Zur Lokalisation des Konvergenzzentrums und der Kerne der glatten Augenmuskeln

(Aus der Psychiatrisch-neurologischen Universit/~tsklinik in Wien [Vorstand: Professor Dr. O. P6tzl].)

Zur Lokalisation des Konvergenzzentrums und der Kerne der glatten Augenmuskeln.

Von

Dr. Alexandra Adler.

Nit 8 Textabbildungen.

(Eingegangen am 12. Oktober 1932.)

Die Augenmuskelkerne sind seit langem Gegenstand miihsamer Unter- suehungen gewesen. Im Laufe der Jahre kamen auf Grund histologischer Untersuchungen eine Reihe yon Schemata zur Lokalisation der/~uBeren Augenmuskeln zustande; die Versuche einer Lokahsation der Kerne der inneren Augenmuskeln griindeten sich allerdings zum grSBten Teil auf Hypothesen. Einheitlich ist die Auffassung, daB das Kerngebiet der glatten Augenmuskeln im oralen Anteil des Oculomotoriusgebietes liege. Die Kenntnis der feineren Zusammenh/~nge dieser Zentren stSBt aber auf so grol~e Schwierigkeiten, weil diese Zellgruppen einen l~aum einnehmen, d e r n u r wenige Millimeter miBt. Daher kommt es, dab Herderkrankungen, wie die in jenen Gebieten relativ h/iufigen Blutungen oder Tumoren und Tuberkel fast ausschlieBlich das gesamte Oculo- motoriusgebiet zerst5rten oder aber unter Ausschaltung aller /~ul~eren oder inneren Augenmuskeln das Bild der Ophthalmoplegia externa, respektive interna hervorriefen, w/~hrend ja selbstverst/~ndlich eine genauere anatomische Lokalisation nur bei isoherter Sch/~digung fest- zulegen ist.

H/~ufig linden sich bekanntlieh isolierte L/~hmungen der Funktion der glatten Augenmuskeln bei Lues und den verschiedenen Encephalitis- formen, am h/iufigsten bei der Encephalitis lethargica, doch haben sich die hier vorgefundenen Herde als zu diffus erwiesen, um zu einer anatomischen K1/s der schwebenden Fragen beizutragen. Bei luisehen Erkrankungen wieder stellte es sich mehr und mehr heraus, dab das anatomische Substrat der Sch/idigung, vor allem der h/iufigen reflektorischen Pupillenstarre, kaum jemals ein massiver, gut abgrenzbarer Herd ist, sondern vielmehr, gem~tB der Bumkeschen Anschauung, in analoger Weise wie beim ErlSsehen der Sehnenreflexe bei der Tabes,

186 Alexandra Adler: Lokalisation

eine Schiidigung der Endau f sp l i t t e rung der Ref lexkol la te ra len u m den Sphincterkern , die bestensfal ls durch mi ihsame Unte r suehungen im F ib r i l l enp r~pa ra t gelegentl ich festzustel len ist, w~hrend das K e rnge b i e t verschont ble ibt . Bei den ganz sel tenen F~llen, die einen mass iven H e r d bei isol ier ter Augenmuske l l ahmung aufweisen, fehlen wieder genaue Ser ienuntersuehungen, die j a al lein K l a r h e i t in dieses kompl iz ie r te und 5rt l ich so eng umgrenz te Gebie t br ingen k6nnen.

Alle diese Umst~nde machen es verst i indl ich, da$ es bis zum heut igen Tage k a u m gelungen ist, eine LSsung betreffs der feineren Loka l i sa t ion der g la t t en Augenmuske lke rne zu finden.

I m folgenden soll ein Fa l l darges te l l t werden, dessen klinisehe und ana tomische Befunde geeignet erscheinen, einen Bei t rag zur K e n n t n i s der Organisa t ion jenes Gebietes zu liefern, in dem sich das supranukle~r anzunehmende Konve rgenzzen t rum und die Kerne der g la t t en Augen- muske ln befinden. E in kleiner T u m o r ha t t e bei unserer Pa t i en t i n dureh seine besondere Lagerung eine isolierte L~hmung der Konvergenz und A k k o m m o d a t i o n hervorgerufen, bei fas t vo l lkommen e rha l ten gebl iebener L ich t r eak t ion der Pupi l le .

H. Sim., 20 Jahre alt, verheiratet, Mutter eines 3jiihrigen Knaben, wurde am 20. Dezember 1931 wegen ,,hysterischer AnfMle, Unf~higkeit zu gehen und Hyper- emesis" auf die psychiatrische Klinik eingeliefert. Sie zeigte sich als anni~hernd richtig orientiert und geordnet, die Auskunft, die sie fiber ihre Krankheit gab, stimmte mit den Angaben ihrer AngehSrigen vollkommen fiberein. Sie hatte sich bis vor einem Jahr ganz gesund geffihlt. Damals war ein heftiger Schmerz im Hinter- haupt und Erbrechen, das yon der Nahrungsaufnahme unabhgngig war, aufgetreten; zu gleicher Zeit bemtrkte sie, dab das GesthmatksvermSgen auf der linken Zungenseite nachlieB. Die Kopfschmerzen verst~rkten sich st~ndig und vtrbreiteten sich in der letzten Zeit fiber den ganzen Kopf. Seit einem halben Jahr bemerkte sit eine Gefiihlsabstumpfung auf der ganzen linken KSrperh~lfte, besonders im Gesicht. Sie klagte immer wieder fiber ein K~ltegeffihl auf der linken K6rperseite. Seit etwa 3 Monaten nahm das Sehverm6gen etwas ab, sie sah bis- wtilen vor den Augen einen dunklen Fleck. Seit derselbtn Ztit bestanden Schwindel und Schw~ichegeffihl, doch hatte Fatientin bis vor 5 Tagen keinerlei Gehst6rung zu vermerken. Sie kormte sogar noeh in den letzten Wochen h~iufig die mehr- stiindige geise naeh Wien atlein unttrnthmen. Seit einigen Monaten litt sit an Doppelbildern, die, wie sie selbst angab, nur dann auftraten, wenn sie einen Gegen- stand in der N/~he fixierte. Wtnn sie nieht fixierte, habe sie hie Doppelbilder be- merkt.

Eine Sehlafst6rung, worauf in diesem FMIe besonderes Augenmerk zu legen ist, war w/~hrend der ganzen Dauer der Erkrankung night aufgetreten. Die Patientin hatte, wenn sie night gelegentlich einmal vor Schmerzen fiir kurze Zeit erwachte, naehts immer regelmal3igen Schlaf gefunden, war nie am Tage eingesehlafen.

Die Patientin bot t intn stbr auff~lligen Anblick: Sie hielt den Kopf meist maximal nach rfickw~rts gestreckt. Diese Haltung blieb auch bestehen, werm die Patientin durchs Zimmer ging, so dab sie dabei st/~ndig aufw/~rts bliekte; sie konnte aber gelegentlieh den Kopf in die normale Haltung zurfiekbringen. Die ,,hyste- rischen Anf~lle", die zur Einlieferung der Patientin auf die psyehiatrisehe Klinik gtffihrt hatten, bestanden in folgendem: Das gfickw~rtsstrecken des Kopfes ging, wie auf der Klinik beobachtet werden konnte, oft anfallsweise vor sich, gelegentlich

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trat dabei auch ein m/~Biger Opisthotonus des iibrigen K6rpers auf. Diese Anf/~lle dauerten dann etwa dureh 5 Minuten an, das Gesicht wurde blaB, P~tientin sprach w~hrend dieser Zeit nichts. Darauf r6tete sich das Gesicht wieder, der Opistho- tonus schwand, die Patientin begann sich zu bewegen und gab auf Befragen an, dab sie wohl alles geh6rt babe, dab sie aber nicht habe antworten k6nnen, well ~uch die Zunge ganz steif gewesen sei. Nach einem derartigen Zustande fiihlte sie sieh immer besonders elend, s~gte einige Male, sie habe w/~hrend dieser Anf/~lle das Geftihl gehabt, als ob sie jetzt sterbe.

