CASO CLÍNICO CERRADOPaciente de 35 años con
insuficiencia respiratoria y renalServicio de Nefrología
15 Enero 2013
David Rial CresteloMedicina InternaResidente 2º año
ANTECEDENTES PERSONALES• ALERGIAS E INTOLERANCIAS: no• FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR: No DM. No HTA.
No DL.• HÁBITOS TÓXICOS
– No alcohol– No tabaco– No drogas ilícitas
• ANTECEDENTES MÉDICOS: – ITU hace 6 años
• TRATAMIENTO: no toma medicación ni suplementos de herbolario
• CIRUGÍAS PREVIAS: no
Varón de 35 años
Varón de 35 años
ANTECEDENTES PERSONALES
• ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS– Natural de América Central. Desde hace 6 años en
USA– Trabajo activo– No viajes recientes– No exposición a personas enfermas
• ANTECEDENTES FAMILIARES– Casado sin hijos
• OTROS– No transfusiones
ENFERMEDAD ACTUAL
Remitido al hospital por:Disnea de varias semanas de evoluciónOliguria de dos días
T: 37,1ºC; TA: 157/79 mmHgFC: 102 lpm; FR: 36 rpmSatO2: 91% (ambiente) 95% (VM a 15lpm) 85% (VM a 6llpm)
DESDE HACE 6 MESESHinchazón de tobillos y dedos. Edema facial. Sin dolor ni cambio de color.
HACE 4 AÑOS:Dolor espalda y suprapúbico + fatigaFiebre: 38,6ºC
HACE 6 AÑOS:RPR: 1:8. Anticuerpo anti Treponema Palidum -VIH – Mantoux -
Sedimento orina: Hematuria, proteinuriaCultivo: Clamydia Trachomatis –
Neisseria Gonorrhoeae – CEFTRIAXONA
EXPLORACIÓN FÍSICA
FC: 95 lpm. TA: 173/89 FR: 36 rpm. T: 36,9ºC. Sat O2: 88%(ambiente) 100% (reservorio)
Ligera inyección conjuntival parduzca
• Máculas hipopigmentadas en sien derecha y ambas mejillas
• Máculas hiperpigmentadas en puente nariz
AP: crepitantes bibasales
Palidez de piel y mucosasPalidez de piel y mucosas
Resto normalResto
normal
EN RESUMEN…
Varón de 35 años sin antecedentes de interés con:
• Fallo renal de inicio incierto con hematuria y proteinuria• Fallo respiratorio con hemorragia alveolar• Anemia severa• Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas
ORIENTACIÓN CLÍNICA INICIALINSUFICIENCIA RENAL AVANZADA:Hematuria, piuria, proteinuria
DISTRESS RESPIRATORIO AGUDO. Hemorragia alveolar + edema pulmonar
SÍNDROME RENOPULMONAR
ANEMIA SEVERA: secundaria a pérdidas sanguíneas en el parénquima pulmonar
Síndromes renopulmonares (I): enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas 1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) 2.Poliangeítis microscópica 3.Síndrome de Churg-Strauss4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático5.Púrpura de Scholein-Henoch 6.Crioglobulinemia mixta 7.Enfermedad de Behcet
Vasculitis ANCA positivos por drogas a) Propiltiouracilo b) D-Penicilamina c) Hidralazinad) Allopurinol e) Sulfasalazina f) Carbimazol g) Fenitoína
Enfermedad por anti-MBG: síndrome de Goodpasture
Enfermedades autoinmunes sistémicas1.Lupus eritematoso sistémico 2.Esclerosis sistémica 3.Artritis reumatoidea 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo5.Polimiositis
Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas:1.VIH2.Legionella3.Criptococcosis4.Infección pulmonar asociada a fallo renal5.GN aguda postestreptocócica6.GN asociada a endocarditis
Otras causas:1.Cáncer de pulmón2.Pneumonitis urémica3.Transplantados pulmonares4.Síndrome hemolítico-urémico5.Sarcoidosis6.Hipernefroma con metástasis pulmonares7.TEP en el contexto de síndrome nefrótico y trombosis de la vena renal8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
• ECG: taquicardia sinusal. Cambios inespecíficos en segmento ST y onda T
BIOQUÍMICA:Mg: normalBilirrubina total/indirecta: normalLactato: normalF. Hepática: normal
PROTEINOGRAMA:IgG elevada
AUTOINMUNIDAD:Factor reumatoide: negativoAc antihistonas: negativo
TOXINAS:Sangre: negativoOrina: negativo
SEROLOGÍAS:VHC –VHB-Parvovirus B19: -
OTROS:Sangre oculta en heces: +ABO: A Rh+Autoanticuerpo frío +Autoanticuerpo caliente: -
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
• Rx tórax: opacidades centrales bilaterales que se extienden periféricamente y confluyen en LID. Ligera cardiomegalia. No DP
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
• Ecocardiograma transtorácico: corazón con función contráctil conservada y tamaño VD normal. No derrame pericárdico. Signos compatibles con edema pulmonar.
