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04 SFE Toulouse 2012 / Annales d

es infections représentaient 30,1 % des motifs d’hospitalisation chez les dia-étiques. Nous avons colligé 103 hommes et 127 femmes (genre ratio = 0,81)ont l’âge variait entre 20 et 97 ans avec une moyenne de 63 ans et 9 mois etne fréquence plus élevée de survenue des complications infectieuses après’âge de 50 ans (86,6 %). Les infections étaient au nombre de 295 cas : cuta-ées (38,3 %), urinaires (34,9 %), pulmonaires (10,8 %), buccodentaires (3,7 %),igestives (2,7 %), ORL (2 %), ostéoarticulaires (2 %), génitales (2 %), neu-ologiques (1,7 %) et les septicémies (1,7 %). Un facteur favorisant était notéans 57,2 % des cas. La fièvre était présente dans 42,3 % des cas. Le syndromenflammatoire n’était pas constant. La plupart des infections étaient bactériennes87,5 %) particulièrement à Staphylococcus aureus dans les infections cutanéest à Escherichia coli dans les infections urinaires. L’antibiothérapie de premièrentention était dominée par les pénicillines (62 %) et les céphalosporines dee génération (33,1 %). La durée moyenne était de 16,41 jours avec une duréeoyenne d’hospitalisation de 16,2 jours. L’évolution était favorable dans 70,2 %

es cas.es infections chez le diabétique demeurent un problème fréquent et grave,xposant à des séquelles invalidantes avec des conséquences socio-économiquesérieuses justifiant la mise en œuvre des moyens de prévention.

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aminopathie génétiquement déterminée et sclérodermieuto-immune. . . association fortuite ou lien causal ?. Parent a,∗, A.S. Balavoine a, K. Le Mapihan a, C. Vigouroux b,.C. Vantyghem c

Service d’endocrinologie-métabolisme, CHRU, Lille, FranceInserm, UMR S938, centre de recherches Saint-Antoine, Paris, FranceService d’endocrinologie-métabolisme, Inserm U859, CHRU, Lille, FranceAuteur correspondant.

es laminopathies peuvent associer des traits progéroïdes et sclérodermiquesAm J Med Genet A 2006 Hennekam). Cependant la plupart des syndromesclérodermiques ne sont pas liés à des mutations du gène LMNA, en dépit dea présence d’anticorps antinucléaire (AAN), principalement dirigés contre laamine (PNAS 1983 McKeon, Eur Respir J 2011 Dib). Une jeune fille de 15 ansst adressée pour diabète déséquilibré et compulsions alimentaires. Elle pré-ente une sclérodermie et une insulino-résistance diagnostiquées à 8 ans. Uneypertension artérielle, des ovaires polykystiques et un diabète hypertriglycéri-émique apparaissent à 13 ans, justifiant une insulinothérapie. Cliniquement,n note : poids 43 kg, taille 1m60, pression artérielle 125/70 mmHg, hypo-lasie mandibulaire, lipoatrophie généralisée respectant le visage, troublesusculo-squelettiques, sclérodermie, rétractions tendineuses et télangiectasies

onfirmées en capillaroscopie. Biologiquement, glycémie à jeun 2,5 g/l ; C-eptide 13 ng/mL (N < 2) ; HbA1c 9,2 % ; TGO 126, TGP 307 (N < 40 UI/L),eptine 2 ng/mL (N > 3,5), masse grasse 11 % (N :30–40 DEXA), graisse intra-bdominale/graisse abdominale totale 52/84 cc, stéatose (26 % IRM) et fibroseF2 biopsie) hépatiques. Les anomalies cardiaques sont mineures. Les AAN sontonstamment positifs au 1/640e, sans autre anticorps. Une mutation de novo47Y LMNA est retrouvée.onclusion.– La sclérodermie constatée dans cette laminopathie pourrait être

iée :à la sévérité du déséquilibre glycémique (trouble de la glycosylation) ;au type de mutation N-terminale de la lamine, plutôt rencontrée dans lesprogeria sclérodermiformes ;à la souffrance cellulaire engendrée par cette forme sévère de laminopathie,induisant l’apparition non spécifique d’AAN, ouvrant des perspectives sur lesmécanismes liant formes dysimmunitaires et génétiques des lipodystrophies.

