TUMORES DE LA CAVIDAD ORAL Y HUESOS ......Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares 225 de signos y síntomas similares que obligan a una consulta oncológica. Dentro de los tumores

224 Medicina Infantil Vol. XIII N° 3 Septiembre 2006

TRABAJOSORIGINALES

TUMORES DE LA CAVIDAD ORAL Y HUESOS MAXILARES EN PEDIATRIA. Revisión de 122 pacientes

INTRODUCCIONLa patología tumoral oral es raramente men-

cionada en la literatura pediátrica. Varios tipos demalformaciones, enfermedades infecciosas, tu-mores benignos y/o malignos pueden ser causa

Dres. D. G. Pollono1), R. Drut2), W. Cacciavillano1), L. Pinola3), Salas3), A. Brea3), C. Perroni4), L. Barba4), O. Ibañez5), S. A. Tomarchio1), Sra M. C. Ripoll5), Dra. A. Pollono5)

1) Servicios de Oncología Pediátrica, 2) Patología, 3) OncologíaPediátrica, 4) Cirugía Plástica, 5) Departamento de Imágenes.Hospital de Pediatria “Sup Sor María Ludovica” La PlataRecibido: 27/05/06 — Aceptado: 26/06/06Correspondencia : Dr. D. G. Pollono. [email protected]

RESUMENSe presenta un estudio retrospectivo de 122 pacientes contumores que se manifestaron en la cavidad oral, con loca-lización inicial en maxilares o partes blandas (se excluye-ron los tumores de la cara sin compromiso bucal). La edadpromedio fue 9 años y 6 meses (rango de 1 día a 17 años).El 62% se presentó en varones. La localización inicial de lostumores fue en hueso en el 53% de los casos y en partesblandas en el 47%; 82 pacientes tuvieron lesiones benig-nas y 40 lesiones malignas. Los manifestaciones al ingre-so fueron: tumor palpable o visible (39%), tumor + dolor(22%), dolor (19%) y otros como caída de dientes, paráli-sis, fiebre o asimetría facial (20%). La rutina de estudiocomprendió radiografía panorámica de maxilar, centello-grafía ósea (gammacámara con Tecnesio 99), tomografíaaxial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética(RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisci-plinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fi-na, biopsia y/o resección) el procedimiento inicial en la ma-yoría de ellos. De acuerdo al algoritmo todos los pacientescon lesión ósea fueron estudiados con Rx simple y TAC,89% de positividad en ambas, previas a la biopsia por pun-ción. De igual manera en los tumores de partes blandas laTAC mantuvo su utilidad, no así la Rx simple que fue reem-plazada por la ecografía cuando se detectó ausencia decompromiso óseo. Las lesiones benignas predominaron(78/122) a nivel de hueso o de partes blandas. La curaciónen ella fue la regla. En lo que respecta a los tumores, pri-marios de la región (11/40) correspondieron inicialmente apartes blasndas y raramente a hueso, en los que fue frecuen-te el compromiso metastático o multicéntrico.

Palabras clave: boca; maxilar; neoplasia; niños; tumor.

Medicina Infantil 2006; XIII: 224 - 231.

ABSTRACTWe reviewed the findings of 122 patients with tumors involv-ing the oral cavity representing lesions of bones and soft tis-sues (cases of tumors involving the face but without involve-ment of the oral cavity were excluded). Mean age was 9years and 6 months (1d-17y); 62% presented in males. Bones(53%) and soft tissues (47%) were almost equally repre-sented as the initial site. Eighty two patients presentedbenign tumors and 40 with malignancies. Symptoms andsigns on admission were: palpable or obvious mass (39%),tumor-associated pain (22%), pain (19%), and other (spon-taneous missing of teeth, paralysis, fever and facial asym-metry) (20%). Imagining studies included X-ray of the max-illa, bone scintiscan, CAT scan, and MRI. Patients wereassisted by a multidisciplinary team being surgery (FNAB,biopsy, resection) the first procedure for most of the patients.This was followed by an algorhythm - designed approach.

