TUMORES SUPRARRENALES

rganos RETROPERITONEALES situados en el espacio pararrenal.

SR derecha: Entre el LHD y el pilar crural derecho.

SR izquierda: posterolateral a la aorta y ms alta que la derecha.

LocalizacinAnatoma suprarrenal (SR)Morfologa Variable. Normalmente forma de V o Y invertida

Longitud: 4-6cm.

Fisiologa suprarrenalMEDULA ADRENALCATECOLAMINAS(A, NA)HORMONAS PEPTDICAS La glndula SR embriolgica e histolgicamente se divide en 2 partes:

CORTEZA (Mesodermo): Sntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol, andrgenos). MDULA (Ectodermo): Sntesis de hormonas peptdicas (catecolaminas).

Eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenalHIPOTLAMOHIPFISISGLNDULAS SUPRARRENALESCRHACTH stress A2 ADH stress ADHFeed back cortisol La produccin hormonal en la glndula SR es compleja y depende del eje hipotlamo-hipofisario. El CRH y a continuacin el ACTH estimulan la glndula hasta que, por retroalimentacin negativa dependiente del cortisol el sistema se inhibe.Regulacin hormonal

Fisiopatologa suprarrenalMDULA ADRENALCATECOLAMINAS (A, NA)Cuadro CATECOLAMINRGICOALDOSTERONACORTISOLANDRGENOSSd. CONNSd. CUSHINGHIPERANDROGENISMOCORTEZA ADRENALZONA FASCICULARZONA RETICULAR Un aumento en la concentracin de cada una de las hormonas dar lugar a distintos sndromes clnicos caractersticos.

DIAGNSTICO: BIOQUMICO-CLNICO Pruebas imagenPatologa suprarrenalPatologa suprarrenalPRODUCCINHORMONAL ALTERADA(1aria o 2aria)PRODUCCIN HORMONAL NORMAL: INCIDENTALOMA+/- BIOPSIA Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnstico cuando existe patologa glandular y la secrecin hormonal es normal. Cuando la produccin hormonal es anmala las pruebas de imagen complementarn a las pruebas clnicas y bioqumicas.

Produccin hormonal alteradaPRODUCCINHORMONAL ALTERADA

90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL 10% PARAGANGLIOMA CARCINOMA SUPRARRENAL HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGNITA 80% ADENOMA SUPRARRENAL 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL 80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH 15-25% ADENOMA SUPRARRENAL CARCINOMA SUPRARRENAL HIPERPLASIA SUPRARRENAL Produccin hormonal alterada SD. CUSHING SD. CONN C. CATECOLAMINRGICO HIPERANDROGENISMO En muchos casos, la causa de estos sndromes es una masa adrenal hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.

Produccin hormonal alterada Masa SR hiperfuncionanteETIOLOGAMASAS CORTICALESMASA MEDULAR

Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionanteFEOCROMOCITOMA

Caractersticas

10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1.10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas mltiples (MEN) y otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau).10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayora son paraespinales (rgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMTICOS.Diagnstico

Clnica: HTA en paciente joven (30 aos).

Bioqumica : Plasma: catecolaminas Orina: metanefrinas, cido vanilmandlicoImagen

Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR.No distingue los malignos de los benignos.Muy til para localizar paragangliomas (m. nuclear).

FEOCROMOCITOMA TCEs de 1era eleccin en el diagnstico inicial.

Masa bien delimitada >2cm. Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer. Captacin intensa de contraste.Paciente de 49 aos con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada.TC con contraste ev. Fase venosa. Captacin de contraste ev.1/3 aspecto INESPECFICOMasa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMARM secuencia T2. Masa adrenal derecha hiperintensa. RM

T2: masa hiperintensa T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde seal en fase opuesta. T1 con saturacin grasa: NO cancela la seal. Gd: Captacin intensaRM secuencia T1 con Gd. Fase portal. Captacin de contraste ev.RM secuencia T1 (GRE en fase). Masa adrenal isointensa. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

M. NUCLEAR UTILIDAD Cuando no se identifica una masa en TC/RMN. Feocromocitoma extraadrenal. Tumor residual post-ciruga Feocromocitoma metastsico.Gammagrafa I-131. Feocromocitoma adrenal izquierdo FEOCROMOCITOMA RADIOISTOPOS: I-131 MIGB y In-111 octreotide. Se usan conjuntamente porque el 50% de los feocromocitomas se identifican con slo uno de los radiofrmacos.Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR ms frecuente. CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes.ADENOMAS NO FUNCIONANTESLa mayora de adenomas NO son productores.La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamao. La mayora de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeos). Frecuentemente la produccin es subclnica y el diagnstico bioqumico.10% se convierten en funcionantes en 2aos. FeocromocitomaSd. cushingHiperaldosteronismoMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionanteADENOMAS FUNCIONANTES

Grfico1

0.8

0.08

0.11

0.02

Hoja1

80%8%11%2%

Hoja1

adenomes suprarrenals

Hoja2

Hoja3

1. SD. CUSHING Causas75% ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR ACTH

HIPERPLASIA SR BILATERAL

1/3 las SR son normales

CRHFeed back cortisolACTHMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING Causas 15% ADENOMA SR

HIPERPLASIA SUPRARRENAL ENDGENA

CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy infrecuente.

