sensibilidad: es decir,
las células ciliadas externas normalmente llevan una
presión interna de aproximadamente 1 kPa, por lo que
cuando aumenta la presión laberíntica más allá de ese
punto, las células ya no pueden contrarrestar la
presión y se deflactan momentáneamente. En ese
punto, la electromotilidad y la ganancia del
amplificador coclear se reducen a cero. Los músculos
11
Figura 3. Fuerzas musculares y presiones de fluidos en la cápsula ótica, y sus efectos sobre las células ciliadas externas. La cápsula ótica se llena con fluido incompresible, por lo que cuando se empuja la estructura en la ventana oval (OW) mediante la contracción del tímpano tensor (TT), la presión aumenta. Una fuerza de 1 gramo de peso sobre el área del OW (3.2 mm2) crea una presión de 3 kPa. Esta presión excede la presión interna de las células ciliadas externas (1 kPa) y provoca su colapso temporal. Esto reduce su sensibilidad y el amplificador coclear se apaga
del oído medio pueden ser potentes controladores de
la sensibilidad auditiva.
Según Brownell, las células ciliadas externas, con su
forma de tubo de ensayo son un presostato [75]. Al
mismo tiempo, según otra opinión [46], es un
detector exquisitamente sensible de diminutas
variaciones de presión, es decir, de sonido. En este
caso, el cuerpo de la célula puede tomarse como el
elemento sensorial en lugar de los estereocilios,
aunque los esterocilios son necesarios para completar
el circuito de retroalimentación entre las células
vecinas para crear un resonador de onda acústica
superficial (SAW) [76]. El resonador SAW implica
una onda estacionaria entre las tres filas de CCE, y la
onda estacionaria establece el amplificador coclear en
una forma física. Actuando como detectores y
motores, y cooperando en grupos de tres, 12.000
CCEs pueden crear 4.000 amplificadores cocleares
altamente afinados, aumentando los niveles de
audición mil veces (60 dB). Las CCE no señalan al
cerebro directamente; en su lugar, son
preamplificadores que pasan su señal de salida a las
células ciliadas internas adyacentes (CCI), donde
comienza el envío de la señal a los centros superiores.
Si una persona pierde sus delicadas CCE, tal vez por
la edad o por ruido fuerte, dejando únicamente las
CCI más robustas, los niveles de audición
disminuyen aproximadamente 60 dB.
Aunque ha habido varias explicaciones, la base física
del amplificador coclear aún no está establecida
[76,77]. El modelo SAW, y su dependencia de la
electromovilidad de las CCE, proporciona una
explicación directa de cómo la presión hidráulica
puede controlar la ganancia del amplificador coclear.
Sin embargo, puede haber otros modelos que puedan
proporcionar un resultado similar, y se necesita más
investigación. Independientemente del modelo de
mecánica coclear que se tenga en cuenta, todos
dependen de una fuerte electromotilidad de las CCE.
Existen diversas conexiones eferentes a las CCE, que
proporcionan otra forma de ajustar la sensibilidad de
la cóclea [78]. Sin embargo, el inconveniente de los
mecanismos neuronales es que implican un retraso
considerable. Hay una manera de cortocircuitar este
retraso, y aquí es donde los músculos del oído medio
desempeñan un papel crucial. Cualquier fuerza
ejercida por los músculos del oído medio se transmite
inmediatamente a los fluidos del oído interno,
aumentando la presión hidráulica. Como se ha
demostrado en los cálculos anteriores, el tensor del
tímpano, ejerciendo una fuerza de 1 gramo, puede
causar una presión correspondiente a 3 kPa en el oído
interno. Según la teoría ILP, esto provocará una
reducción de la sensibilidad auditiva de hasta 30 dB,
y esto plantea la cuestión de cómo una presión
hidráulica suave puede tener un efecto tan grande.
Echemos un vistazo más de cerca a lo que sucede si
se aplica un aumento repentino de presión a un
presostato. Los siguientes hallazgos experimentales
se derivaron de las células ciliadas externas de los
cobayas en lugar de los humanos, pero se supone que
los resultados son aplicables en general.
