S

Tumor Fibroso Solitario…

¿Siempre Fibroso y

Solitario?

Anamnesis

S Varón de 66 años al diagnóstico

S Antecedentes personales de hipoacusia derecha y artrosis.

S Hábitos tóxicos: exfumador de 2 paquetes diarios hasta

2008. Hábito enólico de 60 grs/día durante 5 años.

S Antecedentes familiares: padre con cáncer gástrico a los 65

años

Anamnesis

S Agosto de 2011: consulta por RAO, deposiciones con sangre

y dolor en FII de 4 días de evolución.

S Exploración física: abdomen globuloso, con defensa, lo que

dificulta la palpación de la masa descrita en RM. Tacto

rectal: masa pétrea no dolorosa que sustituye toda la

próstata.

S Analítica: Bq: Cr 6,3 mg/dL. Resto normal.

Pruebas complementarias

S Colonoscopia: compresión extrínseca en cara anterior de recto.

S TAC AP y RM pélvica: gran tumoración pélvica sólida lobulada

heterogénea de 10x7x9 cm, con aparente dependencia prostática.

Desplaza recto y vejiga. Ectasia renal bilateral G2/4.

S Biopsia transrrectal: Tumor fibroso solitario. Ki 67 1%. IHQ:

S Positividad para CD34, BCL-2, Vimentina

S Negatividad para CKAE1-3, S100, Desmina, CD117, Calrretinina

y PSA

Pruebas complementarias

S En Noviembre de 2011 es remitido a nuestro centro para

tratamiento.

S Estudio de extensión: negativo.

S Comité multidisciplinar de tumores urológicos: tratamiento

quirúrgico

Tratamiento

S 4/1/2012: exéresis de masa pélvica + hemiprostatectomía izquierda.

S AP: masa de 9x9x6 cm cubierta por cápsula fibrosa excepto en un área de 5 cm.

S Microscópico: TFS con bordes quirúrgicos libres excepto en la zona de rotura capsular. Mitosis escasas aunque focalmente alcanzan 5/10 CGA. Ki 67: 9%. A priori no presenta características que hagan pensar en un comportamiento maligno.

S IHQ: Vimentina+, CD34+, BCL-2+. Actina-, Caldesmón -, Desmina -, S100-, CD68-, HMB45-, DOG1-, y CD31-.

Seguimiento

S Sigue controles periódicos por servicio de Urología

S Julio de 2013, acude a consultas refiriendo dolor anal

continuo y emisión de heces sanguinolentas

S Tacto rectal: gran masa blanda lateral izquierda dolorosa a

la palpación. No otros hallazgos de interés.

Estudio de extensión

S RM abdomino pélvica: presencia de 2 masas heterogéneas;

(una pararrectal izquierda de 60x65 mm y otra mesorrectal

de 20x22 mm).

S TAC TAP: metástasis óseas en pala ilíaca y pulmonares

múltiples bilaterales.

Tratamiento

S Se desestima cirugía. Se remite a Oncología médica.

S Julio de 2013: Pazopanib 800mg/día

S Noviembre de 2013: PE (pulmonar, hepática y ósea).

S Inicia Gemcitabina 800mg/m2 días 1 y 8/21 días, recibiendo 6

ciclos (último el 17/2/2014).

Tratamiento

S TAC evaluación (Marzo de 2014): PE (hepática, pulmonar,

ósea, ganglionar) y crecimiento de nuevas lesiones en

pericardio y peritoneo.

S Biopsia nódulo pulmonar: tumor fibroso solitario.

S Inicia 3ª línea con Taxol semanal, del que recibe un total de 4

ciclos. (Último el 15/4/2014).

Evolución

S 15/4/2014 ingreso por deterioro del estado general, disnea a

mínimos esfuerzos e hiponatremia.

S Se suspende tratamiento

S Exitus 3/5/2014

S El TFS es un tipo infrecuente de sarcoma de partes blandas

(incidencia inferior a 0,1 casos/100.000 habitantes/año).

S Bajo índice de metástasis (10-15%).

S Criterios de agresividad biológica: más de 4 mitosis por

campo, hipercelularidad o variante citológica atípica

S Tratamiento recomendado: exéresis completa.

S RT y QT adyuvantes no han demostrado beneficios.

S En la enfermedad metastásica, no disponemos de opción

terapéutica definida.

Conclusiones

- Stacchiotti S. Et al. Response to Chemotherapy of Solitary Fibrous

Tumour: A retrospective study. European Journal of cacer. 2013. 49: 2376-

2383.

- WHO criteria Malignant SFT

- Park MS. Et al. The role of chemotherapy in advanced solitary fibrous

tumour: a retrospective analysis. Clinical Sarcoma Res. 2013: 3:7