Litterature commentee 563

groupes etaient dtYinis : le premier compose de 20 malades (18 hommes, deux femmes) 2ggCs en moyenne de 37,6 ans, ayant une efficacite clinique incomplete ou en raison d’effets secondaires de la sulfasalazine, qui etait an&&e et remplacee par la m&lazine, et le second groupe compose de 19 malades (12 hommes, sept femmes), ages en moyenne de 39,l ans n’ayant jamais n+t de sulfasalazine auparavant. Les criteres d&a- luation Ctaient l’apprkciation de l’activite de la maladie par le malade (echelle visuelle analogique), l’impression globale -du mede- tin et la vitesse de sedimentation. A la tin de l’etude, il n’y a aucune difference significa- tive dans l’apprkciation de la maladie par le malade dam les deux groupes. Seule, l’impression globale du medecin etait bonne chez, respectivement, 85 et 89 % des mala- des. Une diminution de la vitesse de sedi- mentation de 35 a 27 mm a la premiere heure, d’intert clinique discutable, a Cte observee dans le deuxieme groupe. Ces deux etudes ouvertes ont globalement inclus le meme type de malades avec spon- dylarthropathie. Les posologies de mesala- zine variaient de 15 a 2 g/j pendant des dukes variables. Les resultats de la premiere sont positifs alors que ceux de la deuxittme ne montrent aucune efficacite clinique objec- tive. Il est done nkcessaire de completer ces etudes par un essai randomid a double insu, d’autant qu’une publication utilisant une autre forme galenique du SASA, a des doses moindres (ASACOL : 800 mg/j) n’avait pas apporte de resultats concluants (Taggart A, et al. Arthritis Rheum 1996 ; 39 : 1400).

Stephane Vignes

Manifestations neurologiques au tours du syndrome des antiphospholipides ou sckose en plaque ?

Cuadrado MJ, Khamashta MA, Ballesteros A, Godfrey T, Simon MJ, Hughes GR Can neurologic manifestations of Hughes (antiphospholipid) syndrome be distinguished from multiple sclerosis? Analysis of 27 patients and review of the literature Medicine 2000 ; 79 : 57-68

Dans cet article, Hughes et al. essaient de differentier les manifestations neurologiques survenant chez des patients soufknt d’un

syndrome des antiphospholipides, de celles observkes au cours de la sclerose en plaques. Les 27 patients sClectio~c% ont un diagnos- tic de sclerose en plaques probable ou certain selon les criteres de Poser mais sont adresses a la Lupus Clinic en raison de symptbmes Cvocateurs de maladie auto-immune, d’aty- pies en resonance magnetique nucleaire pour le diagnostic de sclerose en plaques, dune evolution inhabituelle ou d’une positivite des anticorps antiphospholipides, groupe SEP- plus. Ie groupe temoin est compose de 25 patients atteints de sclerose en plaques defi- nie sans anticorps antiphospholipides. En fait, les 27 patients du groupe SEP-plus ont tous des anticorps antiphospholipides (anticardiolipine IgG ou IgM et/au anticoa- gulant circulant) et remplissent les criteres du syndrome des antiphospholipides d&ink par Harris si l’on considere que les symptomes neurologiques sont secondaires a un tvene- ment thrombotique. Dam cette hypothese, cette population SEP-plus serait composke de16 syndromes des antiphospholipides pri- makes et de 11 secondaires. 11 n’y a pas de difference d’age entre le groupe SEP-plus et le groupe temoin. Les 27 patients ont tous presente initialement des troubles neurologiques sans autre manifesta- tion sysknique, mais 19 d’entre eux (70 %) ont eu par la suite des manifestations Bwca- trices de maladie auto-immune ou de syn- drome des antiphospholipides. M&me si quelques differences en imagerie sont rele- vees par les auteurs (presence de lesions plus importantes localisees dans la substance blanche, le cervelet et le pont pour le groupe sclerose en plaques, lesions plus frequentes dans le putamen pour le groupe SEP-plus), l’imagerie cerebrale ne permet pas de con- clure a titre individuel. De meme, l’evolution neurologique est marquee par des rkidives, plus frequentes en cas de SEP-plus associe a un lupus. Cet article rappelle que devant un tableau neurologique, meme s’il est pur et fortement tvocateur de sclerose en plaques, la recher- the d’anticorps antiphospholipides s’impose par un interrogatoire orient6 et des dosages biologiques. D’apres les auteurs, une forte positivite des anticorps antiphospholipides permettrait de poser le diagnostic de syn- drome des antiphospholipides et surtout de traiter par anticoagulant. En effet, sur les trois cas cliniques detailles (peut-&tre non selec- tionnCs au hasard), les troubles neurologi- ques s’ameliorent sous anticoagulant et, pour un cas, ne sont pas corticosensibles. Cepen- dant, quelques remarques sont a faire : parmi les 27 patients ayant un diagnostic de sclt- rose en plaques, beaucoup ont des atypies

