16
Derman Tıbbi Yayıncılık 148 Giriş Üretero pelvik bileşke (ÜPB) darlığı renal pelvisten proksimal üretere yetersiz idrar akımına eşlik eden toplayıcı sistem dilatasyonu ve bu duruma eşlik eden olası renal hasar olarak tanımlanır. Ancak birçok olgu- da obstruktif ve non-obstruktif üst üriner sistem ara- sında kesin bir ayrım yapmanın zorluğu nedeniyle gü- nümüzde ÜPB darlığı için en popüler tanım, tedavisiz bırakıldığında ilerleyici renal hasara neden olacak idrar akımındaki azalma şeklindedir. [1] ÜPB darlığının insi- dansı 1/1500’dür ve bu hasta grubunda bilinen bir he- rediter kromozomal etki yoktur. Ayrıca erkeklerde (K/E :1/2) ve sol taraſta(sağ/sol:2/3) daha sık görülmekte- dir. Klinik ÜPB darlığının klinik prezentasyonu prenatal ultraso- nografinin (USG) yaygın kullanımı nedeniyle son 30 yılda tamamen değişmiştir. [2] Antenatal USG’nin yay- gın kullanımı ile ÜPB darlıklarına daha sık ve semp- tomatik hale gelmeden daha erken tanı konulmakta- dır. [3,4] Neonatal hidronefrozun %40 ile en sık ne- deni ÜPB darlığıdır. Prenatal veya neonatal dönemde Tayfun Şahinkanat Üreteropelvik Bileşke Darlıklarında Tanı ve Takip K i t a p B ö l ü m ü DERMAN DOI: 10.4328/DERMAN.3820 Received: 07.08.2015 Accepted: 26.08.2015 Published Online: 28.08.2015 Corresponding Author: Tayfun Şahinkanat, Üroloji, Kahramanmaraş Sütçüimam Üniversi- tesi, Kahramanmaraş, Türkiye. E-Mail: [email protected]

Üreteropelvik Bileşke p Darlıklarında Tanı ve Takip a t i K · lınmadan tek bir görüntüleme ile anatomik ve fonksi-yonel detaylar hakkında bilgi elde edilebilmesi bu yön-temin

Embed Size (px)

Citation preview

Derman Tıbbi Yayıncılık 148

GirişÜretero pelvik bileşke (ÜPB) darlığı renal pelvisten proksimal üretere yetersiz idrar akımına eşlik eden toplayıcı sistem dilatasyonu ve bu duruma eşlik eden olası renal hasar olarak tanımlanır. Ancak birçok olgu-da obstruktif ve non-obstruktif üst üriner sistem ara-sında kesin bir ayrım yapmanın zorluğu nedeniyle gü-nümüzde ÜPB darlığı için en popüler tanım, tedavisiz bırakıldığında ilerleyici renal hasara neden olacak idrar akımındaki azalma şeklindedir. [1] ÜPB darlığının insi-dansı 1/1500’dür ve bu hasta grubunda bilinen bir he-rediter kromozomal etki yoktur. Ayrıca erkeklerde (K/E :1/2) ve sol tarafta(sağ/sol:2/3) daha sık görülmekte-dir.

KlinikÜPB darlığının klinik prezentasyonu prenatal ultraso-nografinin (USG) yaygın kullanımı nedeniyle son 30 yılda tamamen değişmiştir. [2] Antenatal USG’nin yay-gın kullanımı ile ÜPB darlıklarına daha sık ve semp-tomatik hale gelmeden daha erken tanı konulmakta-dır. [3,4] Neonatal hidronefrozun %40 ile en sık ne-deni ÜPB darlığıdır. Prenatal veya neonatal dönemde

Tayfun Şahinkanat

Üreteropelvik Bileşke Darlıklarında Tanı ve Takip

Kit

ap B

ölümü

DERM

AN

Derman Tıbbi Yayıncılık 1

DOI: 10.4328/DERMAN.3820Received: 07.08.2015 Accepted: 26.08.2015 Published Online: 28.08.2015Corresponding Author: Tayfun Şahinkanat, Üroloji, Kahramanmaraş Sütçüimam Üniversi-tesi, Kahramanmaraş, Türkiye. E-Mail: [email protected]

Derman Tıbbi Yayıncılık 149Derman Tıbbi Yayıncılık 2

tanı konamayan olgularda ise konjenital ÜPB darlık-larının klinik semptomları, tanı konma zamanına bağlı olarak geniş bir yelpaze gösterirler. Bu semptomlar za-yıf büyüme, beslenme zorluğu, tekrarlayan kusmalar ve ajitasyon şeklindedir. Ayrıca bu olgular renal pelvisin akut distansiyonuna bağlı böbrek bölgesinde ağrı, di-late toplayıcı sistemdeki gerilmiş damarların rüptürü-ne bağlı hematüri (geç tanı konanların %30’unda), ele gelen abdominal kitle (özellikle infantlarda kitlelerin yaklaşık %50’si renal kökenlidir ve bunların %40’ı ÜPB darlığı ile birliktedir) ve idrar yolu enfeksiyonu ile kar-şımıza çıkabilirler. Ciddi olgular ürosepsis semptomla-rına sahip olabilmektedir.ÜPB darlığı ile bazı konjenital anomalilerin birlikteli-ği söz konusudur; bu anomaliler: ipsilateral veziko üre-teral reflü (olguların %10-15’inde bulunabilir), VATER sendromu (Vertebra defektleri, perfore anüs, trakeo-özofagial fistül, renal displazi), özefagus atrezisi, kont-ralateral renal displazi, at nalı böbrek, üreter hipopla-zisi, veziko üreteral bileşke darlığı ve konjenital kalp hastalığıdır.