En una disposición única, el cuerpo de las CCE está
rodeado por todos lados por fluido, lo que significa
que la CCE está en comunicación hidráulica directa
con el estribo, es decir, tenemos un presostato o
recipiente a presión rodeado por todas partes por
fluido coclear. La CCE es piezoeléctrica y puede
cambiar de longitud ciclo por ciclo, alargándose y
contrayéndose a tiempo con la presión de sonido
oscilante [75]. Sus paredes externas son corrugadas y
12
están reforzadas por fibras helicoidales que rodean el
cuerpo cilíndrico en sentido horario y antihorario. Las
fibras están orientadas en el ángulo de arrollamiento
familiar de 55°, lo que significa que los cambios de
longitud se acompañan de cambios mínimos de
volumen (es decir, tiene una relación de Poisson
cercana a 0,5), lo que permite cambios de longitud de
hasta 100 kHz (como en los murciélagos).
Fundamentalmente, las CCE necesitan rigidez para
mover la partición a altas frecuencias, por lo que
llevan una presión hidráulica interna de
aproximadamente 1–2 kPa [75], mantenida por
alguna forma de regulación osmótica. Esta presión de
turgencia hace que se inflen como un globo (Figura
3). En resumen, la CCE es un presostato con un
esqueleto hidráulico. Hay una consecuencia
importante de esta disposición: si la presión que
rodea a las células aumenta repentinamente,
comenzarán a colapsar, y así, como lo muestra la
Figura 3, a 1 kPa no habrá diferencia de presión entre
sus paredes y la célula quedará flácida como un globo
desinflado [79,80]. La presión se puede aplicar
osmóticamente [79] o, de forma equivalente,
mediante el uso de una pipeta para ajustar la presión
intracelular [81]. Cuando se colapsa, la eficiencia de
transducción de la CCE disminuye [81,82], por lo que
la alteración de la presión a través de la pared celular
es una forma efectiva de controlar la ganancia del
amplificador coclear [81]. Los mismos experimentos
también implican que, además de reaccionar a las
variaciones de presión estática en su entorno, el
cuerpo de la célula ciliada podría reaccionar
directamente a la presión hidráulica oscilante en los
fluidos cocleares, es decir, al sonido, proporcionando
un mecanismo de detección complementario al de los
estereocilios [46].
En resumen, la señal de salida de la célula y la
ganancia del amplificador coclear están
estrechamente controladas por la fuerza ejercida por
los músculos del oído medio. Este mecanismo es el
núcleo de la teoría ILP sobre la acción muscular del
oído medio y significa que existe una interacción
delicada entre estas células extraordinariamente
sensibles y los músculos diminutos del oído medio.
Los músculos están constantemente en guardia contra
la sobrecarga y, si se activan con un sonido fuerte, los
12.000 detectores se apagan instantáneamente con
una presión de 3 kPa que lo envuelve todo. Una
analogía física podría ser el buceador cartesiano,
donde un cambio de fuerza en la membrana flexible
que cubre un contenedor lleno de agua altera la
presión hidráulica sobre el "buzo" compresible
dentro, alterando su flotabilidad. Por lo tanto, aunque
los músculos del oído medio puedan ser pequeños,
comprenden un sistema de acción rápida que puede
ajustar de inmediato la ganancia de todos los
transductores sensoriales (células ciliadas y
vestibulares) inmersos en los fluidos del oído interno.
Ahora es posible entender por qué los músculos del
oído medio contienen fibras musculares tan finas y
por qué son del tipo rápido y no fatigoso [31]. Los
músculos del oído medio son de hecho muy similares
en composición a los de la laringe, que también
necesita un control de tensión muy fino para modular
de manera precisa la voz humana. Curiosamente, en
los humanos, los músculos de la laringe son un lugar
frecuente de distonía, un aspecto explorado con más
detalle en una sección posterior. En los murciélagos
localizadores de eco, se utilizan los mismos músculos
laríngeos rápidos y de alta energía para producir
llamadas ultrasónicas precisas [83]. Las llamadas son
rápidas e intensas, y se requiere que los músculos del
oído medio trabajen de forma complementaria,
disminuyendo instantáneamente la sensibilidad
auditiva durante una llamada (para prevenir la
sobrecarga, como lo hacen los humanos cuando
hablan) y luego relajándose inmediatamente. para
proporcionar una sensibilidad total para detectar el
eco de retorno. Se han registrado tasas de llamadas de
más de 160 por segundo [83], un rendimiento que
exige los denominados músculos superrápidos [84]
que tienen una morfología similar al tensor del
tímpano. Existe un músculo superrápido análogo en
peces productores de sonido que se encuentra entre la
vejiga natatoria productora de sonido y la oreja del
pez, de nuevo presumiblemente para evitar la
sobrecarga durante la vocalización [85].
