GLAUCOMACONGENITO
Dra. Alejandra Varas C. Servicio Oftalmología
Hospital Clínico Regional Concepción
Epidemiología Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a
1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosómica recesiva penetrancia variable
Glaucoma congénito primario: 50 a 70% de todos los glaucomas
La mayoría son casos esporádicos 60% dg. antes de 6 meses de edad 80% dg. antes del año Varones:Mujeres = 3:2 75% bilaterales, no simultáneamente
Embriología
Ángulo primitivo: 12 a 15 semanas de gestación
Malla trabecular: cresta neural; canal de Schlemm: mesodermo
Anatomía del ángulo camerular anómalo
Inserción plana del iris periférico Inserción anterior del iris periférico en la
Malla TrabecularEspolón escleral ausente o rudimentario
Clínica Buftalmos: mayor elasticidad de tejidos Megalocornea: 10 mm en recién nacido
11 mm al año de edad, 2 años 11,6 mm ( adulta) Estrías de Haab: crecimiento corneal progresivo
con fisuras Descemet Edema corneal: secundario a lesión endotelial Fotofobia Epífora Irritabilidad
Clínica
Presión ocular elevadaMiopía y astigmatismo, anisometropíaExcavación papilar aumentada, central
redonda y profunda
Exámen anestésico Medición PIO Diámetros corneales Biomicroscopía: Estrías de Haab Gonioscopía Oftalmoscopía: Excavación papilar Refracción Biometría: 18,7mm al mes, 23mm a los
7 años Cirugía si procede
ClasificaciónGlaucoma congénito primario:
trabeculodisgenesiaGlaucoma asociado a otras anomalías
oculares o sistémicas congénitas: disgenesia iridotrabecular, disgenesia iridocorneal
Glaucoma secundarios: trauma, inflamación, tumor
Tratamiento
Tto. médico: solo en período post quirúrgico o en espera de cirugía
Tto. Quirúrgico: Goniotomía: cornea transparente, requiere
lente de contacto tipo Koeppe Trabeculotomía, éxito de 75 a 90 % Trabeculectomía con antimetabolitos, en
períodos más avanzados; con o sin trabeculotomía
Factores pronósticos de AndersonFavorables: edad de comienzo del
cuadro después del nacimiento, pero antes del año de vida
Desfavorables: enfermedad ocular asociada formas hereditarias buftalmo severo fracaso cirugías previas