XXIV.

Aus der hydro the rapeu t i schen Anstalt der k~nigl. Universit~it Berl in .

Zur Bilanz des Stoffwechsels bei Sclerodermie.

Von

Dr. reed. H e r m a n n Jastrowitz.

Nachdem im vorigen Jahre Bloch und R e i t m a n n (1) ausfiihrliche Untersuchungen fiber den 8toffwechsel bei Selerodermie verfffentlicht hatten, veranlasste reich Herr Geheimrath B r i e g e r , bei einem Falls yon Selerodermie, den ich auf seiner Station beobaehtet hatt% gleiehfalls Stoffweehselversuehe anzustellen.

Mit Riieksieht auf den ]abilen Gesundheitszustand der Kranken konnten dieselben indessen nieht in der wohl wiinscbenswerthen Dauer durehgefiihrt werden; immerhin diirfte dieser Fall geeignet sein, unsere bisherige Auffassung yon der Selerodermie als einer Angiothropho- neurose zu stfitzen, gegenfiber einem neuerdings yon E h r m a n n (2) unter- nommenen Versuehe, dieselbe auf Anomalien des Stoffweehsels zuriiek- zuffihren. Ich lasse zun/iehst in Kfirze dis Krankengeschiehte folgen:

Anamnese. g.M. 24 Jahre, ledig 7 aufgenommen den 23. 10. 06. Eltern und 2 Geschwister gesund, eine derselben gestorben an Gehirnhautentzfindung, 3 weitere an Scharlach. In Bezug auf angeberene Anemalien, Nerven-~ Haut-, Stoffweehsel- und Lungenleiden angeblieh keine erbliehe Belastung. Als Kind Seharlaeh~ Masern~ Diph- therie, mit 17 Jahren Lungenentziindung. Nit 21 Jahren bemerkt Pat.zuerst allgemeine Nattigkeit, sewie Bl~sse im Gesieht, spgter traten Schwellungen in den Hand- und Fingergelenken hinzu~ die Hfmde wurden blau ;sie begann Steifigkeit in beiden Armen, dem linken Bein~ im Kreuz~ sowie im Gesicht zu verspiiren. Hierzu gesellten sich heftige ziehonde Sehmerzon in den betallenen Thoilen. Die Steifigkeit wurde allmf~hlieh so hoehgradig~ class sie sieh nicht allein anziehon und nut mit Miihe und unter Sehmerzon lesen und spreehen konnte. Zu Hause wurde Pat. mit Salieylpr~iparaten behandelt; da sieh trotzdem ihr Befinden .versr suchte sie das jiidisehe Krankenhaus in Breslau auf, we unter Behandlung mitLieht- und Vollbiidern~ Massag% Pyramidon~ Fibrolysin und Maretin die Steiflgkeit, die bereits den ganzen Kfrper be- fallen hatte~ thoisweise zur~iekging. Eine zweimonatige Kur in Kudowa braehte da- gogon wieder eine Versehlimmerung des Leidens; die Pat. begab sieh darauf in alas jiidischo Krankonhaus in Berlin~ we dureh heisse Seolbiider his zu 45 o (?)~ Nassag% Salicyl~ Pibrelysininjeetionen eine langsame Besserung erzielt wurde. Eine elektrisehe Behandlung in dot Poliklinik des Prof. Oppenheim in Berlin blieb ohne Erfolg~ ebenso eine gehandlung mit Thiosinamininjeetionen, der sich Pat. im st~idt. Kranken-

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haus am Urban unterzog. Seit Juni 1906 wurde sie in hiesiger Anslalt poliklinisch behandolt. Sie erhielt mit wechselndem Erfolg Dampfstrahl mit nachfolgonder Douche, DampfNider, faradische Vollbii.der und wurde ausserdem elektrisirt. - - Bei der Auf- nahme klagte Pat. tiber fast unausgesetzte ziehende Schmerzen und Geftihl der Spannung im rechten Bein, beiden Armen, im Gesicht und im Kreuz, sowie fiber das Geftihl ,als ob das linko Bein ktia'zer zu werden begSmne."

