MANEJO DE ANIRIDIA TRAUMÁTICA CON MALLA DE POLIPROPILENO

Presentado por:

LUZ ADRIANA TAVERA CABALLERO

Instrumentadora Quirúrgica

PRESENTACIÓN DE CASO

XX CONGRESO NACIONAL IX LATINOAMERICANO DE INSTRUMENTADORES

QUIRÚRGICOS, III SIMPOSIO INTERNACIONAL DE FORMADORES

COLOMBIA

2014

TABLA DE CONTENIDO

1. Generalidades:....................................................................................................62. Aniridia Traumática..............................................................................................93. Prótesis Iridiana Adherida..................................................................................134. Tratamiento transitorio para Aniridia traumática. Presentación de caso...........155. Conclusiones.....................................................................................................246. Referencias.......................................................................................................26

Tabla de Figuras

Figura1: Fotografía Cortesía Dr. Luis Fernando Botero SCO....................................6

Figura2: Aniridia Real................................................................................................8

Figura3: Pseudoaniridia.............................................................................................8

Figura4ª- b: Intercambio.............................................................................................9

Figura5: Costellation. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular....................................10

Figura6: Sistema 23G Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular...................................11

Figura7: Equipos última tecnología. Cortesía de Sociedad de Cirugía Ocular........11

Figura8: Anillos endocapsualares. 8a - Figura 8b....................................................13

Figura9: Prótesis iridiana adherida..........................................................................14

Figura10: Lentes cosméticos...................................................................................15

Figura11: Vitrectomia posterior 23G. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular............18

Figura12: Inyección de Triamcinolona. Cortesía Sociedad de cirugía Ocular.........18

Figura13: Desprendimiento de retina. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular..........19

Figura14ª : Diseño de malla de polipropileno. Cortesía de Sociedad De Cirugía

Ocular………………………………………………………………………………………….. 19

Figura15: Endolaser en 360° Cortesía Sociedad de cirugía Ocular........................21

Figura16 : Inyección de aceite de Silicón. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.. . .21

Figura17: Tres (3) días post operatorios. Cortesía Dra. Oudovitchenko…...

………………………………………………………………………….…22

Figura18: Ocho (8) días post operatorios. Cortesía Dra.

Oudovitchenko…………………………………………………………………………………22

Figura19: Válvula de Ahmed post operatorios.Cortesía Dr.

Newball………………………………………………………………………………………….23

Tabla 1: Clasificación Sutura de Polipropileno.........................................................17

Resumen

Aniridia es una palabra de origen griego que significa “sin iris”. Esta enfermedad

consiste en un trastorno global del ojo que conlleva a la falta parcial o total del iris. La

Aniridia es una alteración, bilateral, muy poco frecuente que afecta la córnea, cámara

anterior, iris, cristalino, retina, mácula y nervio óptico. Tiene una incidencia entre

1:64.000 y 1:100.000. Puede encontrarse de manera aislada o en asociación con otros

síndromes.

Se han ideado varias técnicas para el manejo de los síntomas secundarios a

aniridia. En este caso se observa un manejo transitorio para cirugía de urgencia en

pacientes con aniridia de origen traumático y alteraciones en la retina; el cual se

manejó con malla de Polipropileno.

Objetivo general

Presentar un caso de aniridia traumática asociada a afaquia y revisar la

literatura existente.

Métodos: revisión de la literatura y de la historia clínica de un paciente que

consultó a la Clínica Lynd Newball en la ciudad de San Andrés y fue remitido a

especialista de retina en la Ciudad de Bogotá, posteriormente operado en la

Sociedad de Cirugía Ocular.

Palabras clave: Aniridia: ausencia total o parcial de iris, Afaquia: ausencia de

cristalino, Coroides en kissing: desprendimiento coroideo en el que las paredes

colisionan o se encuentran en el medio de la cámara vítrea.