Efectos directos de la presión:
teoría y experimento
Una serie de hallazgos experimentales acerca del
efecto de la presión sobre el sistema auditivo
respaldan la hipótesis de que la presión
intralaberíntica es un factor probable que afecta a una
persona con MD. Más directamente, se ha observado
que cuando un cirujano coloca una ligera presión
sobre el canal semicircular hay fuertes efectos
vestibulares [3], y cómo la pérdida de presión de
fluido de una fístula perilinfática produce efectos
similares al Meniere [24,86]. Esto apoya los
hallazgos anteriores del signo de Henneberg en el
cual la elevación de la presión en el canal auditivo
puede producir síntomas similares a los de MD. Hay
tres áreas adicionales, enumeradas a continuación,
donde las conclusiones indican que la presión es el
factor subyacente en la MD.
Sin embargo, señalemos primero que existen dos
canales finos para abastecer el oído interno con
perilinfa y endolinfa. Como se muestra en la Figura 4,
el acueducto coclear proporciona perilinfa del fluido
13
Figura 4. Hay dos pequeños canales que suministran
fluido al oído interno. El acueducto coclear suministra
perilinfa, y el conducto endolinfático suministra endo-linfa. Aunque los diámetros de los canales son
pequeños y aparecen llenos de tejido, la conductividad hidráulica de estos canales in vivo no se ha determin-
ado con precisión. Investigaciones recientes sugieren
que la constante de tiempo de la caída de presión es larga pero variable, y parece que hay una válvula de
una sola vía. Sin embargo, la pregunta permanece sin resolver, y se necesita más investígación. [Figura
adaptada de Harrison y Naftalin [40] y Juhn [89]]
cerebroespinal en el cráneo, y el conducto
endolinfático conecta el laberinto con el saco
endolinfático que, a través de la absorción, es de
hecho un punto de salida. Sin embargo, la
permeabilidad (apertura) de estos canales para el flujo
de fluidos ha sido durante mucho tiempo motivo de
controversia [26,87]. Algunos estudios sugieren que
los canales tienen una alta resistencia hidráulica, pero
esto debe confirmarse. Otros han demostrado que las
variaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo
producen efectos sobre la audición (p. Ej. [88]), lo
que sugiere una conexión hidráulica directa.
Una observación importante debido a Rask-Andersen
et al. [87] es que en los humanos, como consecuencia
de la postura erguida del cuerpo, el acueducto coclear
se ha convertido en un conducto óseo angosto lleno
de tejido conectivo que a veces se borra por
completo. Si el canal estuviera abierto, habría grandes
variaciones en la presión del oído interno debido a
cambios en la postura, por lo que el canal está
diseñado para tener una constante de tiempo larga (de
segundos a minutos). Sin embargo, un efecto
colateral directo del aislamiento hidráulico del oído
interno es su sensibilidad al tono muscular del oído
medio, y, lo que es más revelador, convierte a los
humanos en los únicos animales propensos a la MD
(aunque se sospecha que las jirafas también pueden
ser susceptibles).
Todo este trabajo refuerza la necesidad de
comprender mejor la permeabilidad de los canales
hidráulicos que se conectan al laberinto y que
permiten que la presión se disipe. Es posible que los
pacientes de Meniere no solo tengan una disfunción
de los músculos del oído medio, sino que la situación
se vea agravada por acueductos bloqueados.
Examinemos ahora los hallazgos que indican que en
la MD existen efectos derivados de la presión directa.
Cámaras de presión
Se han llevado a cabo experimentos sobre cómo la
audición de las personas se ve afectada de inmediato
cuando se colocan en una cámara de presión. De
hecho, se ha defendido como tratamiento efectivo
para la enfermedad, colocar a los pacientes con MD
en una cámara sellada y reducir la presión [90,91]. La
condición en la cual los cambios en la presión
conducen a mareos se ha llamado vértigo
alternobarico [92]. Ambas situaciones muestran cómo
la presión estática es un estímulo efectivo para las
células ciliadas en el laberinto.