tant du point de vue des signes neurologiques (clinique et imagerie) que par le contexte systemique (livedo reticulaire, phenomene de Raynaud, embolie pulmonaire, etc.) qui leur est associe. En l’absence d’etude syste- matique du liquide cephalorachidien (seule- ment six patients &dies), les auteurs ne peuvent conclure sur la valeur diagnostique des bandes oligcclonales d’immunogloluli- nes. 11 manque dans I’imagerie I’IRM medul- laire et l’etude aprks injection de gadolinium. De meme, si l’on tenait compte des criteres cliniques de Schumacher et al. (1965) qui ne sont pas utilids par les auteurs, le diagnostic de sclerose en plaques ne pourrait pas etre retenu en raison de la trop grande richesse des signes associCs, qui doivent pouvoir trou- ver une meilleure explication. Des lors, les auteurs ne pouvant distinguer les deux affec- tions (sclerose en plaques veritable ou syn- drome des antiphospholipides), il ne peut done s’agir d’authentiques scleroses en pla- ques dans leur serie.

Brigitte Granel

La myopathie amyldide, une cause mCsestimCe de syndrome myogke ?

Spuler S, Emslie-Smith A, Engel G Amyloid myopathy: an underdiagnosed entity Ann Neural 1998 ; 43 : 719-728

L’amylose est une entitt bien connue des intemistes, encore mystkrieuse quant a ses causes et ses mecanismes pathogeniques. Le muscle n’est pas considere comme une cible habituelle des depots amyldides, m&me si des dtp6ts amyloi’des ont ttC d&its au tours des myosites a inclusion. Cet &at de fait pourrait Ctre remis en ques- tion par l’article de Spuler. Son kquipe a en effet pris l’habitude d’effectuer systemati- quement une coloration au rouge Congo sur les biopsies musculaires et I’incidence de leurs diagnostics de myopathie amyldide a Cte multipliee par dix. Darts cet article, les auteurs rapportent le cas de 13 patients chez qui les symptomes mus- culaires ont r&Cle l’amylose et discutent des 43 observations de la litterature. Dans 12 cas, l’amylose musculaire Ctait de type AL, et jamais de type AA ou a transthyretine. Les muscles Ctaient de volume normal chez 12 patients. Les enzymes musculaires etaient

564 Litterature commentee

toujours Clevkes (de deux a 70 fois la nor- male). Les Clectromyogrammes Ctaient tous myogenes, des signes neurogenes &ant M- quemment associes. L’aspect histologique Ctait tres variable avec des fibres parfois Cpaissies, parfois atrophiques, parfois necroskes ; des signes de denenation pou- vaient &tre associes. Les depots amyldides ttaient p&ivasculaires mais aussi autour de certaines fibres. Chez huit patients, il existait d’autres signes Cvoquant une diffusion syste-

mique de l’amylose, deux avaient un mye- lome. Chez six patients, l’immunohistochi- mie permettait de mettre en evidence des epitopes de Pamyloid precursor pmteine @APP). Tous les patients testes Ctaient por- teur de l’allele ~3 de 1’apolipoproteineE. L’evolution clinique des patients n’est pas detaillee dam l’article. Dam la litterature, l’amylose musculaire est avant tout de type AL, parfois a transthyre- tine, jamais AA. Le deficit est surtout proxi-

mal, parfois distal, parfois diffus. Les mus- cles Ctaient hypertrophiques chez 19 patients. Paradoxalement, la langue n’est que t&s rarement atteinte au cours des amyloses mus- culaires. 11 est done important de connaitre cette entite et de demander une coloration complemen- taire au rouge Congo en cas de suspicion d’amylose musculaire.

Thierry Gentreau