Introducción

Paciente de 36 años, género masculino con antecedente de Diabetes, quien

presento un trauma abierto a los 10 años que conllevo a afaquia y un trauma

contundente a los 36 años ocasionando hemorragia vítrea leve, desprendimiento de

retina total, desprendimiento de coroides en kissing y desgarro supero temporal y

supero nasal.

1. Generalidades:

La aniridia es la ausencia de una gran porción del iris. En la mayoría de los

casos es bilateral y generalmente se asocia con otras malformaciones oculares, por

lo que se considera un defecto panocular. Sus síntomas principales son la fotofobia y

la baja agudeza visual, por Aplasia e Hipoplasia Foveolar. Está asociada la aniridia

traumática a glaucoma. (Ver figura 1).

Figura1: Fotografía Glaucoma Cortesía Dr. Luis Fernando Botero SCO.

6

Fue descrita por primera vez en 1818 por Barrata. Es una patología rara, con

una incidencia entre 1:64.000 y 1:100.000 nacidos vivos. Alrededor del 80% de los

casos se presenta de manera aislada (AN1) sin afectación sistémica. En el resto

(AN2) va acompañada de signos sistémicos como el tumor de Wilms (tumor del riñón

que se desarrolla en la infancia), retraso mental y afectación genitourinaria. Esta

anomalía conoce como Síndrome de WAGR y se debe a que la mutación en el brazo

corto del cromosoma 11 afecta al gen PAX6 y también al gen WT1, responsable del

tumor de Wilms y de las anomalías genitales, y otros implicados en el retraso

psicomotor. La deleción de todos estos genes origina un síndrome de genes

continuos conocido como WAGR1-2,3,4 .

La alteración del gen PAX-6 también es responsable de otras malformaciones

oculares como la anomalía de Peters, cataratas con distrofia corneana, hipoplasia

fovealy ectopia pupilar.

La aniridia puede ser real por ausencia total del iris (ver figura 2) o

Pseudoaniridia por ruptura del esfínter (ver figura 3)

1Brauner SC, Walton DS, Chen TC. Aniridia. Int Ophthalmol Clin 2008;48(2):7985

22. Ivanov I, Shuper A, Shohat M, Snir M, Weitz R. Aniridia: recent achievements in paediatric practice. Eur J Pediatr 1995; 154(10):795-800.

33Lee H, Khan R, O’Keefe M. Aniridia: current pathology and management. Acta Ophthalmol 2008; 86(7):708-715.

44 Churchill A, Booth A. Genetics of aniridia and anterior segment dysgenesis. Br J Ophthalmol 1996; 80(7):669-673.

.

7

Figura2. Fotografía lámpara de hendidura detalle de ausencia total de iris

Figura3. Fotografía lámpara de hendidura detalle de ausencia parcial de iris

8

Aniridia Traumática

La introducción de nuevos antibióticos, el tratamiento primario de estas lesiones

mediante depuradas técnicas microquirúrgicas (figura 5,6,7) (introducción del uso

sistemático del microscopio quirúrgico en la década de los 60), la aparición de las

sustancias viscoelásticas, los avances en la cirugía endocular en la década de los 70

(vitrectomía, intercambio fluido-gas, endoláser, etc.), (figura 4a,4b) la posibilidad de

mejorar las secuelas mediante lentes intraoculares y/o queratoplastias, ha mejorado

enormemente la recuperación funcional de globos oculares que en épocas no muy

lejanas la indicación terapéutica era la evisceración 5,6,7

5 Tasman William JE. Congenital malformations of the eye. En: Duane‘s clinical ophthalmology on CD-ROM. 1999. Chapter 40.66.Álvarez J, Gris O, Pérez J, Protocolo de actuación en pacientes con Aniridia.Asociación española de Aniridia. 2009. p. 1-213.

7 Fischbach BV, Trout KL, Lewis J, Luis CA, Sika M. WAGR syndrome: a clinical review of 54 cases. Pediatrics 2005; 116(4):984-988.

9

Figura4a: Inyección de Triamcinolona. Cortesía Sociedad Figura4b: Intercambio fluido-

gas. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.

Figura3: Costellation. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.

10

Figura4: Sistema 23G Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.