Bei der neurologischen Untersuchung war die ganze Hinterhauptsgegend sehr druek- und klopfschmerzhaft. Keine Geruchsst6rung. Die Pupillen waren mittel- weir, spurweise entrundet und zeigten deutliche, wenn auch m/~Big unausgiebigo und tr/~ge Lichtreaktion. Beiderseits keine Konvergenzreaktion und keine Konver- genzbewegung. Keine Akkommodation. Beim Bliek nacli oben Vertikalnystagmus angedeutet. Beim Blick in der N/~he gekreuzte Doppelbilder. Sonst Augenbewe- gungen ffei. Cornealreflex links fehlend, rechts positiv. Oberfl/~chensensibilit~t auf der ganzen linken Gesiehtsh/~lfte fiir alle Qualit/~ten fast ganz ~ufgehoben. Nervus trigeminus im motorisehen Aste intakt. Geschmackspriifung: Sauer, salzig und siik werden auf der rechten Zungenh/~lfte prompt benannt, auf der ganzen linken H/~lfte der Zunge wird keinerlei Geschmacksempfindung angegeben. Bitter wurde ebenfalls rechts deutlich, links in den hinteren Zungenpartien als ,,ein bil]chen bitter" empfunden. Die iibrigen Hirnnerven ohne pathologischen Befund. An den oberen Extremit/~ten keine Paresen, links vielleieht leichte Tonus- herabsetzung, keine Reflexdifferenz. Die Bauchdeckenreflexe links unten etwas herabgesetzt. An den unteren Extremit~ten ebenfalls keine Herabsetzung der groben Kraft, Patellarsehnenreflex und Achillessehnenreflex rechts etwas lebhafter als links. Babinski beiderseits negativ, Oppenheim ebenfalls negativ. Die Ober- fl/~chensensibilit~t am ganzen Rumpf und den GliedmaBen fiir alle Qualit/~ten links deutlich herabgesetzt. Fingernasen- und Kniehackenversuch ohne Ataxie. An Fingern und Zehen keinerlei St6rungen der Tiefensensibilit/~t, gutes Gewichts- sch/~tzungsverm6gen. Lid-Ful]schluB: Falltendenz meist nach links, manches Mal auch nach reehts. Gang unsicher, sehwankend, mit ausgesprochener Abweich- tendenz naeh links.

Der genaue Augenbefund, der yon Dr. Keste,&aum erhoben wurde, lautet: Beiderseits Stauungspapille, rechts 2 Dioptrien, ]inks 2--3 Dioptrien. Beiderseits Pupillen auf Licht unausgiebig, aber sicher reagierend. Bei Konvergenzauftrag nut spurweise oder fehlende Verengerung. Konvergenz ganz oder fast ganz fehlend. tJberall gekreuzte Doppelbilder, deren Distanz beim Blick in die I~/~he relativ gr6Ber ist als beim Bliek in die Ferne. Sehsch/irfe rechts 1/2--1/3, links 1/6. Akkommo- dation reehts h6chstens eine Dioptrie, links fast fehlend. Also L/~hmung der Konvergenz, L/ihmung der Akkommodation, Sch/~digung der Pupillenreaktion.

Was die iibrigen Hilfsbefunde anbelangt, so lautet der R6n~genbefund: Im- pressiones digitatae etwas vermehrt und vertieft, N~hte vielleicht ein wenig de- hiszent, Sch/~delbasis flach, die Sella turcica excaviert, das Dorsum verdiinnt, etwas nach innen geneigt. Vermutlich Druckusur durch Hydrocephalus internus, sonst o. B.

Die Untersuehung des Cochlearapparates ergab normale Verh~ltnisse, der Vestibularapparat war beiderseits iibererregbar. Die Untersuehung der inneren Organe bot nichts Bemerkenswertes, der Harnbefund sowie das morphologische Blutbild waren vollkommen normal, die Leukocytenzahl betrug 10000 im Kubik- millimeter. Serum- Wassermannreaktion negativ.

Der ophthalmologische Befund, n/~mlich die isolierte Konvergenz- und Akkommod~tionsl/~hmung bei erhal~ener Lich~reak~ion, ist aus den eingangs erSrterten Gri inden ein auBerordentlich seltener Befund. Auch

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bei der Encephalitis lethargica, deren Herde im Oculomotoriusgebiet sich, wie erw/ihnt, als zu diffus erwiesen, um eine genauere Lokalisation dieser StSrung zu ermSglichen, besteht kaum jemals das Bild einer konple t ten Konvergenzldihmung, h/iufiger einer Konvergenzparese bci erhaltener Liehtreaktion. Die Erfahrung lehrt nun, da6 eine bloBe Konvergenzparese durch eine Reihe verschiedenartiger Noxen zustande konmen kann, die gar nicht unni t te lbar i n Oculomotoriusgebiet liegen mfissen, sondern gelegentlich auch einnal Erscheinungen einer allge- meinen Druckstcigerung, ~uBerung eines hochgradigen ErschSpfungs- zustandes u./i. sein kSnnen. Erst eine komplette Konvergenzlghmung, wie sie in diesem Falle bestand, kann Ms Herdsymptom Geltung haben und wies in unserem Falle, da sowohl Konvergenzbewegung als auch Konvergenzreaktion der Pupille gel/~hmt waren, auf eine ZerstSrung des Konvergenzzentrums hin. Zugleich muBte auf eine ZerstSrung der Kerne fiir die Akkommodation bei beiderseitig erhal tenen Sphincterkern geschlossen werden.

Wir haben nun auf Grund dieser Herdsymptome einen kleinen Tumor im vorderen dorsalen Anteil des Oculomotorius, also i n Gebiete der kleinzelligen Edinger-Westphal-Kerne, angenommen, der dorsal bis an das Gebiet der vorderen Vierhfigcl reicht, ohne sie zu zerstSren (keine Blickl/ihnung nach oben!), und mit Riicksicht auf die Kopfhaltung einen VerschluB des Aqu/~dukts durch den Tunor .

Die Patientin wurde nach 5t/~gigem Aufenthalt auf der Klinik ins Spiral der Stadt Wien zur Durchffihrung einer Entlastungsoperation transferiert und ist dort a n n/s Tage noch vor Durchfiihrung der Operation gestorben.

Die Autopsie, die yon Professor Erdheim im Spiral der Stadt Wien durchgefiihrt wurde, best/~tigte die Diagnose. Das Dorsum sellae war stark usuriert, das Oper- culum sellae tief eingedrtickt. Gehirnhernien in der rechten mittleren Seh/~del- grube und Usur der Schadelbasis iiberhaupt. Starke Spannung der Dura. tIoch- gradiger ehronischer Hydrocephalus mit cystischer VorwOlbung des Infundibulum und nach dessen EinreiBen AusflieBe11 einer groBen Menge yon Cerebrospinal, f|iissigkeit. Die fibrigen inneren Befunde waren bis auf eine walnul3grolle Gesehwulst im rechten Leberlappen, die sich bei der mikroskopischen Untersuchung als Leber- zellenadenom erwies, negativ.

Das Gehirn wurde in Formol geh/~rtet und nach 14 Tagen in 1 cm dieke Frontalschnitte zerlegt. Es zeigte sich ein hochgradiger Hydro- cephalus der beiden Seitenventrikel sowie des dritten Ventrikels.

Auf dem Frontalschnitt, der knapp vor den Eingang des Aqu/idukts in den dritten Ventrikel gelegt wurde, zeigte es sich, dab der Aqu/idukt nach links verdr/~ngt, hochgradig verengt und nur n e h r als punktfSrnige Offnung, fiir eine Haarsonde nicht mehr durchg/~ngig, zu sehen war. Die dorsal davon liegende Conmissura posterior war in einen dicken Wulst ungewandelt , rechts dicker als links. Der dariiberliegende Recessus pinealis hochgradig erweitert, die Zirbel in ein diinnes Bliittchen unge-

des Konvergenzzentrums und der Kerne der glat~en Augenmuskeln. 189

wandelt, die Zirbelstiele hochgradig ausgedehnt. Knapp vor dem Eingang zum Aquaeductus Sylvii wSlbte sich im hintersten Anteil des dritten Ventrikels seine reehte Seite deutlich vor. Das war die Stelle des Tumors, der hier in den dritten Ventrikel vordringt und an seiner rechten Seiten- wand mit einer VorwSlbung endet.

Diese sowie die ansehheBende orale und caudale Scheibe wurden der histologischen Verarbeitung in unserem Laboratorium zugeffihrt und in Schnit~serien zerlegt. Die den Tumor enthaltende Seheibe wurde naeh Celloidineinbettung in eine lfickenlose Serie zerlegt (Schnittdieke 16 #) und an den einzelnen Schnit~en Zeltf~rbungen, fast ausschlieBlich naeh Nissl, vorgenommen. Die Sehnitte der beiden anderen Scheiben wurden naeh Weigert-Pal, respektive Czokor gef~rbt.

