ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
DIANA FLORESSINDY MERCADO JESSICA BALETA
MIRIAM ROQUEME ROXANA BARRETO
SILVANA MANJARREZ
QUE SON?
Se conocen como EPR cualquier enfermedad que afecte la
capacidad de inhalar o inspirar.El factor principal es la
inhabilidad de expandir el pulmón completamente.
CATEGORIAS DE ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
• PULMONARES• TORACO-ESQUELETICAS.• NEUROLOGICAS Y NEURO-
MUSCULARES.• ABDOMINALES.
FIBROSIS PULMONAR
• Se entiende como fibrosis pulmonar a una enfermedad caracterizada por la sustitución progresiva e irreversible del tejido funcional del pulmón por tejido fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz
FISIOPATOLOGIA
En la fibrosis pulmonar, las paredes de los alvéolos se inflaman y el tejido conjuntivo que soporta dichas paredes sufre un proceso de fibrosis, a modo de una cicatriz que aumenta progresivamente.
fisiología
Los alvéolos, que normalmente son muy elásticos, para poder distenderse y vaciarse como mínimos globos durante la respiración, se convierten en sacos rígidos de paredes engrosadas, lo que supone una interferencia en el recambio de gases.
DISTRIBUCION LOCALIZADA O DIFUSA
CAUSAS DE LA FIBROSIS LOCALIZADO:
Tuberculosis
Neumonía no resueltas
infección por hongos
CAUSAS DE FIBROSIS DIFUSA:EXPOSICION CRONICA a
inhalantes específicos Enfermedad de etiología
no conocidaSarcoidosis Disfagia familiar
fibroquistica Neumonía intersticial
crónica
SIGNOS Y SÍNTOMAS
•Disnea progresiva.• En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad disnea de reposo. •Tos seca .
TRATAMIENTO
Retirar al paciente del ambiente que causan dichos cambios fibrocitos
Manejos sintomáticos de los problemas pulmonares
Higiene bronquial
Nutrición adecuada
Programa de ejercicios gradual
DERRAME PLEURAL
Es una acumulación de líquido entre las capas de tejido que recubren los pulmones y la cavidad torácica.
son causados por líquido que se filtra hacia el espacio pleural, lo cual es provocado por presión elevada en los vasos sanguíneos o contenido bajo de proteínas en la sangre. La causa más común es
la insuficiencia cardíaca congestiva.
Hay dos tipos diferentes:
son causados por vasos sanguíneos o vasos linfáticos bloqueados, inflamación, lesión al pulmón y tumores.
LOS DERRAMES EXUDATIVOS
LOS DERRAMES TRASUDATIVOS
Inflamacion y desordenes circulatorios. Cancer Falla del corazon Infeccion Infarto pulmonar Trauma.
ETIOLOGIA
MANIFESTACIONES CLÍNICA:• Tos irritativa, sin expectoración.• Dolor torácico.• Malestar general.
Puede aparecer también:• fiebre• pérdida de peso• debilidad y malestar general.
La mayoría de los pacientes suelen presentar síntomas meses antes del diagnóstico.
En condiciones normales las dos capas pleurales se encuentran en aposición, lubricadas por un líquido seroso secretado por las células mesoteliales que evita la fricción con los movimientos respiratorios. La producción diaria normal de líquido pleural es de 0,1 a 0,2 mL/ kg de peso corporal.
FISIOPATOLOGÍA
Pruebas y exámenesTomografía computarizada
del tóraxRadiografía de tóraxExámenes de sangre para
la función renal y hepáticaAnálisis de líquido
pleural (analizar el líquido bajo un microscopio para buscar bacterias, cantidad de proteína y presencia de células cancerosas)
Ecografía del tórax y del corazón
TratamientoEl objetivo del tratamiento es:Extraer el líquido.Evitar que el líquido se vuelva a acumular.Determinar y tratar la causa de la acumulación de dicho líquidoToracocentesis (se extrae una muestra de líquido con una aguja insertada entre las costillas)
NEUMOTÓRAX
TIPOSABIERTO Y A TENSION.
