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PRPURASVASCULARES
Dra. Marivel Valentn RojasMdico Hematlogo
23/10/2013
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PRPURAS VASCULARESAGENDA
INTRODUCCIN DEFINICIN
GENERALIDADES
PRPURA SIMPLE
CLASIFICACIN
PRPURA NO PALPABLE:
Gradiente de presin incrementado
Compromiso de pared y tejido de sostn: senil, exceso deglucocorticoide, deficiencia de vitamina C, Sndrome de Ehlers-Danlos,Infiltracin amiloide.
Traumatismo en los vasos sanguneos: fsico, infeccioso, emblico.
PRPURA PALPABLE: Hench Schnlein, Paraproteinema
OTRAS ENFERMEDADES QUE SIMULAN PRPURA: Rendu-Osler
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PRPURAS VASCULARES
INTRODUCCIN Los trastornos hemostticos pueden causar
petequias, prpura y equimosis, pero tambinlas enfermedades autoinmunes, frmacos,infiltrativas, inflamatorias, metablicas,neoplsicas, entre otras.
Se dividen en:
Prpura palpables
Prpura no palpables
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PRPURAS VASCULARES:DEFINICIN
La prpura o hemorragia cutnea, se definecomo la extravasacin de eritrocitos de losvasos a la piel y/o tejido subcutneo.
Se denominan prpuras a las petequias,
lesiones prpuricas y equimosis.
PETEQUIAS:Lesiones rojizas puntiforme menor
a 2mm. LESIONES PRPURICAS: Lesiones de 2mm-
1cm.
EQUIMOSIS: >1cm
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PRPURAS
VASCULARES:GENERALIDADES ERITEMA: piel enrojecida por flujo sanguneoincrementado en los vasos sanguneos superficiales.
TELANGIECTASIA: capilares superficiales dilatados,la sangre permanece dentro del vaso.
Palidece bajo la presin directa
La prpura no palidece bajo una presin directa( olo hace parcialmente) .
La palpacin se debe a los depsitos extravascularesde fibrina.
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PRPURA SIMPLE (IDIOPTICO)
Se establece cuando no se puede encontraruna causa de la prpura.
La equimosis son superficiales, el sangradossuele ser leve y los resultados de la prueba delaboratorio a menudo son normales.
En mujeres de piel fina
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PRPURASI.- DEFECTOS HEMOSTTICOS
II.-NO HEMOSTTICOS-
PURPURAS VASCULARES :
Alteraciones plaquetarias(cuantitativas, cualitativas)
Alteraciones de la coagulacin
II.1 PRPURA NO PALPABLE II.2.- PRPURA PALPABLE
Gradiente de presin incrementado:Tos, maniobra de valsalva
Compromiso de pared y tejido desostn: senil, exceso deglucocorticoide, deficiencia de
vitamina C, Sndrome de Ehlers-Danlos, Infiltracin amiloide. Traumatismo en los vasos
sanguneos: Fsico, infeccioso,emblico.
Vasculitis cutneas
Prpura de Schnlein-Henoch Vasculitis sistmica Vasculitis por hipersensibilidad
(frmacos)
Vasculitis paraneoplsicas Disproteinemias Crioglobulinemia Prpura de Waldestrom Enfermedades cutneas
primarias
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I.-PRPURAS VASCULARES (NO PALPABLES)
La extravasacin depende de la integridad de losvasos y sta a su vez depende de:
Gradiente de presin transmural incrementado
Fuerzas de los vasos y de los tejidos circundante.
Traumatismo de los vasos sanguneos
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1.- PRPURA POR GRADIENTE DE
PRESIN TRANSMURAL INCREMENTADO Agudo : incremento de la presin intratorcica(valsalva, tos, vmitos, parto, aumento de peso).
Petequias cara, cuello pecho hasta pez n +Cianosis, edema crvico-facial y hemorragiasubconjuntival.
Cuadro similar SOVCS (Sx vena cava superior) y recinnacido con estrangulacin del cordn umbilical
Crnico:estasis venosa crnica
Grandes alturas: ms de 3800 mt (montaerosescaladores)
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2.- SITUACIONES QUE AFECTAN LA INTEGRIDAD DELVASO SANGUNEO Y DE LOS TEJIDOS DE SOSTN
Prpura actnica (prpura senil)
Exceso de glucocorticoide
Deficiencia de vitamina C Sndrome de Ehlers-Danlos
Infiltracin amiloide de los vasos sanguneos
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PRPURA SENIL
(POR DISMINUCIN DEL TEJIDO DE SOPORTE)
Por atrofia del tejido conectivo perivascular (falta de lasfibras elsticas, clageno)+dao solar crnico.
