Caso cerrado nefrología disnea y Fra Dr Rial

CASO CLÍNICO CERRADOPaciente de 35 años con

insuficiencia respiratoria y renalServicio de Nefrología

15 Enero 2013

David Rial CresteloMedicina InternaResidente 2º año

ANTECEDENTES PERSONALES• ALERGIAS E INTOLERANCIAS: no• FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR: No DM. No HTA.

No DL.• HÁBITOS TÓXICOS

– No alcohol– No tabaco– No drogas ilícitas

• ANTECEDENTES MÉDICOS: – ITU hace 6 años

• TRATAMIENTO: no toma medicación ni suplementos de herbolario

• CIRUGÍAS PREVIAS: no

Varón de 35 años

Varón de 35 años

ANTECEDENTES PERSONALES

• ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS– Natural de América Central. Desde hace 6 años en

USA– Trabajo activo– No viajes recientes– No exposición a personas enfermas

• ANTECEDENTES FAMILIARES– Casado sin hijos

• OTROS– No transfusiones

ENFERMEDAD ACTUAL

Remitido al hospital por:Disnea de varias semanas de evoluciónOliguria de dos días

T: 37,1ºC; TA: 157/79 mmHgFC: 102 lpm; FR: 36 rpmSatO2: 91% (ambiente) 95% (VM a 15lpm) 85% (VM a 6llpm)

DESDE HACE 6 MESESHinchazón de tobillos y dedos. Edema facial. Sin dolor ni cambio de color.

HACE 4 AÑOS:Dolor espalda y suprapúbico + fatigaFiebre: 38,6ºC

HACE 6 AÑOS:RPR: 1:8. Anticuerpo anti Treponema Palidum -VIH – Mantoux -

Sedimento orina: Hematuria, proteinuriaCultivo: Clamydia Trachomatis –

Neisseria Gonorrhoeae – CEFTRIAXONA

EXPLORACIÓN FÍSICA

FC: 95 lpm. TA: 173/89 FR: 36 rpm. T: 36,9ºC. Sat O2: 88%(ambiente) 100% (reservorio)

Ligera inyección conjuntival parduzca

• Máculas hipopigmentadas en sien derecha y ambas mejillas

• Máculas hiperpigmentadas en puente nariz

AP: crepitantes bibasales

Palidez de piel y mucosasPalidez de piel y mucosas

Resto normalResto

normal

EN RESUMEN…

Varón de 35 años sin antecedentes de interés con:

• Fallo renal de inicio incierto con hematuria y proteinuria• Fallo respiratorio con hemorragia alveolar• Anemia severa• Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas

ORIENTACIÓN CLÍNICA INICIALINSUFICIENCIA RENAL AVANZADA:Hematuria, piuria, proteinuria

DISTRESS RESPIRATORIO AGUDO. Hemorragia alveolar + edema pulmonar

SÍNDROME RENOPULMONAR

ANEMIA SEVERA: secundaria a pérdidas sanguíneas en el parénquima pulmonar

Síndromes renopulmonares (I): enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas 1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) 2.Poliangeítis microscópica 3.Síndrome de Churg-Strauss4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático5.Púrpura de Scholein-Henoch 6.Crioglobulinemia mixta 7.Enfermedad de Behcet

Vasculitis ANCA positivos por drogas a) Propiltiouracilo b) D-Penicilamina c) Hidralazinad) Allopurinol e) Sulfasalazina f) Carbimazol g) Fenitoína

Enfermedad por anti-MBG: síndrome de Goodpasture

Enfermedades autoinmunes sistémicas1.Lupus eritematoso sistémico 2.Esclerosis sistémica 3.Artritis reumatoidea 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo5.Polimiositis

Síndromes renopulmonares (II)Causas infecciosas:1.VIH2.Legionella3.Criptococcosis4.Infección pulmonar asociada a fallo renal5.GN aguda postestreptocócica6.GN asociada a endocarditis