ABIERTOEn el neumotórax abierto no existe acumulación de presión, porque el gas entra y sale del espacio pleural.
A TENSIONEste resulta por la presencia de una válvula de una vía, que permite que el gas solamente entre al espacio pleural pero no salga. Esto ocasiona un aumento significativo de la presión en dicho espacio.
SINTOMAS CLINICOS
Dificultad aumentada para ventilar al paciente.
Los signos vitales del paciente se deterioran, a medida que la presión intra-toracica aumenta.
TRATAMIENTO.En todos los casos, un tubo de tórax debe ser insertado, para descomprimir el tórax.
FISIOPATOLOGÍALa ocupación por aire de la cavidad pleural induce la desaparición de las presiones intrapleurales. Esta situación da lugar a colapso pulmonar y a la pérdida de eficacia de los movimientos respiratorios que no son capaces de generar las presiones transpulmonares necesarias para lograr la entrada de aire en el pulmón afecto. La intensidad de las alteraciones repercutidas depende de la cuantía del neumotórax.
La clínica del neumotórax se caracteriza fundamentalmente por la presencia de dolor torácico y disnea.
El dolor es de aparición brusca, para transformarse en un dolor sordo mal definido.
La disnea, también es más acentuada en los primeros momentos y tiende a aliviarse o desaparecer.
Otras manifestaciones menos frecuentes es la tos. puede añadirse la cianosis, el tiraje, la sudoración fría, en función del grado de compromiso respiratorio que genere el neumotórax.
Manifestaciones clínicas
TRATAMIENTO-En todos los casos, un tubo de tórax debe ser insertado, para descomprimir el torax
EDEMA PULMONAR
• Ocurre cuando el liquido es filtrado en el pulmón mas rápido de lo que puede ser removido produciendo una alteración importante del intercambio gaseoso, por acumulación del mismo en el espacio extravascular del pulmón
Es una acumulación anormal de líquido en los alvéolos pulmonares que lleva a que se presente dificultad para respirar.
• Letalidad: 13.1%: Cardiogénico: 61.8% No cardiogénico:
38.1% Hombres: 63.1% Mujeres: 35.5%
epidemiología
ETIOLOGIA Los pulmones se llenan de líquido
cuando la sangre que está normalmente dentro de los vasos sanguíneos sale hacia el exterior inundando los alveolos pulmonares. por ello las causas derivan del tipo de edema pulmonar .
El edema pulmonar también puede ser causado por:Ciertos medicamentosExposición a grandes
alturasInsuficiencia renalArterias estrechas que
llevan sangre a los riñonesDaño al pulmón causado
por gas tóxico o infección grave
Lesión mayorEl edema pulmonar a menudo es
causado por insuficiencia cardíaca congestiva.
Clasificación Desde el punto de vista anatómico, se dividen en: Intersticial Alveolar
Desde el punto de vista funcional, puede ser en:Cardiogenico -Trastornos hemodinámicas
No cardiogenico -Aumento de la permeabilidad capilar-Por lesión a la micro circulación
Fisiopatología La presión
hidrostática• Facilita el
desplazamiento de liquido de los
capilares al intersticio pulmonar
La presión oncotica
• Depende de la concentración de proteínas en la sangre y facilita el desplazamiento de liquido al interior del vaso
Si existen alteraciones hemodinámicas, habrá
desequilibrio de las leyes de Starling
Ley de Starling
Presión hidrostática
• Tiende a sacar liquido hacia el intersticio y espacio alveolar
Presión oncotica • Tiende a retener
liquido dentro del espacio intraalveolar
Determina el equilibrio entre estas dos presiones.
El edema pulmonar cardiogénico se produce por una función del corazón. El corazón no logra bombear suficiente sangre al cuerpo. Esto aumenta la presión en las venas pulmonares y/o loscapilares (presión hidrostática) de los 8 mmHg a 25 mmHg. Como consecuencia, el líquido de los vasos sanguíneos sale a los intersticios y a los alvéolos.
