Tumorile Wilms la copii

7/24/2019 Tumorile Wilms la copii

1/4

Nefroblastomul sau cancerul renal parenchimatos al copilului, cunoscut si sub denumirea de

tumoraWilms, este cea mai frecvent intalnita tumora solida din perioada copilariei,

reprezentand circa 5% din toate cancerele copilului. Incidenta maxima se situeaza in jurul

rstei de 3 ani, fiind descris cu o frecventa relativ egala la cele doua sexe.

Etiopatogenie

rin existenta a circa 5! de denumiri diferite, fiecare incercand sa explice etiopatogenia

acestui neoplasm, deducem ca multa vreme originea nefro"blastomului a fost incerta. in

prezent este acreditata ideea ca nefroblastomul Wilms se dezvolta din blastemul

metanefrogen. #e apreciaza ca aceste tumorisunt transmise congenital, autosomal dominant,

cu o penetratie riabila a modalitatii de transmisie, cu multa regularitate in unele cazuri, ceea

ce a determinat de altfel descrierea formelor familiale de nefroblastom Wilms. $lti autori

&nudson si #trong, '()*+ au demonstrat caracterul castigat al etiopatogeniei tumorilor

Wilms, in urma unor mutatii celulare postzigotice, fiind precizate totodata genele si locusurile

responsabile de geneza neoplasmului.

$natomie patologica

acroscopic, tumorile sunt obisnuit unicentrice, cu o distributie egala pentru cei doi rinichi.

in 5% din cazuri se consemneaza bilateralitatea tumorilor Wilms. -unorile sunt mari,

multilobulate, cu aspect albicios, ce/0rebriform pe sectiune, cu septuri fibroase si

pseudocapsula periferica, ceea ce imprumuta tumorii aspectul lobulat, intrerupt uneori de zone

necrotice sau chistice. #unt frecvente zonele de necroza si hemoragie intratumorala . !!+.

1escrierea microscopica a unei tumori Wilms 0tipice/0 este foarte dificila, din cauza

polimorfismului tisular si celular, cu origine din structurile metanefrotice si mezodermice

embrionare. $st fel, histologic, se intalnesc structuri 0nefrogenice/0 sau blastemale, epiteliale,

cu dispozitie tubulo"glomerulara, combinate cu structuri provenind din tesutul 0stromal/0 cu

riante de muschi striat, cartilaj, tesut grasos, os etc+, . !5, !2, !)+. $sadar, caracteristicile

histologice epiteliale, blastemale sau stromale se intalnesc in proportii diferite in cadrul

aceleiasi tumori, dupa cum fiecare dintre acestea poate constitui o componenta histologica

unica, ceea ce"i imprima un prognostic bine definit. #tudiile histologice corelate cu obsertiile

asupra evolutiei clinice pe serii mari de pacienti, raportate de N-W# rupul de studii

american asupra tumorilor Wilms+, au avut drept rezultat impartirea tumorilor Wilms din

punct de vedere histologic in doua grupe4 tumori cu histologie favorabila si tumori cu

histologie nefavorabila. ara a intra in detalii, care apartin anatomopatologiei, vom aminti

categoriile incadrate in cele doua grupe4 '+ -umori cu histologie favorabila. 6volutia lor

clinica este lenta, cu rezultate terapeutice foarte bune, consecutiv exerezelor chirurgicaleasociate sau nu cu chimioterapie.

a) Tumorile rabdomiosarcomatoase

b+ Nefromul mezoblastic congenital

c) Chisturile multioculare
http://www.mediculmeu.com/sanatatea-familiei/mama-si-copilul/boli-si-tulburari-diverse/fetita-mea-in-varsta-de--ani-are-o-galca-tumora-pe-umarul-stang-se-opereaza.phphttp://www.mediculmeu.com/patologia-cailor-biliare-extrahepatice/tumorile-cailor-biliare-extrahepatice/tumorile-veziculei-biliare--tumori-benigne.phphttp://www.mediculmeu.com/patologia-cailor-biliare-extrahepatice/tumorile-cailor-biliare-extrahepatice/tumorile-veziculei-biliare--tumori-benigne.phphttp://www.mediculmeu.com/sanatatea-familiei/mama-si-copilul/boli-si-tulburari-diverse/fetita-mea-in-varsta-de--ani-are-o-galca-tumora-pe-umarul-stang-se-opereaza.php


