Rev Mal Respir 2005 ; 22 : 485-6 © 2005 SPLF, tous droits réservésDoi : 10.1019/200530003

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Image et diagnostic

Une monstrueuse masse médiastinale

K. Daoud1, A. Aubert2, S. Lantuejoul3, P. Y. Brichon2, S. Diab1, G. Ferretti3, D. Moro-Sibilot1

Observation

Un jeune homme de 24 ans sans antécédents pathologiques particuliers esttraité depuis quelques mois pour un asthme. Il est hospitalisé pour accentua-tion progressive d’une dyspnée gênante au moindre effort.La radiographie thoracique montre une opacité homogène des deux tiersinférieurs des deux champs pulmonaires réduisant le volume pulmonaire(fig. 1 et 2). Il existe un trouble ventilatoire mixte extrêmement sévère à pré-dominance restrictive avec un effondrement de la capacité vitale forcée(1,13 litre soit 19 % de la théorique) et du VEMS (0,9 litre soit 19 % de lathéorique) à la spiromètrie. La gazométrie artérielle au repos montre unehypoxémie à 7,06 KPa et une hypercapnie à 7,46 KPa à pH normal.

Quel est votre diagnostic ?

Réception version princeps à la Revue : 21.01.05. Retour aux auteurs pour révision : 13.02.05. Réception 1ère version revisée : 18.02.05. Acceptation définitive : 24.02.05.

DMoro.pneumo@chu-grenoble.fr

Correspondance : D. Moro-Sibilot CHU de Grenoble DMAS, Oncologie thoracique BP 217 X, 38043 Cedex Grenoble.

1 CHU Grenoble, DMAS, Oncologie thoracique, BP217 X, Grenoble, France.

2 Département de chirurgie thoracique et vasculaire, CHU Grenoble, Grenoble, France.

3 Service central de radiologie et d’imagerie médicale, CHU Grenoble, Grenoble, France.

Légendes des images visibles sur le site de la revue.Vidéo : Extraction du lobe droit de la tumeur.Photographie : Le lobe droit de la volumineuse tumeur (7 Kg au total) est recueilli dans une cupule.

Fig. 1.

Cliché thoracique de face.Fig. 2.

Reconstruction frontale du thorax à partir des données tomodensi-tométriques.

K. Daoud et coll.

Rev Mal Respir 2005 ; 22 : 485-6 486

La tomodensitométrie thoracique objective une énormetumeur du médiastin antérieur occupant la totalité des deuxhémithorax. Cette masse repose sur les coupoles diaphragma-tiques, refoule les plèvres et comprime les poumons. Elleenserre les structures médiastinales sans les envahir (fig. 3).

Une exérèse chirurgicale par sternotomie médiane esteffectuée permettant l’extraction de deux volumineuses massesadipeuses homogènes de couleur jaune d’or pesant 3 500 gram-mes chacune (vidéo et photographie jointes sur le site web dela revue).

L’étude histologique confirme un thymolipome.L’évolution ultérieure est favorable avec une améliora-

tion de la fonction ventilatoire malgré la survenue transitoired’une hypoventilation alvéolaire. La spiromètrie réalisée6 mois plus tard montre une amélioration progressive duVEMS à 3,25 l soit 67 % de la théorique et de la CVF à3,33 l soit 57 % de la théorique.

Le thymolipome fait partie des dystrophies thymiquesbénignes qui se développent le plus souvent au niveau dumédiastin antéro-supérieur et moyen comblant l’espacerétrosternal.

Il s’agit d’une tumeur rare représentant 2 à 9 % del’ensemble des tumeurs thymiques [1]. Elle est volumineuseavec un poids qui excède 2 kg dans 25 % des cas, exerçantainsi un effet de masse sur le médiastin [2].

La pathogénie du thymolipome est mal élucidée. Plu-sieurs hypothèses ont été avancées [2]. Il semble que l’associa-tion d’adipocytes matures, d’un tissu épithélial avec un tissuthymique normal évoque plutôt un processus hamartomateux[2]. Selon la classification de l’OMS des tumeurs thymiques

1999, le thymolipome fait partie des tumeurs stromales duthymus comportant aussi : le thymoliposarcome, les tumeursfibreuses solitaires et les tumeurs rhabdoïdes [3]. Les manifes-tations cliniques sont dominées par les signes de souffrancescardio-respiratoires qui dépendent principalement de la taillede la tumeur [2]. Des associations avec d’autres maladies enparticuliers auto-immunes tel qu’une myasthénie, une hypo-thyroïdie ou une hypogammaglobulinémie ont été rapportées[1, 4]. À la radiographie standard du thorax, le thymolipomese présente comme une opacité homogène médiastinale fai-sant discuter d’autres lésions telles qu’un tératome, une hyper-plasie thymique ou même une cardiomégalie [1]. Le scannerthoracique permet de mieux rattacher l’origine thymique dela tumeur, d’éliminer un envahissement des structuresmédiastinales et d’évoquer fortement le diagnostic de thymo-lipome par la détermination d’une densité graisseuse de lalésion [1, 4] et d’une vascularisation veineuse prenant sonorigine dans les veines mammaires. Le diagnostic de certi-tude repose sur l’anatomopathologie et l’étude histologique[1]. L’analyse microscopique met en évidence des adipocytesmatures associés à un tissu épithélial et à des lymphocytesorganisés en corpuscules de Hassal caractéristiques du paren-chyme thymique [1, 2]. Elle élimine toute atypie nucléo-cellulaire en faveur d’une malignité. Le traitement consiste enune chirurgie d’exérèse avec des suites opératoires habituelle-ment simples dues à l’aspect encapsulé et lobulaire de latumeur (vidéo) [1]. Le pronostic est excellent avec absence derécidive et de risque de dégénérescence cancéreuse [1].

Notre observation illustre un cas typique de thymoli-pome géant dont l’expression symptomatique est en rapportavec le volume impressionnant de la tumeur. Le diagnostic estsuspecté sur les données de la tomodensitométrie thoraciqueet il est confirmé par l’étude histologique de la pièce opéra-toire. L’hypoventilation alvéolaire transitoire peut être expli-quée par un trouble de compliance pulmonaire causé par unecompression lente et chronique des deux poumons par latumeur.

Références

1 Sidhu US, Malhotra V, Chhina GS : An unusual case of pseudocardi-omegaly. Chest 1998 ; 113 : 1711-4.

2 Pai RK, Irvine R : Pathologic Quiz Case Giant Mediastinal Mass in a69 year old Man. Arch Pathol Lab Med 2004 ; 128 : 159-60.

3 Rosai J, Sobin LH : Histological typing of tumors of the thymus.International histological classification of tumors. New York:Springer-Verlag 1999.

4 Rios Zambudio A, Torres Lanzas J, Roca Calvo MJ, Martinez Barba E,Parrilla Paricio P : Thymolipomas in association with myastheniagravis. J Thorac Cardiovasc Surg 2001 ; 122 : 825-6.

Fig. 3.

Tomodensitométrie thoracique montrant une masse de densitégraisseuse, comparable à celle de la graisse sous cutanée sanscontingent tissulaire. Cette très grosse masse comprime, sans lesenvahir, les 2 poumons.