Manchas equimticas color violceo, planas de 1-10mm.
Dorso de las manos, antebrazo o las piernas (ocasiones encara y cuello).
Aparecen con traumatismo mnimos o espontneamente
(tardan meses en resolverse) Fragilidad capilar aumentada, el resto pruebas son
normales
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PRPURA POR EXCESO DE
GLUCOCORTICOIDE En el sndrome de Cushing aparece en las
superficies flexoras como extensora deambas extremidades .
El trauma es un acontecimiento precipitante Las placas prpuricas: color rojo intenso o
morado.
Piel fina y frgil. Atrofia de la piel con prdida del tejido
conectivo drmico con adelgazamiento de laepidermis.
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DEFICIENCIA DE VITAMINA C
Ingesta insuficiente de vitamina C (cidoascrbico) en2-3 meses .
Produce:
Escorbuto Disminucin en la sntesis del colgeno, con debilidad
de las paredes capilares
Petequia y prpuras perifoliculares en brazos,piernas, espalda y nalgas.
Al inicio hay hinchazn ,dolor y prpura
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DEFICIENCIA DE VITAMINA C
En casos graves equimosis en piernas y prpura enmembrana mucosas, luego de un traumatismo leve.
El escorbuto se caracteriza por las 4H:
Hemorragia, hiperqueratosis de los folculospilosos, hipocondriasis (debilidad y artralgias) yalteraciones hematolgicas (disfuncin de laagregacin plaquetaria).
Ms riesgo: alcohlicos, maniticos de las dietas, ypacientes con dilisis.
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SNDROME DE EHLERS-DANLOS
La facilidad para el sangrado es uno de losrasgos ms destacados.
Piel hiperextensible, articulacioneshipermviles, laxitud articular, tejidos frgiles ytendencia al sangrado.
Asociacin entre hiperextensibilidad del pulgar yla prpura.
Rasgo autosmico dominante, ligado alcromosoma X
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INFILTRACIN AMILOIDE
Manifestaciones mucocutneas, pueden sermarcadas en la amiloidosis sistmica primaria.
Biopsia tisular: depsitos amiloides de cadenasligeras que infiltra las paredes de los vasossanguneos produciendo fragilidad vascular.
Traumatismos mnimos producen lesioneshemorrgicas (prpura del pellizco).
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INFILTRACIN AMILOIDE
Las petequias ocurren fcilmente trasmaniobras de valsalva.
En casi un tercio de pacientes se ven otraslesiones: ppulas, ndulos, ampollas, placasesclerodermoides que puede sangrarespontneamente .
Prpura, hemorragia y trombosis; puede ser partede los sntomas clnicos de presentacin
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3.-PRPURA POR TRAUMATISMO EN
LOS VASOS SANGUNEOS Fsicos
Radiaciones ultravioletas
Infeccioso: Emblico: cristales de colesterol, graso, tumoral
Neoplsico: histiocitosis, linfoma, leucemia
Alrgico
Trmbotico
Txicos: sustancias qumicas, mordeduras deartrpodos
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PRPURA POR INFECCIONES
Bacterianas , fngicas, vrica, por ricketsias,protozoos y parasitos.
El sndrome de purpura fulminante se puede
desarrollar en infecciones bacterianas (estreptoco,estafilococo, neumococo y meningococo).Menos frecuente en infecciones vricas.
20 % de nios que ingresan hospital con fiebre y
petequias es por enfermedad bacterianainvasiva documentada.
7% con fiebre y petequias: meningococemia
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PRPURA POR INFECCIONES
Meningitis purulenta +petequias: Neisseriameningitidis.
La presencia de exantema en infeccionesmeningoccicas indica mal pronostico(fatal).
Infecciones por ricketsias (fiebre de las
montaas rocosas) producen mculasurticariales luego evolucionan a petequias,equimosis, necrosis hemorrgica.
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PRPURA POR INFECCIONES
Infecciones fngicas diseminadas ,puedenpresentar necrosis hemorrgica, prpura y/opetequias en la fase inicial.
Infecciones por Parvovirus B19, ocasionaexantema petequial o purprico .
Infecciones por parsitos por Strongyloidesstercoralis, la migracin de las larvas producepurpura periumbilical y abdominal .
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II.-PRPURA PALPABLES VASCULITIS CUTNEAS Prpura de Henoch Schnlein Enfermedad vascular del colgeno Enfermedad de Behcet
Vasculitis por hipersensibilidad: frmacos,infecciosos Frmacos:amiodorona, aspirina, captopril,
cimetidina, dicumarnicos, furosemida, hidantoina,propanolol, sulfonamidas, etc.
Vasculitis paraneoplsicas: mama, pulmn, colon,crvix, prstata, rion.
DISPROTEINEMIAS
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PURPURA VASCULAR ADQUIRIDAPrpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclstica.
Afecta a nios entre 2 y 10 aos(+varones)
Ms frecuente en la infancia.
Sntomas de presentacin inicial son: malestargeneral, cefalea, fiebre y erupcin
Cx: Lesiones urticariales, en piernas y nalgas .
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Prpura de Schonlein-Henoch
Ocasionalmente lesiones equimticas (simtricas)
Progresa: Artralgia transitoria, nefritis, dolorabdominal y lesiones purpricas (prpura palpable).
60% de compromiso renal en la segunda a tercerasemana.
Son frecuentes las melenas y los signos peritoneales. Inmunocomplejos, con depsitos de Ig A, Ig G y C3 en
los vasos cutneos y renales (fisiopatologa anconfusa)
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Prpura de Schonlein-Henoch
Recuento de plaquetases normal.
Duracin 4 semanas,recidivas frecuentes.
Tratamiento:corticoides
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PRPURAS VASCULARES INDUCIDAS PORFRMACOS (INMUNOLGICO)
Sin gravedad Medicamento acta como hapteno
Frmacos: Aspirina, barbitricos, diurticos,digoxina, metildopa, yoduros y diversosantibiticos (sulfonamidas)
prpura + exantema eritematoso macularpruriginoso + eosinofilia
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PRPURAS VASCULARES INDUCIDAS PORFRMACOS (INMUNOLGICO)
Los mecanismos:
Desarrollo de anticuerpos contra la pared
del vaso sanguneo.Desarrollo de complejos inmunes
Cambios en la permeabilidad del vaso
Tx: suspender el frmaco
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PARAPROTEINEMIA
Las funciones plaquetarias pueden inhibirse porlas protenas del mieloma.
La anomala plaquetaria se correlaciona con laconcentracin de paraprotena; que cubre lamembrana plaquetaria.
Adems inhibe el ensamblaje de los factores dela coagulacin.
Concentraciones elevadas puede producirhemorragia graves.
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PARAPROTEINEMIA
Un tercio de pacientes con Mieloma Ig A ymacroglobulinemia de Waldenstrm yalrededor de 5% con mieloma Ig G, presentandisfuncin plaquetaria.
Inhibicin de la polimerizacin de la fibrina
Tx: reduccin de la paraprotena(quimioterapia, plasmafresis)
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III.-ENFERMEDADES NO PURPRICAS
QUE SIMULAN PRPURA Enfermedad Rendu-Osler-Weber
Sarcoma de kaposi: simulan petequias y equimosis
Hematopoyesis extramedular: Mielofibrosis yinfiltracin neoplsica.
Sndrome de CREST (calcinosis, Raynaud,dismotilidad esofgica, esclerodactilia y
telangiectasia)
Enfermedad heptica crnica
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PURPURA VASCULAR CONGENITOTelangiectasia Hemorrgica Hereditaria
(Enfermedad Rendu-Osler)
Caractersticas: telangiectasias extendidas,drmicas, mucosas y viscerales.
Herencia autosmica dominante.
Causa: adelgazamiento extremo de la pared capilar
Aspecto: manchas coloracin rojo vinoso asteriforme.Tamao desde una cabeza de alfiler a una lenteja
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Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria(Enfermedad Rendu-Osler)
Localizacin: todo el cuerpo, ms evidente debajo de lalengua; cara, labios, lengua, conjuntiva, mucosa nasal,tronco, dedos de las manos y los pies .
Las lesiones se tornan blancas cuando se aplican presin
Presentacin:hemorragias localizadas(ms frecuente:epistaxis,hematuria, hemoptisis)
Se manifiesta en la pubertad
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Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria(Enfermedad Rendu-Osler)
Tiempo de sangra normal, fragilidad capilarcon leve incremento.
Diagnstico: lesiones caractersticas,hemorragias recurrentes e historia familiar.
Tratamiento: no hay tx especifico.
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gracias