Figura5: Equipos última tecnología. Cortesía de Sociedad de Cirugía Ocular.

11

Se han ideado varias técnicas para el manejo de los síntomas secundarios a

aniridia. Estas incluyen la cirugía de párpados, el uso de lentes de contacto de

colores, tatuaje cornéano y el implante de iris artificial. La más reciente es el uso de

lente intraocular con diafragma de iris negro, para corregir la aniridia congénita y

traumática.8 El implante de iris artificial fue introducido en Europa en 1994 por

Reinhardy col.9 usando un lente intraocular con diafragma iridiano negro para el

tratamiento de la aniridia congénita. Después Rosenthal presentó el primer implante

de iris artificial a través de una pequeña incisión en córnea para el tratamiento de la

disgenesia iridiana.10 Si bien es sabido que varios factores influyen en la baja visión

de los pacientes anirídicos, la fotofobia es un síntoma importante. La principal

ventaja de poder insertar junto con el lente intraocular un dispositivo que actúe como

iris artificial es que se va a reducir la cantidad de luz que entra en el ojo, con

disminución de la fotofobia, mejoría en la profundidad de foco y menos aberraciones

esféricas cromáticas relacionadas con el borde del lente11

Los anillos endocapsulares también están indicados en las alteraciones

congénitas o adquiridas del iris por su función cosmética y diafragmática. Se trata de

un ATC con «proyecciones en forma de dientes» hacia el interior del anillo (ver figura

8). En las lesiones focales se puede utilizar el anillo sectorial (ver figura 8a) y en

casos de aniridia se acoplan dos anillos entre sí para formar un diafragma iridiano

8 Burk SE, Da Mata AP, Snyder ME, Cionni RJ, Cohen JS, Osher RH. Prosthetic iris implantation for congenital, traumatic, or functional iris deficiencies. J Cataract Refract Surg 2001; 27:1732-1740.

9 Traboulsi EI. Optic nerve malformations. En: Huang D, Kaiser PK, Lowder CY, Traboulsi EI. Retinal imaging. Philadelphia, Elsevier Mosby, 2006; 591-593.f

10 Mir F: Estallido del globo ocular: solución quirúrgica. An Soc Ergof Esp 1992; 21: 81-8411

Kline LB. Optic nerve disorders. San Francisco, American Academy of Ophthalmology, 1996.

12

artificial (ver figura 8b). En general se implanta el anillo de la aniridia después del

implante de la LIO 12

En la literatura se sugiere la fabricación de anillos, plegables y fabricados con material

resistente a la fuerza de contracción de la cápsula con el objetivo de facilitar la

implantación intraoperatoria y alcanzar mejores resultados postoperatorios.13, 14

Prótesis Iridiana Adherida

La prótesis iridiana adherida es un LIO de PMMA (polimetilmetacrilato) para aniridia

que se implanta con la técnica de LIO adherido. Para el implante, se usa la versión

original del lente para Aniridia modelo ANI5 (Intra Ocular Care Pvt. Ltd.) El diámetro

total del implante es de unos 12.75 mm. La óptica cuenta con una zona central clara

12 Menapace R, Findl O, Georgopoulos M et al. The capsular tension ring: designs, applications, and techniques. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 898-912.

13 Gimbel HV, Sun R. Role of capsular tension rings in preventing capsule contraction. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 791-792.

14 Kurz S, Dick HB. Spring constants of capsular tension rings. J Cataract Refract Surg 2004; 30: 1993-1997.

13

Figura6: Anillos endocapsualares. 8a Figura 8b

de unos 5 mm (zona óptica clara) rodeada de una corona periférica opaca o

pigmentada de unos 2.25 mm. Las hápticas también están realizadas en PMMA y

tienen angulaciones agudas. Cada una de las hápticas cuenta con un orificio donde

se realiza la sutura con Prolene durante la fijación transescleral. Se calcula la

potencia del LIO con la fórmula SRK/T, y luego se implanta la que corresponde. (Ver

figura9)

Figura9: Prótesis iridiana adherida. A: Se ejecuta una lensectomía B: El implante de PMMA para Aniridia. C: La háptica se exterioriza bajo los colgajos esclerales existentes. D: El LIO se encuentra correctamente centrado al acabar la cirugía.