Tanı:Genellikle hidronefrotik bir böbreği, siyah ve beyaz gibi, obstrükte veya değil şeklinde kesin bir ifade ile tanımlamaktayız ancak bu durum genellikle gerçeği tam olarak yansıtmayacaktır. Birçok tanı testi olma-sına rağmen obstruktif olguları non-obstruktif olgular-dan doğru bir şekilde ayıracak ve böylece gereksiz cer-rahi girişim ve komplikasyonlarından sakınmayı sağ-layacak herhangi bir tanı testi yoktur. Olguların çoğu-nun spontan düzelme ihtimali olan ‘parsiyel obstruksi-yon’ şeklinde tanımlanmaları daha uygun olacaktır. Ta-nıda en sık kullanılan radyolojik yöntemler ultrasonog-rafi (USG) ve diüretikli renogramdır.

Prenatal ultrasonografi:Prenatal USG ile böbrekler gebeliğin 16-20. haftaların-da güvenle görüntülenebilirler. Fetal üriner sistemi de-

Derman Tıbbi Yayıncılık 150 Derman Tıbbi Yayıncılık 3

ğerlendirmek için ise en uygun zaman ise 28. haftadır. İzole renal pelvis dilatasyonu en sık görülen prenatal fetal anomalidir. [5] Eğer fetus böbreğinde dilatasyon belirlenir ise USG’ de dilatasyonun derecesine, böbrek ekosuna, üreteral dilatasyon olup olmadığına, mesane kapasitesine ve boşaltılabilirliğine, olgunun cinsiyeti-ne ve amniyotik sıvı hacmine odaklanılmalıdır. [6] Eğer varsa diğer böbrekteki hipertrofinin varlığının belirlen-mesi de önemlidir. Birçok çalışmada prenatal renal pel-vis genişliği için prognostik limit tanımlanmıştır. Bu sı-nır renal pelvis anterio-posterior (AP) çapı için 10-11 mm’dir. [7]

Postnatal ultrasonografi:Prenatal hidronefroz olguları doğum sonrası mutlaka USG ile değerlendirilmelidir. Yeni doğandaki geçici dü-şük idrar üretimi nedeniyle bu tür olguların ilk iki gün içinde yapılan USG değerlendirmeleri normal olabilir. Bu nedenle prenatal hidronefroz öyküsü olan olgular-da renal ultrasonografi glomerul filtrasyon hızının do-ğum sonrası ilk hafta içinde iki katına çıkması nedeniy-le ikinci haftaya doğru tekrar edilmelidir (Şekil 1). An-

cak ciddi olgularda (bilateral dilatasyon, soliter böb-rek, oligohidramnioz) doğum sonrası hemen acil ultra-sonografi yapılması önemlidir. [8] İlk değerlendirilme-lerinde hidronefrozu devam eden olgularda USG birinci ayda tekrar edilmelidir. USG ile renal pelvisin ön arka

Şekil 1. (A) Prenatal orta düzeyde pyelokaliektazi öyküsü olan bir günlük erkek yeni doğanın renal ultrasonografisi. (B) Aynı yeni doğanın 2 haftalık iken tek-rar edilen renal ultrasonografisinde ki grade IV hidronefroz.

Derman Tıbbi Yayıncılık 151Derman Tıbbi Yayıncılık 4

çapı, kalisiyel dilatasyon, böbrek boyutu, parankim ka-lınlığı, kortikal ekojenite, üreterler, mesane duvarı ve residüel idrar miktarı değerlendirilmelidir.Postnatal hidronefroz sıklıkla hafif, orta ve ciddi ola-rak rapor edilmesine rağmen Fetal Üroloji Birliği (So-ciety for Fetal Urology: SFU) hidronefroz için renal pa-rankim, pelvis ve kalikslerin ultrasonografik görünü-müne dayanan 0-IV arası sayısal derecelendirme siste-mini tanımlamıştır (Şekil 2). Ancak bu sınıflama ancak

veziko üreteral reflü tanısı dışlandıktan sonra geçerli-dir. Maizels ve ark bu sınıflama/derecelendirme siste-mini kullanarak yaptıkları çalışmalarında, grade III-IV hidronefrozu olan olgularda diüretik renogramın ÜPB darlığını ortaya koyma özgüllüğünü %95 olarak bildir-mişlerdir. [9]

İşeme sistoüretrografisi:Genellikle hidronefrozu birinci ayda da devam eden ol-gularda veziko üreteral reflü ve posterior üretral valv

Şekil 2. Fetal Üroloji Birliği hidronefroz derecelendirme sistemi. (A) Derece 1, sadece renal pelvis görüntülenebilir. (B) Derece 2, renal pelvis ile birlikte tüm değil ama bazı kaliksler görüntülenir. (C) Derece 3, tüm kaliksler görünür hal-dedir. (D) Derece 4, kaliksler derece 3 gibidir ancak parankim incelmiştir.