Efectos de tono
De forma notable y distintiva, hay variaciones en el
tono que se pueden relacionar a los cambios en la
presión. Los más indicativos son los informes de
pacientes de Meniere, quienes, particularmente en las
primeras etapas de la enfermedad y antes de un
ataque, se quejan de diploacusia disarmónica, lo que
significa que el tono de los sonidos que se escuchan
en el oído afectado difiere del tono escuchado en el
oído no afectado [40]. Curiosamente, el tono en el
lado afectado tiende a moverse hacia arriba si la
sordera afecta a frecuencias bajas (por debajo de 3
kHz) y hacia abajo si hay una pérdida de frecuencia
alta (superior a 5 kHz) (ibid., p.22), y esta separación
de aproximadamente 3 kHz concuerda con las
mediciones del reflejo muscular del oído medio que
tienden a señalar que mientras que el reflejo provoca
atenuaciones regulares por debajo de aproxima-
damente 2 kHz, a veces produce ganancias aparentes
a frecuencias más altas (ver discusión en [18]). El
patrón concuerda con la presión hidráulica que
aumenta durante los reflejos musculares del oído
medio y los ataques de Meniere.
Teniendo en cuenta estos resultados y tomando la
presión intralaberíntica como característica común,
hay informes que indican que el tono aumenta cuando
la mandíbula está apretada [93]; que la contracción
voluntaria de los músculos del oído medio provocó
que el tono aumentara en un cuarto de tono [60a]; y la
observación de Bekesy de que el tono aumentó un 2%
cuando se comprimieron las venas del cuello.
14
Emisiones otoacústicas
Finalmente, hay mediciones de emisiones
otoacústicas (OEA), señales débiles emitidas por la
cóclea. Mom et al. midió OEA en pacientes de
Meniere [94] y encontró que los efectos de la
inclinación del cuerpo y la ingestión de glicerol
fueron similares a un aumento en la presión
intracoclear. Los cambios de OAE en los pacientes
MD fueron tres veces más altos que en los controles,
lo que indica una regulación de la presión alterada.
Una ventaja de las emisiones otoacústicas
espontáneas (SOAEs) es que son capaces de
relacionar la experiencia de tono subjetivo con la
medición de frecuencia objetiva. Se encontró que la
frecuencia SOAE cambia cuando la presión estática
en la cóclea cambia también, ya sea debido a
variaciones naturales en la presión intracraneal [95] o
debido a contracciones voluntarias de los músculos
del oído medio [58]. Bell calcula una cifra de 20 Hz/
kPa para el efecto, sobre cuya base un cambio del 2%
en la frecuencia a 1 kHz corresponde a un cambio de
presión de 1 kPa. Esta cifra está dentro del rango de
presiones calculado anteriormente.
La constante de tiempo para un aumento en la
frecuencia SOAE, que se toma como un indicador de
un aumento en la presión, es de varios segundos, pero
una caída dura varios minutos [96]. Esto refuerza la
idea de que hay una válvula en un solo sentido que
rápidamente permite que suba la presión (y que la
sensibilidad auditiva se reduzca), pero la
recuperación de la audición requiere varios minutos a
medida que la presión se escapa lentamente.
Normalmente, no notamos estas variaciones en la
sensibilidad auditiva, pero durante un ataque de
Meniere, los cambios en la presión se aprecian como
fluctuaciones severas en la audición. Es significativo
que los pacientes de Meniere a menudo se quejen de
tener dificultades para captar palabras de una
conversación [1,97], una observación que sugiere que
hay un problema con la función de ganancia y su
capacidad para seguir el habla [32].
Los estudios sobre el efecto de la presión intracraneal
elevada sobre las emisiones otoacústicas de producto
de distorsión (DPOAEs) han sido realizados por Buki
et al. [98], trabajo que contiene tanto aspectos
experimentales como teóricos. En sus experimentos
con jerbos, encontraron (su Figura 2) que la amplitud
de las DPOAE podía reducirse en 20 dB o más a
frecuencias de 1–1.5 kHz cuando la presión
intracraneal aumentaba a 4 kPa. Esta reducción de
baja frecuencia se asemeja al patrón resultante de la
contracción voluntaria de los músculos del oído
medio, que se supone que aumenta el ILP [18]. El
modelo de Buki et al. trató de atribuir la disminución
a los cambios en la rigidez del ligamento anular – una
opinión también compartida por otros investigadores
[99] – pero ese resultado también podría deberse al
efecto directo de la presión sobre las células ciliadas
externas. En relación al MD, los autores señalan que
cuando impusieron una presión de 5 kPa, las
amplitudes de DPOAE se colapsaron y el efecto fue
irreversible si se mantenía la presión. Los autores
sugieren que una presión excesiva podría dañar
permanentemente la cóclea.