Key words: children; mandible; maxillary bone; oral cavity;tumor.

Medicina Infantil 2006; XIII: 224 - 231.

http://www.medicinainfantil.org.ar

Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares 225

de signos y síntomas similares que obligan a unaconsulta oncológica.

Dentro de los tumores malignos los linfomascon compromiso orofaucial y/o maxilar (tipo Bur-kitt)1 y los sarcomas de partes blandas2,3, espe-cialmente el rabdomiosarcoma embrionario, sonlas entidades más frecuentes. No obstante, otrasneoplasias como el sarcoma de Ewing4,5, osteo-sarcoma6 uni o multicéntrico, los sarcomas departes blandas no rabdomiosarcoma y procesosdiseminados tales como neuroblastoma7 y leu-cemias, o compromiso multióseo en la histioci-tosis de células de Langerhans tipo I8, puedentambién presentarse como tumores en esta re-gión.

Más frecuentemente que lo anterior, la consul-ta se realiza por la presunción clínica de neopla-sia y finalmente muchas veces corresponde aprocesos benignos (odontogénicos o no), que seresuelven en forma multidisciplinaria dependien-do del diagnóstico histológico final.

Los signos clínicos de inicio son diversos:masa tumoral (mejilla, orofaringe, piso de boca,paladar, maxilares), asimetría facial, dolor, pér-dida de piezas dentarias, fiebre, compromiso depares craneanos y otros menos frecuentes comoexoftalmía, epífora, etc.

El objetivo de este trabajo es mostrar la ex-periencia con 122 pacientes que ingresaron conpatología tumoral orofaucial y maxilar entre el1/1/93 y el 31/12/03, evaluando la frecuencia delos diferentes tipos tumorales, edad de ocurren-cia, su localización, los síntomas iniciales, trata-miento y evolución.

MATERIAL Y METODOSSe evaluaron retrospectivamente 308 histo-

rias clínicas de pacientes ingresados en consul-ta al Servicio de Oncología Pediátrica portado-res de tumores orofauciales y/o compromiso demaxilares. Fueron excluidos 186 pacientes con le-siones de la región facial sin compromiso oral(tumores oculares, tumores de parótida, patolo-gía cervical malformativa, tumoral y adenome-galias) (n = 97) y aquellos pacientes con histo-ria clínica incompleta o sin seguimiento válido(n=23). En nuestra serie, los hemangiomas fa-ciales y los linfangiomas (n: 43 y n: 23, respec-tivamente) fueron excluidos dado que no pre-sentaron dudas diagnósticas y la intención eraevaluar aquellos pacientes que se presentaroncon masas palpables o visibles con presunciónde malignidad, enfocando el compromiso prima-rio o secundario por contiguidad o por disemina-ción de los maxilares. Los procesos vascularesfueron descartados por clínica y por estudios au-xiliares tales como ecografia y Doppler.

Los pacientes incluidos (n=122), todos me-

nores de 18 años al diagnóstico, fueron agrupa-dos para su evaluación en dos categorías: tu-mores óseos y tumores de partes blandas, ydentro de ellas en benignos y malignos (Tablas1 y 2).

La metodología de estudio incluyó la realiza-ción de examen clínico (búsqueda de masa oral),palpación y evaluación de masas visibles, ade-nomegalias y estudio de imágenes de acuerdoa criterio médico, basado en un algoritmo. (Fi-gura 1)

La mayoría de los pacientes se estudió con ra-diografía simple de huesos faciales y panorámi-ca (primitivos en maxilares), centellografia ósea(habitualmente tumores malignos conocidos), to-mografía axial computada (TAC) y resonancia nu-clear magnética (RNM). Se evaluó también el tra-tamiento realizado y la evolución.

