Magisztrális gyógyszerkészítés a

Wilson kór terápiájában

Dr. Birinyi Péter

Mikszáth Gyógyszertár

1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4.

A Wilson kór mérföldkövei

1912. Wilson: Progressive lenticular degeneration:

A familiar disease associated with the cirrhosis of the liver.

Brain 1912; 34:295

S.A.K. Wilson 1878. – 1937.

1948.

1993.

A Wilson kór patológiai hátterének a felismerése

A Wilson kórt okozó hibás gén azonosítása

A Wilson kór patomechanizmusa

• autosomális recesszív úton

öröklődő ritka genetikai betegség

• a réz toxikus felhalmozódása

okozza

• kialakulásának hátterében a 13.

kromoszóma hosszú láncán lévő

gén mutációja áll

ATP7B réztranszportáló protein

Az 1465 aminosavból álló rézkötő proteinnek kulcsszerepe van a betegség kialakulásában. Már egyetlen aminosav cseréje miatt zavart szenved a réztranszport.

Máj

Agy

Szem

szaruhártyája

Cu

Epe

ATP7B génmutáció → réz kiválasztás zavara

KAYSER –FLEISCHER gyűrű a szem szaruhártyáján

A Wilson kór gyógyszeres terápiája

Célja: a felgyülemlett réz eltávolítása és a további akkumuláció

megakadályozása

Kelátképzők

D-penicillamin

Cink a Wilson kór kezelésében

Hatásmechanizmus:

• a réz kompetitív antagonistája az enterocitákban

• indukálja a metallothionein képzést az epitheliális sejtekben

megköti a rezet desquamalódva a széklettel ürül

• fokozza a metallothionein képzést a hepatocitákban is

védi a hepatocitákat a réz toxicitásával szemben

A cink terápia indikációi

1.Kelátképző kezelést követően, fenntartó kezelésként

2. Kelátképző intolerancia esetén

3. Tünetmentes Wilson kóros betegek preventív kezelése

4. Újabban első kezelésként is adják

Sirupus zinci FoNo VII.(Sir. zinci)

Javallat: Cink-ion pótlása.

Rp.

Zinci sulfurici

grammata duo et semis (g 2,5)

Aquae destillatae

grammata viginti (g 20,0)

Mucilaginis hydroxyaethylcellulosi

grammata centum (g 100,0)

Sirupi aurantii *

vel

Sirupi rubi idaei**

ad grammata ducenta (ad g 200,0)

M. f. sirupus.

D.S.: Naponta 3x 5 ml-t gyermekek részére.

Naponta 3-szor 10 ml-t felnőttek részére.

Felbontástól számítva 1 hónapig használ ható fel. Hűvös helyen

tartandó! Felhasználhatósági időtartam 3 hónap.

Megjegyzés:

46,5 g szacharózt tartalmaz.

Hatóanyagok:

Zincum sulfuricum: Nyomelem.

A cink-acetát-dihidrát a Wilson kór terápiájában

Zn(O2CCH3)·2H2O

Cink (50 mg) kapszula

Térítési díja: 1183 Ft

Zinci acetici

milligrammata centum septuaginta (170,00 mg)

Vehiculi

quantum satis

ut fiat lege artis capsula.

Dentur tales doses No nonaginta (No CX)

DS.: 3X1 kapszula naponta étkezés előtt 1

órával

Cink (25 mg) kapszula

Térítési díja: 1080 Ft

Zinci acetici

milligrammata octaginta quattor (84,00 mg)

Vehiculi

quantum satis

ut fiat lege artis capsula.

Dentur tales doses No nonaginta (No CX)

DS.: 3X1 kapszula naponta étkezés előtt 1

órával

A cink-acetát-dihidrát kapszula készítése

Gyógyszerészi gondozás a Wilson kór terápiájában

• pontos betegtájékoztatás

• táplálkozási tanácsadás

• beteg-együttműködés vizsgálata

• gyógyszer mellékhatás vizsgálata

• gyógyszer-interakciók vizsgálata

• étel-interakciók vizsgálata

Összefoglalás

• a kelátképzők a mellékhatások miatt háttérbe szorultak

• egy új hatástani csoportba tartozó készítmény, a cink jelent meg

a Wilson kór kezelésében

• a szakirodalmi adatok alapján a cink-acetát-dihidrát só a legjobb

terápiás indexű hatóanyag

• Magyarországon a cink-acetát-dihidrát nem volt engedélyeztetve

a magisztrális forgalomban

• bevezetésének köszönhetően a Wilson kóros betegek

könnyebben, jóval olcsóbban és egyszerűbben hozzájuthatnak a

cink-acetát-dihidrát személyre szabott terápiájához

• a gyógyszerészi gondozás a Wilson kór gyógyszerellátásában

kiemelt jelentőségű

Köszönetnyilvánítás

Prof. Dr. Szalay Ferenc Dr. Szőnyi László

SOTE I. Bel Klinika SOTE I. Gyermek Klinika

Dr. Szabady Júlia és Dr. Bognár András

Magyar Gyógyszerésztudományi Társaság Budapesti Szervezete

Mikszáth Gyógyszertár valamennyi dolgozója

Budapest VIII. kerület Mikszáth Kálmán tér