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HematologíaManual básico razonado

Tercera edición

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Jesús F. San Miguel

Catedrático de Hematología, Universidad de Salamanca;

Jefe de Servicio de Hematología,Hospital Universitario de Salamanca

Fermín M. Sánchez-Guijo

Profesor Asociado de FisiologíaUniversidad de Salamanca;

Médico Adjunto, Servicio de Hematología,Hospital Universitario de Salamanca

HematologíaManual básico razonado

Tercera edición


A la memoria del Profesor D. Antonio López Borrasca (1926-2008), por haber sabido transmitir a cuantos le rodearon su pasión

por la Hematología, la importancia de una buena enseñanza y el respeto e ilusión por los alumnos. Esas premisas son la razón de ser de estas páginas.



Índice de capítulos

Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IXIntroducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIAbreviaturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII

1. Hematopoyesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2. Anemia ferropénica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 3. Anemia megaloblástica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 4. Anemias hemolíticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 5. Anemias secundarias y anemias sideroblásticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 6. Síndromes mielodisplásicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 7. Aplasia medular y eritoblastopenias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 8. Alteraciones de los granulocitos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 9. Quimioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8510. Síndromes mieloproliferativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9711. Leucemias agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11512. Síndromes linfoproliferativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12913. Linfomas no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14114. Linfoma de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15315. Gammapatías monoclonales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16116. Enfermedades del sistema mononuclear fagocítico . . . . . . . . . . . . . . . . 17317. Adenopatías y esplenomegalia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17918. Trasplante de progenitores hematopoyéticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18519. Fisiopatología de la coagulación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19920. Púrpuras. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21321. Hipocoagulabilidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22722. Diátesis trombótica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24323. Terapéutica antitrombótica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25124. Hemoterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261

Apéndice: Valores normales hematológicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275

Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279



Colaboradores

Ignacio Alberca SilvaJefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulos 19 a 23

Mercedes Corral AlonsoJefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulos 4 y 24

María Dolores Caballero BarrigónJefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 13

María Consuelo del Cañizo Fernández-RoldánMédico Adjunto y Profesora Titular de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulos 1 y 6

María Díez CampeloMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 8

Enrique Colado VarelaEx-Médico Residente de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCuadros MIR

Ramón García SanzMédico Adjunto y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 14

Marcos González DíazJefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 12

José Ramón González PorrasMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulos 19 a 23


Norma C. Gutiérrez GutiérrezMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 16

Jesús M.ª Hernández RivasMédico Adjunto de Hematología y Profesor Titular de Medicina, Hospital Universitario de SalamancaCapítulos 10 y 11

Lucía López CorralMédico Residente de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCuadros MIR

María Victoria Mateos MantecaMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 15

Jesús Martín SánchezEx-Médico Residente de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCuadros MIR

M.ª Jesús Nieto GonzálezMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 24

Enrique M.ª Ocio San MiguelMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulos 9 y 15

José Antonio Pérez SimónMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 18

Lourdes Vázquez LópezMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 7

Belén Vidriales VicenteMédico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de SalamancaCapítulo 11