En otro apartado interesante del estudio, Buki et al.
cortaron los tendones de los músculos del oído medio
y encontraron cambios inmediatos en las fases de
DPOAE de más de 45° en varias frecuencias (su
Figura 5), lo que indica que los músculos ejercen
efectos directos e importantes sobre la función
coclear. Se observó que las constantes de tiempo para
los aumentos de presión eran más cortas que para las
caídas de presión, lo que sugiere una vez más que
existe una válvula de un solo sentido en el sistema
[61,62].
Propiedades únicas de los
músculos del oído medio
Los pequeños músculos del oído medio se han tenido
poco en cuenta. En un artículo sobre MD en el sitio
web de la American Hearing Research Foundation,
por ejemplo, los músculos del oído medio no se
mencionan y ni siquiera aparecen en ninguno de los
diagramas explicativos. El tensor timpánico y el
estapedio son los músculos esqueléticos más
pequeños del cuerpo humano [100], y están ocultos
dentro del hueso adyacente a la cavidad del oído
medio, de modo que solo sus tendones son visibles.
¿Cómo pueden haberse pasado por alto sus efectos
hidráulicos en el laberinto durante tanto tiempo?
El tono de los músculos del oído medio cambia
constantemente [101], una muestra de su estado de
alerta. Salt y DeMott [102] observaron continuas
contracciones espontáneas de los músculos del oído
medio y movimientos asociados de fluidos. Una
medición de impedancia registrada por Shearer [32]
muestra la impedancia del canal auditivo fluctuando
hacia arriba y abajo en el tiempo al hablar, una
observación que apoya la idea de que los músculos
desempeñan un papel clave en la producción y
percepción del habla [103]. La timpanometría a
menudo muestra un temblor constante del tímpano
[104]. Como es bien sabido, el estapedio actúa en
respuesta a la entrada acústica, pero el tensor del
tímpano es diferente, respondiendo a la estimulación
no acústica, incluso a la anticipación del sonido
[100]. Aunque pequeño, los músculos del oído medio
están sujetos a todas las propiedades y enfermedades
a las que los músculos estriados son propensos.
15
Los músculos del oído medio muestran las siguientes
características. Primero, las fibras musculares tienen
una alta capacidad oxidativa, lo que les permite
ejercer fuerza durante largos períodos sin fatiga. En
segundo lugar, los músculos poseen una combinación
única de tipos de fibras musculares [31], incluidas
muchas fibras cortas (1–2 mm), que les permiten
ejercer tensión con un desplazamiento mínimo [105].
Efectivamente, los músculos trabajan
isométricamente cuando presionan sobre el estribo,
que a su vez está restringido por el ligamento anular,
el fluido incompresible detrás de él y la ventana
redonda. El rango de movimiento es probablemente
de no más de 50 a 150 μm, y se considera que los
desplazamientos de 1 nm tienen una consecuencia
funcional [106]. La tercera propiedad necesaria para
hacer que tal sistema funcione satisfactoriamente es
una concentración densa de placas terminales
motoras y elementos proprioceptivos (husos) que,
trabajando juntos, permiten una regulación fina de la
actividad [100,107]. Pero al mismo tiempo, claro
está, un sistema de retroalimentación tan ajustado
abre la posibilidad a serios problemas de
funcionamiento.
El elemento crucial en este circuito de retro-
alimentación es el huso muscular, un sensor de
desplazamiento que establece el umbral de lo que se
puede detectar. El aspecto más inusual de los
músculos del oído medio es que tienen una
concentración densa de husos y fibras tónicas lentas,
pero pocas placas terminales motoras [31]. Han et al.
[105] hacen una comparación entre los músculos del
oído medio, los músculos extraoculares y los
músculos de las cuerdas vocales, todos los cuales
contienen muchas fibras musculares cortas adecuadas
para el control fino y la contracción prolongada. En
lugar de una contracción rápida, como en la mayoría
de los músculos esqueléticos, las fibras musculares
cortas experimentan un acortamiento lento y
prolongado.
En términos de MD, lo importante es que los
músculos del oído medio son parte de múltiples
bucles de retroalimentación ajustados que implican
propioceptores (husos musculares) y terminaciones
motoras [108], y la finura y complejidad de estos
bucles proporciona un punto de partida para entender
qué podría estar yendo mal en la enfermedad de
Meniere.
Distonía: pérdida de control
muscular
Hemos ofrecido argumentos de que la MD es un caso
de pérdida del control motor fino – distonía – de los
músculos del oído medio, lo que conduce a una alta
presión intralaberíntica y a un ataque de Meniere.