SECRECIN ECTPICA ACTH (tumoral)CRHFeed back cortisolACTHGland. contralateralMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING Diagnstico BIOQUMICO-CLNICO Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA, atrofia muscular. Screening para la deteccin de secrecin de glucocorticoides (SAGH): test de supresin DXM 1mg Diagnstico etiolgico: Niveles ACTH, test estimulacin con CRH

IMAGEN TC Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral. Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia bilateral en la mayora. Preciso realizar RMN HPF.

RM HIPOFISARIA MEDICINA NUCLEAR tiene un papel limitado.Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO Causas 80% ADENOMAS: A veces difciles de ver en TC. 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente. Diagnstico BIOQUMICO-CLNICO: HTA y K con: aldosterona/renina test captopril/sobrecarga Na+

TC/RM adenoma vs hiperplasia.A veces la confirmacin es post-quirrgica.

M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131-Iodecol). Diagnstico diferencial: adenoma vs. Hiperplasia adrenal.TC con contraste ev. Ndulo suprarenal izquierdo hipodenso, sugestivo de adenoma. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

CARCINOMA SR Diagnstico BIOQUMICO-CLNICO Nios: Hiperandrogenismo (virilizacin). Adultos: Cushing-hiperandrogenismo.Pueden ser funcionantes (25-95%) o no funcionantes.Cuando son 4cm Captacin irregular Necrosis, hgia, Ca. M1 freq en dxTC con contraste ev. Fase portal. Masa SR derecha con reas necrotcas y con captacin heterognea del contraste ev.Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

Produccin hormonal alteradaPRODUCCINHORMONAL ALTERADAC. CATECOLAMINRGICO

Insuficiencia SR: Sd. Addison

2. granulomatosa-infecciosa

TBC: Causa ms frec. en el mundo SIDA: M. avium i intracellullare.crnicaATROFIAsubaguda ENGROSAMIENTO bilateral Morfologa conservada Necrosis y hgia al crecer Calcificaciones (tbc) tamao Hiperdensas (hemorragia) Aguda: Sd. ADDISON1. autoimmune

Causa ms frec. en el 1er mundo Atrofia sin calcificaciones.

PRIMARIA3. hemorragia SECUNDARIA: Tumoral Es necesaria una DESTRUCCIN glandular >90% para que se produzca insuficiencia endocrina.

Clnica: debilidad, hipoglicemia, hipotensin, anorexia, nuseas.TC con contraste ev. Fase portal. TBC suprarrenal. Glndulas atrficas y calcificacin de la derecha.

Incidentaloma suprarrenalConceptoImportancia

1-4% de los TCs abdominales. La mayora son ADENOMAS.

PACIENTES ONCOLGICOS: La mayora de incidentalomas NO son malignos. Diagnstico diferencial: Entre los adenomas no funcionantes y las M1 (las ms frecuentes son LINFOMA, PULMN, MAMA).

PACIENTES NO ONCOLGICOS: el diagnstico diferencial es con el carcinoma SR, aunque ste sea muy infrecuente.ADENOMAS VS. NO ADENOMAS (M1 O CARCINOMA)Masa SR >1cm descubierta accidentalmente y sin evidencia de alteracin endocrina.

TC simple ADENOMAIncidentaloma suprarrenal Criterios MORFOLGICOS Menores de 4 cm Bordes bien definidos Redondeados

TC con contraste ev

Captacin de contraste rpida y homognea LAVADO (WASH-OUT) >50% en una FASE TARDA (10min)

TC simpleTC con contraste 70 seg (UH 27)TC con contraste 10 min (UH 6) ADENOMAIncidentaloma suprarrenalWash-out = (27-6/27)100 = 77%

INCIDENTALOMAS ADRENALESConcepto: Tumor suprarrenal descubierto casualmente en el estudio de una patologa abdominal (ecografa, TAC o RM).Etiologa: Adenomas, carcinomas, feocromocitomas, mielolipomas, adenolipomas, quistes, metstasis. Clnica: Suele ser asintomtico. Se debe descartar hipertensin u otros sntomas. El 10% de ellos pueden cursar con hipercorticismo subclinico y sndrome metablicoDiagnstico: Descartar produccin hormonal: Nugent. Metanefrinas fraccionadas en orina. Iones TAC secuencial (a los 6 meses) para ver si crece.Tratamiento: Ciruga en caso de: produccin hormonal, crecimiento, o tamao superior a 3 cm

INCIDENTALOMA ADRENALEcografa abdominal transversal y longitudinalmostrando una metstasis adrenal de un Ca de colonRinHigado