Bei den nun folgenden Untersuchungen durfte eine Tatsache nieht auBer aeht gelassen werden: n/~mlich, dab es sich hier um einen Tumor handelt. Man muBte daher nicht bloB die Lage, sondern auch eventuelle Druekverh/s berfieksichtigen. Die Verh/iltnisse gestatteten es, mieh an zwei ganz grobe Riehtlinien zu hal~en, so dab ich glaube, Fehler- quellen ausgeschaltet zu haben. Vor allem ist eine Zellgruppe, die dureh Tumor vollkommen substituier~ ist, so dab yon ihr gar nichts oder fast gar nichts mehr zu sehen ist, sicher nicht mehr funktionsf/ihig. Und das Gegenstfick: Eine Kerngruppe is$ sieher funktionsf/ihig, wenn sie setbst histologisch vol]kommen intakt ist und vor allem innerhalb einer anderen gleichgebauten Kerngruppe liegt, die histologisch ebenfalls vollkommen unbeseh/idigt befunden wird und insbesondere sich auch klinisch Ms funktionsf/ihig erweist, so wie zum Beispiel in unserem Falle die Kerne der i~uBeren Augenmuskeln. Etwaige Schlfisse yon einer partiellen Sch/~digung auf die Art der Funktion konnten ausgeschieden werden.

Vor der Besprechung der Ergebnisse der histologischen Untersuehung meines Falles seheint es mir angebraeht, einige Worte fiber die anatomisehen Verh/iltnisse im Oeulomotoriusgebiete beim Normalen voraus- zuschicken. Diese Notwendigkeit ergibt sieh daraus, dab es keine Serien- abbildungen dieses komplizierten Gebietes gibt, die in genfigender Deut- lichkeit das zeigen kSnnten, worauf es hier ankommt. Dies gilt auch ffir die ausffihrliehe Arbeit yon Tsuchida und die weithin bekannte Ver- 5ffentlichung yon Brouwer. Nur Winkler bringt in seinen Opera omnia Serienabbildungen aus diesem Gebiete, die aber, da sie nicht Photo- graphien, sondern halbschematisehe Zeichnungen sind, unserem Zweeke nieht entsprechen.

Eine ausffihrliche Besehreibung der vordersten Absehnitte des Oculo- motoriusgebietes gab in letzter Zeit vor ahem Lenz, dessen Untersuchungen fiber den Sphincterkern mir eine wertvolle Erg/inzung meiner Unter- suchungen schafften. Leider aber sind die zu erwartenden Photographien zu seinen Arbeiten bisher noch nieht ver6ffentlieht, so dab ieh auch nicht auf diese Abbildungen verweisen k6nnte. Ieh bespreehe daher an Hand


zweier hier wiedergegebener Abbildungen die Verh/iltnisse, soweit es ffir die folgenden Untersuchungen notwendig erscheint, auf Grund eigener Normalserien.

Abb. 1 zeigt einen Frontalschnitt aus dem mittleren Drittel des Oculomotorius (Paraffineinbettung, Nissl-F~rbung, Schnittdieke 8/~). Deutlich ausgebildet sind die beiden Seitenhauptkerne, das Kerngebiet

Abb. 1.

der/~uBeren Augenmuskeln mit ihren Zellen yon Vorderhorntypus, in der Mitre zwischen beiden der ,,mandelf5rmige" Zentralkern, zuerst von Perlia 1889 beschrieben (--~ unpaariger gro$zelliger Mediankern Bern- heimers).

Dieser Kern ist, worauf schon Panegrossi, Tsuchida, Brouwer u. a. hingewiesen haben, kaum jemals so seharf abgegrenzt, wie er yon Perlia besehrieben wurde, sondern er bildet in den meisten F/illen, wie es auch auf dieser Abbildung zu sehen ist, eine Zellbriicke v o n d e r einen Seite der t tauptkerne zu der anderen und zwar zu einer Stelle, an der mit einiger GewiBheit das Kerngebiet des Musculus rectus internus angenommen wird. Er beginnt meist am oralen Ende des caudalen Drittels des Oculomotorius und reicht nach vorn bis in den vorderen Anteil des


Oculomotorius, nimmt stets sein mittleres Drittel ein. Seine Lage auf unserer Abbildung ist ventral vom eaudalen Beginn der k]einzelligen Edinf]er-Westphal-Gruppe, die naeh vorne zu bekannt]ich weiter reicht als der Zentralkern. Knies hat 1891 als erster die Konvergenzbewegung in diesen Kern lokalisiert, allerdings noch ohne anatomisehen Anhalts- punkt dafiir. Unter einigen anderen Autoren hat sich dieser Theorie vor allem aueh Brouwer angeschlossen, ws andere Autoren, so Bernheimer und zuletzt Lenz, den Zentralkern als Zentrum fiir die Akkommodation ansehen. Allerdings ist der von Lenz beschriebene Fall einer Ophthalmoplegia interna eben wegen der vielfs Funktions- ausfs nicht als beweisend dafiir anzusehen. Von einer l~eihe yon Autoren schlieBlich wurde der Perlia-Kern nicht nur als Ursprungsort der Konvergenzbewegung angesehen, sondern auch als das supranucles Konvergenzzentrum, yon dem also bei Konvergenzimpuls sowohl die Konvergenzbewegung der Bulbi als aueh die als Miterregung des Sphincterkernes anzusehende Konvergenzreaktion der Pupille ausgelSst werden.

Die Vermutung, dal] der Perlia-Kern zugleich ein supranueles Zentrum darstelle, erscheint auf den ersten Blick schon ziemlich unwahr- seheinlich. Die Zellen, die diesen Kern zusammensetzen, haben ja den typischen Charakter yon Vorderhornzellen und sind nur in der Regel eine Spur kleiner als diese. Die Lokalisation dos Konvergenzzentrums in diesem Gebiete wurde auch dureh keine pathologiseh-anatomischen Befunde gestfitzt, sondern beruht nur auf der durchaus einleuchtenden Vorstellung, dall das Konvergenzzentrum, das, in dieser Gegend gelegen, don Impuls an beide Augen zug]eieh abgibt, in der Mitte dieses Gebietes liegen miisse.

Ungef/ihr in der Mitre des Oeulomotoriusgebietes beginnen die mehr dorsal gelegenen kleinzelligen Edinger-Westphal-Kerne, deren Zellen bekanntlich histologisch vegetativen Charakter zeigen. Wenn auch dieses Kerngebiet gewissen individuellen Schwankungen unterliegt, so gelingt es doch fast immer, die caudal gelegenen Schwanzteile von den sich oral nach seitlich oben erstreekenden Kopfteilen dos Edinger- Westphal zu unterscheiden. Abb. 1 zeigt die Schwanzteile des Edinger-Westphal, links schon bei ihrem Obergang in die seitlichen Kopfteile. Hier ist nun auf einen Punkt besonderes Augenmerk zu legen: In diesem Abschnitt sind die Edinger-Westphal-Kerne nieht getrennt, sondern bilden, wie auf Abb. 1 deutlieh zu sehen, ein in der Mittellinie konfluierendes Stiick. Auf diesen Umstand wurde in den bisherigen Beschreibungen der Edinger- Westphal-Kerne kein Augenmerk gelenkt. Nur Brouwer erw~hnt bei seinem Falle anl~Blich der Besehreibung dieser Stelle (S. ]60): ,,Was die Edinger-Westphalschen Kerne betrifft, so ist der linke und der rechte kleinzellige Kern in einigen Prs zu einer Zellgruppe zusammen- geflossen. Das ist auch 5fters in normalen Fs so." Dieses Mittelstfick


erstreckt sich in einer Ausdehnung yon etwa 50 re. Von hier gehen seit- wiirts reihenf5rmig Edinger-Westphal-Zellen ab, ihre L~ngsachse ist fast ausschlieBlich von innen-unten nach oben-aul~en gestellt, es erweckt den Anschein, als ob diese Zellen mit dem Mittelstiick kettenweise in bei dieser F~rbung unsichtbarer, kontinuierlicher Verbindung stfinden. Stets befindet sich ventral von dem Mittelstiick der Zentralkern von Perlia. Im Markscheiden- und Fibrillenpr~tparat sieht man, wie dieses Mittelstiick des Edinger-Westphal in zarte Fibrae rectae eingebettet

ist, die von bier in parallelen Ziigen ventralw~rts zum Zen- tralkern ziehen; einige enden hier, der grS~ere Tei] zieht an ihm vorbei.