Esta sección proporciona información básica sobre
qué es la distonía y cómo podría iniciar la MD.
La distonía es una postura incurable y un trastorno
del movimiento caracterizado por contracciones
musculares involuntarias en las que un músculo o un
par de músculos se contorsiona en posturas o
movimientos anormales, a veces dolorosamente
[109,110]. La distonía puede afectar cualquier
músculo, pero generalmente es focal, afectando solo
un área del cuerpo, como el calambre del escritor en
la mano o la disfonía de la laringe. En lugar de que
dos músculos trabajen juntos sin problemas, se pierde
el control y los músculos se contraen a la vez, de
forma sostenida e indeseada. Aunque se desconoce la
causa fundamental de la distonía, se cree que la
afección es causada por la pérdida de la inhibición
que ejercen los ganglios basales y el procesamiento
de entrada del huso muscular, y a menudo se asocia
con vías reflejas [109]. En un paciente con calambre
de escritor, por ejemplo, la vibración puede a menudo
inducir la distonía. Esta enfermedad es el tercer
trastorno del movimiento más común (después del
Parkinson y el temblor).
En la distonía primaria no existe otro trastorno
subyacente, y la afección tiende a limitarse a un
determinado músculo o conjunto de músculos. Una
vez que comienza, se vuelve crónica con recurrencia
irregular, al igual que la MD. Típicamente, en la
distonía de inicio en el adulto, aparece primero
alrededor de los cuarenta; en la MD la edad típica de
inicio es 40–60 [9,16]. La hipótesis central de este
trabajo es que el ataque de Meniere es causado por la
distonía del tensor del tímpano y el estapedio, que
normalmente trabajan en armonía. Con el tiempo, la
sobrepresión recurrente producida por los ataques
frecuentes provoca daños en las células ciliadas, lo
que perjudica permanentemente la audición y el
equilibrio.
Se considera que el tensor timpánico es el principal
agente causante de la sobrepresión, ya que cuando se
contrae fuerza la placa del estribo directamente contra
la ventana oval (Figura 1). Por otro lado, cuando el
estapedio se contrae, tira del estribo de lado,
causando una rotación tipo bisagra, una acción que
podría permitir el ajuste fino de la presión. Los
detalles necesitan aclaraciones, pero parece ser un
sistema delicado y finamente sintonizado que puede
desajustarse. Si hay un aumento descontrolado de la
fuerza muscular, como en la distonía, podría
producirse un aumento repentino de la presión
intralaberíntica.
Discusión general
Durante muchos años la ciencia auditiva ha intentado
medir con precisión la presión intracoclear, un
16
parámetro importante cuya medición no invasiva in
vivo ha demostrado ser difícil de realizar [26,98]. Ese
fracaso, ha impedido darnos cuenta durante mucho
tiempo del papel crucial que desempeña la presión en
la mecánica coclear, velando nuestra comprensión del
reflejo del oído medio y el papel que desempeña la
presión intracoclear. Una sugerencia hecha por Bell
[18] es que la medición del cambio en la frecuencia
SOAE podría ser un indicador de la presión
intracoclear, aunque la calibración puede no ser fácil.
Después de identificar la presión hidráulica como un
factor importante, el interés se centra en el papel de
las CCE como presostatos, una descripción adecuada
de la estructura de esos recipientes a presión que
debemos a Brownell [111]. Considerar la CCE como
un presostato tiene implicaciones importantes para la
audición, y permite que se entienda la delicada
interacción entre estas células altamente sensibles y
los músculos del oído medio.
Durante mucho tiempo, la presión se ha visto como
un factor primordial en la aparición de la MD, aunque
se ha visto en el contexto, probablemente erróneo, de
hidrops endolinfático, que ahora se considera más
como un síntoma acompañante [6,11,13]. Sin
embargo, al apreciar que la regulación de la presión
del oído interno es el papel principal de los músculos
del oído medio, se puede establecer un vínculo
directo entre estos músculos y la MD.
Una revisión de trastornos temporomandibulares
(TMD) elaborada por Ramirez et al. [112] también
describió un paralelismo entre los síntomas de este
trastorno y los observados en el síndrome TTT y MD.