INCIDENTALOMA ADRENAL

Si no se obtienen resultados concluyentes es necesario RM y/o BX Un lavado

RM: ADENOMA SR vs M1 Caractersticas dinmicas similares al TC (menos coste-efectivo). DESPLAZAMIENTO QUMICO. GRE_T1 en fase y fase opuesta

ADENOMA: Prdida de seal >20% en fase opuesta.RM secuencia T1 GRE en faseRM secuencia T1 GRE en fase opuestaIncidentaloma suprarrenal M1: No hay prdida significativa de seal (

Pacientes no oncolgicosINCIDENTALOMA SRMASA SR HIPERFUNCIONANTEMASA NO FUNCIONANTETAMAO PAAF Bsqueda de masa extraadrenalCIRURGASAGH< 4cmSEGUIMIENTO: imagen x1 a los 6-12m endocrinolgico 1-4 aosCriteriosADENOMANO criteriosadenomaIncidentaloma suprarrenal Los algoritmos diagnstico-teraputicos propuestos para el manejo de los incidentalomas diferencian entre los pacientes oncolgicos y no oncolgicos.

TC con CONTRASTE> 10 UHRM

No prdida de sealBIOPSIA>30UHWASH OUT

Mielolipoma Tumores benignos poco frecuentes

Composicin variable de tejido ADIPOSO mieloide eritroideEsto hace que su aspecto por TC pueda tambin variar.

Pueden CALCIFICAR.

El TC suele ser diagnstico:Masa de densidad grasa

Incidentaloma suprarrenal. OtrosMielolipoma SR. TC con contraste ev. Aspecto tpico de un mielolipoma con alto contenido lipdico . Mielolipoma SR. TC con contrate ev. Masa adrenal hiperdensa con calcficaciones, indeterminada por TC.

Linfoma SR Poco frecuentes.

Generalmente se trata de linfomas no-Hodgkin.

Son bilaterales en un 50% de los casos y se asocian a la presencia de adenopatas retroperitoneales.

TC: Masas adrenales de gran tamao, frecuentemente bilaterales, que se realzan con contraste. Si no se asocian a adenopatas puede ser necesaria la realizacin de biopsia.

Incidentaloma suprarrenal. OtrosLinfoma SR. TC sin contraste ev. Masas adrenales bilaterales en paciente con linfoma no Hodgkin diseminado.Linfoma SR. TC con contraste ev. Grandes masas adrenales bilaterales, con adenopatas retroperitoneales ( ) y lquido intraperitoneal libre.

Hemorragia SR 20% BILATERAL, pero raramente comporta insuficiencia SR.Incidentaloma suprarrenal. OtrosHemorragia adrenal. TC simple y con contraste ev, cortes axiales y coronal. Glndulas SR bilateralmente hiperdensas sin y con contraste.

Quistes SR 50% primarios 40% pseudoquistes derivados de hemorragia SR. 10% EquinococosisPoco frecuentes.TC Masa hipodensa (densidad lquido). Pared hipercaptante, a veces calcificada.

RM T1 masa hipointensa. T2 masa hiperintensa.Incidentaloma suprarrenal. OtrosQuiste simple adrenal. TC simple y con contraste ev, cortes axiales. Gran masa qustica adrenal derecha que no capta contraste ev.RM secuencias T2. Se confirma una masa hiperintensa, que corresponde a un quste.

Produccin hormonal alteradaESTRS ADRENAL En condiciones de estrs importante, como en una situacin de shock, se incrementa la produccin de hormonas de contrarregulacin (corticoides, metanefrinas). Este hipermetabolismo adrenal se traduce en una hipercaptacin de contraste glandular.TC con contrate ev. Fase portal.Paciente de 54 aos con absceso heptico ( ) de origen biliar, inestable hemodinmicament por shock sptico. Glndulas SR hiperdensas. ( )

Mielolipoma RM. SUPRESIN GRASA: Prdida de seal. Variable en funcin de la proporcin de lpidos. Casi siempre es diagnstica cuando existen dudas en el estudio TC.RM_T1. RM. T1 con supresin grasaIncidentaloma suprarrenal

Conclusiones MASAS SR HIPERFUNCIONANTES La ms frecuente es el ADENOMA. El diagnstico es principalmente BIOQUMICO. INCIDENTALOMA SR ONCOLGICOS: Las pruebas de imagen permiten diferenciar el adenoma de M1. NO ONCOLGICOS: Adenoma vs. Carcinoma.

BibliografaKhaled M. Elsayes Adrenal Masses: MR Imaging Features with Pathologic Correlation, RadioGraphics 2004; 24:S73S86

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Georg Mansmann, Joseph Lau, Ethan Balk, Michael Rothberg, Yukitaka Miyachi and Stefan R. Bornstein The Clinically Inapparent Adrenal Mass: Update in Diagnosis and Management

Guyton-Hall Tratado de fisiologa mdica. Editorial McGraw-Hill. 9a edicin

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