Introducción

La tercera edición de esta obra que ahora presentamos, transcurridos más de 10 años desde la primera, quiere suponer un cambio importante en la orientación de la misma, debido a diversas circunstancias que vamos a enumerar. En primer lugar, la Universidad española ha de adaptarse al Espacio Europeo de Educación Superior, en el que la iniciativa y el autoaprendizaje deber constituir un aspecto clave en la adquisición de conocimientos y habilidades por parte del estudiante de medicina. La estructuración de las preguntas y las respuestas, que de forma razonada van desarrollando el contenido de los diversos capítulos de la Hematología, estimulan al estudiante y le ayudan a comprender y a plantearse las cuestiones que el médico clínico en la práctica diaria ha de resolver. Por ello el libro, en su tercera edición, pasa a denominarse Hematología. Manual Básico Razonado. Se mantienen y se han incrementado las notas clave o aclaratorias al margen, ya incorporadas en la edición previa, y se indica al final de cada capítulo un breve listado de revisiones o guías clínicas recientemente publicadas sobre el contenido del mismo, para que el estudiante pueda profundizar en cada tema si así lo desea. En segundo lugar, y como aspecto novedoso, hemos actualizado los contenidos a través del análisis crítico y las aportaciones de todos los miembros del Servicio de Hematología del Hospital Universitario de Salamanca, donde cada uno ha colaborado en aquella área en la que tiene una mayor experiencia personal. Hemos tratado que el libro mantenga la uniformidad de criterio y la coherencia interna que tenía (mediante las numerosas referencias cruzadas entre los distintos capítulos), y estamos convencidos de que ha ganado en adecuación a los consensos internacionales y a la práctica diaria en cada enfermedad hematológica. En tercer lugar, y por petición de nuestros estudiantes, se ha prestado una especial atención a aquellos aspectos preguntados de forma reiterada en el examen de acceso a la formación especializada en España (examen MIR) de los últimos 10 años, para que sean tenidos en cuenta durante el aprendizaje de la asignatura y para que el libro les pueda ser de alguna ayuda también durante la preparación del MIR. Para ello, se han resaltado aquellas preguntas que incluyen contenidos frecuentemente preguntados, y unos aspectos claves a recordar al final de cada capítulo. La doctora Lucía López Corral y los doctores Enrique Colado y Jesús Martín, todos ellos buenos conocedores del examen, han desarrollado esta parte.Queremos agradecer el esfuerzo al equipo editorial de Elsevier España para que esta tercera edición haya adquirido nuevamente un formato y una presentación atractivos.Para finalizar, no queremos pasar por alto nuestro homenaje y recuerdo al Profesor D. Antonio López Borrasca, recientemente fallecido, que supo ejemplarmente transmitir a tantas generaciones de estudiantes y residentes su gran pasión por la docencia y el estudio de la Hematología. A él, que prologó afectuosamente la edición previa, dedicamos una vez más este trabajo.

Jesús F. San MiguelFermín M. Sánchez-Guijo



Abreviaturas

AAS: ácido acetil salicílico.AcMo: anticuerpo(s) monoclonal(es). ADE: amplitud de la distribución del tamaño eritrocitario. Es equivalente al

RDW.ADN: ácido desoxirribonucleico.ADP: adenosín difosfato.AEC: anemia de las enfermedades crónicas.Ag: antígeno(s).AH: anemia hemolítica.AHAI: anemia hemolítica autoinmune.AINE: antiinflamatorios no esteroideos.ALA: ácido aminolevulínico.ALG: anti-lymphocyte globulin = globulina anti-linfocítica.AMP: adenosín monofosfato.AR: anemia refractaria.Ara-C: arabinósido de citosina.AREB: anemia refractaria con exceso de blastos.AREB-t: anemia refractaria con exceso de blastos en transformación.ARS: anemia refractaria sideroblástica.AT: antitrombina.ATG: anti-thymocyte globulin = globulina anti-timocítica.ATP: adenosín trifosfato.ATPasa: adenosín trifosfatasa.

BFU: burst forming unit = unidad formadora de colonias de rápido crecimiento

BI: bilirrubina indirecta.BJ: Bence-Jones.

Ca: calcio.CB: centroblasto(ico).CC: centrocito(ico).2-CDA: 2-cloro desoxi adenosina.CD: cluster of differentiation = grupos de diferenciación.CFT: capacidad de fijación del Fe por parte de la transferrina.CFU: colony forming unit = unidad formadora de colonias: – B: de células B. – Ba: de granulocitos basófilos. – E: de eritrocitos.