Lesiones Malignas Nº Maxilar Maxilar Otros(n: 15) Pacientes superior Inferior

Progonoma Melanótico 2 2 - -

Neuroblastoma(metástasis) 3 - 3 -

Ameloblastoma 1 - 1 -

Linfoma No Hodgkin 2 2 - -

Sarcoma de Ewing 3 1 2 -

Osteosarcoma 3 1 2 -

Leucemia Mieloide 1 1 - -

TOTAL 15 7 8 -

Lesiones Benignas (n:49)

Displasia Fibrosa 8 4 - 4

Fibroma de maxilar 2 - 2 -

Quiste Oseo Simple 3 1 2 -

Osteomielitis de maxilar 3 3 - -

Odontoma 2 - 2 -

Angioma de maxilar 1 - 1 -

Mixoma maxilar 2 - 2 -

Queratoquiste (GORLIN) 1 - 1 -

Osteoma maxilar 1 - 1 -

Quiste Dentigeno 17 6 11 -

Quiste Oseo Aneurismático 2 - 2 -

Tumor Células Gigantes 2 - 2 -

Histiocitosis tipo 1 3 - 3 -

Querubismo 2 - 2 -

TOTAL 49 14 31 4

TABLA 1: TUMORES OSEOS (N: 64).



Lesiones Malignas (n: 28) Nº pacientes Lengua Partes blandas Orofaringe Otros

Linfoepitelioma 7 - - 7 -Sarcoma de Ewing (metástasis) 2 - - 2 -Rabdomiosarcoma 13 - 4 9 -Schwannoma 4 3 - - 1Tumor rabdoide 1 - 1 - -Linfoma 1 - - 1 -TOTAL 28 3 5 19 1

Lesiones Benignas (n: 30)

Epulis 1 - 1 - -Neurofibroma 3 - 3 - -Angioma 1 - 1 - -Histiocitosis 1 - 1 - -Cordoma 1 - - 1 -Angiofibroma nasofaringeo 3 - - - 3Mielomenigocele anterior 1 - - 1 -Teratoma (EPIGNATUS) 6 - 3 3 -Pólipo maxilar (SENO) 6 - - - 6Linfangioma 3 2 1 - -Quiste de labio 2 - 2 - -Quiste sublingual 1 - 1 - -Absceso piógeno 1 - - 1 -TOTAL 30 2 13 5 9

TABLA 2: TUMORES DE PARTES BLANDAS (N: 58).

Figura 1: Algorritmo de manejo.



RESULTADOSDe los 122 pacientes 47 (38%) fueron mujeres

y 75 (62%) varones. La relación F: M de 1:1.5. Laedad media fue de 9 años y 6 meses (1 día - 17años).

El 53% (64 pacientes) presentaron lesiones pri-marias de hueso (Tabla 1), con claro predominiodel compromiso del maxilar inferior (60%) sobreel superior (36%). Otros huesos como sitio inicial(4%) incluyeron malar, esfenoides, etc.

En 15 pacientes (23,4%) de este grupo con tu-mores en huesos el tipo tumoral fue maligno. Deestos el 60% (9/15) correspondieron a metástasiso enfermedades multisistémicas; sólo 6 pacientes(40%) presentaron un tumor primario (osteosarco-ma 2, tumor neuroectodérmico melanótico de lainfancia 2, Sarcoma de Ewing y ameloblastoma 1caso cada uno). La ubicación de estos últimos sedistribuyó en partes iguales entre el maxilar supe-rior y el inferior.

El 47% (58 pacientes) presentó una lesión tu-moral de partes blandas con compromiso por con-tigüidad (Tabla 2); de ellos, 25 (43%) presentaronun tumor maligno y de estos, el 72% (18 pacien-tes) se ubicó en la orofaringe.