Esto ocurre, por ejemplo, cuando se da una insuficiencia ventricular izquierda aguda a causa de un ataque al corazón, trastornos del ritmo cardiaco o la inflamación del músculo cardiaco.
Sin embargo, la causa del edema pulmonar cardiogénico también es con frecuencia la insuficiencia crónica del ventrículo izquierdo, debido a insuficiencia de la válvula cardiaca (valvulopatías) o al estrés a largo plazo causado por la hipertensión arterial.
EDEMA PULMONAR CARDIOGENICO
EDEMA PULMONAR NO CARDIOGENICO
incluyen las causas que provocan una invasión de los pulmones por líquido, pero sin que el corazón esté enfermo. En este caso el problema surge en las paredes de los capilares sanguíneos que riegan los pulmones, ya que pierden su capacidad de retener la sangre dentro y dejan pasar líquido a los alveolos.
ETIOLOGIA
Edema Pulmonar Cardiogénico(Aumento de la Presión Capilar
Pulmonar)
Edema Pulmonar no Cardiogénico
Dificultad en el vaciado de la aurícula izquierda.
Alteraciones de la membrana alveolocapilar (Síndrome de Dificultad
Respiratoria del Adulto).
Insuficiencia ventricular izquierda. Reducción de la presión oncótica plasmática.
Aumento de la presión oncótica intersticial.
Insuficiencia linfática.
fisiopatologíaCardiogénico
• En fallo en el bombeo hace que la sangre retroceda a la circulación pulmonar.
• Cuando la presión hidrostática capilar pulmonar supera la presión osmótica coloidal, el liquido es impulsado fuera de los capilares pulmonares hacia el espacio intersticial y el alveolo
No Cardiogénico• La presión hidrostática es
normal
• El liquido se desplaza con la proteína conforme cambia la fuerza oncótica del vaso hacia el tejido
• Lesión del endotelio en la pared capilar
habrá salida de proteínas del plasma con cerca de los brônquios y de los capilares pulmonares.
FISIOPATOLOGIA
Pero este exceso de líquido del intersticio se evacua por los linfáticos locales o hasta el espacio pleural donde los linfaticos haran la depuracion, tambien puede ir hasta el mediastino y retorna nuevamente al sistema venoso
Con el acúmulo de líquido, la presion hidrostática intersticial aumenta, y negativa a positiva, EM consecuenncia, hay el rompimento de las células alveolares con aumento de la Permeabilidad del endotelio alveolar(inundacion)
el líquido va hacia el interior de los alvéolos através de las membranas alvéolo-capilares rotas determinando edema alveolar.El fluido que se acumula en los alvéolos reduCE el surfactante en los alvelos, llevando al colapso de unidades aun no inumndadas
• Disnea de ejercicio.• Crépitos inspiratorios leves.Etapa 1
• Hipoxemia.• Cianosis. • Diaforesis.• Taquipnea.• Disminución de la ventilación.
Etapa 2 o Fase Intersticial
• Hipoxemia severa e hipocapnia.• Capacidad Vital disminuida.• Expectoración espumosa y rosada.
Etapa 3 o de Edema Alveolar
CUADRO CLÍNICODepende de la fase en la que se encuentre el edema
pulmonar.
Fundamentalmente clínico. Debe basarse en la historia clínica y confirmarse con radiografía de tórax.
DIAGNÓSTICO
Puede detectarlo antes de la aparición de signos clínicos.
SIN EDEMA CON EDEMA
EKG
Hemograma
Eco-Doppler
Gases Arteriales
Radioscopia o Fluoroscopia
Ecocardiografía Transtorácica
Medidas Generales-Restricción de
líquidos orales.-Dieta
Hiposódica.-Dificultad
respiratoria: importante
suspender vía oral.
-Vasodilatadore
s: dinitrato isosorbide.
-Inotrópicos: Dogoxina.