Los síntomas de TMD están relacionados con el
síndrome TTT, y ambos implican hiperactividad del
tensor timpánico. Una vez más, los síntomas incluyen
tinnitus, vértigo, pérdida de audición y plenitud ótica,
y se pìensa que los TMD también provocan una
presión elevada en el laberinto a través de los
músculos del oído medio. Uno de los modelos
considerados por Ramirez et al. como una causa
subyacente de TMD es la participación del músculo
tensor del tímpano, que podría producir aumentos en
las presiones perilinfáticas y endolinfáticas.
Si el hidrops endolinfático es un epifenómeno, como
muestran los hallazgos de Merchant et al. [11], se
requiere una revisión completa de los mecanismos
que causan MD [13]. La propuesta aquí expuesta –
que el trastorno involucra los músculos del oído
medio – proporciona una nueva vía para investigar,
que requerirá nuevas valoraciones sobre cómo
funcionan estos músculos [18]. Desde una
perspectiva histórica, el vértigo y el tinnitus formaron
parte del conjunto de síntomas de la MD desde el
principio, pero las fluctuaciones en la audición y
plenitud auditiva solo se reconocieron más tarde,
aproximadamente en el momento en que el término
"hidrops endolinfático" ganó crédito por primera vez
[113]. A partir de lo que se ha aprendido desde
entonces, el hidrops endolinfático fue una hipótesis
aceptada porque faltaban otras teorías unificadoras,
aunque parece haberse basado en escasa evidencia y
quizás errónea. Las posibilidades que ofrece la
resonancia magnética de alta resolución son
interesantes, pero hasta ahora solo se han encontrado
correlaciones [16] y aún no se ha identificado ningún
marcador biológico para la MD [6].
Otra cosa que la historia nos puede enseñar es que
muchas de las ideas originales sí tenían alguna
validez. La tenotomía fue una valiosa idea precoz
[53], y hasta mediados del siglo pasado, la actividad
de los músculos del oído medio se consideró una
causa de la presión intralaberíntica elevada que
podría ser la base de problemas de audición y
equilibrio en otosclerosis y MD [103,114 ] Kobrak
opinaba que la "hiperpresión estapedial" se debía a
"actividades musculares espásticas", especialmente
del tensor timpánico (ibid, p.434), mientras que
Tomatis creía que la MD era una anomalía o
contracción en "la tensión del músculo del estribo ...
que regula las presiones del fluido en el laberinto
"(ibid, p.187). Más recientemente, Pennings et al.
especuló que el espasmo del tensor del tímpano
podría ser un desencadenante de la enfermedad de
Meniere [99], pero sus esfuerzos se centraron en las
pérdidas conductivas en cadáveres más que en los
efectos neurosensoriales, y la idea no parece haberse
desarrollado.
Es significativo que los pacientes con MD con
frecuencia se quejan de una mala discriminación del
habla, hiperacusia y diploacusia binaural [8,14],
observaciones consistentes con el modelo de
regulación rápida de la presión y la ganancia. El
presente artículo apoya tales interpretaciones y
propone una explicación más detallada y concreta en
términos de distonía y sus efectos sobre las células
ciliadas.
La historia de la MD durante el último siglo y medio
ha sido resumida por Eisen [113], quien dice que
debido a que la comprensión de la MD ha resultado
esquiva, la literatura ha estado plagada de conjeturas,
tratamientos experimentales y evidencia anecdótica.
Ha sido, dice, una receta para una historia creativa y
llena de color, y nada más. La realización de
experimentos en animales para curar una enfermedad
exclusivamente humana ha sido engañosa [8] y puede
tomarse como un argumento en contra de la práctica.
La dificultad se ha visto reflejada en la incapacidad
de ver cómo un mecanismo global podría ejercer
simultáneamente sus efectos sobre los canales
semicirculares y la cóclea. La teoría ILP proporciona
un marco por el cual un factor invisible – la presión
17
hidráulica – podría hacerlo, y al mismo tiempo ofrece
una explicación fácil para la sensación de plenitud
auditiva. Gobernada por la dinámica muscular, la
presión puede aparecer y desaparecer de repente sin
dejar rastro. Sorprendentemente, la MD parece tener
una causa mecánica [8,115] y, sin embargo, sus
orígenes están fuera del oído interno.
De hecho, una de las razones por la que el tensor
timpánico se ha pasado por alto como causa potencial
de la MD es probablemente porque los investigadores
se han centrado exclusivamente en el oído interno, de
donde parecen derivar los síntomas, sin darse cuenta
de que los músculos del oído medio tienen efectos
funcionales en todo el sistema auditivo. Incluso el
propio Meniere pensó que la membrana timpánica y
el oído medio no estaban implicados en la
enfermedad [113]. Volver a poner a los músculos del
oído medio en escena, proporciona una teoría
consistente y comprobable.