Treinta y tres pacientes (57%) presentaron tu-mores benignos. Evaluando todos los portadoresde lesiones benignas (82 pacientes), en el 34.1%(31 pacientes) de las mismas se ubicó en maxilarinferior y en el 18.1% (15 pacientes) en el maxi-lar superior. Las restantes (n=36) se localizaronen lengua (n=4), labios (n=3), mucosa bucal (n=2),orofaringe (n=9) y otros (n=18), respectivamente.

Los tumores malignos (40 pacientes) se ubi-caron en la orofaringe (50%, n=20), maxilares su-perior e inferior (37.5%, n=15), lengua (n=2) y la-bio, mucosa bucal y paladar (n=1 c/u).

La patología más frecuente correspondió a sar-comas de partes blandas (SPB) (15 pacientes: 13rabdomiosarcoma, 1 schwannoma maligno y 1 tu-mor rabdoide). En 11/40 pacientes la enfermedaddetectada correspondió a diseminación secunda-ria o a recaída tumoral.

Los síntomas de ingreso de los tumores óseoscorrespondieron a masa visible o palpable en el39% (25 pacientes), masa asociada a dolor en22% (14 pacientes), dolor en 19% (12 pacientes),asimetría facial en 9.3% (6 pacientes), dolor confiebre y caída de dientes (3 pacientes cada uno)en el 4.68%, respectivamente.

La radiografia simple evaluada como estudio deingreso en los pacientes con tumor óseo fue po-sitiva en el 89% de los casos (57/64). En 15 pa-cientes con lesión maligna, la destrucción ósea(osteólisis) fue la imagen más frecuentemente en-contrada, siendo más clara y demostrativa enaquellos ubicados en el maxilar inferior. La ramahorizontal se halló afectada más comúnmente que

la ascendente. La presencia de neoformación óseafuera de los límites del hueso, con reacción pe-rióstica fue común de hallar en los casos de sar-coma de Ewing y osteosarcoma, así como la pér-dida de elementos dentarios fue observada en pa-cientes con linfoma e Histiocitosis de Células deLangerhans.

Por otro lado, las enfermedades no neoplási-cas (quiste odontogénico, quiste simple, quisteóseo aneurismático, tumor de células gigantes,etc) mostraron imágenes radiolucentes unicame-rales (frecuentemente) y con inclusión de elemen-tos dentarios (quiste dentígeno) y multilocularesen los quistes aneurismáticos. Fue mucho másclara la imagen en las incidencias panorámicas yde ubicación en maxilar inferior. Las imágenes ra-diológicas fueron menos claras en los procesos in-fecciosos (n=3) y en la Histiocitosis de células deLangerhans. En ellos la ausencia de límites y/oreacción perióstica fueron frecuentes y secunda-rias al curso evolutivo rápido que las caracteriza.En 4/6 pacientes de este último grupo, la punciónaspiración con aguja fina (PAAF) certificó el diag-nóstico y permitió extraer material para cultivo ocitología. En los 2 restantes, portadores de His-tiocitosis (HCL) la biopsia de piel y médula ósea,respectivamente confirmaron la entidad.

La TAC, de enorme importancia, de acuerdo aresultados de nuestra experiencia, fue positiva enel 89% de los pacientes con lesión ósea primaria(59/64). Las características de la lesión permitie-ron separarlas en radiolucentes en 39 pacientes(60%) y sólido/mixtas en los 25 restantes (40%).En 6/15 (40%) tumores malignos la imagen fuepuramente lítica, sin bordes definidos, con des-trucción ósea, pérdida de la arquitectura trabe-cular, destrucción y reacción perióstica y com-promiso de partes blandas circundantes. En los 9restantes la imagen fue de neoformación ósea in-tra y extraósea y reacción perióstica. En los 6 pa-cientes con tumor óseo maligno primario (Ewing/ osteosarcoma) los signos de malignidad fueronclaros. La RNM fue solicitada en 4/15 pacientescomo evaluación preoperatoria, mostrando imá-gen hipointensa en el 100% de los casos.