Derman Tıbbi Yayıncılık 152 Derman Tıbbi Yayıncılık 5

gibi hidronefrozun diğer nedenlerini dışlamak için işe-me sistoüretrografi önerilir. [10] ÜPB darlığı olgula-rında düşük dereceli reflü sıktır. Yüksek dereceli reflü, ÜPB’de neden olduğu angulasyon nedeniyle ÜPB darlı-ğına neden olabilir. Bu gibi durumlar tanıda zorluğa yol açacaktır (Şekil 3). Eğer obstruksiyonun derecesi orta

ise öncelikle yüksek dereceli reflü düzeltilmeli ve üst toplayıcı sistem ultrasonografi takibine alınmalıdır. Hidronefrozun derecesini tanımlamak için en etkili yaklaşım ultrasonografik değerlendirmedir ancak USG tek başına obstrüksiyonun derecesini göstermek için yeterli değildir. Ayrıca USG böbrek fonksiyonunu de-ğerlendirmede diüretik renografi kadar güvenilir değil-dir. Bu nedenle klinik karar asla sadece pelvik dilatas-yona dayandırılmamalıdır. Ultrasonografik olarak ÜPB darlığı olduğu gösterilen olgularda bir sonraki değer-lendirme yöntemi diüretik renografi olacaktır.

Diüretik renografi:Fonksiyonel olarak anlamlı darlığa genellikle diüretik renal sintigrafi ile tanı konur. [11] En sık kullanılan radyonükleid ajanlar: diethylenetriaminepentaacetate (DTPA), dimercaptosuccinic acid (DMSA) ve mercapto-acetyltriglycine (MAG-3)’ dir. MAG-3 iki yaşına kadar

Şekil 3. İşeme sistoüretrografisinde sol üretero pelvik bileşke darlığı ve sol ve-ziko üreteral reflü birlikteliği. T1/2:22,7 dk (MAG-3).

Derman Tıbbi Yayıncılık 153Derman Tıbbi Yayıncılık 6

tercih edilen ajandır. Doğru fonksiyonel değerlendirme için bu yöntemin glomerüler filtrasyonun en uygun ol-duğu altıncı haftadan sonra uygulanması gerekir. Diüretik renogram ile elde edilen sonuçlar birçok pa-rametreden etkilenirler. Bu parametreler obstrüksiyo-nun derecesi, renal fonksiyon, dilate sistemin kapasite-si ve kompliyansı, işlem sırasındaki hidrasyon ve mesa-nenin doluluğu, diüretik dozu ve uygulanma zamanı, di-üretik sonrası verilerin toplanma zamanı, hastanın po-zisyonu (supin veya ayakta) ve görüntülenen bölgenin doğru seçilmesidir. Bu yöntem ile doğru sonuçlar ala-bilmek için işlemin standardize edilmiş olması şarttır. Hidrasyon için radyonüklid ajanın enjeksiyonundan 15 dk önce başlayan IV serum fizyolojik (15 mL/kg) infüz-yonu 30 dk boyunca uygulanır ve infüzyona işlem bo-yunca 4 ml/kg/saat’ten devam edilir. Önerilen furose-mid dozu bir yaşına kadar 1 mg/kg iken 1-6 yaş arası 0.5 mg/kg (maksimum 40 mg) şeklindedir. İşlem sıra-sında mesanenin üretral kateter ile drene edilmesi ay-rıca önemlidir. [12] Bu yöntem bize:1. total renal fonksiyonun her iki böbreğe göre dağılı-mını gösteren göreceli renal fonksiyon (GRF) ve 2. diü-retik uygulamasından sonra renal pelviste ölçülen rad-yonüklit ajanın yarısının böbrekten temizlenmesi için geçen zaman olarak tanımlanan yarılanma zamanı (t1/2) olmak üzere iki önemli konuda bilgi verir. Günü-müzde göreceli böbrek fonksiyonunu en iyi değerlendi-ren yöntem diüretik renogramdır. Klinik olarak anlamlı olması için bir böbreğin GRF yüzdesinin ne olması ge-rektiği belirsizdir ancak pratikte bu %40’ın altı olarak kabul edilmektedir. Göreceli renal fonksiyonun %40’ın altında olması sıklıkla darlık ile birlikte olduğu için, GRF’nin bu özelliği asemptomatik hastalarda cerrahi girişim endikasyonunu belirlemede önem kazanmakta-dır. Diğer parametre t1/2 zamanının ise böbrek fonksi-yon kaybını ön görme kabiliyeti sınırlıdır. Yetersiz dre-najın t1/2 kullanılarak yapılan tanımı son derece tar-tışmalı olmakla birlikte, 20 dakikadan daha uzun t1/2 zamanına eşlik eden diüretik sonrası düz veya yükse-