-Suspender drogas
depresoras de la
contractilidad cardíaca: B-
bloqueadores y
disopiramida.-Paciente debe estar sentado en el borde de
la cama.-
Broncodilatación:
aminofilina.
-Vigilancia permanente: Ritmo y FC,
saturación de O2, Presión
arterial.-Oxigenación.
-Morfina.-Diuréticos: Furosemida.
Manejo Especializado
Unidad de Cuidados Intensivos.
Tratamiento a arritmias: digoxina.
Tratamiento quirúrgico.
TRATAMIENTO
Neumonía
Es una infección del pulmón caracterizada por la multiplicación de microorganismos en el interior de los alvéolos, lo que provoca una inflamación con daño pulmonar.
Causas Streptococcus pneumoniae: la causa más común de neumonía bacteriana en niños;Haemophilus influenzae de tipo b (Hib): la segunda causa más común de neumonía bacteriana;El virus sincitial respiratorio es la causa más frecuente de neumonía vírica.
• Existe una condensación originada por la ocupación de los espacios alveolares con exudado aquí el intercambio gaseoso no puede llevarse a cabo en las áreas condensadas y la sangre se desvía alrededor de los alvéolos no funcionales. Dependiendo de la cantidad de tejido afectado puede aparecer hipoxemia. Con frecuencia la neumonía puede ser causada por una aspiración de materiales infectados a los bronquios dístales y alvéolos.
Fisiopatología
Clasificación
• Neumonías víricas (Neumonitis). Muchos virus pueden producir
neumonía : Gripe, varicela-zóster, o citomegalo-virus (CMV)
• Neumonías por protozoos. La más grave es la producida por Pneumocystis carinii, que afecta sobre todo a los pacientes con SIDA y a otros inmunodeprimidos.
• Neumonía estafilocócica (Staphylococcus aureus)
El Staphylococcus puede originar abscesos (acumulaciones de pus) en los pulmones y producir quistes pulmonares que contienen aire (neumatoceles), especialmente en los niños.
Tipos de neumonía • Neumonía causada por bacterias
gramnegativas Las bacterias gramnegativas, como la
Klebsiella y la Pseudomonas, provocan una neumonía que tiende a ser extremadamente grave.
• Neumonía causada por Hemophylus influenzae tipo b son el grupo más virulento y provocan graves enfermedades, como la meningitis, la epiglotitis y la neumonía, por lo general en niños menores de 6 años.
• Gram de esputo
• El cuadro Hemático permite valorar la gravedad de la infección.
• Gasometría arterial : para verificar qué tan bien se está oxigenando la sangre.
• TAC de tórax
• Cultivo de líquido pleural
DIAGNOSTICO
Síntomas FiebreTos húmeda DisneaEstertores disminución de
murmullo vesicular CrepitacionesTirajes
Tratamiento Líquidos y antibióticos
vía intravenosa Oxigenoterapia.
SINDROME DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO(SDRA)
Inflamación pulmonar del tejido alveolar asociada con edema pulmonar no cardiogenico, provocando una falla respiratoria hipoxemica severa
ETIOLOGÍA• Daño pulmonar
directo• Neumonía • Aspiración gástrica • Ahogamiento
• Daño pulmonar indirecto• Sepsis infección
generalizada en la sangre.
• Trauma severo• Fracturas múltiples• Post operatorio de
cirugía• Sobredosis de droga• Intoxicación• pancreatitis
FISIOPATOLOGIA• tener cuenta que el pulmón es el primer filtro donde el sistema capilar recibe desechos, toxinas, células activadas de la sangre, citoquinas, etc.
• Estos desechos provocan un proceso inflamatorio lo que lleva al formación de radicales tóxicos de oxigeno.
• Esto radicales atacan la membrana produciendo edema severo de las células alveolares tipo II.
• Este gran proceso inflamatorio y sus reacciones da lugar a que solo un pequeño volumen pulmonar esté ventilado,
ETIOLOGIA
MEDIOS DIAGNÓSTICOS
• Gases arteriales • Radiografía de tórax
TRATAMIENTO
• Ventilación mecánica
• reposición continua de surfactante, inmunoterapia,
• inhibidores de la ciclooxigenasa, antagonistas de citoquinas pro inflamatorias,
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS TORACO-ESQUELETICAS
• Deformidades de la caja torácica dan lugar a un movimiento Limitado del tórax.