La centellografía ósea corporal total por ga-macámara con Tecnecio 99 fue realizada en 31/64pacientes. Se halló hipercaptación en el 85%(26/31) de los casos. En 5/31 se encontró falta decaptación en la zona de lesión (4 quistes, 1 HCL).En 8/26 pacientes (30,7%) con hipercaptación, lamisma mostró otro foco fuera del área del maxi-lar (neuroblastoma = 2; osteosarcoma = 1; sarco-ma de Ewing = 2; histiocitosis = 1: osteomielitis= 2) coincidente con diseminación o multicentri-cidad de la enfermedad de base.

En el grupo de pacientes con tumores de par-tes blandas (n=58), la utilización de la radiología



simple fue menos común y de exiguo valor diag-nóstico. De acuerdo a localización primaria dela lesión la radiografia de cavum, solicitada pa-ra los pacientes con cuadro respiratorio alto, fuepositiva en 7 pacientes con linfoepitelioma, en 1paciente con cordoma y en 9 pacientes con sar-comas de partes blandas. En todos ellos se vi-sualizó una sombra opaca con obstrucción com-pleta (n=7) o parcial (n=10) de la orofaringe. Ladestrucción ósea, hallada posteriormente en laTAC, fue difícil de determinar con la radiologíasimple.

La centellografía ósea fue indicada para esta-dificación en aquellos portadores de tumor malig-no (n=25), encontrándose hipercaptación en el36% (9/25).

La ultrasonografía fue utilizada en 11 pacien-tes portadores de lesiones de partes blandas (su-perficiales). La presencia de ecogenicidad fue elhallazgo habitual en rabdomiosarcomas (n=4), tu-mor rabdoide (n=1) y en las lesiones benignas(n=6). Todas ellas fueron posteriormente diagnos-ticadas por punción aspiración con aguja fina(PAAF).

La TAC realizada en el 100% de los pacientescon tumor maligno (n=25), mostró la imagen deltumor primitivo (sólido) y el compromiso locore-gional con destrucción de estructuras óseas con-tiguas en 9/25 pacientes (36%), portadores en sutotalidad de sarcomas de partes blandas. La eva-luación del compromiso de cavidades y el com-promiso de partes blandas se obtuvo en el 100%de los pacientes (n=25), visualizándose además elcompromiso ganglionar metastásico o el de basede cráneo en los casos de sarcomas y linfoepite-lioma.

Si bien se la realizó en la RNM, mostró unasensibilidad del 100% en un número menor depacientes (n=15). La imagen tumoral fue correc-tamente evaluada por dicho método.

En lo que respecta a las lesiones benignas(n=33), para aquellos con lesión a nivel lingual(n=4) y/o partes blandas (n=13) la radiología sim-ple y la centellografía no fueron consideradas ne-cesarias. La TAC y la RNM cuando fueron solici-tadas sirvieron a los fines de evaluar la conductaquirúrgica en pacientes con teratoma (epignatus),cordoma y mielomengocele anterior. Ocurrió lomismo para las lesiones de ubicación nasal concompromiso de seno maxilar (n=9) (pólipos, angio-fibroma juvenil) en donde se reconoció el com-promiso óseo por contigüidad con adelgazamien-to laminar de las paredes del seno o destruccióndifusa de la arquitectura en los pacientes con an-giofibroma nasofaríngeo. La masa ocupante decaracterísticas sólidas fue corroborada en el 100%de los casos. Los pacientes con angiofibroma na-sofaringeo confirmado (n=3) realizaron angiore-

sonancia a los efectos de evaluar en el preopera-torio la vascularización.