Otras causas:1.Cáncer de pulmón2.Pneumonitis urémica3.Transplantados pulmonares4.Síndrome hemolítico-urémico5.Sarcoidosis6.Hipernefroma con metástasis pulmonares7.TEP en el contexto de síndrome nefrótico y trombosis de la vena renal8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES

• ECG: taquicardia sinusal. Cambios inespecíficos en segmento ST y onda T

BIOQUÍMICA:Mg: normalBilirrubina total/indirecta: normalLactato: normalF. Hepática: normal

PROTEINOGRAMA:IgG elevada

AUTOINMUNIDAD:Factor reumatoide: negativoAc antihistonas: negativo

TOXINAS:Sangre: negativoOrina: negativo

SEROLOGÍAS:VHC –VHB-Parvovirus B19: -

OTROS:Sangre oculta en heces: +ABO: A Rh+Autoanticuerpo frío +Autoanticuerpo caliente: -


• Rx tórax: opacidades centrales bilaterales que se extienden periféricamente y confluyen en LID. Ligera cardiomegalia. No DP


• Ecocardiograma transtorácico: corazón con función contráctil conservada y tamaño VD normal. No derrame pericárdico. Signos compatibles con edema pulmonar.

TRATAMIENTO INICIAL

1. Furosemida iv2. Nitroglicerina en perfusión continua3. Oxigenoterapia a alto flujo

2 HORAS DESPUÉS…

Taquipnea + anuria UCI

1. IOT (propofol, fentanilo), VM 2. Catéter de hemodiálisis3. 8 concentrados de hematíes en 23

horas4. Cloruro potásico5. Gluconato cálcico6. Bicarbonato

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

INTUBACIÓN OROTRAQUEAL

3 horas más tarde


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• Aspirado. Leucocitos sin organismos– Hongos negativo– Bacilos negativo – Virus negativo

• Citología: inflamación aguda y macrófagos pulmonares. Ausencia de células malignas

• Cultivos: – Esputo: Klebsiella– Mucosas nasal y rectal: negativos


TAC TORÁCICO: opacidades perihilares bilaterales en vidrio de reloj, de predominio derecho. Engrosamiento septal interlobar. Derrame pleural derecho. Ausencia de imágenes sugestivas de TEP



TRATAMIENTO

Metilprednisolona 1 gramo/24 horas durante 3 díasMetilprednisolona 1 gramo/24 horas durante 3 días

Vancomicina Cefepime

Ciprofloxacino

Vancomicina Cefepime

Ciprofloxacino

CAUSAS INFECCIOSAS DESCARTADAS

• VHC –• VHC –• VIH –• Mantoux –• Parvovirus B19 – • Aspirado broncoalveolar:

hongos, bacterias, virus –• Cultivo esputo: Klebsiella• Pneumocystis –• Ac heterófilos –• Ac antiestreptolisina 0 -• Ac anti DNasa B –• Treponema Palidum –• VIH –

•Hepatitis virales B y C•VIH•Sífilis•Tuberculosis•Estreptococos (endocarditis, fiebre reumática, GN postestreptocócica…)•Eritema infeccioso, artropatía…•Mononucleosis infecciosa

Síndromes renopulmonares (I): enfermedades autoinmunesVasculitis sistémicas 1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) 2.Poliangeítis microscópica 3.Síndrome de Churg-Strauss4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático5.Púrpura de Scholein-Henoch 6.Crioglobulinemia mixta 7.Enfermedad de Behcet


Enfermedad por anti-MBG: síndrome de Goodpasture


Síndromes renopulmonares: patologías autoinmunesVasculitis sistémicas 1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) 2.Poliangeítis microscópica 3.Síndrome de Churg-Strauss4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático5.Púrpura de Scholein-Henoch 6.Crioglobulinemia mixta 7.Enfermedad de Behcet


Enfermedad por anti-GMB



Otras causas:1.Cáncer de pulmón2.Pneumonitis urémica3.Transplantados pulmonares4.Síndrome hemolítico-urémico5.Sarcoidosis6.Hipernefroma con metástasis pulmonares7.TEP en el contexto de síndrome nefrótico y trombosis de la vena renal8.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía


Otras causas:1.Cáncer de pulmón2.Pneumonitis urémica3.Transplantados pulmonares4.Hipernefroma con metástasis pulmonares5.TEP en el contexto de síndrome nefrótico y trombosis de la vena renal6.Nefritis intersticial por fármacos asociado a neumonía7.Sarcoidosis8.Síndrome hemolítico-urémico

INSUFICIENCIA RENAL (I)Hematuria + Proteinuria + IR: GLOMERULONEFRITISSe emplea para designar las enfermedades que afectan a la estructura y función del glomérulo:

Grandes síndromes glomerulares:1.Síndrome nefrótico2.Síndrome nefrítico3.Anomalías urinarias persistentes: microhematuria persistente y/o proteinuria en rango no nefrótico4.Insuficiencia renal: aguda o crónica5.Hematuria macroscópica recurrente

INSUFICIENCIA RENAL (II)

• PTH elevada• Hipocalcemia• Hiperfosforemia• Hipocomplementemia. Hipoalbuminemia• Hiperamilasemia, hiperlipasemia• Ecografía renal: tamaño renal normal, textura ecogénica

normal

Enfermedad renal aguda extensa

Hipocomplementemia adquirida1. Consumo de complemento incrementado por complejos inmunes:– LES– Síndrome anticardiolipina– Crioglobulinemia– Síndromes vasculíticos– Anemia hemolítica autoinmune– Infecciones virales– Síndromes linfoproliferativos

2. Síntesis hepática reducida3. Pérdidas urinarias: formas severas de síndrome nefrótico

Causas más probables…

1. Lupus eritematoso sistémico2. Vasculitis sistémicas3. Enfermedad mediada por anti-MBG

ENFERMEDAD MEDIADA POR ANTI-MBG

El síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-MBG, es una entidad rara de síndrome pulmón-riñón, pero ha de descartarse siempre.

A favor:• Habitualmente el fallo renal es rápidamente progresivo

En contra: •Habitualmente sólo hay hemorragia, sin inflamación. •El complemento suele ser normal. •Se evidencia una causa de fallo pulmonar: tóxicos o infección.

VASCULITIS SISTÉMICASLas vasculitis ANCA + suponen la primera causa de síndrome reno-pulmonar.

A favor: •La lesión pulmonar es compatible: hemorragia e inflamación.

En contra: •Complemento suele ser normal o elevado. •Existen síntomas sistémicos como astenia, mialgias, artralgias, o afectación de las vías aéreas superiores

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOA favor: •Aquellos con afectación pulmonar presentan hemorragia alveolar muy frecuentemente (>50%).•Hipocomplementemia. •Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas en zonas expuestas al sol. •Hiperglobulinemia policlonal. •Anticardiolipina +.

En contra: •La afectación pulmonar en el LES es muy rara (0,5-5%).•Síntomas sistémcios ausentes: neurológicos, psiquiátricos, generales (astenia, astralgias…), cardiacos…

1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber

cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el

médico.4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o

derrame.6. Serositis:Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural. Pericarditis: comprobada por

electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.7. Trastorno renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado. Cilindros celulares: pueden ser

de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.8. Trastorno neurológico: Convulsiones. Psicosis.9. Trastorno hematológico:

1. Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien2. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones3. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien4. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.

10. Trastorno inmunitario:1. Preparación de células LE-positivas (Este item fue eliminado de los criterios diagnósticos en la revisión realizada en 1992),

o bien2. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien3. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.4. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL) basado en:5. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM,6. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o7. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por

pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en

ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Manifestaciones pulmonares:1. Síndrome del pulmón encogido2. Neumonitis lúpica aguda y hemorragia pulmonar3. Pleuritis (50%)4. HTP

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Health & Medicine

Caso cerrado nefrología disnea y Fra Dr Rial