TRATAMIENTO INICIAL
1. Furosemida iv2. Nitroglicerina en perfusión continua3. Oxigenoterapia a alto flujo
2 HORAS DESPUÉS…
Taquipnea + anuria UCI
1. IOT (propofol, fentanilo), VM 2. Catéter de hemodiálisis3. 8 concentrados de hematíes en 23
horas4. Cloruro potásico5. Gluconato cálcico6. Bicarbonato
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
INTUBACIÓN OROTRAQUEAL
3 horas más tarde
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• Aspirado. Leucocitos sin organismos– Hongos negativo– Bacilos negativo – Virus negativo
• Citología: inflamación aguda y macrófagos pulmonares. Ausencia de células malignas
• Cultivos: – Esputo: Klebsiella– Mucosas nasal y rectal: negativos
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC TORÁCICO: opacidades perihilares bilaterales en vidrio de reloj, de predominio derecho. Engrosamiento septal interlobar. Derrame pleural derecho. Ausencia de imágenes sugestivas de TEP
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TRATAMIENTO
Metilprednisolona 1 gramo/24 horas durante 3 díasMetilprednisolona 1 gramo/24 horas durante 3 días
Vancomicina Cefepime
Ciprofloxacino
Vancomicina Cefepime
Ciprofloxacino
CAUSAS INFECCIOSAS DESCARTADAS
• VHC –• VHC –• VIH –• Mantoux –• Parvovirus B19 – • Aspirado broncoalveolar:
hongos, bacterias, virus –• Cultivo esputo: Klebsiella• Pneumocystis –• Ac heterófilos –• Ac antiestreptolisina 0 -• Ac anti DNasa B –• Treponema Palidum –• VIH –
•Hepatitis virales B y C•VIH•Sífilis•Tuberculosis•Estreptococos (endocarditis, fiebre reumática, GN postestreptocócica…)•Eritema infeccioso, artropatía…•Mononucleosis infecciosa
Síndromes renopulmonares (I): enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas 1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) 2.Poliangeítis microscópica 3.Síndrome de Churg-Strauss4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático5.Púrpura de Scholein-Henoch 6.Crioglobulinemia mixta 7.Enfermedad de Behcet
Vasculitis ANCA positivos por drogas a) Propiltiouracilo b) D-Penicilamina c) Hidralazinad) Allopurinol e) Sulfasalazina f) Carbimazol g) Fenitoína
Enfermedad por anti-MBG: síndrome de Goodpasture
Enfermedades autoinmunes sistémicas1.Lupus eritematoso sistémico 2.Esclerosis sistémica 3.Artritis reumatoidea 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo5.Polimiositis
Síndromes renopulmonares: patologías autoinmunesVasculitis sistémicas 1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) 2.Poliangeítis microscópica 3.Síndrome de Churg-Strauss4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático5.Púrpura de Scholein-Henoch 6.Crioglobulinemia mixta 7.Enfermedad de Behcet
Vasculitis ANCA positivos por drogas a) Propiltiouracilo b) D-Penicilamina c) Hidralazinad) Allopurinol e) Sulfasalazina f) Carbimazol g) Fenitoína
Enfermedad por anti-GMB
Enfermedades autoinmunes sistémicas1.Lupus eritematoso sistémico 2.Esclerosis sistémica 3.Artritis reumatoidea 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo5.Polimiositis
Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas:1.VIH2.Legionella3.Criptococcosis4.Infección pulmonar asociada a fallo renal5.GN aguda postestreptocócica6.GN asociada a endocarditis
Otras causas:1.Cáncer de pulmón2.Pneumonitis urémica3.Transplantados pulmonares4.Síndrome hemolítico-urémico5.Sarcoidosis6.Hipernefroma con metástasis pulmonares7.TEP en el contexto de síndrome nefrótico y trombosis de la vena renal8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía
Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas:1.VIH2.Legionella3.Criptococcosis4.Infección pulmonar asociada a fallo renal5.GN aguda postestreptocócica6.GN asociada a endocarditis
Otras causas:1.Cáncer de pulmón2.Pneumonitis urémica3.Transplantados pulmonares4.Hipernefroma con metástasis pulmonares5.TEP en el contexto de síndrome nefrótico y trombosis de la vena renal6.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía7.Sarcoidosis8.Síndrome hemolítico-urémico