Derman Tıbbi Yayıncılık 154 Derman Tıbbi Yayıncılık 7

len temizlenme eğrisi sıklıkla obstrüktif sistem ile bir-liktedir (Şekil 4). Antenatal dönemde hidronefroz ta-

nısı konmuş asemptomatik neonatallerde tek başına t1/2’deki artışın klinik anlamlı ÜPB darlığını mutlaka göstermeyebileceğini ileri sürmektedir. Örneğin iki yaş altındaki çocuklarda renal pelvis gerilebilirliğinin yük-sek olması nedeniyle t1/2 değerinin doğru yorumlana-maması söz konusudur. [13] Bu olgu grubunda genellik-le temizlenme süresi için kabul edilen 20 dakikalık eşik değer doğru bir belirteç değil iken, 20 dakikanın altın-daki süreler sıklıkla spontan düzelme ile birliktedir. Ek olarak temizlenme eğrisi de dikkatli yorumlanma-lıdır, çünkü farklı temizlenme eğrileri farklı sonuçları göstermektedir. [13] Yükselen eğri grafiği yüksek de-receli obstrüksiyonun kuvvetli bir göstergesidir ancak bu durum her zaman böbrek fonksiyon kaybı ile uyum-lu değildir. Supin pozisyonda anormal t1/2 değerine sahip bazı olgularda hastanın ayağa kalkması sonrası oluşan temizlenme miktarı ek klinik bilgi verebilecek-tir. [14] Eğer t1/2 >20 dakika ise 30. dakikadan son-ra elde edilen grafik yorumlanır. Bu gibi olgularda fark-lı grafikler oluşabilmektedir. [15] Örneğin bazı olgular-da başlangıçta hızlı temizlenmenin olduğu ancak daha sonra temizlenmenin durduğu ve daha fazla temizlen-menin görülmediği bifazik eğri izlenebilmektedir (Şekil 5). Bu olgulardaki başlangıçta görülen düşük t1/2 za-

Şekil 4. Diüretik renogram. (A) Sol böbrekte nonobstruktif pelvikalisiyel dila-tasyon; T1/2: 2dk, (B) Sol böbrekte obstruktif pelvikalsiyel dilatasyon; T1/2: 46 dk.

Derman Tıbbi Yayıncılık 155Derman Tıbbi Yayıncılık 8

manı tüm sistemi yansıtmayabilecektir. 30. dakikada-ki rezidüel radyonükleid ajan miktarı yararlı bir gös-terge olabilir. Bazı araştırmacılar obstruksiyonun var-lığının gösterilmesi için takiplerde renal fonksiyon kay-bı varlığının şart olduğuna inanmaktadırlar. [16] Diüre-tik renografi ve temizlenme eğrisinin en büyük fayda-sı da zaman içerisinde böbreğin durumunu monitorize etmelerindedir.Anlamlı darlık renal fonksiyonda azalmaya neden ol-masına rağmen renal taramada darlığın olduğu böb-

Şekil 5. Farklı zamanlardaki diüretik renogramda bifazik boşaltım eğrileri. (A)Olgunun 5 haftalık diüretik renogramı; T1/2: 7 dk, rezidü %30, (B)Olgunun 9 aylık diüretik renogramı; T1/2: 7 dk, rezidü %48, (C)Olgunun 1 yaşında diüretik renogramı; T1/2: 142 dk, rezidü %87.

Derman Tıbbi Yayıncılık 156 Derman Tıbbi Yayıncılık 9

rekte göreceli fonksiyon supra normal olarak bulunabi-lir. Bu paradoksal durum tek bir nefronun filtrasyon ka-pasitesindeki veya hacmindeki artış ile açıklanmakta-dır. Ancak yapılan bir çalışmada, supra normal fonksi-yonu olan olgulardan pyeloplasti sırasında alınan renal biyopsiler, nefronlarda hacim artışı olduğunu göster-memiştir. [17] Klinik olarak anlamlı obstrüksiyon için kesin olarak tanımlanmış parametreler yoktur ancak pratik uygulamadan doğan pragmatik kılavuzlar mev-cuttur. Temizlenme zamanındaki artış veya USG’ deki hidronefroz derecesi sıklıkla cerrahi girişim için endi-kasyon olarak kullanılmaktadır ancak bunlara böbrek fonksiyonundaki azalmanın eşlik etmesi gerekmekte-dir. [18] Diüretik renografi ayrıca cerrahi tedavinin so-nucunu değerlendirmede de kullanılır.Sonuç olarak standardize edilerek yapılmış olan bir di-üretik renogram yorumlanırken boşaltım eğrisinin şek-line, t1/2 zamanına (ihtiyaç olduğunda hasta ayakta iken tekrarlanması), böbreğin GRF yüzdesine, 30. daki-kadaki rezidü miktarına ve kortikal retansiyona odak-lanılmalıdır.

Diğer görüntüleme yöntemleri:Dimercaptosuccinic acid: En doğru göreceli renal fonk-siyonu bu yöntem verir.İntravenöz pyelografi: Bugünlerde, hidronefrotik böb-rekli çocukların değerlendirilmesinde diüretik sintigra-fi bu yöntemin yerini almıştır.Dinamik manyetik rezonans ürografisi (gadolinium-DTPA): ÜPB darlığını belirlemede ve değerlendirmede yeni ortaya çıkan bir yöntemdir. Radyasyona maruz ka-lınmadan tek bir görüntüleme ile anatomik ve fonksi-yonel detaylar hakkında bilgi elde edilebilmesi bu yön-temin avantajlarıdır. (Şekil 6) Bu yöntem ile renal pel-vis anatomisi, proksimal üreterdeki fetal katlantılar, kortikal skarlar, medullar atrofi, çaprazlayan damar ve renal arterler hakkında görüntü elde edilebilir. [19] Bu yöntem altı yaşından küçük çocuklarda genel aneste-zi gerektirir.

Derman Tıbbi Yayıncılık 157Derman Tıbbi Yayıncılık 10

Spontan düzelme:Üreteropelvik bileşke darlığının doğal seyri göz önü-ne aldığında her şeyi bildiğimizi söyleyemeyiz. Örneğin anormal böbrek fonksiyonunun darlık nedeniyle mi ge-liştiği, yoksa bu olgularda böbreklerin zaten hiç bir za-man normal gelişimi sağlayamamış mı olduğu tartış-malı bir konudur. [20] Bugün için prenatal tanı konmuş her böbrek dilatasyonunun patolojik bir durum olmadı-ğını biliyoruz. Tüm dilatasyon derecelerinde spontan düzelme olabi-lir. Ancak bu düzelmenin nedeni bilinmemektedir. Ne-den olarak üreter veya mesanedeki maturasyon süreç-leri ileri sürülmektedir. Yüksek basınçlı işeme paternine sahip erkek çocuklarında hidronefrozun daha sık görül-mesi bu açıklamayı desteklemektedir.Bununla birlikte tüm olgularda spontan düzelmeyi ön göremeyiz. Birçok çalışmada spontan düzelme ora-nı %70-80 arasında verilmekte ve eğer dilatasyon de-recesi düşük ise bu düzelmenin ilk 12-24 ay içerisin-de gerçekleştiği bildirilmektedir. [18,21-32] Derece I-II dilatasyonlarda ise bu genellikle 1-3 yıl içinde olmak-tadır. Devamlılık gösteren orta derecedeki dilatasyon-ların önemi ve sıkı takip gerektirip gerektirmedikleri ise bilinmemektedir. Tanı anında derece III dilatasyo-na sahip olgular nadiren azalmış göreceli tutuluma sa-

Şekil 6. MR ürografide çaprazlayan damar.

Derman Tıbbi Yayıncılık 158 Derman Tıbbi Yayıncılık 11

hip olmalarına rağmen, derece IV dilatasyonlu olgular kesin takip gerektirmektedirler. [33] Antenatal hidro-nefroz üzerine yapılan bir metaanalizde ön arka pelvis çapı 12 mm> olan çocukların %98’inin takiplerde sta-bil kaldığını veya iyileştiğini bildirilmektedir. Riantha-varn ve ark AP çapı>10 mm veya SFU grade III-IV hid-ronefrozu olan 85 olguyu iki yıl boyunca takibe almışlar ve 57 olguda spontan düzelme olduğunu görmüşlerdir. [34] Araştırmacılar analiz sonuçlarına göre, AP çapın spontan düzelmeyi ön gören tek faktör olduğunu bildir-mişlerdir (Hazard ratio: 0,83; p:0,001).

Takip ve Konservatif tedavi:Dilate üst üriner sistemlere yaklaşımdaki temel zorluk hangi olguların gözlem ile takibe alınacağı, hangi ol-gulara medikal tedavi uygulanacağı ve hangi olguların cerrahi girişime gereksinim duyacağının belirlenmesi-dir.ÜPB darlığı tanısı konduğunda ilk amaç idrarı steril tutmak, hidronefroz derecesini ve böbrek fonksiyonunu değerlendirmektir. Tedavi kararındaki en önemli konu, tedavinin standart şartlar altında, aynı klinikte ve aynı teknik ile yapılan seri değerlendirmelere dayandırılma-sıdır. Obstrüksiyonun derecesi, fonksiyonel değişken-lik, mevcut renal hasar ve büyüyen böbreğin olası re-jenerasyonu nedeniyle ÜPB darlığının optimal tedavi-si zordur.Bugün için gözlemsel yaklaşımın klinik güvenirliği net bir şekilde ortaya konmuştur. Koff ve Campbell 1994’de bu tip olgularda hayatın ilk yıllarında nonope-ratif yaklaşım ile renal fonksiyonda iyileşme olabilece-ğini ortaya koymuşlardır. [35] Gözlem ile takip, asemp-tomatik tek taraflı kısmi darlığı olan olguların çoğunda başlangıç yaklaşımıdır. [36] Kabul edilebilir bir fonksi-yonel yüzdeye sahip ve boşaltım eğrileri non-obstrüktif olan olgular yakından takip edilmelidir. Hidronefrotik bir böbrek ile karşılaşıldığında obstruksiyonun olup ol-madığından daha önemli olan soru, tedavisiz bırakılır ise hangi olgularda muhtemelen ilerleyici renal fonk-

