Magisztrális gyógyszerkészítés a
Wilson kór terápiájában
Dr. Birinyi Péter
Mikszáth Gyógyszertár
1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4.
A Wilson kór mérföldkövei
1912. Wilson: Progressive lenticular degeneration:
A familiar disease associated with the cirrhosis of the liver.
Brain 1912; 34:295
S.A.K. Wilson 1878. – 1937.
1948.
1993.
A Wilson kór patológiai hátterének a felismerése
A Wilson kórt okozó hibás gén azonosítása
A Wilson kór patomechanizmusa
• autosomális recesszív úton
öröklődő ritka genetikai betegség
• a réz toxikus felhalmozódása
okozza
• kialakulásának hátterében a 13.
kromoszóma hosszú láncán lévő
gén mutációja áll
ATP7B réztranszportáló protein
Az 1465 aminosavból álló rézkötő proteinnek kulcsszerepe van a betegség kialakulásában. Már egyetlen aminosav cseréje miatt zavart szenved a réztranszport.
Máj
Agy
Szem
szaruhártyája
Cu
Epe
ATP7B génmutáció → réz kiválasztás zavara
KAYSER –FLEISCHER gyűrű a szem szaruhártyáján
A Wilson kór gyógyszeres terápiája
Célja: a felgyülemlett réz eltávolítása és a további akkumuláció
megakadályozása
Kelátképzők
D-penicillamin
Cink a Wilson kór kezelésében
Hatásmechanizmus:
• a réz kompetitív antagonistája az enterocitákban
• indukálja a metallothionein képzést az epitheliális sejtekben
megköti a rezet desquamalódva a széklettel ürül
• fokozza a metallothionein képzést a hepatocitákban is
védi a hepatocitákat a réz toxicitásával szemben
A cink terápia indikációi
1.Kelátképző kezelést követően, fenntartó kezelésként
2. Kelátképző intolerancia esetén
3. Tünetmentes Wilson kóros betegek preventív kezelése
4. Újabban első kezelésként is adják
Sirupus zinci FoNo VII.(Sir. zinci)
Javallat: Cink-ion pótlása.
Rp.
Zinci sulfurici
grammata duo et semis (g 2,5)
Aquae destillatae
grammata viginti (g 20,0)
Mucilaginis hydroxyaethylcellulosi
grammata centum (g 100,0)
Sirupi aurantii *
vel
Sirupi rubi idaei**
ad grammata ducenta (ad g 200,0)
M. f. sirupus.
D.S.: Naponta 3x 5 ml-t gyermekek részére.
Naponta 3-szor 10 ml-t felnőttek részére.
Felbontástól számítva 1 hónapig használ ható fel. Hűvös helyen
tartandó! Felhasználhatósági időtartam 3 hónap.
Megjegyzés:
46,5 g szacharózt tartalmaz.
Hatóanyagok:
Zincum sulfuricum: Nyomelem.
A cink-acetát-dihidrát a Wilson kór terápiájában
Zn(O2CCH3)·2H2O
Cink (50 mg) kapszula
Térítési díja: 1183 Ft
Zinci acetici
milligrammata centum septuaginta (170,00 mg)
Vehiculi
quantum satis
ut fiat lege artis capsula.
Dentur tales doses No nonaginta (No CX)
DS.: 3X1 kapszula naponta étkezés előtt 1
órával
Cink (25 mg) kapszula
Térítési díja: 1080 Ft
Zinci acetici
milligrammata octaginta quattor (84,00 mg)
Vehiculi
quantum satis
ut fiat lege artis capsula.
Dentur tales doses No nonaginta (No CX)
DS.: 3X1 kapszula naponta étkezés előtt 1
órával
A cink-acetát-dihidrát kapszula készítése
Gyógyszerészi gondozás a Wilson kór terápiájában
• pontos betegtájékoztatás
• táplálkozási tanácsadás
• beteg-együttműködés vizsgálata
• gyógyszer mellékhatás vizsgálata
• gyógyszer-interakciók vizsgálata
• étel-interakciók vizsgálata
Összefoglalás
• a kelátképzők a mellékhatások miatt háttérbe szorultak
• egy új hatástani csoportba tartozó készítmény, a cink jelent meg
a Wilson kór kezelésében
• a szakirodalmi adatok alapján a cink-acetát-dihidrát só a legjobb
terápiás indexű hatóanyag
• Magyarországon a cink-acetát-dihidrát nem volt engedélyeztetve
a magisztrális forgalomban
• bevezetésének köszönhetően a Wilson kóros betegek
könnyebben, jóval olcsóbban és egyszerűbben hozzájuthatnak a
cink-acetát-dihidrát személyre szabott terápiájához
• a gyógyszerészi gondozás a Wilson kór gyógyszerellátásában
kiemelt jelentőségű
Köszönetnyilvánítás
Prof. Dr. Szalay Ferenc Dr. Szőnyi László
SOTE I. Bel Klinika SOTE I. Gyermek Klinika
Dr. Szabady Júlia és Dr. Bognár András
Magyar Gyógyszerésztudományi Társaság Budapesti Szervezete
Mikszáth Gyógyszertár valamennyi dolgozója
Budapest VIII. kerület Mikszáth Kálmán tér