Bernheimer lokalisiert den Sphincterkern in die nigher der Mittellinie ]iegenden Teile des Edinger- Westphal (kleinzelliger paariger Mediankern von Bern- heimer), eine Ansicht, der bekanntlich hs widersprochen wurde. Eindeutige pathologisch-anatomische Befunde, die diese Ansehauung stfitzen kSnn- ten, liegen bisher nicht vor. Seither ging der Kampf immer wieder darum, ob die Edinger-

A.bb. 2. Westphal-Kerne fiberhaupt als zum Oculomotorius gehSrig

anzusehen seien oder aber eine ganz andere Funktion h~tten, eine Frage, die eben dureh das Fehlen pathologischer Befunde mit engumgrenzter isolierter ZerstSrung der Edinger-Westphal-Kerne ungelSst blieb. Es gibt allerdings keinen Fall, bei dem bei kom- pletter ZerstSrung des Edinger-Westphal die Lichtreaktion erhalten geblieben w~re, und auch die Abbildungen von Tsuchida, einem der eifrigsten Beki~mpfer der Lehre vonder Lokalisation der glatten Augen- muskeln im Edinger-Westphal, zeigen, dal~ in seinem Falle, bei dem die Lichtreaktion erhalten war, die Edinger-Westphal-Kerne nur partiell zerstSrt waren; dieser Fall ist also auch nicht geeignet, den vermuteten Zusammenhang zwischen Edinger-Westphal-Kernen und glatten Augen- muskeln zu 15sen.

Abb. 2 gibt den oralsten Absehnitt des Oculomotoriusgebietes wieder, zwei l~ngsovale, nahe der Mittellinie liegende Kerngebiete, deren Kon- tinuit~t und vegetativer Charakter beiderseits durch das Eindringen des frontalen Restes der Hauptkerne unterbrochen ist und zwar durch Zellen


typiseh motorischen Charakters, die nur um wenig kleiner sind als die Zellen des Hauptkernes. Auf diese Stelle wurde bekanntlieh zuerst yon Tsuchida kurz hingewiesen (,,frpntaler Rest des Hauptkernes des Oculo- motorius") und zugleich die Vermutung ausgesproehen, dab der Gegend dieses frontalen Restes eine wichtige Rolle beim Zustandekommen der Lichtreaktion zufalle. In den letzten Jahren ist Lenz auf Grund zahl- reicher Serienuntersuchungen an Fibrillenpr/~paraten mit aller Ent- sehiedenheit daffir eingetreten, dab in diese, yon ihm sogenannte ,,Frontalspitze" der Sphineterkern zu lokalisieren ware. Er konnte auf Grund seiner Bilder den afferenten Schenkel des Lichtreflexes vom vorderen Vierhfigel medialw/irts gegen den inneren Rand des absteigenden Schenkels der Commissura posterior, dureh das tiefe Mark, nach Um- spinnung des kleinzelligen Kerngebietes des Edinger-Westphal bis zur vorher besehriebenen Frontalspitze verfolgen und das Einstrahlen eines relativ m/~ehtigen Faserbfindels in diesen Kern demonstrieren, ebenso den Austrit t einer Reihe yon Fasern lateralw/~rts in die austretenden Oeulomotoriuswurzeln. Das auf Abb. 2 ventral yon der ,,Frontalspitze" liegende Kerngebiet ist der Nucleus medianus anterior, eine bekanntlieh inkonstante Kernbildung, deren Zellen ebenso vegetativen Charakter tragen wie der dorsal Iiegende Rest des Edinger-Westphal (letzterer wird von Lenz , ,Polkern" genannt). Der Nucleus medianus anterior wird meist, mit Recht wohl, als zu dem eben beschriebenen dorsal gelegenen ,,Polkern" geh6rig betrachtet. Seine Funktion ist so gut wie vollkommen unbekannt.

Wir k6nnen nun zur Besprechung der Befunde iibergehen, die sich aus der histologischen Bearbeitung des eingangs geschilderten Falles ergaben.

Die Serienuntersuchungen zeigten, dab der Tumor caudal nur wenige Schnitte weiter reichte als das caudale Ende des Edinger-Westphal. In der H6he des Trochlearis war keine Spur vom Tumor mehr zu sehen. Oral reicht der Tumor mit einem Fortsatz ein kurzes Stiick welt in die mediale Partie des rechten Thalamus, seine Form gleicht einem schiefen Kegel mit der Basis im Oculomotoriusgebiet und der Spitze in der rechten Wand des Thalamus.

Abb. 3 zeigt einen Frontalschnitt durch das Mittelhirn an der Stelle der gr6Bten Ausdehnung des Tumors. Dorsal sind die vorderen Vier- hfigel, ventral der Beginn der roten Kerne zu sehen. Die Mitte dieses Gebietes ist yore Tumor eingenommen, der eine ungefs kreisf6rmige Ausdehnung zeigt, scharf abgegrenzt scheint, wenn auch seine unmittel- bare Umgebung noch eine leichte diffus gli6se Infiltration erkennen l~Bt. Der Aquaeductus Sylvii ist nach links verdr/ingt, auf dem Bilde ist eben noeh der l~est seines Lumens zu erkennen, in den folgenden eaudalen Schnitten ist auch dieser Rest auf die L/~nge yon etwa 1 mm vollkommen obliteriert. Der Tumor geht yon der subependymalen Glia an der rechten Seite des Aqu/idukts aus und drs diesen naeh links, so dab dic Gc- sehwulst in ihrer gr6flten Ausdehnung fast vollkommen in die Mitte

Z. f . 4. g . N c u r . u . P s y c h . 145. 13


zu liegen kommt, er beschr/inkt sich so gut wie ausschliel31ich auf das mesencephale HShlengrau, das yon ibm vollkommen zerst6rt und durch Tumorgewebe substituiert wird. Dorsal erreicht er nur auf wenigen Sehnitten die hintere Commissur, sie an dieser Stelle infiltrierend, wie es gerade Abb. 3 zeigt. Die Vierhfigel selbst sind vollkommen frei yon Tumorgewebe und zeigen nur gelegentlich die oben erw~hnte leichte Gliavermehrung. Die Zellen der linken mesencephalen Trigeminuswurzel

2kbb. 3.

sind vollkommen erhalten, das Tumorgewebe reicht nicht bis dorthin. Auf der rechten Seite sind diese Zellen auch grSBtenteils erhalten, ver- einzelt aber, da der Tumor sich mehr nach reehts als nach links ausbreitet, ls Da, wie erws der Tumor nicht fiber das HShlengrau hinaus- geht, ist es auch verst~ndlich, dal3 die Darkschewitsch-Kerne, deren caudaler Beginn auf Abb. 3 dorsolateral vom Edinger-Westphal an der Grenze des mesencephalen H6hlengraues eben zu sehen ist, beiderseits unversehrt blieben, ein wichtiger Befund, auf den ich noch sps zurfick- komme.

Der Tumor liegt dem Oculomotoriusgebiete auf und drs dessen linke und rechte Seite yon der Mittellinie ab, so da[3 die Oculomotorius- und die ibm dorsal anliegenden Edinger- Westphal-Kerne fast quer gelagert erscheinen. Hingegen unterscheidet sich histologisch der Zust, and des


grol3zelligen Oculomotoriuskernes yon den des kleinzelligen Edinger. Westphal deutlich: Da der Tumor n~mlich, wie die Schnittserie zeigte, nirgends bis zum Hauptkern des Oculomotorius, der welter ventral und lateral ]iegt, reicht, blieb der gro~zellige Anteil des Kernes vollkommen intakt. Nut gelegentlich findet man einmal eine sklerosierte Zelle, ver- einzelt eine Andeutung yon Tigrolyse, die iibrigen Zellen sind histologisch als vollkommen intakt anzusehen. Der Edinger-Westphal bildet eine Art Grenze des Tumors gegen ventral und lateral, der Tumor dringt

2~bb. 4.

bis an seine mittleren Teile vor, durchws und zerstSrt diese vollkommen, (tie mehr lateral gelegenen Anteile dagegen sind nur wenig besch~digt odor aber ganz erhalten.

Abb. 4 (Seriennummer 330) gibt ein vom Tumor befallenes Gebiet wieder, das topographisch der in Abb. 1 wiedergegebenen Stelle der Normalserie entspricht und daher leichb einen Vergleich ermSglicht. Eine gewisse Erschwerung erleidet die Orientierung allerdings auf den ersten Blick dadurch, dal~ auch hier das ganze Oculomotoriusgebiet durch den oben angrenzenden Tumor mehr quer gestellt ist. Deutlich erhalten sind die Hauptkerne und in der Mitre, in diesem Falle besonders deutlich ausgebildet und kri~ftig entwickelt, der Zentralkern yon Perlia. Seine Zellen zeigen auch bei genauester Durchsicht keine Spur von Alteration, ebensowenig wie die seitlich anschlieBenden motorischen Zellen des Hauptkernes, die ja auch klinisch ihre Funktionsfi~higkeit erwiesen hatten, da keinerlei Liihmung der i~uBeren Augenmuskeln

I3"

196 A|exandra Adler: Lokalisation

bestand. Der Tumor reieht aueh gar nicht bis in dieses Gebiet, sondern grenzt sich, wie auf diesem Bilde deutlich zu sehen ist, welter dorsal knapp oberhalb der Edinger-Westphal-Kerne ab, sein Rand ist, wie dieser und auch andere Schnitte zeigen, durch periadventitiell infiltrierte Gef~Be gekennzeichnet. Da nun in diesem Falle klinisch eine Liihmung des Konvergenzzentrums bestand (L~hmung der Konvergenzbewegung und Konvergenzstarre der Pupille), geht wohl aus diesem Befunde eindeutig hervor, dab das Konvergenzzentrum nicht im Perliakerne liegen kann. Da in unserem Falle auch die Akkommodation vollkommen gel~hmt war, schliel~t dieser Befund ebenso eine Lokalisation der Akkommodation in diesen Kern aus, die manche Autoren annehmen zu k6nnen glauben.