Derman Tıbbi Yayıncılık 159Derman Tıbbi Yayıncılık 12

siyon kaybı olacağıdır. Genel yaklaşım başlangıç re-nal fonksiyon değeri %40’ın üstünde olan çocukların, semptom gelişme veya renal fonksiyon kaybı riski göz önüne alınarak ve karara ailelerin katılımı da sağlana-rak izlem protokolüne alınmaları şeklindedir. Orta ve ileri derecede hidronefrozu olan olgular ilk yıl içerisinde her iki üç ayda bir ultrasonografik değerlen-dirmeye tabi tutulmalıdırlar. Diğer tanı testimiz diüre-tik renografinin uygulanma sıklığını belirleyen faktör ise olguların başlangıçtaki obstruksiyon derecelerinin ciddiyetidir. [21] Genelde birçok yazar diüretik renog-rafi için 12 aylık aralığı kullanmaktadır. Takiplerde izle-nebilecek parankimal incelme ve hidronefrozdaki artış obstrüksiyona sekonder artmış intrarenal basınç açı-sından olumsuz işaretlerdir. Alışılmadık bir şekilde di-ğer böbrekteki hızlı büyüme de fonksiyon kaybı için di-ğer bir kanıttır. Seri olarak yapılan ultrasonografik değerlendirmele-rinde durumu stabil olan veya iyileşme gösteren olgu-larda ise diüretik renogramın tekrarına gerek yoktur. Ultrasonografi bulgularının müphem, tartışmalı oldu-ğu durumlarda ise diüretik renogram, göreceli fonksi-yon ve boşaltım eğrisinin stabil olduğunun gösterilme-si için tekrar edilebilir.Asemptomatik, tek taraflı kısmi darlığı olan olgular-da spontan düzelme ileri yaşlarda da olabilmektedir. Bu nedenle ailenin izlem protokolüne uyumu iyi ve re-nal fonksiyon stabil ise izlem kesinlikle akla uygun bir yaklaşımdır. Ancak hastaların takip protokolüne uy-mama gibi potansiyel bir risk taşıdıkları hiçbir zaman unutulmamalıdır. [28,37] Takip protokolüne uyumsuz-luk ihtimali olan olgulardaki anlamlı hidronefroz ise re-nal fonksiyon kaybı kaygısı nedeniyle koşullu cerrahi endikasyondur.Asemptomatik neonatal hidronefroz olgularının %15-30’unda görülen böbrek hasarındaki ilerleme nedeniy-le izlemin her olguda benign olmadığı da unutulma-malıdır. Konservatif tedavi her ne kadar cerrahi girişi-min risklerinden sakınmayı sağlıyor olsa da erken pye-

Derman Tıbbi Yayıncılık 160 Derman Tıbbi Yayıncılık 13

loplasti ile böbrek hasar gelişiminin önlenebileceği bir hasta grubu da vardır. İzlem döneminde cerrahi tedavi-ye geçme kararında etkili olan parametreler AP çap ve hidronefroz derecesindeki artış ve GRF’daki azalmadır. Dias ve ark’nın AP çap ile cerrahi tedavi gerekliliği ara-sındaki ilişkiyi sorguladıkları çalışmalarında 312 izole antenatal hidronefroz olgusunun 25’inde (%7,5) cerra-hiye gerek duyulduğunu bildirmişlerdir. Yazarlar çalış-malarında cerrahi kararında antenatal AP çap için 18 mm’yi, postnatal AP çap için ise 16 mm’yi eşik değer olarak bulmuşlardır (duyarlılık %100, özgüllük %86). [38] Arora ve ark antenatal tanı konmuş ve takibe alın-mış 109 renal üniteden ÜPB darlığı olgularının hangile-rinin cerrahiye ihtiyaç duyacağını belirlemek için yap-tıkları çalışmalarında olguların %23,9’una ortanca sü-resi 37 hafta olacak şekilde cerrahi düzeltme yapılmış. Çalışmanın multivariant analizi AP çap ve GRF’u cerra-hi gerekliliği için bağımsız faktörler olarak belirlemiş-tir; AP çap>23 mm eşik değeri %73 duyarlılık ve %88 özgüllükle cerrahi gereksinimini öngörmektedir. [39]ÜPB darlığı olguların %10’ unda bilateraldir. Bilate-ral olgularda kıyaslanacak normal bir böbreğin yoklu-ğu sağlıklı bir değerlendirme yapmamızı zorlaştıracak-tır. Bu tip olgularda konservatif yaklaşım uygulamak daha can sıkıcı olabilir. Soliter böbrekteki ÜPB darlığı da benzer kaygıları doğuracaktır.Unutulmaması gereken bir konuda spontan düzelmenin aksine neonatal dönemde boşaltım eğrisi nonobstruk-tif ve t1/2<20 dakika olan olguların daha sonra obs-trüktif özellik kazanabilecekleridir.