2/4

*+ -umori cu histologie nefavorabila. 1aca procentajul total de supravietuirivindecari pentru

tumorile Wilms se situeaza in jur de (7%, rezulta ca toate evolutiile grave apartin pacientilor

cu neoplasme continand riante histologice ale acestei categorii.

a) Tumori anaplazice

b+ -umorile rabdoide

c+ #arcoamele renalecu celule clare 6volutia naturala a tumorilor Wilms reproduceIstoria

clinica a oricarui neoplasm, cu mentiunea ca acestea cresc foarte rapid in volum. 6xtensia se

produce pe urmatoarele cai4

" din aproape in aproape, indand organele si structurile anatomice invecinate8

" pe cale hematogena, venoasa, interesand vena renala si ulterior vena ca inferioara, similar

tumorilor de tip ra9itz, reprezentand caracteristica evoluti principala a tumorilor Wilms8

" pe cale limfatica, determinand adenopatii regionale si apoi extraregionale, cu rol de

metastaze.

$proximativ *5% din pacienti au adenopatii regionale tumorale. $proximativ '7"l5% dinpacienti, in momentul diagnosticului tumorii primitive, se afla in stadiul metastazelor.

:ocalizarea metastazelor, in ordinea frecventei, recunoaste predominenta celor pulmonare

;5"(5%+ urmate de determinarile secundare hepatice '7"l5%+. $lte localizari metasta"tice,

mai putin frecvente, sunt cele osoase si cerebrale.

Manifestari clinice

#unt mai putin riate ativ cu cea furnizata de tumorile ra9itz.

1iagnosticul este, de regula, impus de descoperirea de catre membrii familiei sau medicul

pediatru, in cadrul unui examen clinic de rutina, a unei tumori care desi retroperitoneala in

origine, s"a ab"dominalizat. 1esi abdominalizata prin volum, tumora isi tradeaza originea

retroperitoneala prin pastrarea contactului lombar la palpare, examen ce trebuie facut cu multa

blandete, pentru a nu rupe formatiunea, careia i"am descris fragilitatea. 1e regula, tumora este

neteda sau putin neregulata, mobila si mobilizabila, nedureroasa. #ub tegumentul flancului si

al lombei se pot obser venectazii, corespondente circulatiei compensatoare venoase in cazurile

cu obstructie de vena ca inferioara. $lte semne si simptome includ dureri abdominale,

distensii abdominale asociate cu greturisi rsaturi, anorexie, febra.


3/4

"


4/4

acuratete mai mare in eluarea extensiei loco"regionale a tumorii, a adenopatiilor si a

metastazelor . 57+. 1e regula, copin mici, necesita anestezie generala, in acelasi timp, aceste

foarte loroase metode de investigatie, vor putea diferentia nefroblastomul de neuroblastom.

!+ $rteriografia renala, desi greta de o morbiditate mai mare la copii, este recomandata pentru

tumorile foarte mici, care nu pot fi eluate prin alte metode8 in tumorile bilaterale, cand

operatiile consertoare sunt csi"imperative, cand sunt dificultati ?- pentru precizarea

apartenentei renale a unei tumori retroperitoneale sau la rinichiul mut ecografic ce nu poate fi

eluat cu un grad de certitudine mai ridicat prin modalitatile de diagnostic imagistic descrise

mai sus . 5'+.

5+ @adiografia pulmonara. @eprezinta localizarea preferentiala a depozitelor tumorale

metasta"tice, se efectua acest examen, atat in incidenta antero"posterioara, cat si laterale si

oblice. Aneori, pentru elucidarea unor imagini incerte, se recurge la tomografie computerizata

toraco"mediastinala . 5*+.

2+ #tudiile radioizotopice sunt rar utilizate, singura indicatie fiind reprezentata de confirmarea

sau excluderea unor metastaze osoase, incerte pe radiografiile efectuate. ?- abdominala,

corect interpretata, face inutila scintigrafia hepato"splenica pentru decelarea metastazelor.

)+ =iopsia percutanata este indicata doar la cazurile care necesita tratament citostatic sau

iradiere neoadjunta, in tumorile foarte mari, pentru confirmarea histologica a acestora precum

si a gradului de anaplazie.

Documents

Tumorile Wilms la copii