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TUMORES DE LA REGION PINEALSon raros: 0, 5 -1 %. Son más frecuentes en la edad pediátrica (aproximadamente el 5% de los tumores en esta edad) que en el adulto. Más frecuente en varones (8:1).CLASIFICACIONClasificación anatomo-patológica:A. - Tumores de células germinales:
GerminomaB. - Tumores de células germinales no germinomatosos
Carcinoma de Células Embrionarias Coriocarcinoma Tumor de Seno Endodérmico
C. - Teratoma: Diferenciado No diferenciado
D. - De células de la glándula pineal Pineocitoma Pineoblastoma (PNET)
E. - Otros gliomas, meningiomas quistes aracnoideos metástasis
CLINICADebido a la región en que se encuentran, su crecimiento puede dar lugar a los siguientes síntomas:1. - Síndrome de hipertensión intracraneal, por hidrocefalia.2. - Trastornos oculomotores: son característicos y aparecen muy precozmente. Se deben a la afectación de los núcleos oculomotores mesencefálicos. Destaca la parálisis de la mirada vertical por lesion supranuclear, denominado signo de Parinaud.3. - Trastornos endocrinos:
Pubertad precoz: Diabetes insípida: hace sospechar la extensión del tumor hacia el
hipotálamo.4.-Trastornos cerebelosos5. - Afectación medular, por siembras tumorales vía LCRDIAGNOSTICOA. - Marcadores tumorales:Los tumores de células germinales producen un aumento de marcadores tumorales en LCR. Entre estos marcadores destaca la α fetoproteina (AFP) (producida normalmente por el saco endodérmico y posteriormente en el hígado del feto), la gonadotropina coriónica (βhCG) (segregada por el epitelio placentario) y el antígeno carcinoembriogénico (CEA) (presente en celulas endodérmicas fetales).B. - Neuroimagen:El diagnóstico en cuanto a proceso expansivo de la región pineal se alcanza tras realizar TAC y RM.C.- Biopsia estereotáxica:TRATAMIENTOPara el tratamiento de estos tumores disponemos de radioterapia, quimioterapia y resección quirúrgica. Los germinomas son muy sensibles a la radioterapia y a la
quimioterapia; pero los tumores de células germinales no germinomatosos son radio-resistentes.1.- Dar radioterapia, sin biopsia previa, si hay indicios de ser germinoma. 2.- Abordaje quirúrgico, con la finalidad de resección completa y diagnóstico anatomopatológico definitivo.