S t a tu s . Gracil gebaute, muskelschwache, magero Pationtin. Die Haut der H~inde und der Arme bis tiber die Ellbogen hinauf~ rechts in gr5sserer Ausdehnung als links, ist eigenthfimlich glSmzend, zum Thoil z. B. namentlich am Handrtieken leieht 5dematSs; an anderen Stellen ist die Haut straff gespannt, namentlich in den Gelenkgegenden, we man eine Hautfalto kaum aufheben kann. An manchen Stellen ist die Haut verdfinnt und gl~nzond weiss gefiirbt, an andoren woist sio eine brtiunliche Pigmentirnng auf. Dieselben u bestehen an der Haut dos Gesiehtes und in geringerem Grade an der Haut des Thorax und der Beine, reohts bis hinab zum Kniegelenk, links his zam Fussgelenk. An don am st~irksten befallenen Partieen, hauptsiichlich in den Gelenkgegenden, sind die physiologischen Hautfalten fast vSllig verstrichen, desgleichen die der Angenlider, so dass die Augen nur mit Mtihe geschlossen werden kSnnen und den Eindruek eines Exophthalmus erwecken. Die Endphalangen der Finger, die loieht cyanotisch verf~rbt sind, ftihlen sich ebenso wie die Nase ktihr an und erscheinen wie diese verdtinnt und soharf zugespitzt. Die Finger sind alle im 1. und 2. Interphalangealgelenke in mehr oder weniger starker Beuge- eontraetur fixirt; eine theilweise Fixation besteht auch in den Knie- und namentlich in den Ellbogengelenken: Rechts ist Pro- und Supinationsbewegung des u fast giinztich aufgehuben, links nut unter Schmerzen ausffihrhar: beido hrme sind im Ellbogengelenk nahezu reehtwinldig fixirt. - - Am Thorax reichliche Entwicklung der Hautvenen, die siehtbaren Schleimhiiute sind blassrosa, nicht pigmentirt. Schilddrfise deutlich palpabel, nicht hypertrophisch. Die I t e rzd i impfung ist z. Th. yon den Lungen tiberlagert~ TSne leise, rein, 2. Pulmonalten leicht aeeentuirt. P. 80, regel- m~issig, klein~ tiber den Lun gen fiberall gleiehmfissig versehiirftes Exspirium, Lungen- Leber-, obere und hintere Lungengrenze normal, ausreiehend versehieblich.

U n t e r l e i b s o r g a n e o.B. Menstruation regelm~issig und ohne Beschwerden.

Nervensys tem. Keine Sensibilitii.ts- noch MotilitiitsstSrung, alle geflexe aus- 15sbar, die der unteren Extremit~ten in erhShter Stiirke. Die Schweisssecretion ist an allen Stellen der Haut eine normale, dagegen ist an den stgrker befallenen KSrper- theilen~ wie Handrtieken und Vorderarmen, die Reflexerregbarkeit der Hautgef~sse auf thermische und mechanische Reize erloschen. Urin sauer, frei yon Eiweiss und Glukose. Das B 1 u t zeigte im Priiparat eine leichte "germehrung der pelynuelegtren Leukocyten, der H~imoglobingehalt betrug 80 pCt.

Eine RSntgenaufnahme der H~inde der Pat., die ieh der Gtite des Herrn Stabs- arztes Dr. g i e d e l verdanke, ergab ausser einer leiehten Rareficatien der Spongiosa der Endphalangen der Finger keinen abnormen Befund. - - Das Befinden der Pat. wiihrend der Beobaehtungszeit war ,in wechselndes. Sie hatte unter Appetitlosigkeit und den schon gesehilderten Besehwerden zu leiden~ die sie zu Zeiten so arg beliistigten~ aass, um die ziehenden Sehmerzen im ganzen l~Srper~ die den Sehlaf raubten, zu beseitigen, des 5fteren zu Morphiuminjeetionen und Veronal gegriffen werden musste. In der Gegend der Interphalangealgelenke traten auf der dorsalen Seite wiederholt kleine Decubitalgeschwtire auf, die indessen bald abheilten. Naehdem sie ca.4Woehen lang effolglos mit sinuso'l'dalen u sowie mit Dampfb~dern, dis sie zudem schleeht vertrug, behandelt worden war, bekam sio 3 real wSchentlich heisse u yon 37 o und abends eine feuchte, heisse Waden- und Stammpackung, wio dies in ~hnlieher Weise bereits Mosler (3) mit gutem Erfolge gethan hat. Daraufhin trat eine entschiedeno Besserung im Befinden ein. Die Sehmerzen in Kreuz und Riicken liessen

Zur Bilanz des Stoffwochsols bei Sclerodermie, 421

nach, der Schlaf wurde ausgiebiger, der Appetit reger, die Bewegungen ffeier und weniger schmerzhaft. So konnte Pat. mit dem Anfangsgewiohto yon 53,5 kg, das zeitweilig boreits um 2 kg gesunkenen war, die Station am 10. 1.07. gebessert ver- lassen.

