MODELE HYPOTHETIQUE DE LA PATHOGENIE
DE LA MALADIE DE BEHCET
neurologiques
cutanées
articulaires
oculairesMaladie
deBehçet
intestinalescardiovasculaires
MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES Aphtose : - buccales ( ~ 90% cas ) - génitales (~ 60% cas - cutanés ( rares ) Pseudo folliculite nécrotique
Test ,, pathergique ‘’ (+ dans ~ 35-45% de cas)
Érythème noueux
Autres : lésions acnéiformes , purpuras, ulcères, etc…
Manifestations cliniques cutanéo-muqueuses
Aphtose buccale
Aphtose génitale
MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES
Manifestations muqueuses
Manifestations cliniques
Manifestations
cutanéo-
muqueuses
MANIFESTATIONS OPHTALMOLOGIQUES ( 45 – 65 % cas)
Uvéites – antérieures ± - chorioretinites ++++
Vascularite retinienne
Neuropathie optique
Sclerite ( très rare )
MANIFESTATIONS OCULAIRES
Uvéite antérieure(à hypopion)
Uvéite postérieure avec vascularite rétinienne
MANIFESTATIONS ARTICULAIRES ( 40-60% cas) Arthralgies périphériques Arthralgies axiales ( assoc.
spondilarthropathies)
Arthrites périphériques – inflammatoires
- septiques
Enthesopathies
MANIFESTATIONS CARDIO –VASCULAIRES (25 -35% cas) Thrombophlebites Profondes
- Membres inférieurs ( 70-80% cas) - Caves - Cérébrales - Membres supérieurs
Thrombophlebites superficielles Anévrismes artériels : Aorte ; Artère
Pulmonaire, etc
Thromboses artérielles
Thromboses intra cardiaques
Image d’un matériel endoluminal (signe le plus spécifique)
Autres signes indirects :
Augmentation de calibre veineux, stase
sanguine en contraste spontané et
ralentissement du flux Doppler, visualisation
de la circulation collatérale
Veine cave supérieure (VCS)
Lacune dans le TVBC gauche ; circulation collatérale pariétale et mediastinale
Veine cave inférieure
Thrombose veineuse superficielle
Anévrysme des artères systémiques
Manifestations vasculaires ( anévrismes)
Anévrisme de l’artère pulmonaire Traitement par embolisation
Anévrysme des artères coronaires
A. coronaire droite
Anévrisme des artères périphériques
MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES
SYSTEME NERVEUX CENTRAL
- Meningo -encephalite
- Atteinte parenchymateuse ( pseudo-tumorale)
- Thromboses veineuses et /ou artérielles - Anévrismes artérielles
SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE
- Mono ou polynevrites - Multinevrites -Radiculo-nevrites
S caverneuxSinus caverneux
Sites fréquents de thrombose veineuse cerebrale
Signes radiologiques non
spécifiques:
signe de corde, delta vide, atteinte du
parenchyme
Anévrysmes des artères encéphaliques
MANIFESTATIONS DIGESTIVES
Aphtose iléale Aphtose oesophagienne
CRITERES DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE BEHCET Aphtose buccale récidivante ( > 3 fois /an ) Aphtose génitale ou cicatrice (objectivée par un
praticien).
Lésions cutanées : P.F.N , E.N, autres …
Atteinte oculaire : chorio-retinite , vascularite rétinienne ,etc (objectivée par un examen ophtalmolog. et/ou une angiographie )
Atteinte articulaire (arthrite inflammatoire)
Test pathérgique positif ( avant tout traitement
par des corticoides et/ou par colchicine).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA M.B Diagnostic ≠ pour chaque manifestation:
-Aphtose buccale, E.N -Atteinte articulaire , -Atteinte vasculaire -Atteinte neurologique
Diagnostic ≠ d’ensemble : - Aphtose buccale + uveite + atteinte
articulaire - Aphtose buccale + uveite + trouble digestifs -Uveite +troubles neuro. +atteinte articulaire
ASPECTS PARTICULIERS DE LA M.B
- Behçet-neo natal - Behçet chez l’enfant - Behçet et grossesse- Behçet mono symptomatique- Associations avec d’autres pathologies - Iatrogenie des médications prescrites