TUMOR TULANG FKK UMJ.pptx

TUMOR TULANGDr Moh Adib Khumaidi, SpOT

PENDAHULUANTumor : benjolan Neoplasma : pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, immatur TUMOR TULANG : kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik

Tumor tulang:1. Tumor ganas 2. Tumor jinak

Tumor ganas tulang:1. Primer 2. Sekunder

Tumor ganas tulang primer unsur unsur tulang sendiriTumor ganas tulang sekunder metastasis dari organ lain

dari

InsidensTumor tulang primer (Makassar):- 65,8% jinak - 34,2% ganas

Tumor ganas tulang keganasan Insidens pria = wanita

1,5% dari seluruh

Insiden tumor jinak primer (Makassar):-Osteoma (39,3%) -Osteokondroma (32,5%)

Insiden tumor ganas primer (Makassar):-Osteosarkoma (48,8%)

Perbedaan insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulangTUMOR JINAKJenis Osteoma Osteokondroma Kondroma Tumor jinak lain Insidens 39,3% 32,5% 9,8% 18,4%

TUMOR GANASJenis Osteogenik sarkoma Giant cell tumor Kondrosarkoma Tumor ganas lain Insidens 48,8% 17,5% 10% 23,7%

KlasifikasiBerdasarkan asal sel

true neoplasm neoplasm-like lesion

dibagi menjadi : osteogenik, kondrogenik, fibrogenik, angiogenik, mielogenik

Classification of True Primary Neoplasms of BoneA. B. C. D. E. F. Osteogenik Kondrogenik Fibrogenik Angiogenik Mielogenik Asal tidak diketahui (Uncertain origin)

ASAL SEL

TUMOR

Osteosarkoma (sarkoma osteogenik)Osteogenik

Surface osteosarkoma(sarkoma parosteal, sarkoma periosteal)

ASAL SEL

TUMORKondroblastoma jinak

Kondrogenik

Fibroma kondromiksoid

Kondrosarkoma

ASAL SEL

TUMOR

Fibrosarkoma tulang Fibrogenik Malignant fibrous histiocytoma of bone

ASAL SEL

TUMOR

Angiogenik

Angiosarkoma tulang

ASAL SEL

TUMORMieloma pada tulang (mieloma multipel)Sarkoma Ewing Limfoma Hodgkin pada tulang

MielogenikLimfoma non-Hodgkin (sarkoma sel retikulum) Retikulosis skeletal (histiositosis sel Lagerhans) Leukemia

ASAL SEL

TUMORGiant cell tumor of bone (osteoklastoma)

Uncertain origin

Classification of NeoplasmLike Lesion of BoneA. Osteogenik B. Kondrogenik C. Fibrogenik D. Angiogenik E. Uncertain origin

ASAL SEL

TUMOROsteoma (ivory exostosis) Osteokondroma (osteocartilagineous exostosis) Osteokondromata multipel (exostosis multipel herediter)

Osteogenik

Osteoid osteomaOsteoblastoma jinak (giant osteoid osteoma)

ASAL SEL

TUMOR

Enkondroma Kondrogenik

Enkondromata multipel (Olliers dyschondroplasia)

ASAL SEL

TUMORSubperiosteal cortical defect (metaphyseal fibrous defect) Fibroma nonosteogenik (nonossifying fibroma)

Fibrogenik

Displasia fibrosa monostotik

Displasia fibrosa poliostotik Displasia osteofibrosa (simdroma Campanacci)Tumor Brown pada hiperparatiroidisme

ASAL SEL

TUMORAngioma pada tulang (hemangioma dan limfangioma)

Angiogenik Aneurysmal bone cyst

ASAL SEL

TUMOR

Uncertain origin

Simple bone cyst (unicameral bone cyst)

Klasifikasi WHO (1972)Berdasarkan kriteria: histologis, jenis diferensiasi, jenis matriks interseluler yang diproduksi

Klasifikasi WHO (1972)ASAL SELOsteogenik Kondrogenik Giant cell tumor Mielogenik Vaskuler Jaringan lunak Tumor lain Tumor tanpa klasifikasi