Im vorliegenden Falle handelt es sich um ein Scleroderma diffusum, wic es ~ihnlich Uhlenhuth (4) 1898 beobachtet und mit zahlreichen Literaturangaben, auf die ich hiermit verweisen mSchte, verSffentlicht hat. Dass keine Combination mit Morbus Basedowii vorliegt, darauf weist die Thatsache hin, dass eine Protrusio bulbi in unserem Falle nur durch die Atrophie der Augenlider vorget/iuscht wird und jedes andere charakteristische Symptom fehlt. Gegen eine Addison'sche Krankheit spricht die mehr als 3 j/ihrige Dauer des Leidens ohne schwerere kachectische und an/imische Erscheinungen, sowie das Fehlen st/~rkerer unsehriebener Yigmentflecke. Ob, worauf die Anamnese schliessen 1//sst, zu Anfang der Erkrankung Gelenkaffectionen bestanden haben, wie sie H o p p e - S e y l e r (5) beobachtet hat, liess sich nicht mehr mit Sicherheit feststellen; Gelenkdeformit/~ten bestanden nicht, nur gelegentlich wurde ]eichtes Knirsehen im re&ten Kniegelenk wahrgenommen.

Die Stoffwechseluntersuchungen wurden in der Zeit vom 9. bis 16. 12. vorgenommen. Die Nahrung w/thrend der Versuchstage war die gleiche; es wurden insgesammt verabreicht 1 1 Kaffee, 655 g Milch, 82 g Butter, 150 g Semmel, 1 Ei, 50 g Schabefleisch, 75 g yon Fett und Sehnen befreites Kalbfleisch, 5 g Gries, 3 g Zucker in Summa ca. 1900 g cal.

Die Speisemengen mussten etwas knapp bemessen werden, um g/inzlich yon der Patientin verzehrt zu werden: an 2 Tagen that sie es trotz- dem nicht, da sie sich nicht wohl fiihlte, ich musste diese daher fiir den Versuch ausschalten, besonders zumal sie w/thrend dieser Zeit anders bekSstigt werden musste. Die Auswahl der Speisen iiberliess ich, urn nicht nachtr~glieh auf Schwierigkeiten zu stossen, mSglichst der Patientin, die in dieser Beziehung recht difficil war. Die A bgrenzung des Kothes geschah dureh Holzkohle; der N-Gehalt tier Nahrung wurde dutch 2 malige Analyse festgestellt.

Ich lasso zun/ichst die Resultate der Versuche folgen:

Da- tum Menge

in ccm

U rin

D. N-Go- halt in g

G e t r o c k n e t e r Koth

Mcnge in g

N-Ge- ] h a l t ] i n g

N-Gehait in pCt. des aufge- nommenen N

sammt- N i n g

Nahrungs- N in g

Dif- lorenz.

N in g

9.12. 10.12. 11.12. 12.12. 13.12. 14. 12. 15.12. 16.12.

910 1150

456 750

1020 90O

1,017 1,011

1,018 1,017 1,010 1,011

I 1,64 6,80

4~78 7,70 5,50 8,56

34,0 22,0

24,0 12,0 43,0 30,0

6,00 1,82

1,37 1,20 9,96 2,55

49,0 14,9

11,2 9,8

81,4 20,1

im Mittel 31,1

17,64 - - 5,40 8,62 J q- 3,62

- - f

6,15 12,24 -4- 6,11 8,90 ~ q- 3,34

15,46 | - - 3,22 11,11 -~- 1,13

N-Bilanz ~- q-5,32

422 H. Jastrowitz,

hus der Tabelle geht hervor, dass sich in meinem Falle ebensowenig wie in den beiden yon R e i t m a n n und Bloch (1) ein Minus des aus- geschiedenen N gegeniiber dem aufgenommenen constatiren liess. Dieses Resultat erscheint durchaus verst~ndlich, wenn man bedenkt, dass das Befinden der Kranken grossen Schwankungen ausgesetzt ist, und dass vor Allem die Dauer des Leidens sich h//ufig auf lange Jahre, unser Stoffwechselversuch aber nur auf wenige Tage erstreckt. Zudem war das Gewicht der Patientin w/thrend der Versuche das gleiche geblieben. - - Nur auf ein b e m e r k e n s w e r t h e s Moment mSch~e ich hin- weisen : alas ist die ge r inge A u s n u t z u n g tier d a r g e b o t e n e n e i w e i s s h a l t i g e n N a h r u n g s m i [ t e l . W/thrend der normale ruhende Erwachsene (6) bei mittlerer Nahrung, entsprechend 19,5 g N, 17,4 g N durch den Urin und nur 2,1 g N ---~ 10,8 pCt. des aufgc- nommenen N (lurch den Koth ausscheidet, scheidet unsere Kranke fast die dreifache Menge, niimlich 31,1 pCt. des aufgenommenen N wieder dutch den Kothaus. W o r a u f d i e s e v e r m i n d e r t e R e s o r p t i o n s f / t h i g k e i t d e s D a r m e s f i i r N - h a l t i g e N ~ h r s t o f f e z u r i i c k z u f i i h r e n i s t , 1 / i s s t s ich s c h w e r bean twor t en . In d e n b e i d e n F / t l l e n v o n B l o c h u n d R e i t m a n n (1. c.) betr~igt, wie ich nachgerechnet habe, der durch den Koth ausge-