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es caractéristiques du diabète chez les diabétiques infectésa a b a a

. Ben Fredj Ismail , A. Benabderrahim , I. Slim , J. Anoun , A. Rezgui ,

. Karmani a, O. Ben Abdallah a, H. Mhiri a, C. Laouani Kechrid a

Service de médecine interne, hôpital Sahloul, SousseService d’endocrinologie, hôpital Farhat Hached, Sousse

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crinologie 73 (2012) 386–411

es infections constituent une complication fréquente et sérieuse chez le diabé-ique.ne étude rétrospective descriptive de 230 observations de diabétiques hospita-

isés au moins une fois pour une infection sur 11 ans.es infections représentaient 30,1 % des motifs d’hospitalisation des diabétiquesui étaient 103 hommes et 127 femmes d’âge variant entre 20 et 97 ans. Nousvons constaté une prédominance du diabète de type 2 (93 %) avec une ancien-eté moyenne de 9 ans et une fréquence plus élevée de survenue des infections auours des premières années du diabète. Les complications dégénératives étaientrésentes dans 79,1 % des cas ; les macroangiopathies dans 63,5 % des cas et lesicroangiopathies dans 69,6 % des cas. Le diabète était en déséquilibre durant

es 3 mois qui précédaient la survenue de l’infection dans 85,7 % des cas et àon occasion dans 92,2 % des cas avec une décompensation métabolique dans0,2 % des cas. Les 295 infections étaient : cutanées (38,3 %), urinaires (34,9 %),ulmonaires (10,8 %), buccodentaires (3,7 %), digestives (2,7 %), ORL (2 %),stéoarticulaires (2 %), génitales (2 %), neurologiques (1,7 %) et les septicémies1,7 %). L’antibiothérapie de première intention était dominée par les pénicil-ines (62 %) et les céphalosporines de 3e génération (33,1 %). L’évolution étaitavorable dans 70,2 % des cas.es infections du diabétique demeurent un problème fréquent et grave exposantdes séquelles invalidantes avec des conséquences socio-économiques sérieuses

ustifiant la mise en œuvre des moyens de prévention.

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iabète lipoatrophique, troubles musculo-squelettiques etetard mental : un cas non résolu. Le Mapihan a,∗, J. Weill b, E. Parent a, A.C. De Sandre-Giovanoli c,. Lascols d, M.C. Vantyghem e

Service d’endocrinologie-métabolisme, CHRU, Lille, FranceService de pédiatrie, CHRU, Lille, FranceLaboratoire de génétique moléculaire, département de génétique médicale,arseille, FranceUnité mixte de recherche S938, centre de recherche Saint-Antoine, Paris,ranceService d’endocrinologie et métabolisme, Inserm U859, CHRU, Lille, FranceCorresponding author.

es causes des lipoatrophies ne sont pas toutes identifiées. Ce cas cliniqueapporte l’histoire d’un garcon de 13 ans adressé pour diabète lipoatrophiquensulino-requérant apparu à 12 ans. Cet enfant unique est né d’un mariageonsanguin après 2 fausses-couches avec notion de diabète chez sa grand-mère.l existe un retard psychomoteur avec puberté précoce en dépit d’une orchi-ectomie unilatérale après cure de cryptorchidie. Le poids est de 44 kg pourm50 avec avance staturo-pondérale (+ 3 DS à 4 ans), augmentation du volumeesticulaire (8 mL à 12 ans), gynécomastie, abolition des réflexes. La lipoatrophiest plus marquée au niveau du visage et des membres supérieurs avec hyper-rophie musculaire, acanthosis nigricans, hépatomégalie. On note de grandesreilles décollées, un hypertélorisme avec micro-rétrognatisme, nez en bec’aigle, cypho-scoliose, syndactylie des 2e–3e orteils, pieds creux et rétractionmportante des tendons d’Achille. Les examens paracliniques montrent à 7 ansn hyperinsulinisme (32 mU/L, N < 20) en regard d’une glycémie normale, unetteinte démyélinisante sur les potentiels somesthésiques. À 12 ans, la graissentra-abdominale est nettement prédominante par rapport à la graisse abdomi-ale totale avec masse grasse totale très faible (6 % DEXA), hypoleptinémie1,7 ng/mL), cytolyse (TGO 108, TGP 205 UI/L ; N < 40) et stéatose hépatiques20 % IRM). L’étude des gènes LMNA, BSCL1, BSCL2, PPARgamma, ZMPSTE4 ainsi que du génome mitochondrial et du caryotype associée à un CGmicroar-ay demeure négative. En conclusion, ce jeune garcon présente un syndromeipodystrophique et dysmorphique avec diabète, avance staturo-pubertaire etetard mental dont l’étiologie demeure à ce jour indéterminée.

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atisfaction au traitement par l’insuline des patientsiabétiques de type 2