La cirugía fue el tratamiento de elección en eldiagnóstico y tratamiento de la mayoría de los pa-cientes, con excepción de aquellos portadores delesiones metastásicas ó procesos infecciosos.Dieciséis pacientes (40%) de los portadores detumores malignos recibieron cirugía como primergesto terapéutico. En el 60% restante (24 pacien-tes) la quimioterapia y radioterapia fueron el pri-mer tratamiento. La cirugía en 2da. instancia sir-vió para completar la respuesta terapéutica enpacientes con osteosarcoma, sarcoma de Ewingy rabdomiosarcoma que respondieron al trata-miento de inducción.

Los pacientes portadores de lesiones óseasbenignas y lesiones no neoplásicas de partes blan-das fueron tratados con cirugía. La misma corres-pondió a enucleación en los quistes dentígenos,quiste óseo simple, tumor de células gigantes,mixoma y fibroma, al igual que las lesiones lin-guales o de mucosa (quiste). En un paciente conameloblastoma fue necesario realizar una resec-ción radical con colocación de prótesis debido ala extensión del tumor.

Los tumores odontogénicos, de mayor ocu-rrencia presentaron un amplio espectro: quistedentígero, queratoquiste, odontoma y ameloblas-toma. Se presentaron habitualmente en mayoresde 8 años y preferentemente en la 2da década dela vida. La cirugía conservadora sirvió habitual-mente para su control. Solo en 2 de 17 pacientesse presentó reactivación del proceso primario. Laasimetría facial con masa palpable a nivel de me-jilla o mandibular fue el signo más frecuente, sien-do infrecuente el dolor u otro síntoma. En 2 casosfue hallazgo en el seguimiento de ortodoncia enpacientes asintomáticos.

La sobrevida libre de enfermedad a 48 meses,evaluando todos los tumores malignos (n=40) fuedel 47,5% (19 pacientes). Veinte pacientes falle-cieron por progresión tumoral y 1 paciente porsegundo tumor. Los tratamientos correspondie-ron habitualmente a cirugía (sólo biopsia en losirresecables o cuando fue posible la resección). Lahemimandibulectomia fue realizada en 2 pacien-tes (1 Sarcoma de Ewing y 1 osteosarcoma) concolocación de prótesis a cóndilo con buenos re-sultados estéticos. La quimioterapia y radiotera-pia sólo en mayores de 5 años complementaronel tratamiento.

Los portadores de enfermedad metastásica re-cibieron quimioterapia y radioterapia de acuerdoa histología, y edad. Dos pacientes presentaron unsegundo tumor, una leucemia mielo monocíticaen un paciente con osteosarcoma multicéntrico yun carcinoma folicular de tiroides en un pacientecon carcinoma nasofaríngeo con 3 recaídas y tra-



tamiento radiante en cadena ganglionar. Un pa-ciente portador de displasia fibrosa había presen-tado un tumor germinal diseminado 36 meses an-tes.

Los pacientes con tumores primarios (osteo-sarcoma, sarcoma de Ewing) recibieron protoco-los de quimioterapia preoperatoria. La resecciónes habitualmente posible si su ubicación es man-dibular. En nuestra población 1 caso de sarcomade Ewing primitivo respondió a la quimioterapiay alcanzó la cirugía completa con hemimandibu-lectomía derecha y reconstrucción en un tiempocon prótesis respetando el cóndilo. Los 4 restan-tes (2 multicéntricos y 2 metástasis) recibieronpoliquimioterapia y radioterapia sin resultados.En nuestra casuística 3 pacientes fueron diag-nosticados como osteosarcoma y 2 con tumorprimario (1 maxilar y 1 mandibular) fueron opera-dos. La resección en bloque con reconstrucciónfue posible en los 2 casos, pero sin margen de se-guridad en uno de ellos con la consiguiente re-caída y progresión.

Los pacientes con histiocitosis se hallan libresde enfermedad con seguimiento de 36, 34, 48 y96 meses, sin reactivaciones. Los 3 pacientes por-tadores de lesiones mandibulares o maxilares porneuroblastoma han fallecido por progresión deenfermedad, habiendo tenido en común un tumorprimitivo suprarrenal Nmyc positivo de ingreso;sólo uno alcanzó remisión clínica completa perorecidivó a 3 meses del transplante autólogo demédula ósea.

