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ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA

DIVISION RESPONSABLE: PEDIATRIA.

SERVICIO: CIRUGIA PEDIATRIA.

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: TUMOR DE COMPORTAMIENTO INIERTO DE OVARIO Y TESTICULO. (Tumores germinales).

CIE-10 ó CIE-9: CIE 10: D 391 y D 401.

1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)

ELABORÓ POR CONCENSO:

DR. JAIME OROZCO.

DR. JOSE ANTONIO

GUTIERREZ.

ADSCRITO

CIRUGIA PED. ADSCRITO

CIRUGIA PED.

21-SEP-2009

REVISO: DRA. MANUELA GOMEZ REYES.

ADSCRITO MEDICINA PED.

21-SEP-2009

VALIDÓ:

DR. OSCAR AGUIRRE

JAUREGUI.

JEFE DE

SERVICIO CIRUGIA PED.

21-SEP-2009

APROBÓ:

DR. HORACIO PADILLA MUÑOZ.

JEFE DE DIVISION DE

PEDIATRIA

21-SEP-2009

2. USUARIOS DE LA GUIA Médicos de la División de Pediatría. Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Médicos becarios. Enfermería.

3. OBJETIVOS GENERAL: 3.1 Establecer una conducta médica eficaz, competente y oportuna, que permita ofrecer atención médica de calidad y calidez a nuestros usuarios. 3.2 Capacitar al residente en el manejo integral del paciente con Tumor germinal. ESPECÍFICO: 3.1 Precisar los aspectos generales del tumor germinal, tales como edad, sexo, factores geográficos y raciales, así como identificar los principales hallazgos clínicos y laboratoriales.

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3.2 Determinar la incidencia de tumores germinales. 3.3 Tener el conocimiento para la identificación adecuada de los estudios de gabinete, tales como radiografía, ultrasonido, tomografía, resonancia magnética, etc. 3.4 Tener conocimientos de la farmacocinética de los antineoplásicos y sus repercusiones físicas y psicológicas. 3.5 Conocer principios para el manejo quirúrgico de los tumores germinales, así como identificar los diversos estadios de la enfermedad para su adecuado manejo y preparación, pre y postquirúrgica. 3.6 Establecer las medidas efectivas para tratar correctamente esta patología, evitando al máximo sus complicaciones. 3.7 Identificar cuando el médico de primer contacto debe referir al Especialista. 3.8 Implementar el tratamiento médico y quirúrgico necesario para corregir la patología. 3.9 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en todos y cada uno de los pacientes atendidos de esta patología en el servicio. 3.10 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente, mediante la aplicación de esta Guía Clínica. 3.11 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica. 3.12 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico. 3.13 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela. 3.14 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

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4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)

4.1 URGENCIAS 4.2 HOSPITALIZACIÓN 4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA 4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA 4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA 4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA 4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA)

5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA Los tumores germinales son un grupo heterogéneo de neoplasias. Su incidencia es de 2.4 casos por millón de niños, y corresponde aproximadamente al 1% del cáncer diagnosticado en niños. Son más comunes en los ovarios y los testículos que en sitios extragonadales. Los teratomas se incluyen entre los tumores de células germinales. Teratoma procede de las palabras griegas teratos (monstruo) y onkoma (hinchazón) y como termino se utilizó por primera vez en 1869 por Virchow para referirse a crecimientos sacrococcigeos. Surgen a partir de células germinales primordiales totipotenciales que migraron desde en endodermo del saco vitelino y que no llegaron a su destino final y dan lugar a un teratoma en cualquier lugar, desde el cerebro hasta el área coccígea, por lo general en la línea media. El área sacro coccígea es el sitio más común de tumores de células germinales (teratoma) de sitio extragonadal.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD Los tumores de testículo representan el 1 a 2% de los tumores sólidos en pediatría, de los cuales el 65% son de células germinales. Los tumores testiculares prepúberes más frecuentes son los de saco vitelino: tumor del seno endodérmico, adenocarcinoma embrionario, orquidoblastoma y tumor del Teillum. El teratoma es el segundo tumor testicular en orden de frecuencia en niños, otros tumores germinales menos comunes en la infancia son el teratocarcinoma y el seminoma. Los tumores ováricos de células germinales incluyen: disgerminoma, tumor de senos endodérmicos, poliembrioma, coriocarcinoma, teratoma inmaduro, teratoma maduro y tumores mixtos. Los tumores ováricos malignos de células germinales constituyen un gran espectro de tipos tumorales derivados de las células germinales y cordones

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sexuales, y que difieren en la presentación clínica, biología tumoral e histología. Abarcan el 1 a 2% de todas las neoplasias malignas ováricas. En la infancia pueden llegar al 60% de las neoplasias malignas ováricas Los marcadores tumorales son importantes y útiles para el seguimiento y evaluación de la remisión de la enfermedad Alfafetoproteina y fracción beta de la gonadotropina Alfafetoproteina > de 1000 ui/l alto riesgo de recurrencia. La alfafetoproteina es una glucoproteina que produce el saco amniótico fetal, el hígado y el tuvo digestivo, y cuya cantidad aumenta en varias enfermedades benignas y malignas. La cantidad de alfa fetoproteina disminuye considerablemente en los meses subsecuentes al nacimiento, el nivel normal en el adulto menor a 10 mg/ml no se alcanza sino hasta los 8 meses de edad. Su vida media es de 7 días. La subunidad beta de la gonadotropina coriónica humana es una glucoproteina producida por carcinomas embrionarios y teratomas mixtos. Su vida media es de 24 horas y s valor normal es inferior a 5 UI/L.