Las lentes protésicas están diseñadas para solucionar patologías oculares tales como Aniridia, leucoma, ambliopía, diplopía, coloboma... mejorando la agudeza visual y la autoestima. (Ver figura 10)

14

Figura7: Lentes cosméticos.

Tratamiento transitorio para Aniridia traumática. Presentación de caso.

El paciente llega con desprendimiento coroideo en el que las paredes colisionan

o se encuentran en el medio de la cámara vítrea. (Coroides en Kissing), afaquia,

15

desprendimiento de retina total, desgarro supero nasal y supero temporal, se le

realiza Retinopexia más Vitrectomía Posterior más Aceite de Silicón más malla de

polipropileno para manejar la Aniridia. Este es el manejo agudo para cirugía de

urgencia. (Ver figura 11-16).

Para realizar la malla se usó Polipropileno la cual (transparente o teñida) es una

Sutura Quirúrgica Estéril No Absorbible, compuesta por un estéreo isómero cristalino

isostático de Polipropileno, una poliolefina lineal sintética. La sutura está teñida de azul

para mejorar su visibilidad. Las Suturas Quirúrgicas de Polipropileno, es suministrada

como sutura con aguja es una combinación, en la cual el diámetro del área de encastre

de la aguja se ha reducido para facilitarla colocación de agujas de diámetros menores.

El diámetro del hilo de sutura y el alambre de la aguja se han alineado en

distancias próximas para reducir el grado de sangría ocasionado por el agujero de la

aguja. Las Suturas Quirúrgicas de Polipropileno están compuestas por 1(una) o 2

(dos) aguja(s) de acero inoxidable 420+ yD un hilo de Polipropileno. (Tabla 1) La

cantidad del material depende del calibre y la longitud de cada hilo.

La Sutura Quirúrgica de Polipropileno con aguja está indicada para su uso en la

aproximación de tejidos internos, ligaduras y suturas de piel, incluyendo su uso en

procedimientos cardiovasculares, oftálmicos y neurológicos.

La Sutura Quirúrgica de Polipropileno desencadena una reacción inflamatoria

aguda mínima en los tejidos, seguida de una encapsulación gradual de la sutura por

el tejido conjuntivo fibroso. La Sutura Quirúrgica de Polipropileno no es absorbible ni

está sujeta a la degradación o pérdida de resistencia causada por la acción de las

16

enzimas del tejido. Como es un Monofilamento, la Sutura Quirúrgica de Polipropileno,

resiste a la infección y fue bien sucedida en la aplicación en heridas contaminadas o

infectadas, eliminando o minimizando la formación posterior de fístulas y la extrusión

de la sutura.

Como la sutura no se adhiere a los tejidos, se puede usar como una sutura

removible.15

15 Libro de Suturas “ETHICON Wound Clousure Manual”.

17

Tabla 1: Clasificación Sutura de Polipropileno.

18

Figura12 Inyección de Triamcinolona. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular

19

Figura8: Vitrectomia posterior 23G. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.

Figura9: Desprendimiento de retina. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.

Figura10 a: Diseño de malla de polipropileno. Cortesía de Sociedad De Cirugía Ocular.

20

.

21

Figura14 b: Diseño de malla de polipropileno. Cortesía Sociedad de Cirugía Ocular.

Figura14 c: Diseño de malla de Polipropileno. Cortesía de Sociedad de Cirugía Ocular. Figura11: Endolaser en 360° Cortesía Sociedad de cirugía Ocular.

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE

Fi

g

ur

a1

7:

Tres (3) días post operatorios. Cortesía Dra. Oudovitchenko.

22

Figura18: Ocho (8) días post operatorios. Cortesía Dra. Oudovitchenko.

Figura19: Válvula de Ahmed post operatorios. Cortesía Dr. Newball

23

Conclusiones.