ASAL SEL

JINAK

GANAS

Osteoma OsteogenikOsteoid osteoma Osteoblastoma jinak

Osteosarkoma

Osteosarkoma parosteal

ASAL SEL

JINAKKondroma

GANASKondrosarkoma Kondrosarkoma juksta kortikal Mesenkim kondrosarkoma

Kondrogenik

Osteokondroma

kondroblastomaFibroma kondromiksoid

ASAL SELGiant cell tumor

GANASOsteoklastoma

ASAL SEL

GANASSarkoma Ewing Sarkoma retikulum

Mielogenik Limfosarkoma Mieloma

ASAL SEL

JINAKHemangioma

INTERMEDIATE

GANAS

Hemangioendotelioma Angiosarkoma Hemangioperisitoma

Vaskuler

Limfangioma

Tumor glomus

ASAL SEL

JINAKFibroma desmoplastik

GANASFibrosarkoma Liposarkoma

Jaringan lunak Lipoma

Mesenkimoma ganasSarkoma tidak berdiferensiasi

ASAL SEL

JINAK

GANAS

NeurinomaTumor lain Neurofibroma

Kordoma

Adamantinoma

ASAL SEL

JINAKKista soliter Kista aneurisma Kista juksta artikuler Defek metafisis

Tumor tanpa klasifikasiGranuloma eosinofil Displasia fibrosa Miositis osifikans Tumor Brown hiperparatiroidisme

DiagnosisDiagnosis ditegakkan berdasarkan:1. 2. 3. 4. 5. 6. Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan neurologis Pemeriksaan radiologis Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan biopsi

AnamnesisTanyakan riwayat: kelainan yang diderita, trauma, penyakit sejenis dalam keluarga Perhatikan:1. 2. 3. 4. Umur Progresifitas penyakit Nyeri Pembengkakan

Pemeriksaan FisikPerhatikan:1. Lokasi 2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor 3. Gangguan pada pergerakan sendi 4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang 5. Adanya fraktur patologis

Pemeriksaan NeurologisLakukan secara cermat Tentukan gangguan neurologis akibat penekanan jaringan saraf oleh tumor

Pemeriksaan Radiologis1. Foto polos 2. Radionuclide scanning 3. CT-scan 4. MRI

Foto Polos1. Foto polos lokal pada lesi 2. Foto seluruh tulang (bone survey) bila tulang yang terlibat lebih dari satu, atau curiga metastasis

Memberi gambaran:1. 2. 3. 4.

Foto Polos

Lokasi lesi Soliter atau multipel Jenis tulang yang terkena Memberi gambaran sifat sifat tumor Batas; tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau tidak Sifat sifat tumor; uniform atau bervariasi, reaksi pada periosteum, infiltrasi jaringan lunak sekitarnya Sifat lesi; berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun

Clues by Appearance of Lesion

Patterns of Bone Destruction

Geographic Moth-eaten Permeative

Geographic Bone DestructionDestructive lesion with sharply defined border Implies a less-aggressive, more slowgrowing, benign process Narrow transition zone


GeographicMoth-eaten Permeative

R3, 2000

Non-ossifying fibroma

Geographic LesionsExamples

Non-ossifying fibroma Chondromyxoid fibroma Eosinophilic granuloma

Moth-eaten Appearance

Areas of destruction with ragged borders Implies more rapid growth

Probably a malignancy



R3, 2000

Multiple Myeloma

Moth-eaten AppearanceExamples

Myeloma Metastases Lymphoma Ewings sarcoma

Permeative Pattern

Ill-defined lesion with multiple wormholes Spreads through marrow space Wide transition zone Implies an aggressive malignancy

Round-cell lesions



Leukemia

Permeative PatternRound cell lesions

Lymphoma, leukemia Ewings Sarcoma Myeloma Osteomyelitis Neuroblastoma

Patterns of Destruction

GeographicLess malignant

Moth-eaten

PermeativeMore malignant

Periosteal ReactionsBenign

None Solid Lamellated or onion-skinning

More aggressive or malignant

SunburstCodmans triangle

Periosteal Reactions

Benign

None

Solid

Aggressive/malignant

Onion-skinning

SunburstCodmans triangle R3, 2000

Non-ossifying fibroma


Benign

None

Solid


Onion-skinning


Chronic osteomyelitis


Benign

None

Solid


Onion-skinning

SunburstCodmans triangle Greenspan, 2000

Ewings sarcoma


Benign

None

Solid


Onion-skinning

SunburstCodmans triangle Greenspan, 2000

Osteosarcoma


Benign

None

Solid


Onion-skinning


Ewings-Codmans triangle


SolidLess malignant

Lamellated

Sunburst

CodmansMore malignant

Tumor MatrixOsteoblastic

Fluffy, cotton-like or cloud-like densitiesOsteosarcoma

Cartilaginous

Comma-shaped, punctate, annular, popcorn-likeEnchondroma, chondrosarcoma, chondromyxoid fibroma

Tumor matrixOsteoblastic

Cartilaginous

R3, 2000

Osteosarcoma

Tumor matrixOsteoblastic

Cartilaginous

R3, 2000

Chondrosarcoma

Expansile Lesions of Bone

Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia

Brown tumor Enchondroma Lymphoma

Expansile lesionsMultiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

Multiple Myeloma


Renal Cell Carcinoma


Aneurysmal Bone Cyst


Fibrous Dysplasia


R3, 2000

Brown Tumor


R3, 2000

Enchondroma


R3, 2000

Lymphoma

Clues by Location of Lesion

In the Transverse PlaneCentral

Enchondroma GCT, osteosarcoma, chondromyxoid fibroma Non-ossifying fibroma, osteoid osteoma

Eccentric

Cortical

Parosteal

Osteosarcoma

Parosteal sarcoma Osteochondroma Greenspan, Lippincott, 2000

In The Transverse Plane

In the Longitudinal PlaneEpiphyseal

GCT, chondroblastomaOsteomyelitis, osteo- and chondrosarcoma Round cell lesions, ABC, enchondroma

Metaphyseal

Diaphyseal

Tumor TypesCharacteristic Locations

Simple bone cyst

Proximal humerus Epiphyses Epiphyses

Chondroblastoma

Giant Cell tumor

Characteristic locations

Simple bone cyst

Proximal humerus

Chondroblastoma

Epiphyses

Giant Cell tumor

Epiphyses R3, 2000


Simple bone cyst

Proximal humerus

Chondroblastoma

Epiphyses

Giant Cell tumor

Epiphyses R3, 2000

Chondroblastoma


Simple bone cyst

Proximal humerus

Chondroblastoma

Epiphyses

Giant Cell tumor

Epiphyses R3, 2000

Giant Cell Tumor


Adamantinoma

Tibia Sacrum, clivus Spine, posterior

Chordoma

Osteoblastoma


Adamantinoma

Tibia

Chordoma

Sacrum, clivus

Osteoblastoma

Spine, posterior R3, 2000

Adamantinoma


Adamantinoma

Tibia

Chordoma

Sacrum, clivus

Osteoblastoma


Chordoma


Adamantinoma

Tibia

Chordoma

Sacrum, clivus

Osteoblastoma


Osteoblastoma


Parosteal sarcoma

Distal femur Tibia

Periosteal sarcoma


Parosteal sarcoma

Distal femur

Periosteal sarcoma

Tibia

Parosteal sarcoma


Parosteal sarcoma

Distal femur

Periosteal sarcoma

Tibia

R3, 2000

Characteristic Tumors By Body Site

Pelvic Lesions

Chondrosarcoma Solitary plasmacytoma Chordoma

Pelvic lesionsChondrosarcoma

Solitary plasmacytomaChordoma



Plasmacytoma



R3, 2000

Chordoma

Expansile Rib LesionsPlasmacytoma Metastases Chondrosarcoma Eosinophilic granuloma Neurofibromatosis Fibrous dysplasia

Expansile rib lesions

Plasmacytoma Metastases

ChondrosarcomaEosinophilic granuloma Neurofibromatosis Fibrous dysplasia



ChondrosarcomaEosinophilic granuloma Neurofibromatosis Fibrous dysplasiaThyroid Carcinoma



ChondrosarcomaEosinophilic granuloma Neurofibromatosis Fibrous dysplasia R3, 2000










Lesions of the Spine

Osteoblastoma

Expansile, with punctate densities within

Chordoma ABC Metastatic disease

Spine lesions

Osteoblastoma Chordoma ABC

Metastatic disease

R3, 2000

Osteoblastoma

Spine lesions


Metastatic disease R3, 2000

Chordoma

Spine lesions


Metastatic disease

Aneurysmal bone cyst

Spine lesions


Metastatic disease R3, 2000

Metastatic Breast Carcinoma

Clues by Density Of Lesion

Sclerotic Cortical Lesions

Osteoid osteoma Brodies abscess Stress fracture

Sclerotic cortical lesions Osteoid osteoma

Brodies abscessStress fracture

Osteoid Osteoma



R3, 2000

Brodies abscess



Healing Stress Fracture

Sclerotic Cortical Lesions

Osteoid Osteoma

Brodies abscess

Healing Stress Fracture

Lytic Lesions in Children

Eosinophilic granuloma Neuroblastoma Leukemia

Lytic Lesions in ChildrenEosinophilic granuloma Neuroblastoma Leukemia

R3, 2000

Eosinophilic granuloma


R3, 2000

Neuroblastoma


R3, 2000

Leukemia

Lytic Lesions in Adults

Metastatic lesions

Lung Renal Thyroid

Multiple myeloma Primary bone tumor

Lytic Lesions in AdultsMets

MyelomaPrimary bone tumor

Met from Thyroid Carcinoma



Multiple myeloma



Chondrosarcoma

Blastic Lesions in Children

Medulloblastoma Lymphoma

Blastic Lesions in ChildrenMedulloblastoma

Lymphoma

R3, 2000

Medulloblastoma

Blastic Lesions in ChildrenMedulloblastoma

Lymphoma

Lymphoma

Blastic Lesions in Adults

Metastatic disease

Breast female Prostate male

Lymphoma Pagets disease Etcetera-mastocytosis, fluorosis

Blastic Lesions in AdultsMets

LymphomaPagets

Prostate Mets


LymphomaPagets

Breast Mets


LymphomaPagets

Lymphoma


LymphomaPagets

Pagets of Spine

Other Clues

Benign LesionsWithout Sclerotic Boarders

Giant Cell tumor Brown tumor Osteolytic phase of Pagets Disease

Benign Lesions without Sclerotic Borders

Giant cell tumor Brown tumor Osteolytic Pagets

R3, 2000

Giant Cell Tumor



R3, 2000

Brown Tumor



R3, 2000

Osteolytic Pagets

Soft Tissue Extension

Usually implies malignancy

More likely to form discrete soft tissue mass

Benign conditions with soft tissue extension

OsteomyelitisUsually infiltration of fat

R3, 2000

Osteosarcoma

Multiple LesionsMore often benign Malignancies with multiple lesions

Metastatic disease Multiple myeloma Lymphoma Ewings sarcoma (rarely) Osteosarcoma (rarely)

Multiple lesions

Metastatic Multiple myeloma Lymphoma

R3, 2000

Mets from Ca of Prostate

Multiple lesions


R3, 2000

Multiple Myeloma

Multiple lesions


R3, 2000

Lymphoma

Multiple lesions

Metastatic Multiple myeloma Lymphoma Osteosarcomatosis

R3, 2000

Osteosarcomatosis

Benign vs. Malignant

Greenspan, Lippincott, 2000

Radionuclide ScanningUntuk pemeriksaan lesi kecil seperti osteoma

CT - ScanUntuk mengetahui apakah tumor terletak intraoseus atau ekstraoseus

MRIUntuk mengetahui:-Lokalisasi tumor (intraoseus atau ekstraoseus) -Ekspansi tumor ke jaringan lunak

Pemeriksaan Laboratorium1. Pemeriksaan darah 2. Pemeriksaan urin

Pemeriksaan Darah1. 2. 3. 4. 5. Laju endap darah Hemoglobin Fosfatase alkali serum Fosfatase asam serum Elektroforesis protein serum

Pemeriksaan UrinPemeriksaan urin yang penting adalah protein Bence - Jones

BiopsiTujuan :1. Untuk menegakkan diagnosis 2. Untuk menegakkan staging tumor

Teknik :1. Biopsi tertutup 2. Biopsi terbuka

Biopsi TertutupFine needle aspiration / FNA Keuntungan:1. 2. 3. 4. Tidak perlu perawatan khusus Resiko perdarahan dan infeksi dapat dihindarkan Mencegah penyebaran tumor Spesimen dapat diambil dari beberapa bagian tumor 5. Hasil awal dapat diketahui dalam 15 20 menit 6. Dapat disusun rencana penanganan lebih dini

Indikasi1. Tumor sumsum tulang 2. Untuk konfirmasi metastasis dari suatu tumor 3. Diagnosis kista tulang sederhana 4. Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik 5. Konfirmasi penemuan histologik sarkoma 6. Konfirmasi rekurensi lokal

Biopsi TerbukaTindakan operatif

Keuntungan:-

Spesimen lebih besar mengurangi kesalahan dalam pemeriksaan

Teknik1.Biopsi insisional 2.Biopsi eksisional

Biopsi InsisionalPengambilan sebagian jaringan tumor

Biopsi EksisionalDilakukan dengan cara:1. Mengeluarkan seluruh jaringan tumor 2. Mengeluarkan seluruh jaringan tumor beserta anggota gerak (amputasi)

Diagnosis BandingInfeksi, hematoma, miositis osifikans gambaran klinis, radiologik menyerupai tumor ganas tulang

Grading Tumor Ganas TulangDikenal dua macam grading tumor ganas tulang:1. Grading secara histologik 2. Grading secara biologik

Grading Secara HistologikBerdasarkan tingkat anaplasia sel Dibagi menjadi:1. Tingkat 1: Anaplasia sangat minimal, sukar dibedakan dengan jaringan normal 2. Tingkat 2 : Anaplasia tingkat sedang 3. Tingkat 3 : Anaplasia hebat, sel sel besar, inti besar, banyak mitosis

Grading Secara BiologikMenentukan potensi letal atau kecepatan metastasis tumor Dibedakan menjadi:1. Tingkat 1: Pertumbuhan dan metastasis lambat, < 10% dalam 5 tahun 2. Tingkat 2: Pertumbuhan tumor cepat, metastasis 11 50% dalam 5 tahun 3. Tingkat 3: Pertumbuhan sangat cepat, metastasis > 50% dalam 5 tahun

Staging Tumor Ganas TulangTujuan:1. Membantu mnegevaluasi prognosis 2. Menyusun kerangka perencanaan penanganan 3. Membuat metodologi dasar penanganan tumor

Dibedakan menjadi:1. Staging secara klinis 2. Staging operasi

Staging Secara KlinisMembantu memberi informasi tentang adanya perluasan tumor sebelum operasi dilakukan Berdasarkan sifat alami tumor, ukuran, batas, adanya penyebaran regional ke kelenjar limfe atau metastasis jauh

Staging OperasiDitentukan berdasarkan:1. Grading operasi 2. Lokasi operasi 3. Ekstensi

Grading OperasiDibagi menjadi:1. G1 : low grade malignant seperti sarkoma periosteal 2. G2 : high grade malignant seperti sarkoma Ewing

Lokasi Operasi1. Intrakompartemen (T1) 2. Ekstrakompartemen (T2)

Ekstensi Tumor1. M0 : belum bermetastasis 2. M1 : sudah bermetastasis

Prinsip Prinsip Pengelolaan1. Tumor jinak Tumor jinak berukuran kecil biasanya tidak diperlukan tindakan khusus Lakukan biopsi bila jenis tumor diragukan

2. Curiga tumor ganas Lakukan pemeriksaan lengkap termasuk pemeriksaan darah, foto paru, pemeriksaan radiologik terhadap tumor, biopsi

Penanganan tumor ganas perlu kerjasama dan konsultasi antara:1. Ahli bedah ortopedi2. Ahli bedah onkologi

3. Ahli radiologi 4. Ahli patologi 5. Ahli prostetik dan rehabilitasi

Metode Pengobatan1. Operasi 2. Radioterapi 3. Kemoterapi

OperasiTeknik:1. Eksisi intralesional atau intrakapsuler 2. Eksisi marginal 3. Eksisi luas (eksisi en bloc) 4. Operasi radikal

Eksisi MarginalPengeluaran jaringan tumor di luar kapsulnya Terutama untuk tumor jinak atau tumor ganas low grade malignancy

Eksisi LuasTumor dikeluarkan secara utuh beserta jaringan sekitar berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor Dilakukan pada tumor ganas Dapat dikombinasikan dengan kemoterapi atau radioterapi sebelum atau setelah operasi

Operasi RadikalSeluruh jaringan tumor dikeluarkan beserta seluruh tulang, sendi, jaringan lainnya sebagai satu kesatuan yang utuh Biasanya berupa amputasi anggota gerak disertai pengeluaran sendi di proksimal tumor

Reseksi Radikal

Eksisi Luas Lokal Eksisi Marginal Eksisi Intrakapsuler

JENIS JENIS EKSISI TUMOR TULANG

Limb-Sparing Surgery / Limb Saving ProchedureBerupa eksisi luas disertai penggantian anggota gerak yang dibuang dengan bone graft atau protesis yang dibuat secara individual

1

Limb salvage pada osteosarkoma femur distalGbr 1. Eksisi tumor 3 Gbr 2. Rotationplasty Gbr 3. Hasil

2

RadioterapiIndikasi: 1. Radioterapi sebelum operasi 2. Tumor inoperable, metastasis Dapat dikombinasikan dengan kemoterapi

KemoterapiDapat diberikan sebelum atau setelah operasi

Documents

TUMOR TULANG FKK UMJ.pptx