Dentro de esta larga historia, es desalentador observar
cuántos tratamientos se han propuesto y abandonado.
De acuerdo con Thomsen y Bretlau [74], se han
propuesto docenas de tratamientos para curar,
controlar o aliviar la MD, y ninguno ha resistido el
paso del tiempo. Uno de los tratamientos más
populares ha sido la derivación endolinfática [97],
que se supone que alivia la acumulación de líquido
(hidrops) en el saco endolinfático [116]; sin embargo,
una reciente revisión Cochrane llega a la conclusión
de que no existe una diferencia significativa entre el
tratamiento y un grupo de control [15].
El estudio de Franz et al. [51] proporciona una
evidencia convincente de que la MD está
íntimamente conectada con los músculos del oído
medio. Sin embargo, los autores tuvieron dificultades
para entender la conexión, sugiriendo que, de alguna
manera, la hidropesía podría mover los músculos del
oído medio (en lugar de a la inversa). Sin embargo, el
documento aporta un nuevo enfoque de la
enfermedad, y las perspectivas ofrecidas en este
documento sugieren que la tenotomía merece una
reevaluación.
Hay un posible argumento contra la tesis de este
documento. Aunque la tasa de éxito de la tenotomía
fue alta, los pacientes con MD no siempre se curaron
completamente con la operación. Si la MD fue
causada por la distonía de los músculos del oído
medio, entonces la tenotomía debería dar una cura del
100%. Sin embargo, tal inferencia no tiene en cuenta
el hecho de que la MD generalmente comienza
siendo unilateral, pero luego se convierte en bilateral
[41]. Sobre esta base, la tenotomía en un lado aún
podría permitir que la MD se desarrolle en el oído
contralateral.
Del mismo modo, no todos los pacientes que sufren
mioclonías de los músculos del oído medio sufren
MD. En este caso, la explicación podría ser que la
MD también requiere condiciones adicionales, tal vez
una alta resistencia hidráulica en el acueducto
coclear, por ejemplo, y podría haber otras condiciones
especiales relacionadas con el circuito de control
muscular del oído medio.
Recopilando diversas evidencias de la literatura, este
documento ha elaborado un caso circunstancial de
que el comportamiento aberrante de los músculos del
oído medio puede causar MD. Si la hipótesis es
correcta, entonces el tratamiento de la MD puede
consistir en prevenir la hiperactividad de estos
músculos pequeños y crípticos. Sería imprudente
afirmar que la cura simplemente consiste en una
sección de tendones musculares, aunque el trabajo de
Franz et al. apunta en esta dirección. La cirugía no
siempre es apropiada, pero algunas drogas,
especialmente la toxina botulínica [109], se han
usado para tratar con éxito la distonía, y quizás un
ensayo de tales drogas en pacientes de Meniere
podría tener un resultado positivo.
Conclusiones
Se ha propuesto una explicación del origen de la MD
en base a la consideración de la teoría ILP de la
función muscular del oído medio. Considera que el
laberinto es un hidrostático muscular, un volumen
sellado lleno de líquido cuya presión es controlada
por un músculo, de modo que la contracción anormal
del tensor timpánico lleva a la sobrepresión de los
fluidos laberínticos. A su vez, esto conduce a una
reducción en la sensibilidad auditiva, una sensación
de presión y plenitud en el oído, alteraciones en el
equilibrio, anomalías de la percepción del tono entre
los oídos y tinnitus, los síntomas clave de la MD.
Las nuevas interpretaciones planteadas aquí podrían
ser útiles para diagnosticar y tratar la MD. Como
Alford reconoce [2], la MD ha sido un dilema
diagnóstico durante generaciones. "La panoplia de
síntomas, signos y características clínicas ha servido
para desconcertar ... y ha dado lugar a una variedad
de conjeturas", dice. Treinta años más tarde, la
fisiopatología de la MD continúa siendo oscura, y se
espera que las nuevas perspectivas ofrecidas aquí
puedan contribuir a un tratamiento más efectivo de
esta inquietante dolencia.
Expresiones de gratitud
Se agradece el apoyo del Instituto de Fisiología y
Patología de la Audición de Polonia. Agradezco al Dr.
Hero Wit y al Dr. Stan Stylis por sus valiosos
comentarios.
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