XIV HEMATOLOGÍA

– Eo: de granulocitos eosinófilos. – G: de granulocitos neutrófilos. – GM: de granulocitos neutrófilos y monocitos. – GEMM: de granulocitos neutrófilos, eritrocitos, monocitos y

megacartiocitos. – L: de linfocitos. – M: de monocitos. – Mk: de megacariocitos. – ML: mielolinfoides = célula stem. – T: de células T.CH: concentrado de hematíes.CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona.CID: coagulación intravascular diseminada.CM: celularidad mixta.Co: cobalto.CoA: coenzima A.CP: concentrado de plaquetas. Célula progenitora.CR: citopenia refractaria.CRDM: citopenia refractaria con displasia multilineal.Cr: cromo; cromosoma.Cs-A: ciclosporina A.Cu: cobre.

DCF: desoxicoformicina.dcho(a): derecho(a).DDAVP: desmopresina = 1 deamino 8 D arginina vasopresina.DL: depleción linfocítica.

ECOG: Eastern Cooperative Oncology Group.EDTA: Ethylen Diamine Tetraacetic Acid = ácido etilén diamino tetraacético.EHFRN: enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido.EICH: enfermedad de injerto contra huésped.EMR: enfermedad mínima residual.EN: esclerosis nodular.enf: enfermedad.Epo: eritropoyetina.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

F: factor (de la coagulación).FAB: grupo Franco-Américo-Británico.FAG: fosfatasa alcalina granulocítica.Fe: hierro.FI: factor intrínseco de Castle.FISH: fluorescent in situ hybridization = hibridación in situ fluorescente.FT: factor tisular.5-FU: 5-fluorouracilo.FvW: Factor von Willebrand.


XIV HEMATOLOGÍA Abreviaturas XV

G+: grammpositivo(s).G-: grammnegativo(s).G-CSF: granulocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias

granulocíticas.GH: growth hormone = hormona del crecimiento.GM: gammapatía monoclonal.GM-CSF: granulocyte-monocyte colony stimulating factor = factor estimulador de

colonias granulomonocíticas.GMSI: gammapatía monoclonal de significado incierto.G6PDH: glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.GVHD: graft versus host disease = ver EICH.

h: hora(s).Hb: hemoglobina.HBPM: heparina(s) de bajo peso molecular.HCl: ácido clorhídrico.HCM: hemoglobina corpuscular media.HEMPAS: Hereditary Eritroblastic Multinuclearity with Positive Acidified

Serum Test.HLA: human leukocyte antigens.HTLV: human T cell leukemia virus.HMWK: high molecular weight kininogen = cininógeno de alto peso molecular.H2O2: agua oxigenada = peróxido de hidrógeno.HPA: human platelet antigen(s).HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna.5-HT: 5- hidroxitriptamina = serotonina.Hto: hematócrito.

IB: inmunoblasto(ico).ICT: irradiación corporal total.Ig: inmunoglobulina(s).IL: interleucina.INF: interferón.INR: international normalized ratio = razón normalizada internacional.inv: inversión.IPF: immature platelet fraction = fracción de plaquetas inmaduras. IS: índice de saturación de la trasferrina.ISI: índice de sensibilidad internacional.i.v.: intravenoso(a).izqdo(a): izquierdo(a).

K: potasio.Kd: kilodalton.

LCR: líquido cefalorraquídeo.LDH: lactato deshidrogenasa.LE: lupus eritematoso.


XVI HEMATOLOGÍA

LH: linfoma de Hodgkin.LL: linfoma linfoblástico.LLA: leucemia aguda linfoblástica.LLBDD: linfoma linfocítico bien diferenciado difuso.LLC: leucemia linfática crónica.LLGG: leucemia de linfocitos grandes granulares.LLTA: leucemia linfoma T del adulto.LMA: leucemia aguda mieloblástica.LMC: leucemia mieloide crónica.LMMC: leucemia mielomonocítica crónica.LNH: linfoma(s) no Hodgkin.LP: leucemia prolinfocítica.LTC: ong term cultures = cultivos a largo plazo.

MALT: mucosa associated lymphoid tissue = tejido linfoide asociado a mucosas.

M-CSF: monocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias de monocitos.

MDR: multi-drug resistance = resistencia a drogas.MFP: mielofibrosis primaria.MGUS: monoclonal gammopathy of undetermined significance.MHC: major histocompatibility complex = complejo mayor de

histocompatibilidad.MM: mieloma múltiple.MMA: methyl-malonic-acid = ácido metil-malónico.MO: médula ósea.6-MP: 6-mercaptopurina.MPO: mieloperoxidasa.MRP: multidrug resistance related protein = proteína relacionada

con la resistencia a drogas.Mtx: metotrexato.MW: macroglobulinemia de Waldenström.

Na: sodio.NAD: nicotín adenín dinucleótido.NADP: nicotín adenín dinucleótido fosfato. NIH: National Institutes of Health.NK: natural killer.NO: óxido nítrico.

O2: oxígeno.OMS: Organización Mundial de la Salud.

P: fosfato.PAAF: punción aspiración con aguja fina.PABA: ácido para amino benzoico.PAF: platelet activation factor = factor activador de las plaquetas.


Abreviaturas XVII

PAI: plasminogen activator inhibitor = inhibidor del activador tisular del plasminógeno (tPA).

Pb: plomo.PBG: porfobilinógeno.PCR: polymerase chain reaction = reacción en cadena de la polimerasa.PDF: productos de degradación de la fibrina (y/o del fibrinógeno).PDGF: platelet derived growth factor = factor de crecimiento plaquetario.p. ej.: por ejemplo.PET: positron emission tomography = tomografía por emisión de positrones.PFC: plasma fresco congelado.PG: prostaglandina(s).Ph: cromosoma Filadelfia.PK: piruvato cinasa.PL: predominio linfocítico.PN: panarteritis nudosa.POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy

and skin lesions.PTI: púrpura trombopénica idiopática.PTT: púrpura trombótica trombocitopénica.PUVA: fotoquimioterapia con rayos Ultravioletas-A.PV: policitemia vera.

r: recombinante (obtenido por ingeniería genética).RC: remisión completa.RDW: red cells distribution width. Significa lo mismo que ADE.REAL: revised European-American lymphoma classification.RM: resonancia magnética.RN: recién nacido.Rx: radiografía simple.

SCF: stem cell factor o factor de crecimiento de la célula stem. SNC: sistema nervioso central.Se: síndrome.SHU: síndrome hemolítico urémico.SK: estreptocinasa.SLP: síndrome(s) linfoproliferativo(s).SLPC: síndrome(s) linfoproliferativo(s) crónico(s).SMD: síndrome(s) mielodisplásico(s).SMF: sistema mononuclear fagocítico.SMP: síndrome(s) mieloproliferativo(s).SP: sangre periférica.

t: translocación.TC: tomografía computarizada.TAMO: trasplante autólogo de médula ósea.TASPE: trasplante autólogo de precursores obtenidos de sangre periférica.TBC: tuberculosis.TE: trombocitemia esencial.


XVIII HEMATOLOGÍA

6-TG: 6-tioguanina.TGF: Transforming Growing Factor = factor de crecimiento transformante.TH: tiempo de hemorragia.THF: tetrahidrofolato.TMO: trasplante de médula ósea.TNF: Tumoral Necrosis Factor = factor de necrosis tumoral.TP: tiempo de protrombina.tPA: activador tisular del plasminógeno.TT: tiempo de trombina.TTPA: tiempo de tromboplastina parcial activada.TX: tromboxano.

U: unidad(es).UK: urocinasa.

VCM: volumen corpuscular medio.VHB: virus de la hepatitis B.VHC: virus de la hepatitis C.VEB: virus de Epstein Barr.VEGF: vascular endothelial growth factor = factor de crecimiento del endotelio

vascularVIH: virus de la inmunodeficiencia humana.VSG: velocidad de sedimentación globular.


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