• Si la deformidad es severa, hay un aumento considerable del trabajo respiratorio.
• el aumento del trabajo respiratorio puede provocar una hipoxemia e hipercapnia.
• Hipoxemia: disminución - paO2: 80mmHg.• Hipercapnia: aumento – paCO2: 46 mmHg.
LAS ANORMALIDADES TORACICAS QUE RESULTAN EN ENFERMEDADES
RESTRICTIVAS SON:
ESCOLIOSIS.CIFOSISCIFO- ESCOLIOSIS
ESCOLIOSIS
• Es una desviación lateral anormal de la columna vertebral que puede ser en forma de C ó S.
• Por su lateralidad, la escoliosis puede ser derecha o izquierda según la convexidad de la curva.
CAUSAS
La mayoría de las veces, la causa de la escoliosis se desconoce. (escoliosis idiopática)Es el tipo más común y se clasifica por edad. • En los niños de 3 años o menos, se denomina
escoliosis infantil. • En los niños de 4 a 10 años, se denomina escoliosis
juvenil. • En los niños mayores de 11 a 18 años, se denomina
escoliosis adolescente. • La escoliosis con mayor frecuencia afecta a las niñas.
SINTOMAS
• Dolor de espalda o lumbago.• Sensación de cansancio en la columna después de
pararse o sentarse por mucho tiempo.• Hombros y cadera que aparecen desiguales (un
hombro puede estar más alto que el otro).
TRATAMIENTO MEDICO
• el médico puede recomendarle un corsé. Los corsés para la espalda se pueden ajustar según el crecimiento.
• Los corsés para la espalda funcionan mejor en personas de más de 10 años.
TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO
• Ejercicios de estiramiento.• Ejercicios de fortalecimiento.• Medios físicos (dolor, inflamación.)• Masaje sedativo.
CIFOSIS
• Es la curvatura de la columna cervical que produce un arqueamiento o redondeo de la espalda, llevando a que se presente una giba costal.
CAUSAS
• Enfermedades degenerativas de la columna como la degeneración de discos.
• Fracturas causadas por osteoporosis.• Lesión (traumatismo)
TRATAMIENTO MEDICO
• Cirugía correctiva• En ocasiones, se requiere cirugía en caso de
curvaturas grandes y dolorosas (superiores a 60 grados).
TRAT. FISIOTERAPEUTICO
• Ejercicios de fortalecimiento muscular.• Masajes sedativos.• Ejercicios de estiramiento.• Corset.
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS NEUROLOGICAS - NEUROMUSCULARES
Existen enfermedades que provocan Debilidad o parálisis de los músculos de la ventilación esto ocasiona una ventilación inadecuada.
MIASTEMIA GRAVIS
• Es un trastorno neuromuscular que comprometen los músculos y los nervios, es un tipo de trastorno autoinmunitario que ocurre cuando el sistema inmunológico ataca por error al tejido sano.
MIASTEMIA GRAVIS
ETIOLOGIADesconocidaMenos debilidad muscular en la mañana que el
trascurso del día.Síntomas primarios: oculares y la parálisis desciende
hasta afectar músculos de la respiración.
FISIOPATOLOGIA• Normalmente, cuando los
impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina, En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.
Acetil colina
SÍNTOMAS
• Dificultad para respirar debido a la debilidad de los músculos de la pared torácica.
• Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa asfixia o babeo frecuentes.
• Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posición de sentado.
• Marcha inestable.• Cabeza caída.• Parálisis facial o debilidad de los músculos faciales.
TRATAMIENTO MEDICO
• Neostigmina o piridostigmina para mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos.
• La prednisona u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) para inhibir la respuesta inmunitaria, si tiene síntomas graves y otros medicamentos no han funcionado bien.