Es fragt sich nun zun~chst, wo das Konvergenzzentrum denn liege, da es ja in dieser Gegend und auBerdem in der Mittellinie liegen muB. Hier dr~ngt sich nun wohl yon selbst der Gedanke auf, das Konvergenz- zentrum in dem Mittelstiick des Edinger-Westphal zu suchen, das wenige Millimeter dorsal vom Zentralkern gelegen ist, und worauf, anls der Besprechung der Abb. 1 aus der Normalserie, besonders hingewiesen wurde. Und so wurde nun diese Stelle einer genauen histologischen Untersuehung unterzogen.

Schon Abb. 4 zeigt, da[3 die dorsal dem Oculomotorius anliegende Edinger-Westphal-Gruppe, die lateral noch relativ deutlich sichtbar ist, gegen die Mitte zu aufh6rt und durch Tumorgewebe substituiert wird. An dieser Stelle lieBen sich mit starker Vergr6Berung nur noch sp~rliche Reste ehemaliger Edinger-Westphal-Zellen auffinden, einige Zelltrfimmer und Zellschatten, um diese Gliazellenanhs An den iibrigen Stellen deuten nur mehr Gliakn6tchen, respektive Gliarosetten auf diese zugrunde gegangenen Zellen hin. Der Tumor , ein Gliablastom, ist hier noch in voller Ausbildung. Diese Zerst6rung des Mittelstiickes der Edinger- Westphal-Kerne zeigte sich auf allen hierzu geh6rigen Schnitten der Serie. Abgesehen yon dem oralsten Anteil des Edinger-Westphal (,,Polkern") existiert kein anderer Kernabschnitt, d e r n u r ann~hernd so gelitten hatte wie dieses Mittelstiick. Da nun eine so deutlich paarige Anlage wie die Polkerne als Konvergenzzentrum nicht in Betracht kommen kann, ist wohl mit einiger Sicherheit anzunehmen, dab die Zerst6rung dieses in der Mitre liegenden Anteiles der Edinger-Westphal-Gruppe die Zerst6rung des Konvergenzzentrums bedeutet.

Es ist in der Literatur schon einmal darauf hingewiesen worden, dab (lie Edinger-Westphal-Kerne wohl auch etwas mit dcr Regulierung der Konvergenz zu tun h~tten, und zwar yon C.Frank, der ein ,,mesencephales Konvergenz-Akkommodations-Zentrum" in diese Kerne lokalisiert. Aller- dings ls aber gerade sein Fall diesbeziiglich mehrere Fragen often, schon alleir~ da dieser, tin Taboparalytiker, klinisch einen Argyll.Robert. son zeigte, demnach entgegen seiner Auffassung wohl von einer Zer- st6rung des Konvergenzzentrums keine Rede sein kann. Ferner fehlen


klinisehe Angaben fiber die Akkommodationsf/ihigkeit. Daher scheint gerade sein Fall woht yon vornherein nieht recht geeignet, um die Frage der Lokalisation des ,,Konvergenz-Akkommodations-Zentrums" zu pr/~- zisieren. N/~here Angaben fiber die vermeintliehe Organisation dieser Zentren gibt Frank nicht.

Nun fragt es sich, welche Funktion dem in unserem Falle vollkommen erhaltenen Zentralkern zufs Schon der Umstand, dal~ er in der Mittel- tinie liegt und, wie oben erw~hnt, durch Fibrae reetae in direkter Vcr- bindung mit dem nun dorsal angenommenen Konvergenzzentrum steht, l~flt es von vornherein als wahrscheinlieh gelten, dafJ er in Zusammenhang mit der Konvergenz steht. Wenn man nun bedenkt, daf] seine Lage beiderseits an das Kerngebiet des Musculus rectus internus unmittelbar angrenzt und ferner im Auge behs dab seine Zellen den Charakter typischer Vorderhornzellen tragen, so liegt wohl die Annahme nahe, daf3 diese Zellen das Ursprungsgebiet ffir das motorische Neuron zur partiellen Innervation des Musculus rectus internus und zwar ffir die Konvergenz- bewegung darstellen. Diese Zweiteilung des Kerngebietes ffir den Mus- cuhls rectus internus entspricht seiner zweifachen Funktion, n/~mlich dem Seitw/~rtsbliek und der Konvergenzbewegung und ist auch von manchen Autoren, so z .B. Mona/cow als wahrseheinlich angenommen worden. Insbesondere gibt es aber auch allerdings ganz seltene Fglle, (tie klinisch diese Zweiteilung beweisen, so z .B. ein Fall yon Alexander, der eine L/~hmung siimtlicher ~tu[~erer Augenmuskeln aufwies, auch der Musculi recti interni bei Seitwgrtsbewegung, bei erhalSener Konvergenzbewegung der Bulbi.

Die L0kalisation der Konvergenzbewegung der Bulbi in den Zentral- kern entspricht der Auffassung, die Brouwer auf Grund ausffihrlicher vergleichend-anatomischer Untersuchungen dargelegt hat. Er hat nach- gewiesen, da2 der Perlia-Kern (ebenso wie die mehr caudalw/~rts gelegenen Raphezellen) in der phylogenetischen Entwicklung eben zu dem Zeit- punkte auftreten, ats die Stellung tier Augen im Kopfe die Konvergenz ermSglicht.

Erforderlich ist nunmehr noch eine Besprechung des dorso-lateralen Teiles des Edinger-Westphal (,,Kopf" des Edinger-Westphal), der, wie Abb. 4 zeigte, relati,~ verschont geblieben war. Auch bei starker Ver- gr6Berung zeigte sich eine nur geringe Sch/~digung dieses Gebietes; in allen seinen Teilen linden sich zwar gelegentlieh Ze]len mit Tigrolyse, Vakuolenbildung, Sklerosierung, gelegentlich auch einmal ein Zell- schatten, (lie fiberwiegende Mehrzahl dieser Zellen aber erwies sich a|s histologisch intakt. Diese relative Verschonung erkl~rt sich unschwer aus der Lage des Tumors, der nicht so weit lateral reicht, sondern dessen Umgrenzung schon vorher dorsalw/irts abbiegt.

Bevor wir diesen Befund verwerten, ist noch das orale Oculomotorius- gebiet einer Untersuchung zu unterziehen. Abb. 5 entspricht der Abb. 2


aus meiner Normalserie (die Zellen aus dem Kerngebiet auf Abb. 5 erscheinen nur aus dem Grunde diehter, weil infolge der Celloidineinbettung die Schnitte der pathologischen Serie doppe]t so dick sind wie die der Normalserie). Wieder ist die fast vertikale Kernstellung des Normal- bildes hier infolge des Druckes des dariiberliegenden Tumors in eine schiefe umgewandelt. Der Tumor reicht auch hier ventralw~rts nicht bis zu den Zellen des Lenzschen Sphincterkernes. In l~bereinstimmung mit dieser Lage wurden diese Zellen so wie alle iibrigen Zellen des Haupt-

2rbb. 5.

kernes histologisch als vollkommen intakt befunden. Anders verh~lt es sich mit dem dorsal davon liegenden Polkern: rechts ist keine einzige normale Zelle mehr vorhanden, besonders seine dorsale H/ilfte ist vollkommen durch Tumor substituiert. Auch auf der linken Seite ist seine Zellzahl hochgradig rarefiziert, fast alle Zellen sind pathologiseh ver- ~ndert, wenn aueh nicht so hochgradig besch/idigt wie die der rechten Seite. Der Nucleus medianus anterior, der, wie erw/~hnt, beim Mensehen inkonstant ist, scheint hier von vornherein ziemlich schwach ausgebildet, seine Zellen sind durchwegs mittelschwer gesch~,digt.

Dieselben Verh/tltnisse bietet der Polkern in seinem oralsten Absehnitt, wo der Lenzsche Sphincterkern nicht mehr vorhanden ist (Abb. 6).