INSUFICIENCIA RENAL (I)Hematuria + Proteinuria + IR: GLOMERULONEFRITISSe emplea para designar las enfermedades que afectan a la estructura y función del glomérulo:
Grandes síndromes glomerulares:1.Síndrome nefrótico2.Síndrome nefrítico3.Anomalías urinarias persistentes: microhematuria persistente y/o proteinuria en rango no nefrótico4.Insuficiencia renal: aguda o crónica5.Hematuria macroscópica recurrente
INSUFICIENCIA RENAL (II)
• PTH elevada• Hipocalcemia• Hiperfosforemia• Hipocomplementemia. Hipoalbuminemia• Hiperamilasemia, hiperlipasemia• Ecografía renal: tamaño renal normal, textura ecogénica
normal
Enfermedad renal aguda extensa
Hipocomplementemia adquirida1. Consumo de complemento incrementado por complejos inmunes:– LES– Síndrome anticardiolipina– Crioglobulinemia– Síndromes vasculíticos– Anemia hemolítica autoinmune– Infecciones virales– Síndromes linfoproliferativos
2. Síntesis hepática reducida3. Pérdidas urinarias: formas severas de síndrome nefrótico
Causas más probables…
1. Lupus eritematoso sistémico2. Vasculitis sistémicas3. Enfermedad mediada por anti-MBG
ENFERMEDAD MEDIADA POR ANTI-MBG
El síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-MBG, es una entidad rara de síndrome pulmón-riñón, pero ha de descartarse siempre.
A favor:• Habitualmente el fallo renal es rápidamente progresivo
En contra: •Habitualmente sólo hay hemorragia, sin inflamación. •El complemento suele ser normal. •Se evidencia una causa de fallo pulmonar: tóxicos o infección.
VASCULITIS SISTÉMICASLas vasculitis ANCA + suponen la primera causa de síndrome reno-pulmonar.
A favor: •La lesión pulmonar es compatible: hemorragia e inflamación.
En contra: •Complemento suele ser normal o elevado. •Existen síntomas sistémicos como astenia, mialgias, artralgias, o afectación de las vías aéreas superiores
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOA favor: •Aquellos con afectación pulmonar presentan hemorragia alveolar muy frecuentemente (>50%).•Hipocomplementemia. •Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas en zonas expuestas al sol. •Hiperglobulinemia policlonal. •Anticardiolipina +.
En contra: •La afectación pulmonar en el LES es muy rara (0,5-5%).•Síntomas sistémcios ausentes: neurológicos, psiquiátricos, generales (astenia, astralgias…), cardiacos…
1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber
cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el
médico.4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o
derrame.6. Serositis:Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural. Pericarditis: comprobada por
electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.7. Trastorno renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado. Cilindros celulares: pueden ser
de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.8. Trastorno neurológico: Convulsiones. Psicosis.9. Trastorno hematológico:
1. Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien2. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones3. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien4. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunitario:1. Preparación de células LE-positivas (Este item fue eliminado de los criterios diagnósticos en la revisión realizada en 1992),
o bien2. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien3. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.4. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL) basado en:5. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM,6. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o7. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por
pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en
ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones pulmonares:1. Síndrome del pulmón encogido2. Neumonitis lúpica aguda y hemorragia pulmonar3. Pleuritis (50%)4. HTP
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO