Achalasie de l’oesophage :
les traitements
Séminaire DES
avril 2007
Damien Carmona
Achalasie de l’oesophage
• Trouble moteur primitif de l’oesophage le
plus fréquent
• Maladie rare :
! Prévalence : 8 Cas pour 100 000 habitants
• Inconnue
• Diminution de l’innervation inhibitrice(notamment des contingents neuronaux sousla dépendance du monoxyde d’Azote (NO)et du Vasoactive Intestinal Peptide (VIP))
• L’innervation cholinergique sembleconservée
Physiopathologie :
Manifestations cliniques
• Dysphagie
• Régurgitations
Stase oesophagienne avec possibilité de
pneumopathie d’inhalation
• Douleurs thoraciques
Moyens diagnostiques (1)
Manométrie oesophagienne
• Absence de péristaltisme sur l’ensemble de
l’oesophage
• Relaxation du SIO (Sphincter Inférieur de
l’Oesophage) : absente ou incomplète
• Pression de repos du SIO élevée
• Hyperpression intra oesophagienne par rapport
à la pression intra gastrique
Tracé manométrique
Tracé manométrique d’un individu (A) sans et d’un individu (B) avec achalasie.
! Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation incomplète du
sphincter inférieur de l’oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du
sphincter inférieur est élevée (40 mmHg).
Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004
Transit oeso gastro duodénal (TOGD)
• Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique
• Dilatation de l’œsophage d’amont
Traitement
• S’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie
primitive et non d’une forme secondaire =
pseudo - achalasie
!Processus néoplasiques infiltrant la jonction
oeso gastrique
• Place des examens paracliniques
!Scanner, échoendoscopie
Les études disponibles sont souvent d’un
faible niveau de preuve:
• effectifs faibles
• études souvent rétrospectives
• nombreux biais
Traitements médicaux
= myorelaxants
• Dérivés nitrités : 5 à 20 mg sublingual 15 à 45
minutes avant les repas
• Action : Diminution de la pression de repos du SIO
• Mauvaise tolérance : hypotension, céphalées
• Inhibiteurs calciques :
!Verapamil (Isoptine®), Nifédipine (Adalate®)
!Dose : 1 à 3 Comprimés par jour avant les repas
!Verapamil : diminution de la pression du SIO.
"Mais pas de preuve clinique de l’efficacité
Durée de suivi
(mois)
% efficacitéNTraitementAuteur
21 7714Nifédipine
Coccia 1992
8-14 5315NifédipineGelfond 1982
"Seul le Nifédipine a une efficacité cliniquement prouvée
! Effets secondaires : hypotensions, céphalées, oedèmes des
membres inférieurs
• Avec les traitements médicaux :
phénomènes d’épuisement des effets
!Les inhibiteurs calciques sont plus utilisés
que les dérivés nitrés (moins d’effets
secondaires)
E IIaireCritère cliniqueNTraitement
+++
TNT > Nifedipine
TNT > Nifedipine
Sur Symptômes
15TNT vs
Nifedipine
Gelfond 1982
+++ 83%:
# dysphagie
235mg TNT
sublingual
Gelfond 1982
• Injection de toxine botulique :
!100 UI par injection
!per endoscopique
!25 UI dans chaque quadrant
!Injection avec une aiguille à sclérose
!Diminue la pression de repos du SIO
• Mécanisme d’action : suppression de la
libération d’Acétylcholine par les plexus
myentériques
• Avantages :
! faibles risques de complication
!peuvent être répétées (2 séances en moyenne)
– Inconvénients :
!efficacité transitoire (6 mois)
!récidive dans plus de 50 % des cas
3466_40100 UIZaninotto2004
35558857100 UIAnnese 1998
Réponse à 12mois (%)
Réponse à 6mois (%)
Réponse à 1mois (%)
NDose deBotox
Auteur
Dilatation pneumatique
endoscoscopique
• C’est le traitement le plus souvent proposé
en France
• But : dilacérer les fibres musculaires du SIO
• 80 % des sujets ne nécessitent qu’une seule
séance
• les 20 % restants nécessitent 3 séances en
moyenne
Technique
• Dilatation endoscopique à
l’aide de ballonnets calibrés
• Augmentation progressive
de diamètre :
• Début à 30 mm
! Puis 35 mm +++, puis 40
mm en cas d’échec
• Sous contrôle scopique
Résultats à court terme / à long terme :
synthèse de 5 études
Taux de perforation
de 0.5 à 2 %
Déchirure muqueuse
superficielle : 4 %
Prévalence du RGO :
de 4 à 34 %
À 5 ans : de 54 à 85
% de rémission
A 10 ans : 50 % de
rémission
De 54 à 91 % de
rémission
570 patients
251 hommes
319 femmes
ComplicationsRésultats à longterme
Résultats à courtterme
Nombre total depatients
Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005
Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998
Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004
Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006
Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004
Figure 1. Courbe de Kaplan–Meier : estimation de la probabilité de rester en rémission
après une seule séance de dilatation pneumatique ( ligne pointillée) et après des séances
répétées de dilations (ligne continue)
Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006
Résultats à court et long terme de la dilatation endoscopique pneumatique
• Principal risque : la perforation
oesophagienne (de 1 à 3 % des cas)
!avec nécessité d’intervention chirurgicale
dans 50 % des cas
• Complication tardive : le Reflux Gastro
Oesophagien dans 5 % des cas
• Taux de succès initial de 95 %
• Taux cumulé de succès à long terme (2 ans):
75 à 90 %
• A long terme (> 10 ans de suivi), nécessité
d’une nouvelle intervention (chirurgie ou
dilatation endoscopique) dans 40 % des cas
Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : 2227-2233
Lake JM, Wong R K Aliment Pharmacol Ther 2006 ; 24 : 909-918
Chirurgie
• Le principe de base :
– Cardiomyotomie extra muqueuse de Heller :
• But : diminuer la pression du SIO.
• Moyen :
– section longitudinale de fibres musculaires au
niveau du cardia
– Extension sur une longueur de 1 à 2 cm vers
l’estomac
L’oesophage abdominal
Source : Hépatoweb
Source : Site SNFGE
Intervention de Heller
• Complications de l’intervention de Heller :
– le reflux gastro oesophagien
– Fréquence et sévérité variables selon les études
(jusqu’à 40 % des cas)
Pour y remédier, association à un montage
antireflux (hémivalve antérieure = technique de
Dor ; hémivalve postérieure = technique de
Toupet)
• Les interventions sont souvent effectuées sous
laparoscopie
• Résultats meilleurs par rapport à l’intervention
avec laparotomie
Bonavina L World J Gastroenterol 2006
Patti M et col Arch Surgery 2001
94 % de bonsrésultatsglobaux
11 patients :
5 réinterventions
6 dilatations
endoscopiques
91 / 102 (89 % )bons résultats
11 mauvaisrésultatsinitiaux
Cardiomyotomie +fundoplicature souscoelioscopie
1O2patients
Patti M2OO1
Résultatsglobaux à 3 ans
Nécessité detraitementscomplémentaires
Résultats à 3ans
InterventionN
• Complications précoces:
!Déchirure muqueuses, perforation: 5 % des cas (non
grave si constaté en per opératoire)
• Complications tardives :(Plusieurs années après)
!Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % en
moyenne comprenant :
!Dysphagies (Echecs ou montages anti reflux trop
serrés)
!RGO / oesophagite de Barrett / cancérisation
• Complications notamment dysphagies accessibles
à des traitements (RGO : IPP ; dilatation
endoscopique ; injection de toxine botulique)
• Nécessité de réintervention dans 40 % des cas
!dilatation endoscopique (30 %) et chirurgie (10%)
Csendes A et col Am Surg 2006
Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006
Synthèse: Indications des différentes
techniques
A l’anesthésiegénérale
A l’anesthésiegénérale
A l’anesthésiegénérale
Relatives : effetssecondaires
Contreindications
Sujet jeune (< 20ans)
Selon choix dupatient
Sujet âgé ( > 60 ans)
Selon choix dupatient
Espérance de viecourte ( < 2 ans)
Sujet très âgé
Forme débutante
Indications
ChirurgieDilatationendoscopique
Toxine botuliqueTraitementmédical
Technique