Leucémies aigues
Définition : Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme
Fatales en quelques mois si non traitées
Leucémies aigues Classification :
Aigues Leucémie aigue lymphoblastique :
LAL Leucémie aigue myéloblastique :
LAM Chroniques
Leucémie lymphoide chronique : LLC Leucémie myéloide chronique : LMC
LAM Transformation maligne d’un
progéniteur myéloide Rare chez l’enfant(10%-15%) 80 % chez l’adulte
Conséquences Une leucémie aigue est cause
de morbidité et mortalité par : Déficience dans le nombre et la
fonction des cellules sanguines Invasion des organes vitaux Perturbation métaboliques
Conséquences
i. Infection- Cause de mort la plus fréquente- Due à la neutropénie et à la dimunition de la fonction de phagocytose
Conséquences
ii. Hémorragies- Due à la thrombopénie
iii. Anémie- Due à une érythropoièse inéfficace
ConséquencesB. Invasion des organes vitaux
- Le cerveau, le fois, les poumons, les méninges, les yeux ….
FAB Leucémie aigue myéloide (LAM)
5 à 10 % chez l’adulte
Antigènes myéloides: CD13, CD33 and CD11b
M1 Myéloblastique sans maturation 10 - 20%
>90% de cellules myéloblastiques
LAMM2: LAM avec maturation
30 - 40%
~ 15% with t(8:21)
LAMM3 leucémie aigue à
promyélocytes : 10-15%
LAMM4 leucémie aigue
myélomonocytaire 10-15%
LAMM5a leucémie aigue
monoblastique 10-15%
M5b AMoL avec differentiation <5%
LAMM6 Erythroleucémie
(Di Guglielmo) <5%
LAMM7 leucémie aigue à
mégacaryocytes <5%
Clinique
Manifestations spécifiques : - hypertrophie gingivale
Hépatosplénomégalie Dépots cutanés Lymphadénopathie Atteinte rénale CIVD
Investigations
1. hémogramme Anémie, Leucocytes <1.000 à
>200000/mm3, neutropénie myéloblastes
Thrombocytopénie <10000/mm3
Investigations
LAL LAM
Investigations
LAL(Lymphoblastes) Petites cellules Cytoplasme: rare Chromatine:
Dense Nucleole :Indistinc
t Auer-rods: jamais
LAM (Myéloblaste)
grandes Modéré Fine Bien visible Présent dans
50%
Investigations
2. Ponction médullaire : confirme la LAM
(blastes > 30%) En règle
hypercellulaire
Investigations
3. CytochimiePeroxidase :-
* négative LALL
* positive LAM
Positive pour les myéloblastes
Investigations Les anticorps monoclonaux sont
utilisés pour étudier les CD de la surface des cellules.
LAM : CD13, CD33LAL : CD10, CD 19, CD22
CD3, CD7
Investigations
Anomalies chromosomiques t(8;21) LAM avec maturation
(M2) t(15;17) LAM-M3(APML) Inv 16 LAM-M4 t(9;22) LMC t(8;14) LAL
Traitement
Traitement de support :1. Dispositif veineux implantable: Facilite l’administration des produits
sanguins De la chimiothérapie et des antibiotiques Et des prises de sang fréquentes
Traitement2. Produits sanguins:- Concentrés plaquettaires pour
prévenir ou traiter l’hémorragie Plasma frais en cas de troubles de
la coagulation Concentrés érythrocytaires en cas
d’anémie
Traitement
Prévention et contrôle de l’infection
Environnement stérile Antibiothérapie
Traitement spécifique
Chimiothérapie. Pour induire la rémission Pour éradiquer les cellules
leucémiques
Chimiotherapie Anti-métabolites
Methotrexate Cytosine arabinoside
Anthracyclines
Chimiothérapie spécifique Inhibiteurs de la mitose
Vincristine Vinblastine
Autres Corticostéroides
Greffe de moelle allogénique
Complications
Toxicité immédiate Nausées vomissements Mucite, chute de
cheveux,neuropathie troubles hépatiques et rénaux
myélosuppression
ComplicationsEffets tardifs : Cardiaques : Arythmie,
cardiomyopathie Pulmonaire : Fibrose Endocriniens: retard de croissance,
hypothyroidisme, dysfonction gonadique Rénale : filtration glomérulaire réduite Psychologique : troubles intellectuels Second cancer Cataracte
Facteurs de mauvais pronostic
> 60 year > 50 x 109/l
Atteinte méningée : rare dans la LAM
sexe :male/femellemonosomie 5, 7