Was demnach zusammenfassend den Zustand des Edinger-Westphal betrifft, so zeigte es sich, dab seine medialen Teile vollkommen zer- stSrt, die lateralen relativ gut erhalten waren. Ferner war der in seinem oralen Abschnitt liegende Lenzsehe Sphincterkern infolge seiner mehr ventralen Lagerung vollkommen intakt geblieben, ws der dorsale Abschnitt des Edinger-Westphal (die ,,Polkerne") fast vollkommen zerst6rt war, rechts mehr als links.


Dieser Befund gestat tet in Hinblick auf die in unserem Falle erhalten gebliebene Lichtreaktion zwei sichere Schliisse: 1. Die medial liegenden Schwanzteile des Edinger-Westphal sind, im Gegensatz zur Hypothese Bernheimers, fiir das Zustandekommen der Lichtreaktion entbehrlich. 2. Fiir den Fall, dal~ die Lichtreaktion tatsgchlich in die Edinger- Westphal- Kerne zu lokalisieren wgre, kommen daf/ir nur die dorsolateral liegenden Kopfteile des Edinger-Westphal in Betracht, da in unserem Falle alle seine anderen Teile zerstSrt waren.

.&bb. 6.

Das Zentrum ftir den Lichtreflex der Pupille 1/iBt sich demnach auf die lateralen Teile des Edinger-Westphal einengen oder aber ist in den Lenzschen Sphincterkern zu lokalisieren. Da diese beiden Stellen hier wohlerhalten waren, 1/il~t sich diesbeziiglich aus unserem Falle f/Jr die Lichtreaktion keine Entscheidung f/gllen. Vielmehr scheint es bei genauer Durchsicht aller bisherigen Befunde, dab beide obenerw/ihnten Stellen fiir das Zustandekommen der Lichtreaktion unentbehrlich sind. Es fragt sich daher nur mehr, ob der laterale Tell des Edinger-Westphal eine Schaltstelle im Lichtreflexe und der Lenzsche Sphincterkern sein eigentliches Zentrum darstellt, oder aber ob schon der laterale Anteil der Edinger-Westphal-Kerne das Zentrum des Lichtreflexes darstellt und die efferente Lichtbahn dann ihren weiteren Weg durch den Lenzschen Sphincterkern nimmt.

Was die Lokalisation der Akkommodation betrifft, die in unserem Falle gel//hmt war, so weisen unsere Befunde wohl recht eindeutig auf das orale Gebiet des Edinger-Westphal, die Polkerne, hin. Ihre Zerst6rung entspricht der L/ihmung der Akkommodation. Damit findet auch die


physiologische Koppelung der Akkommodations- und Konvergenzvorg/inge ihr anatomisches Substrat und zwar in der Verbindung, die innerhalb des Edinger-Westphal zwischen seinem Mittelstiick und den Polkerncn durch die Zellkontinuit/it gegeben ist. Die gelegentliche Annahme, dal~ die Akkommodation im Perlia-Kern lokalisiert sei, scheint mir schon aus diesem Grunde sehr unwahrscheinlich, weil der Ciliarmuskel, ein fiberaus zarter, glatter Muskel, dann yon einer grol~en Anzahl yon Zellen typisch motorischcn Charakters, wie sie sonst als Ursprungsort der Innervation der quergestreiften Muskeln dienen, innerviert w/ire, abgesehen davon, dab in unserem Falle der Zentralkern ja vollkommen erhalten war. Auch (las zerst6rte Mittelstiick des Edinger-Westphal kommt fiir die Inner- vation des Ciliarmuskels nicht in Betracht, da dessen Innervation, seiner Funktion entsprechend, wohl yon einem paarig angelegten Kerngebiete ihren Ursprung nehmen muff. Und so engt sich das Gebiet der Zentren fiir die Akkommodation auf die Polkerne ein. Der Umstand, dab der rechte Polkern einen bedeutend h6heren Grad der Zerst6rung aufweist als der linke, w/ihrend anderseits auf dem rechten Auge noch der Rest einer Akkommodationsf/ihigkeit erhalten war, weist auf eine Kreuzung der Fasern ftir den Ciliarmuskel nach Austritt aus ihrem Kerne hin. Diese Lokalisation der Akkommodation im oralsten Anteil des Edinger- Westphal entspricht der hypothetischen Annahme der Mehrzahl der fibrigen Autoren. Allerdings fehlen gerade hier pathologisch-anatomisehe Befunde fast vollkommen, wohl vor allem auch, weil, wie sich aus den Krankengeschichten ergibt, die Akkommodation meist nicht geprfift wurde.

Welche Rolle der kleine und inkonstante Nucleus medianus anterior spielt, ist nicht bekannt. Es scheint mir aber nieht zweifelhaft, dab dieser funktionell in enger Beziehung zurAkkommodation, n/imlich zum Polkern steht, yon dem er dutch das Eindringen der ,,Frontalspitze" abge- sprengt ist.

Die Ergebnisse unserer Untcrsuchungen beziiglich der Augenmuskel- zentren lassen sich am besten in einem Schema darstellen, das mir auch aus dem Grunde angebracht erscheint, weil es bisher eine derartige Zusammenstellung, die unmittelbar an anatomische Verh/tltnisse in ihren natiir]ichen Lagebeziehungen anschliel~t, nicht gibt. Da, wie oben erw/ihnt, derzeit noch zwei verschiedene M6glichkeiten der Lage des Sphincter- kernes often stehen, habe ich mich, um auch dieser geringen Variation gerecht zu werden, zur Aufstellung von zwei Schemata entschlossen.

Auf Abb. 7 ist das Zentrum fiir den Sphincter iridis in den lateralen Anteil des Edinger- Westphal lokalisiert, wie dies der einen obcn er6rterten M6glichkeit entspricht, auf Abb. 8 entsprechend der Lenzschen An- schauung in die ,,Frontalspitzc".

Die Abbildungen geben halbschematisch in den richtigen Gr6l~en- verh/~ltnissen einen Frontalschnitt dutch das mittlere Drittel des Oculo-


motoriuskernes wieder, ungef~hr einer H6he entsprechend, die auf Abb. 1 photographisch wiedergegeben ist. Beiderseits zun~chst die Hauptkerne des Oculomotorius als Ursprungsgebiet der Fasern ftir die ~tuBeren Augenmuskeln. In der Mitte der Zentralkern yon Perlia, dorsal in derselben Ebene die Edinger-Westphal-Kerne mit ihrem Mittelsttick und den lateral sich ausbreitenden Teilen. In einer Ebene welter oral, daher punktiert umgrenzt, die l~ngsovalen Polkerne; in derselben Ebene, welter ventral und ebenfalls punktiert, die Frontalspitze und noch welter ventral in derselben Ebene der kleine Nucleus medianus anterior. Alle schraffierten Kerngebiete enthalten Zellen von vegetativem Charakter, die Zellen der iibrigen Kerne haben den motorischen Vorderhornzelltypus.

Auf Abb. 7 zieht der afferente Schenkel des Liehtreflexes (vom vorderen Vierhiigel in l~adi~r- und Bogenfasern kommend) zum Sphincter- kern im lateralen Teile des Edinger- Westphal. Die efferente Sphincterbahn zieht von hier ventralws im Oculomotoriusstamm zum Ganglion ciliare und welter zum Sphincter iridis. Das supranukle~Lre Konvergenz- zentrum liegt im Mittelsttick des Edinger-Westphal. Gelangt ein Kon- vergenzimpuls an dieses Zentrum, so wird die Erregung auf dem Wege der Fibrae rectae, die die Verbindung zwischen diesem Mittelsttick und dem Zentralkern herstellen, zu letzterem geleitet. Aus den motorisehen Zellen des Zentralkernes entspringt das Neuron for den Musculus rectus internus und zwar fiir die Konvergenzbewegung. Zugteich kommt es zu ciner Miterregung des Sphincterkernes und daher zur Konvergenz- reaktion der Pupille. Diese Erregungsleitung geht tiber die ununterbrochene Ket te yon Edinger-Westphal-Zellen, die vom Konvergenz- zentrum aus lateralw~rts zum Sphincterkern fiihrt und somit ein Schalt- neuronsystem vom Konvergenzzentrum zum Sphincterkern bildet. Die Leitungsfasern ftir dieAkkommodation ziehen vom Polkern ventralw~rts, kreuzen, gelangen in ihrem weiteren Verlaufe (am Nucleus medianus anterior vorbei ?) zum Ganglion ciliate und zum Ciliarmuskel.

Unterschiedlich von Abb. 7 ist auf Abb. 8 der Sphincterkern entsprechend der Lenzschen Anschauung in die ,,Frontalspitze" lokalisiert. Ftir das Schema ergibt diese Variation des weiteren nur insofern einen Unterschied, als dann die Erregungsleitung vom Konvergenz- zentrum nach Austrit t aus dem Edinger-Westphal eine Strecke ventral- w~rts zum Sphincterkern verl~uft und nicht wie auf Abb. 7 ausschliel31ich im Edinger- Westphal.