schiedene, also nicht resorbirte N 9,3 pCt. resp. 13,3 pCt. des aufge- nommenen. Also besteht hier im ersten Falle eine normale, im zweiten wohl eine etwas erhShte N-Ausscheidung durch den Koth. Da ich weder w/~hrend der Versuchsdauer, noch sonst innerhalb der Beobachtungszeit irgend welche acccssorischc StSrungen seitens des Darmes, noch anormale Be- schaffenheit des Kothes gesehen babe, so glaube ich annehmen zu diirfen, dass hier eine StSrung seitens der Darmresorption vorliegt, wofiir ja auch die in sp~tercn Stadien h/~ufiger auftretcnden profusen DiarrhSen zu sprechen scheinen, vorausgesetzt, dass man sic nicht, wozu indessen keine Veranlassung vorliegt, als secundare Erscheinung, z. B. infcctiSser Natur, auffassen will.

Ich babe ferner in tier Zeit vom 20.--22. 11. bci mcincr Patientin den Harns/iuregehalt untersucht: die verabreichte Kost war dieselbc wie die bci dem Stoffwcchselversuche. Der Harnsiiuregehalt betrug

am 20. 11.0,21 J ,: 21. 11. 0,15 l im Mittel 0,24 g , 22. 11.0,36

und liess somit cinc ErhShung nicht erkennen, im Gegentheil nKhert er sich stark der un t e r en Grenze des Normalen . Die Bcstimmung geschah nach der Hermann ' schen Modification (7) der Methodc yon H a y c r a f t (8). - - Die Harns/iurebestimmungen wurden aufgegeben, da bei den grossen Schwankungcn, der die Harns/i.ureausscheidung normaler Weisc bereits unterliegt, nur dauernde bedeutende Abweichungen yon der Norm ein Resultat zeitigen kSnnen. Es ist auch schwcr einzusehen, warum gerade bei der Sclerodermie eine Steigerung der Harnsiiureaus- scheidung stattfinden soll, da bei ihr wcder eine vermehrte Bildung und Zerfall yon Elementcn, die reichlich Nucldne enthalten, stattfindet, wic bei der Leuk/tmie, noch eine offenbare Retention yon Harns/iure wie bei der Gicht.

Zur Bilanz des Stoffwechsels be| ScIerodermie. 423

Ebensowenig wie die thyreogene und die Infectionstheorie uns fiber das Wesen der Selerodermie haben Aufschluss geben kSnnen, ebenso- wenig |st es mSglich, dieselbe auf Stoffwechselanomalien zurfiekzufiihren; und wenn aueh solch% wie die sehlechte Ausnutzung N-haltiger Ns stoffe im vorliegenden Falle, vorhanden sind, so stellen sic nur be- gleitende Symptome dar, die uns fiber die langsam eintretende Kachexie vielieicht Aufsehluss, aber keine Erkliirung ffir die Hauterkrankung selbst geben. Somit |st man noch |tamer darauf angewiesen, die Sclerodermie als eine Throphoneurose anzusehen, eine Hypothese, fiir die manche pathologisch-anatomische Beobachtungen (9) zu sprechen seheinen.

Literatur. 1) Blooh n. Reitmann, Wiener klin. Wochenschr. XlX. No. 21. 2) Ehrmann~ Verh. d. deutsohen Naturforscher- u. Aerztevers. Karlsbad 1902. 3) Moslor, Deutsche med. Wochensehr. 1898. ,No. 28. 4) Uhlenhuth, Berl. klin. Wochensohr. 1899. No. 10. 5) Hoppe-Seyler , Deutsohes Arch. f. klin. Med. Bd. XLIV. 1889. 6) Cf. Pet tenkofer u. Voit cit. n. J. Munk, Physiologie. VI. Aufi. (1902).

S. 267. 7) Hayeraft , Brit. reed. Journ. (Dee. 1~ 1885), 1100 u. Zeitsehr. f. analyt. Chemie.

25. 165. (1885). 8) Hermann, Zeitschr. f. phys. Chemie. 12. 496. (1888). 9) Cf. Babes, Chelvet u. Luys, C. Westphal cit. n. Uhlenhuth (1. e.)