Fallecieron 3/3 pacientes con neuroblastomas,1/3 pacientes con linfomas No Hodgkin, 1/7 pa-cientes con carcinomas nasofaríngeos, hallándo-se 1 en tratamiento por recaída a distancia, 4/5 pa-cientes con sarcomas de Ewing, 10/13 pacientescon sarcomas de partes blandas (100% irreseca-ble al ingreso y 7/10 con metástasis a distancia),2/3 pacientes con osteosarcoma y 1/1 pacientecon LLA.

El 100% de los pacientes (82 pacientes) con tu-mores benignos se hallaban vivos en el momen-to de la recopilación. Todos habían recibido al-gún tipo de cirugía (biopsia en los casos de dis-plasia fibrosa, punción en los procesos infeccio-sos y cirugía conservadora en el resto de las le-siones quísticas y tumorales benignas).

El 6% (3/50) de los pacientes con lesionesóseas benignas mostró reactivaciones (1 con dis-plasia fibrosa y 2 con quiste óseo aneurismático)resolviéndose en una segunda cirugía.

DISCUSIONLas lesiones neoplásicas orofauciales son in-

frecuentes en oncología pediátrica. Estadística-mente la frecuencia de las lesiones malignas mues-tra que la cavidad oral se halla raramente afecta-

da por este tipo de entidades. Los linfomas y losrabdomiosarcomas de partes blandas son los másfrecuentemente hallados en la región de cabezay cuello; menos frecuentemente otros sarcomasy lesiones primarias de hueso. Es más común ha-llar procesos malformativos o neoplasias benig-nas como lo muestra nuestra población o los tra-bajos de Kanata9, Caballero10 y Trobs11, en los quelos hemangiomas o linfangiomas ocurrieron conmayor frecuencia, así como las lesiones benig-nas, coincidiendo con nuestra población.

En la localización maxilar son claramente másfrecuentes las Histiocitosis de células de Langer-hans y las metástasis de neuroblastoma que lostumores primarios (Sarcoma de Ewing, osteosar-coma, condrosarcoma, etc). En los portadores dehistiocitosis el tratamiento habitual correspondea la cirugía, radioterapia y/o quimioterapia (mul-tifocales) y el pronóstico es bueno en los mayo-res de 1 año sin compromiso de órganos de ries-go como lo muestran las series de Gadner12, yotros autores13,14. El compromiso de cabeza y cue-llo es sumamente frecuente como lo muestra Ir-ving15, donde el 62% de los pacientes de un to-tal de 131 presentaron en algún momento de laenfermedad compromiso a este nivel. Si bien esla calota el sitio más frecuentemente afectado,con lo cual coincidimos, el maxilar se halló com-prometido en el 10% de los casos, no siendo ra-ra la pérdida de elementos dentarios.

Los pacientes que presentan compromiso me-tastático por neuroblastoma tienen un pronósti-co más ominoso. La diseminación a hueso enmayores de 1 año al ingreso (estadio IV) o comorecaída es de pésimo pronóstico y la sobrevidaes pobre, aún con autotrasplante de médulaósea16.

La localización del sarcoma de Ewing en ca-beza y cuello es rara; sólo el 0,7% se ubica en ma-xilares y el 90% de ellos son primarios17. El os-teosarcoma (n:3) es pasible de tratamiento qui-mioterápico pero la cirugía debe ser completa.La técnica de reconstrucción ha mostrado serfactible de realizar tanto en los tumores malig-nos como benignos. Troulis18, sobre 10 pacien-tes con cirugía e implante de placa rígida, mos-tró que la rehabilitación es posible y las compli-caciones son infrecuentes. La regeneración óseaes posible y la indicación en casos de osteosar-coma, fibroma y en otras lesiones benignas fuebeneficiosa.