Eine L/~sion bei l, im afferenten Schenkel des Lichtreflexes, ftihrt zur reflektorischen Pupillenstarre bei erhaltener Konvergenzreaktion. Liegt diese Li~sion im Sphincterkern selbst (L~sion 2), so besteht absolute Starre bei erhaltenerAkkommodation undKonvergenzbewegung. L~sion4 zerstSrt das Mittelsttick des Edinger-Westphal, das Konvergenzzentrum: Es kommt zur L~thmung der Konvergenzbewegung und zur Konvergenz- starre der Pupille, die Lichtreaktion bleibt erhalten. Der sehr seltenen

9 , 0 9 , A l e x a n d r a A d l e r : L o k a l i s a t i o n

isolierten Aufhebung der Konvergenzbewegung bei erhaltener Konver- genzreaktion der Pupille entspricht L~sion 5, n~mlich eine ZerstSrung der Verbindung zwischen Konvergenzzentrum und Zentralkern im Gebiete der Fibrae rectae oder aber im Zentralkern selbst (L~sion 6). Der ebenso seltenen isolierten Konvergenzstarre der Pupille bei erhaltener Konvergenzbewegung der Bulbi entspricht anatomisch eine Durch-

M i t t e l s t f i e k d o s E . - W . - K e r n e s P o l k o r n

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trennung im Edinger-Westphal selbst und zwar an einer lateral an das Konvergenzzentrum anschliegenden Stelle (L~sion 7). L~sion 8 betrifft den Polkern und fiihrt zur Ls der Akkommodation. 3 be- zeiehnet die Stelle der supranukle~ren Ls die zur Aufhebung der Licht- und Konvergenzreaktion fiihrt, bei erhaltenem Sphincterkern und daher auch erhaltener Lidsehluitreaktion.

Die L~sionen 4--7 treten sehr selten isoliert auf, weil diese Stellen j a auf einen Raum zusammengedr~ngt sind, dernur wenige Millimeter einnimmt.

In unserem Falle zerstSrte der Tumor das Mittelstiick des Edinger- Weslphal und die Polkerne, l~hmte dadurch Konvergenz und Akkommo-


dation, die lateral ziehende Bahn des Lichtreflexes und der lateral, respektive ventral liegende Sphincterkern blieben verschont.

Die nunmehr genau beschriebene Ausdehnung des Tumors erkliirt auch ein anderes wichtiges Symptom, das eingangs erws wurde, dab n~mlich der Schlaf der Patientin in keiner Weise gestSrt war. Diese Tatsache k6nnte zuni~chst verwunder]ich erscheinen; denn es ist ja

~ I i t t o l s t i i c k d e s E . - W . - K e r n e s P o l k e r n / / E d i n a e r -

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L i c h t r e f l e x

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bekannt, dab Herde, die die von Mauthner ermittelte mesodiencephale Region des l~berganges des Aqui~dukts in den dritten Ventrikel zer- st6ren, klinisch zu den Symptomen des pathologischen Schlafes fiihren. Unsere histologischen Befunde nun liefern eine weitere Best/~tigung der Ansehauungen P6tzls. P6tzl hat bekanntlieh im Jahre 1927 eine Ein- engung der Grenzen der Mauthnerschen Sehlaffegion vorgenommen und hat an Hand von Obduktionsbefunden mit Herden in dieser Gegend bei Patienten, die einen pathologisehen respektive normalen Sehlaf hatten, gezeigt, dab es das Gebiet der Darkschewitschsehen Kerne ist, sowie das zentrale H6hlengrau im hinteren Anteil des dritten Ventrikels und


im Anfangsteil des Aqu~dukts, die den integrierenden Bestandteil im Schlafsteuerungsmechanismus bilden. Die Darkschewitsch-Kerne, die bekanntlieh dorsolateral vom vordersten Anteil des Oculomotorius liegen, waren in unserem Falle erhalten; Abb. 4, das tdbersichtsbild, zeigt eben den caudalsten Beginn jener Kerne, der Tumor dringt fast bis zu ihnen vor, es hat den Anschein, als ob diese Gegend seinem weiteren Vordringen einen vorl~ufigen Einhalt geboten hs Der Befund erfiillt somit eine Hauptbedingung der yon PStzl vorgenommenen Einengung dieser Zone. Was das zentrale H6hlengrau betrifft, so mug dieses im Gebiete der Vierhtigel respektive des Oculomotoriuskernes als durch den Tumor volt- kommen zerst6rt gelten, erst nach dem ~bergang des Aqu~dukts in den dritten Ventrikel legt sich der Tumor mit seinem oralen Ende an die reehte Seite der Ventrikelwand. Dieser Befund ergibt, dab das mesencephale H6hlengrau beim Zustandekommen des normalen bzw. pathologisehen Sehlafes keine Rolle spielt. Da das unmittelbar daran ansehlieBende mesodieneephale H6hlengrau nur reehtsseitig zerstSrt war, best~ttigt sieh aueh hierin wieder der zusammenfassende Befund PStzls, wonaeh pathologiseher Sehlaf bisher nur bei doppelseitiger L/~sion dieser Gegend zustande gekommen war.

Die Markseheidenbilder, die aus der Seheibe gewonnen wurden, die den kleinen oralen Fortsatz des Tumors an der reehten Seite des dritten Ventrikels enth/i, lt, bringen aueh eine Aufkl/trung betreffs des Zustande- kommens der SensibilitSotsst6rung: Die fast vollst/i, ndige linksseitige Aussehaltung des Gesehmaekverm6gens, des sensiblen Trigeminus sowie die deutliehe L/i, sion der Oberfl~ehensensibilit~tt auf der ganzen iibrigen linken K6rperhMfte waren der Ausdruek des Eindringens des Tumorrestes in den reehten Thalamus 1

Derartige Tumoren wie der hier besehriebene sind relativ selten. AuffaUenderweise betreffen die bisher verSffentliehten F/i, lle so gut wie aussehlieglich Kinder oder, wie bei unserer Patientin, Jugendliehe. Die histologisehen Untersuehungen nun, die sieh auf F/~lle mit Versehlul3 des Aquaeduetus Sylvii beziehen, ergaben, dab es sieh hierbei vielleieht noeh etwas h~ufiger um eine Ependymitis granularis handelt, die dann unter denselben Erseheinungen wie die Tumoren dieser Gegend in relativ kurzer Zeit zum Tode fiihrt. Der Zeitraum vom ersten Auftreten der klinisehen Erseheinungen bis zum Tode sehwankt zwisehen wenigen Woehen und 5 Jahren. War das anatomisehe Substrat, das zum Ver- sehlug des Aqu~dukts gefiihrt hatte, ein Tumor, so war dieser bei den besehriebenen FS~llen auffallend klein, meist erst bei der histologisehen Untersuehung feststellbar, wohl weil der Tod in raseher Folge naeh voll- kommenem Versehlug des Aqu~dukts auftrat.

Aus der Symptomatologie dieser Tumoren sei noeh hervorgehoben, dab sieh hiebei 6fters eine maximal zuriiekgestreekte KopfhMtung

1) Eine ausfiihrliehe diesbeziigliehe Ver6ffentliehung folgt demn/tehst.


vermerkt finder, die ja auch in unserem Falle bestand, und die, da die Diagnose eines Tumors feststand, mit einiger Sicherheit auf einen Ver- schluB des Aquaeductus Sylvii schlieBen lieB. Eine Ver/~nderung der Kopfhaltung ist zwar bekanntlich bei allen mSglichen Erkrankungen, die das Ventrikelsystem befallen, zu beobachten, ein derartig maximales Zurfickstrecken des Kopfes aber nur bei StSrungen in seinem mesencephalen Anteil und steht wohl, ebenso wie die eingangs geschilderten Streckkriimpfe, in Zusammenhang mit den Erscheinungen der Ent- hirnungsstarre, die bekanntlich beim Tiere nach Durchtrennung dieses Gebietes auftritt.

DaB bei dieser Art yon Tumoren gelegentlich eine SchlafstSrung auftritt, bei anderen Patienten wieder ausbleibt, ist auf Grund der vorhin erSrterten Verh/~ltnisse verst~ndlich. Leider fehlen in den dies- bezfiglichen F/illen genauere histologische Angaben fiber die Ausdehnung der Tumoren. Auch dem Zustand der Augenmuskelkerne wurde in den bisherigen Beschreibungen keine n/~here Aufmerksamkeit geschenkt, nur gelegentlich findet sich einmal eine klinische J~uBerung, die auf eine /~hnliche Ausbreitungsweise des Tumors wie bei unserem Falle hindeutet. So z.B. bringen Shelden, Parker und Kernoham nebst einschl~giger Literatur sechs eigene F/ille mit Verschlu~ des Aquaeduetus Sylvii, yon ihnen einen mit ,,komplettem Verlust der Konvergenz", einen anderen mit ,,Herabsetzung und Tr/igheit der Pupillarreflexe", doch fehlen auch hier genaue diesbeziiglichc Angaben.