Üriner biyo-belirteçler:Konjenital ÜPB darlıkların prognozunu öngörmek ama-cıyla üriner biyo-belirteçler araştırılmaktadır ancak destekleyici yayınlara rağmen bunların hiçbiri henüz pratik kullanıma girememiştir. [40-43]Yapılan yayınlarda olası biyo-belirteçler arasında transforming büyüme faktörü beta-1, epidermal büyü-me faktörü ve endotelin- 1 ile umut vaat eden sonuçlar

Derman Tıbbi Yayıncılık 161Derman Tıbbi Yayıncılık 14

bildirilse de, ideal biyo-belirteç için çalışmalar devam etmektedir. [42,44,45] N-asetil-beta-glukozaminidaz (ÜPB darlığında idrarda artış gösteren tubuler lizozo-mal enzim) ve Beta-2 mikroglobulin (normalde tubuler lümenden emilen ancak proksimal tübül hasarında id-rarda artış gösteren enzim) bu biyo-belirteçlere diğer örneklerdir.

Kaynaklar1. Koff SA. Problematic ureteropelvic junction obstruction. J Urol 1987; 138(2): 390. 2. Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormali-ties by ultrasonography after 28 weeks’ gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995; 172:479-86. 3. Thomas DFM. Prenatal diagnosis: what do we know of long-term outco-mes? JPediatr Urol 2010; 6: 204-11. 4. Mandell J. Structural genitourinary defects detected inutero. Radiology 1991, 178: 193.5. Hoddick WK, Filly RA, Mahony BS, Callen PW. Minimal fetal renal pyelecta-sis. J Ultrasound Med 1985;4(2):85-9.6. Grignon A, Filiatrault D, Homsy Y, Robitaille P, Filion R, Boutin H et al.Ureteropelvic junction stenosis: antenatal ultrasonographic diagnosis,postnatal investigation, and follow-up. Radiology 1986;160(3):649-51.7. Chertin B, Pollack A, Koulikov D, Rabinowitz R, Hain D, Hadas-Halpren I,et al. Conservative treatment of ureteropelvic junction obstruction inchildren with antenatal diagnosis of hydronephrosis: lessons learned after 16 years of follow-up. Eur Urol 2006;49(4):734-8.8. Flashner SC. Ureteropelvic junction. In: Clinical Pediatric Urology. 1976, WB Saunders: Philadelphia. p. 693. 9. Maizels M, Reisman ME, Flom LS, Nelson J, Fernbach S, Firlit CF, et al.Grading nephroureteral dilatation detected in the first year of life: correlation with obstruction. J Urol 1992;148(2 Pt 2):609-14.10. Ward AM, Kay R, Ross JH. Ureteropelvic junction obstruction in children.Unique considerations for open operative intervention. Urol Clin North Am 1998;25(2):211-7.11. Gordon I, Colarinha P, Fettich J, Fischer S, Frökier J, Hahn K, et al. Paediatric Committee of the European Association of Nuclear Medicine. Guidelines for standard and diuretic renography in children. Eur J Nucl Med 2001;28(3):21-30.12. O’Reilly P, Aurell M, Britton K, Kletter K, Rosenthal L, Testa T. Consensus on diuresis renography for investigating the dilated upper urinary tract. Radi-onuclides in Nephrourology Group. Consensus Committee on Diuresis Renog-raphy. J Nucl Med 1996;37(11):1872-6.13. Koff SA, Binkovitz L, Coley B, Jayanthi VR. Renal pelvis volume duringdiuresis in children with hydronephrosis: implications for diagnosing obstruc-tion with diuretic renography. J Urol 2005;174(1):303-7.14. Piepsz A. Antenatal detection of pelviureteric junction stenosis: main cont-roversies. Semin Nucl Med 2011;41(1):11-9