7. CUADRO CLÍNICO Tumores de ovario. El signo mas frecuente es el dolor abdominal, puede ser agudo en caso de torsión, ruptura o sangrado. Otros síntomas incluyen estreñimiento o diarrea, hemorragia vaginal, obstrucción o frecuencia urinaria y ganancia de peso. Tumores de testículo. Se manifiestan coma una masa escrotal indolora, los diagnósticos diferenciales incluyen hidrocele, hernia inguinal y orquiepididimitis. Un tumor que se presenta en una gónada criptorquidica puede sufrir torsión y se presenta como dolor abdominal agudo.

8. EXPLORACION FISICA En los tumores de ovario la exploración física el signo más frecuente es la masa abdominal o pélvica palpable, generalmente móvil, más fácil de detectar a la exploración bimanual. Las neoplasia testiculares son insensibles, no transiluminan, y no se acompañan de anormalidades en la orina.

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9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE

1. Estudios de Imagen

1. Radiografía de tórax, radiografías antero-posterior y lateral de abdomen

Ultrasonido, TAC, RMN.

En nuestro medio es de mucho valor el ultrasonido, por ser un método no invasivo, y de mucha utilidad diagnostica.

2.- Laboratorio

Marcadores tumorales tales como alfa-feto proteína y la fracción beta de la gonadotrofina coriónica humana.

Se toman exámenes de laboratorio pre operatorios como son Biometría hemática, Tiempos de Coagulación y sangrado. Para conocer la condición preoperatoria del paciente

10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS) 10.1 MEDICO: Evitar procesos infecciosos de las vías aéreas o digestivas previos a la cirugía. 10.2 QUIRÚRGICO:

• LINEAMIENTOS QUIRURGICOS Evaluar la extensión de la enfermedad Palpar y visualizar peritoneo Epiplón Hígado Subfrenico Recoleccion de liquido de ascitis o peritoneal para citologia Omentectomia completa Biopsia bilateral de ganglios linfaticos retroperitoneales Iliaca interna Iliaca primitiva Para-aorticos inferiores Perirrenales Marcar los sitios de biopsia con grapas de titânio Estadio I y II: salpingooforectomia unilateral Estadio III a IV: salpingo-oforectomía unilateral con la mayor cito-reducción posible Biopsia de las siembras peritoneales.

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Enfermedad bilateral: salpingo-oforectomía bilateral. Los tumores testiculares se tratan con orquiectomía radical, y se mantiene seguimiento para detectar la recurrencia, mediante la cuantificación de alfa fetoproteina. 10.3 PREOPERATORIO: Toma de exámenes de laboratorio y corroborar que se encuentren en rangos normales 10.3 TRANSOPERATORIO: Realización de la técnica quirúrgica y monitorización de oximetría, pulso, temperatura, control del dolor 10.4 POSTOPERATORIO: Cuidados de herida quirúrgica, monitorización de marcadores tumorales.

11. COMPLICACIONES 11.1 FRECUENTES: Ruptura del tumor, sangrado. 11.2 INFRECUENTES: Insuficiencia funcional del órgano de que depende el tumor. 11.3 RIESGOS:

Recidiva del tumor.

12. PRONOSTICO Los tumores testiculares etapa I y II tienen sobrevida cercana al 100% a 5 años, la sobrevida disminuye conforme aumenta la etapa del tumor. El pronóstico de las pacientes con tumores de ovario esta directamente relacionado con el estadio y el tipo histológico; en general la supervivencia de las niñas es mejor que en las adultas, dado que en niñas y adolescentes los tumores epiteliales (carcinomas) son mucho más raros.

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13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

14. BIBLIOGRAFIA 14.1: libros. 1.- Jay L Grosfeld et all, Pediatric Surgery, Elsevier, pag 554 a 569 2. - Ashcraft et-all Pediatric Surgery 2005 saunders pag 706 – 717, 1066 – 1079, 972 - 997. 3. - Moritz M Ziegler et all, Operative Pediatrc Surgery, Mc Graw Hill 1193 – 1202. 4. -Ruano A, Oncologia medico quirúrgica, Mc Graw Hill 245 - 262. 14.2: Revistas. 14.3: Artículos. 14.4: Internet.

15. ESTADO DEL DOCUMENTO:

VIGENTE

FECHA:

21/09/2009

FECHA DE PROXIMA

REVISION:

21/09/2011

TOTAL DE PAGINAS:

07

PAGINAS DE:

1 a la 7

Sospecha de tumor

germinal

Marcadores

tumorales:

Alfa feto proteína

Fracción beta HGC

Ultrasonido pélvico

Tomografía

computada de

abdomen

Resección salpingo-

oforectomía.

Orquiectomía.