In unserem Falle handelte es sich um ein Glioblastom, grSBtenteils aus unreifen Gliazellen bestehend, die zum Teil yon enormer GrSBe waren, es enthielt ferner Gliazellen mit vielen Kernen, oft auch Zellen mit~ groBem hantelfSrmigem Kern, in Teilung begriffen, in deren Umgebung eine Anh/~ufung junger GliazeHen, die wohl als Tochterzellen nach vollendeter Teilung zu betrachten sind. Diese Riesengliazellen lagen durch die ganze L/inge des Tumors hindurch immer an derselben Stellc, an den fibrigen Stellen finden sich zum Tell GliaknStchen, Gliarosetten um zugrunde gegangene Ganglienzellen, an den Grenzen des Tumors h/~ufig periadventitiell Rundzelleninfiltration der Gef~Be. An der Stelle des ehemaligen Aqu/~dukts und in seiner unmittelbaren Umgebung zeigen sich gelegentlich yon Ependym bekleidete Hohlr/~ume, infolge Abschnfiruug des urspriing- lichen Ependyms durch die wuchernde subependymale Glia entstanden.

Zusummenfassung. Eine 20j/ihrige Patientin erkrankte unter Erscheinungen, die auf

cinch kleinen Tumor im oralen Anteil des Oculomotoriuskernes schlieBen lieBen: Die wichtigsten Herdsymptome waren eine L/ihmung der Kon- vergenzbewegung der Bulbi und der Konvergenzreaktion der Pupille, also eine Ausschaltung des Konvergenzzentrums, ferner eine L~hmung der Akkommodation bei nur wenig herabgesetzter Lichtreaktion der


Pupille. Der Schlaf war, obwohl diese Gegend an die Mauthnersche Schlafregion anschlie]~t, nicht gest6rt. Die Autopsie zeigte, dab es sich um einen Tumor yon etwa 1 cm Durchmesser handelte, der den Aquaeductus Sylvii knapp hinter seiner Einmfindung in den dritten Ventrikel verschlol~ und die Wand des dritten Ventrikels rechts vorw61bte.

Bci Besprechung der Normalverhiiltnisse wurde zun/~chst besondere Aufmerksamkeit auf das ,,Mittelstfick" der Edinger-Westphal-Kerne gelenkt, eine Stelle im mittleren Drittel des Oculomotorius, an der die Edinger-Westphal-Gruppe in der Mittellinie konfluiert. Der ventral davon liegende Zentralkern von Perlia ist mit diesem Mittelstfick (im Faserpr/i, parat sichtbar) durch Fibrae rectae verbunden. Von diesem Mittelstfick zieht eine ununtcrbrochene Ket te yon Edinger-Westphal- Zellen nach seitw/~rts.

Die Serienverarbeitung des Tumors zeigt im Nisslbild, dal~ der Tumor den Oculomotoriuskernen aufliegt, diese beiderseits yon der Mittellinie abdr~ngend. Er zerst6rt das Mittelstfick sowie die welter oral liegenden Polkerne des Edinger-Westphal, die mehr lateral liegenden Kopfteile bleiben, besonders in ihren lateralen Anteilen, fast unversehrt. Die Edinger-Westphal-Kerne bildeten dem weiteren Vordringen des Tumors ventralw/~rts cine Art natfirlicher Grenze. Die ventral davon ]iegenden Gebiete blieben vollkommen verschont, so der Lenzsche ,,Sphincterkern", dcr Zentralkern yon Perlia und selbstverst/tndlich (lie groBzelligen Hauptkerne.

Das supranukle/~re Konvergenzzentrum ist in das Mittelstiick der Edinger- Westphal-Kerne zu lokalisieren. Der Perlia-Kern ist seincr ganzcn anatomischen Struktur gem/il~ als Ursprungsst/itte des motorischen Neurons fiir den ]VIusculus rectus internus und zwar ffir (tie Konvergenz- bewegung anzusehcn, w/ihrend das Kerngebiet ffir die Seitw/irtsbewegung im unmittelbar anschlieBenden Tell des Lateralkernes liegt.

Die feinere Organisation der Konvergenz stellt sich demnach anatomisch folgenderma•en dar: Trifft tin Impuls das Konvergenzzentrum, so gelangt yon hier die Erregung ventralw/~rts fiber die l~ibrae rectae zum Perlia-Kern. Aus den motorischen Zellen dieses Kernes entspringt das Neuron zur Innervation des Musculus rectus internus und zwar ffir die Konvergenzbewegung. Zugleich pflanzt sich die Erregung fiber die ununterbrochene Ket te yon Edinger-Westphal.Zellcn, die vom Konver- genzzentrum lateralw/~rts ftihrt und hier ein Schaltneuronsystem bildet, zum Sphincterkern fort und bedingt so das Zustandekommen der Kon- vergenzreaktion der Pupille. In unserem Falle zerst6rte der Tumor das Konvergenzzentrum und 1/~hmte dadurch sowohl Konvergenzbewegung als auch Konvergenzreaktion der Pupille.


Die Zent ren fiir den Cil iarmuskel sind, in l~bere ins t immung mi t der Mehrzahl der Autoren , im orals ten Ante i l des Oculomotor iusgebie tes , n~mlich in den , ,Polkernen" gelegen, die en t sprechend der L~thmung d e r A k k o m m o d a t i o n in unserem Fal le ebenfal ls zers tSr t waren ; d ie Fase rn scheinen vor ihrem E i n t r i t t in den Oculomotor ius zu kreuzen. Die F u n k - t ion des kle inen und inkons t an t en Nucleus medianus an te r ior geh t auch aus unseren Befunden n icht mi t Sicherhei t hervor .

Fa l l s der Sph inc te rke rn f iberhaupt im Edinger-Westphal gelegen ist, so ergibt sich die Notwendigke i t , ihn in den la te ra len Ante i l des Edinger- Westphal zu lokal is ieren; der in unserem Fal le zerstSrte mediale Ante i l is t jedenfal ls ffir die AuslSsung des Lichtref lexes entbehr l ich . D a die �9 ,F ron ta l sp i t ze" ebenfal ls vo l lkommen erha l ten war, lassen unsere Befunde auch die Auffassung yon Lenz zu, der den Sph inc te rke rn in dieses Gebie t ]okalisiert , schliel~en dagegen andere Loka l i sa t ionsm5gl ichke i ten aus.

I n l~bere ins t immung mi t den Befunden PStzls, der in den Darksche- witschschen Kernen einen in tegr ierenden Bes tand te i l eines i n t a k t e n Schla fs teuerungsmechanismus sieht, waren diese auch in unserem Fal le , der keine Schlafs tSrung zeigte, erhal ten.

Histologisch bo t der T u m o r das Bi ld eines Gl ioblas toms.

Literat urverzeichnis.

Bernheimer: Das Wurzelgebiet der Augennerven, 1889. Handbuch der Augen- heilkunde, 2. Aufl., Bd. 1, 2. Abt. 1931. - - Brouwer: Klinisch-anatomische Unter- suchungen fiber den Nervus oculomotorius. Z. •eur. 40, 152 (1918). - - Bumke: Die Pupillenstiirungen bei Nerven- und Geisteskrankheiten. Jena: Gustav Fischer 1911. - - Frank: J. I. Psych<ft. 26, 200 (1921). - - Knies: Arch. f. Augenheilk. 22 (1891). - - Lenz: Z. Augenheilk. 69, 102 (1929). - - Ber. 46. Zusammenkunft dtsch. ophthalm. Ges. Heidelberg 1927, 120; 1928, 234. - - Panegrossi: Mschr. Psychiatr. 16, 268 (1904). - - Perlia: Graefcs Arch. 35 IV, 287 (1889). - - P6tzl: Mschr. Neur. 64, 1 (1927). - - Shelden, Parker and Kernoham: Arch. of Neur. 23, 1183 (1930). - - Tsuchida: l~ber die Ursprungskerne der Augenmuskelnerven. Arbeiten aus Monu- kows Institut. Wiesbaden: J. F. Bergmann 1906. - - Winkler: Opera omnia. Tome huiti~me. Haarlem 1927.

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Zur Lokalisation des Konvergenzzentrums und der Kerne der glatten Augenmuskeln