El osteosarcoma, el tumor óseo más frecuen-te en pediatría, se ubica habitualmente en hue-sos largos (76% en rodilla), pero afecta menosfrecuentemente a los huesos faciales (3%). Tam-bién en las series pediátricas el pronóstico no estan severo siendo muchos de los afectados por-tadores de tumores de bajo grado. La sobrevida



libre de enfermedad varía entre el 70 al 80% concirugía completa en las localizaciones maxilo-mandibulares19,20,21. No ocurrió lo mismo en seriesde pacientes adultos donde la sobrevida es me-nor22. La imagen radiológica habitualmente mues-tra una lesión infiltrante, destructiva, asociada aimagen de sol naciente y aposición perióstica(más frecuente en lesiones de huesos largos) concompromiso de partes blandas circundantes23.Esa lesión típica fue la observada en nuestro pa-ciente. La tomografía puede mostrar una lesiónirregular de bordes poco definidos con neofor-mación ósea y compromiso de partes blandas.Si el compromiso es en maxilar superior la rare-facción ósea es menos definible24.

Los sarcomas de partes blandas (rabdomiosar-coma y otros) son frecuentes en cabeza y cuello.El 23% aproximadamente se ubica en esta loca-lización25,26. En la cavidad oral se ubica preferen-temente en la orofaringe, pero también puede lo-calizarse a nivel de paladar o partes blandas en-dorales.

Peters27 los ubica en segundo lugar luego delosteosarcoma dentro de la cavidad oral propia-mente dicha, pero también reconoce que es elsarcoma más frecuente en la extremidad cefáli-ca (incluye órbita, parameníngeos y no parame-níngeos) como lo muestra nuestra serie. LA TAC/ RNM fueron los métodos de mayor utilidad enel diagnóstico del compromiso local (invasión,erosión ósea, compromiso de base de cráneo)24.La sobrevida, que ha mejorado en el último de-cenio, depende de la ubicación y del tiempo deevolución hasta el diagnóstico28,29, siendo nece-saria la PAAF o la biopsia y la quimioterapia laterapéutica elegida ante la imposibilidad inicialde realizar cirugía completa. Esta se logra luegode la reducción de la enfermedad inicial. El pro-nóstico es menos favorable en la cavidad oralque en la órbita y el tratamiento es menos agre-sivo en estos pacientes que en los de localizaciónparameníngea. En series de pacientes adultos lasobrevida ha sido peor30.

Un número menos importante de pacientespresentó tumores en la nasofaringe (linfoepite-lioma, linfoma). En ellos el cuadro clínico (obstruc-ción, respiración bucal) fue coincidente con loque muestra la bibliografía31 siendo la radiogra-fia de perfil y la RNM / TAC los métodos de usohabitual para el diagnóstico.

Las lesiones metastásicas fueron observadasen niños menores. Así, aquellos portadores deneuroblastoma o histiocitosis fueron menores de3 años al diagnóstico. Los portadores de tumo-res óseos primarios tuvieron una edad media de8 años (rango 3-11 años), coincidente con la bi-bliografía.

Dentro de las lesiones benignas surgió como

la más frecuente el quiste dentígeno. Habitual-mente aparecen en relación a un diente retenido,frecuentemente afectando al 3er molar del maxi-lar inferior y, menos a los caninos de los maxila-res y premolares de la mandíbula32. Esto ocurrióen 15/17 pacientes de nuestra serie. Es más co-mún en varones y nuestros datos coinciden conello33. Radiológicamente es común la presenciade una lesión radiolucente de bordes definidos,unilocular, con la presencia de una corona reteni-da33. Los bordes son claramente escleróticos sino hay complicación infecciosa. La cirugía conenucleación y extracción del molar retenido es laconducta habitual33. La misma fue la realizada enla totalidad de los pacientes de nuestra serie.

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