TRAT. FISIOTERAPEUITICO
• La fisioterapia puede ayudar a mantener la fuerza muscular, esto es especialmente importante para los músculos que ayudan a la respiración.
• Ejercicios de fortalecimiento.• Marcha.• Fortalecimiento de los músculos faciales.
GUILLIAIN BARRE
GUILLÁIN BARRÉ
• También conocido como poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune, desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad asimétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes..
causas• se presenta después de una
infección menor, como una infección pulmonar o gastrointestinal.
• puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas de ambos sexos entre las edades de 30 y 50 años.
• debilidad muscular y parálisis.• Destrucción de las vainas de mielina
que rodean los axones de muchas células nerviosas.
Síntomas iniciales
• Debilidad muscular o la pérdida de la función muscular.
• Hormigueo.• dolor en la pierna o la mano.• Hipotensión arterial.• Dificultad respiratoria .• Dificultad para deglutir. • Babeo.• Desmayo. • Sentirse mareado al pararse.
Síntomas generales
• Pérdida de reflejos en brazos y piernas.
• Visión borrosa.• puede ocurrir en los brazos y las
piernas al mismo tiempo. • puede empeorar rápidamente
entre 24 y 72 horas. • puede ocurrir únicamente en los
nervios craneanos. • Entumecimiento, disminución de
la sensibilidad .• Sensibilidad o dolor muscular.• Falta de coordinación.
Guillain Barré
Los músculos no se pueden utilizar en lo
absoluto
El paciente se queda casi paralizado
La presión sanguínea y el pulso se ven
afectados
Puede resultar difícil
respirar
Etiología
Infección bacteriana o
viral
DIAGNOSTICO
1.a lo largo de días o semanas.2. Relativa simetría.3. Pérdida leve de la sensibilidad.4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad.5. Compromiso de nervios craneanos.6. Comienzo de la recuperación a las 2 - 4 semanas de detenerse la progresión.7. Trastorno funcional autonómico.8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución.9. Aumento del nivel de proteínas en LCR una semana después de la aparición de lo
tratamiento
El tratamiento se realiza teniendo en cuenta:• La edad, su estado general de salud y su historia
médica.• Qué tan avanzado está el síndrome.• Su tolerancia a determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.• Sus expectativas para la trayectoria del síndrome.• Su opinión o preferencia.
OTRAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES O NEUROLÓGICAS QUE PUEDEN PRESENTAR
PATRONES DE ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
Enfermedades de la medula espinal:
Paraplejia TétanoDistrofia muscular
PARAPLEJIA.
• Dependiendo del daño que padece la medula espinal y además de las parálisis en las piernas se pueden presentar:
• Dificultad para respirar• Neumonía • Miembros espásticos
es una enfermedad que ocasiona que la parte inferior del cuerpo de la persona quede paralizada, careciendo de funcionalidad. Normalmente es ocasionada por una lesión medular o una enfermedad congénita.
TETANO• Complicaciones • Obstrucción de las vías
respiratorias • Paro respiratorio• Insuficiencia cardiaca • Neumonía daño
cerebral debido ala falta de oxigeno durante espasmos
Es una infección del sistema nervioso con un tipo de bacteria que es potencialmente mortal llamada clostridium tetani
Distrofia muscular
Es un grupo de trastornos hereditarios que provocan debilidad muscular y pérdida del tejido muscular, las cuales empeoran con el tiempo.
Complicaciones:deformacionesincapacidad permanente, progresivadisminución de la movilidaddisminución de la capacidad de cuidarse a sí mismodeterioro mental (variable)cardiomiopatíainsuficiencia respiratoria (puede causar la muerte)
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS DE TIPO ABDOMINAL
• Aumento del tamaño del contenido abdominal, que da lugar a una restricción del movimiento y elevación del diafragmática.
• CONDICIONES QUE MUESTRAN UN PATRÓN RESTRICTIVO
• Tumores abdominales • Obesidad • Tercer trimestre del embarazo • Hernia discal