Este caso es un paciente con aniridia traumática asociada, con alteraciones

en el cristalino y la retina.

Se le realiza un manejo transitorio para el manejo de la aniridia con una

malla de polipropileno, se le realiza una Retinopexia más Vitrectomía

Posterior más Aceite de Silicón ojo derecho más Malla de polipropileno para

manejar la Aniridia.

Actualmente la aniridia traumática total asociada a afaquia, tiene

posibilidades terapéuticas con buen resultado funcional, siempre

dependiendo del estado del polo posterior y de la tensión ocular, factores

frecuentemente alterados al tratarse de ojos que han sufrido traumatismos

extremos.

El tratamiento extra ocular, es decir, la adaptación de una lente de contacto

estenopeica graduada siempre que sea posible, consigue excelentes

resultados visuales. En muchas ocasiones, debido a las cicatrices corneales

existentes o a una queratoplastia de riesgo, ello no es posible o bien el

confort del paciente no es el adecuado.

En los casos de aniridia y catarata, incluso subluxada, son de utilidad los

anillos capsulares y los anillos cosméticos segmentados asociados o no a

lente intraocular o el sistema IPS (iris artificial sin graduación óptica que se

24

implanta en el saco capsular junto a una lente intraocular) o bien las lentes

cosméticas diseñadas para ser implantadas en el saco capsular.

Cuando coexistan la aniridia y la afaquia y no sea factible la adaptación de

una lente de contacto estenopeica, la implantación de una lente tintada con

diafragma para aniridia con anclaje subescleral es el método de elección.

En los casos de afaquia y aniridia en los que no sea posible dicha

implantación, la epiqueratofaquia, dado el bajo riesgo de complicaciones,

tiene todavía su indicación.

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2. Referencias.

Álvarez J, Gris O, Pérez J, Protocolo de actuación en pacientes con Aniridia.Asociación española de Aniridia. 2009. p. 1-213.

Brauner SC, Walton DS, Chen TC. Aniridia. Int Ophthalmol Clin 2008;48(2):7985.

Burk SE, Da Mata AP, Snyder ME, Cionni RJ, Cohen JS, Osher RH.Prosthetic iris implantation for confenital, traumatic, or functional irisdeficiencias. J Cataract Refract Surg 2001; 27:1732-1740.

Churchill A, Booth A. Genetics of aniridia and anterior segment dysgenesis.Br J Ophthalmol 1996; 80(7):669-673.

Fischbach BV, Trout KL, Lewis J, Luis CA, Sika M. WAGR syndrome: a clinical review of 54 cases. Pediatrics 2005; 116(4):984-988.

Gimbel HV, Sun R. Role of capsular tension rings in preventing capsule contraction. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 791-792.

Ivanov I, Shuper A, Shohat M, Snir M, Weitz R. Aniridia: recent achievements in paediatric practice. Eur J Pediatr 1995; 154(10):795-800.

Kline LB. Optic nerve disorders. San Francisco, American Academy ofOphthalmology, 1996.

Kurz S, Dick HB. Spring constants of capsular tension rings. J Cataract Refract Surg 2004; 30: 1993-1997.

Lee H, Khan R, O’Keefe M. Aniridia: current pathology and management.Acta Ophthalmol 2008; 86(7):708-715.

Libro de Suturas “ETHICON Wound Clousure Manual”.

Menapace R, Findl O, Georgopoulos M et al. The capsular tensión ring: designs, applications, and techniques. J Cataract Refract Surg 2000; 26: 898-912.

Mir F: Estallido del globo ocular: solución quirúrgica. An Soc Ergof Esp 1992; 21: 81-84.

Tasman William JE. Congenital malformations of the eye. En: Duane‘sclinical ophthalmology on CD-ROM. 1999. Chapter 40.

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Traboulsi EI. Optic nerve malformations. En: Huang D, Kaiser PK, LowderCY, Traboulsi EI. Retinal imaging. Philadelphia, Elsevier Mosby, 2006;591-593.f

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