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Une polyradiculoneuropathie inflammatoiredémyélinisante chronique d’aggravationconcomitante à l’apparition d’une néoplasiepulmonaireB. Hamoir a,∗, V. Van Parijs a, C. De Maeseneire a, T. Lejeune b,P. Collard c, C. Sindic a, S. El Sankari a
a Service de neurologie, cliniques universitaires Saint-Luc, avenueHippocrate, 101200 Bruxelles, Belgiqueb Service de médecine physique, cliniques universitaires Saint-Luc,1200 Bruxelles, Belgiquec Service de pneumologie, cliniques universitaires Saint-Luc, 1200Bruxelles, Belgique∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (B. Hamoir)
Mots clés : Syndrôme paranéoplasique ;Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisantechronique ; Adénocarcinome pulmonaireIntroduction.– L’association d’une polyradiculoneuropathieinflammatoire chronique (PIDC) et d’une néoplasie est extrê-mement rare, et la nature paranéoplasique autoimmunedifficile à documenter. Nous l’illustrons ici par un cas clinique.Observation.– Un homme de 65 ans, ancien tabagique, présentaen 2010 des paresthésies progressives des quatre extrémités.L’EMG montra une neuropathie mixte primairement démyéli-nisante. Un bilan étiologique exhaustif fut négatif en dehorsd’un pic sérique monoclonal IgM kappa. Le patient restastable pendant un an. Il présenta ensuite une aggravation destroubles de la marche avec ataxie sensitive. L’EMG montraune détérioration, et remplit alors les critères neurophysio-logiques de PIDC. La ponction lombaire mit en évidenceune hyperprotéinorachie à 90 mg/dL sans hypercellularité.Une recherche des anticorps antineuronaux se révéla néga-tive. Devant une altération de l’état général, on contrôla lescanner thoracique qui montra une lésion apicale excavéedroite hypermétabolique au TEP-scan ; la biopsie révèla unadénocarcinome pulmonaire (pT2aN0M0). Une première cured’immunoglobulines intraveineuses (IGIV) fut alors adminis-trée. Une lobectomie pulmonaire supérieure droite fut réaliséeun mois plus tard, ainsi qu’une deuxième cure d’IGIV, entraî-nant une amélioration de la marche et des paresthésies.Depuis un an, le patient présente une stabilité neurolo-gique ainsi qu’une rémission carcinologique. L’administrationséquentielle d’immunoglobulines ne s’avéra pas nécessaire.Discussion.– La nette amélioration clinique du patient suiteà l’exérèse de la lésion pulmonaire soulève la question dulien entre la néoplasie pulmonaire et la PIDC. Il pourraits’agir d’une forme rare de syndrome paranéoplasique pre-nant l’aspect électroclinique d’une PIDC. L’absence d’anticorpsantineuronaux pourrait suggérer l’aggravation d’une PIDC pré-existante suite à l’apparition de la pathologie néoplasique. Ceshypothèses sont ici discutées.Conclusion.– Cette observation illustre l’intérêt d’une investiga-tion complémentaire à la recherche d’une néoplasie dans uneneuropathie démyélinisante, notamment en cas d’aggravationmême en l’absence d’anticorps antineuronaux.Informations complémentaires.– Cette étude n’a pas bénéficié definancements particuliers, publics ou privés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.101
Q14
Maladie d’Hirayama : une entité à ne pasméconnaître
9 S ( 2 0 1 3 ) A41–A55
A. Hassine ∗, H. Chelly , N. Gammoudi , A. Khefifi , M. DoguiExplorations fonctionnelles du système nerveux, Sahloul, routeCeinture, 4054 Sousse, Tunisie∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Hassine)
Mots clés : Myotome C7 ; C8 et D1 ; Sujet jeune ; Maladied’HirayamaIntroduction.– La maladie d’Hirayama est une affection rarecaractérisée par une amyotrophie d’installation progressive etun déficit unilatéral distal des membres supérieurs. On rap-porte un cas de maladie d’Hirayama.Observation.– Patiente I. B, agée de 29 ans, sans antécédentspathologiques notables, présente depuis quatre ans uneamyotrophie et une lourdeur intéressant la main droited’installation progressive associées à des paresthésies à typede fourmillement touchant toute la main et l’avant bras droite.Un premier EMG réalisé un an avant sa consultation montredes anomalies évoquant une atteinte radiculaire C7, C8, D1, undeuxième conclut à un syndrome de canal carpien bilatéral etun syndrome de canal de Guyon droit. Elle est alors opérée surles deux mains sans amélioration.L’examen neurologique montre un déficit moteur distal de lamain droite intéressant l’opposant et l’abducteur du pouce,fléchisseur et extenseur commun des doigts et des inter-osseux, une amyotrophie intéressant les muscles des facesantérieure et postérieure de la main et du tiers inférieurde l’avant bras droit. On note pas des troubles sensitifsni une modification des reflexes ostéotendineux et cuta-nés.L’EMG montre des signes de dénervation motrice des terri-toires distaux des racines C7, C8, D1 droits et un allongementde la latence distale et une diminution de l’amplitude dupotentiel sensitif du cubital droit pouvant être secondaire àl’intervention sur le canal du Guyon.Discussion.– La maladie d’Hirayama touche préférentielle-ment l’homme jeune. Elle se manifeste par une amyotrophieoblique unilatérale ou bilatérale asymétrique intéressant lesmyotomes C7 à D1 avec absence de troubles sensitifs, ou detroubles sphinctérien.L’ENMG montre des remaniements neurogènes distribuésau moyotomes C7, C8 et D1 avec des conductions nerveusespériphériques normales. L’IRM médullaire peut montrer uneatrophie de la moelle cervicale.Conclusion.– La maladie d’Hirayama touche le sujet jeune. Ellepeut être à l’origine d’un handicap professionnel et socialmajeur. Une détection précoce permet la mise en place d’untraitement adéquat.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.102
Q15
Un syndrome de Guillain Barré atypiquechimio-induitB. Herlin a,∗, T. Maisonobe b, K. Hoang-Xuan a, D. Psimaras a
a Neuro-oncologie, La Pitié-Salpétrière, 47, boulevard de l’Hôpital,75013 Paris, Franceb Explorations fonctionnelles de neurologie, La Pitié-Salpétrière,75013 Paris, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (B. Herlin)
Mots clés : Polyradiculonévrite aiguë ; Chimiothérapie ; EMG
Introduction.– Une neuropathie associée à un cancer solide peutavoir de nombreuses étiologies. Le syndrome de Guillain Barréen est une cause exceptionnellement décrite.Recommended