Derman Tıbbi Yayıncılık 162 Derman Tıbbi Yayıncılık 15

15. Connolly LP, Zurakowski D, Peters CA, Dicanzio J, Ephraim P, Paltiel HJ, et al. Variability of diuresis renography interpretation due to method ofpost-diuretic renal pelvic clearance half-time determination. J Urol 2000;164(2):467-71.16. Koff SA. Neonatal management of unilateral hydronephrosis. Role for de-layed intervention. Urol Clin North Am 1998; 25(2):181-6.17. Ham WS, Jeong HJ, Han SW, Kim JH, Kim DK. Increased nephron volume is not a cause of supranormal renographic differential renal function in patients with ureteropelvic junction obstruction. J Urol 2004;172(3):1108-10.18. Ross SS, Kardos S, Krill A. Observation of infants with SFU grades 3-4 hydronephrosis: worsening drainage with serial diuresis renography indicates surgical intervention and helps prevent loss of renal function. J Pediatr Urol 2011;7(3):266-71.19. McDaniel BB, Jones RA, Scherz H, Kirsch AJ, Little SB, Grattan-Smith JD.Dynamic contrast-enhanced MR urography in the evaluation of pediatrichydronephrosis: Part 2, anatomic and functional assessment of ureteropelvicjunction obstruction. AJR Am J Roentgenol 2005;185(6):1608-14.20. Peter CA. Urinary tract obstruction in children. J Urol 1995; 154(5):1874-83.21. Ulman I Jayanthi VR, Koff SA. The long-term followup of newborns with severe unilateral hydronephrosis initially treated nonoperatively. J Urol 2000; 164(3Pt2):1101-5.22. Josephson S, Dhillon HK, Ransley PG. Post-natal management of antena-tally detected, bilateral hydronephrosis. Urol Int 1993; 51(2):79-84.23. Dhillon HK. Prenatally diagnosed hydronephrosis: the Great Ormond Stre-et experience.Br J Urol 1998; 81(Supp. 2):39-44.24. Onen A, Jayanthi VR, Koff SA. Long-term followup of prenatally detected severe bilateral newborn hydronephrosis initially managed nonoperatively. J Urol 2002; 168(3):1118-20.25. Homsy YL, Saad F, Laberge I. Transitional hydronephrosis of the newborn and infant. J Urol 1990; 144:579-83.26. Arnold AJ , Rickwood AM. Natural history of pelviureteric obstruction de-tected by prenatal sonography. Br J Urol 1990; 65(1): 91-6.27. Palmer LS, Maizels M, Cartwright PC. Surgery versus observation for ma-naging obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report from the Society for Fetal Urology. J Urol 1998; 159(1): 222-8.28. Thorup J, Jokela R, Cortes D. The results of 15 years of consistent stra-tegy in treating antenatally suspected pelvi-ureteric junction obstruction. BJU Int 2003; 91(9): 850-2. 29. Madden NP, Thomas DF, Gordon AC, Arthur RJ, Irving HC, Smith SE. Ante-natally detected pelviureteric junction obstruction. Is non-operation safe? Br J Urol 1991;68(3):305-10.30. Takla NV, Hamilton BD, Cartwright PC. Apparent unilateral ureteropel-vic junction obstruction in the newborn: expectations for resolution. J Urol 1998;160(2):175-8.31. Subramaniam R, Kouriefs C, Dickson AP. Antenatally detected pelvi-ureteric junction obstruction: concerns about conservative management. BJU Int 1999; 84(3): 335-8.32. Heinlen JE, Manatt CS, Bright BC, Kropp BP, Campbell JB, Frimberger D.Operative versus nonoperative management of ureteropelvic junction obs-truction in children. Urology 2009;73(3):521-5.

Derman Tıbbi Yayıncılık 163Derman Tıbbi Yayıncılık 16

33. Erickson BA, Maizels M, Shore RM. Newborn society of fetal urology gra-de 3 hydronephrosis is equivalent to preserved percentage differential functi-on. J Pediatr Urol 2007;3(5):382-6.34. Rianthavar P, Limwattana S. Diagnostic accuracy of neonatal kidney ultra-sound in children having antenatal hydronephrosis without ureter and bladder abnormalities. World J Urol 2015 Jan 7. [Epub ahead of print]35. Koff SA, Campbell KD: The nonoperative management of unilateral ne-onatal hydronephrosis: natural history of poorly functioning kidneys. J Urol 1994; 152: 593.36. Chertin B, Pollack A, Koulikov D, Rabinowitz R, Hain D, Hadas-Halpren I,et al. Conservative treatment of ureteropelvic junction obstruction inchildren with antenatal diagnosis of hydronephrosis: lessons learned after 16 years of follow-up. Eur Urol 2006;49(4):734-8.37. Eskild-Jensen A, Gordon I, Piepsz A, Frøkiaer J. Congenital unilateralhydronephrosis: a review of the impact of diuretic renography on clinicaltreatment. J Urol 2005;173(5):1471-6.38. Dias CS, Silva JM, Pereira AK, Marino VS, Silva LA, Coelho AM, et al. Di-agnostic accuracy of renal pelvic dilatation for detecting surgically managed ureteropelvic junction obstruction. J Urol 2013;190(2):661-6.39. Arora S, Yadav P, Kumar M, Singh SK, Sureka SK, Mittal V et al. Predictors for the need of surgery in antenatally detected hydronephrosis due to UPJ obs-truction - A prospective multivariate analysis. J Pediatr Urol. 2015 Mar 13. doi: 10.1016/j.jpurol.2015.02.008.40. Chevalier RL. Biomarkers of congenital obstructive nephropathy: past, pre-sent and future.J Urol 2004; 172(3):852-7.41. Decramer S, Wittke S, Mischak H. Predicting the clinical outcome of conge-nital unilateral ureteropelvic junction obstruction in newborn by urinary prote-ome analysis. Nat Med 2006; 12(4):398-400.42. Decramer S, Bascands JL, Schanstra JP. Non-invasive markers of uretero-pelvic junction obstruction. World J Urol 2007; 25(5): 457-65. 43. Madsen MG, Nørregaard R, Frøkiær J, Jørgensen TM. Urinary biomarkers inprenatally diagnosed unilateral hydronephrosis. J Pediatr Urol 2011;7(2):105-12.44. Taha MA, Shokeir AA, Osman HG, Abd el-Aziz Ael-A, Farahat SE. Diagnosis of ureteropelvic junction obstruction in children: role of endothelin-1 in voided urine. Urology 2007; 69(3): 560-445. Taha MA, Shokeir AA, Osman HG, Abd El-Aziz Ael-A, Farahat SE. Pelvi-ureteric junction obstruction in children: the role of urinary transforming growth factor-beta and epidermal growth factor. BJU Int 2007; 99(4): 899-903.