68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A133

thèse. L’association thymome et néphropathie glomérulaire est raremais doit être connue. On compte une vingtaine d’observations sug-gérant que la glomérulonéphrite puisse faire partie des syndromesparathymiques [1]. La glomérulonéphrite est surtout associée à destypes histologiques précis de thymome (AB, B2 et B3). Dans 8 % descas, il existe un syndrome néphrotique, ce qui était le cas chez notrepatiente. La glomérulonéphrite extramembraneuse n’est pas la plusfréquente des atteintes rénales associées aux thymomes puisquel’on rapporte le plus souvent des anomalies à type de lésionsglomérulaires minimes ou de glomérulonéphrite membranopro-liférative. L’apparition clinique du syndrome de Gougerot-Sjögrenseulement 6 mois avant la découverte du thymome est aussi enfaveur d’un syndrome de Gougerot-Sjögren parathymique, rap-porté mais exceptionnel.Conclusion.– Nous rapportons l’association inhabituelle d’unsyndrome de Gougerot-Sjögren et d’une glomérulonéphrite extra-membraneuse faisant découvrir un thymome. Cette observationexceptionnelle rappelle que la recherche d’un thymome doit tou-jours être envisagée en cas de pathologie auto-immune atypique.Référence[1] Karras A, et al. Nephrol Dial Transplant 2005;20:1075–82.

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CA108Neuro-optico-myélite aiguë de Devicassociée au syndrome de Sjögrenprimaire : une association rare à nepas méconnaîtreC. Larroche a, I. Coman b, R. Marignier c, R. Dhôte a

a Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, Franceb Neurologie, hôpital Avicenne, Bobigny, Francec Laboratoire d’immunologie, hôpitaux de Lyon, Lyon, France

Introduction.– L’association entre une neuro-optico-myélite aiguëde Devic et un syndrome de Sjögren primaire est rare. Nous enrapportons un cas.Patients et méthodes.– Une femme marocaine née en 1955, ayanteu un adénocarcinome de la thyroïde en rémission complète, estatteinte depuis 2010 d’une maladie démyélinisante évoluant parpoussées, touchant la moelle, diagnostiquée sclérose en plaques,traitée par corticothérapie et glatiramène rajouté en février 2011.Conjointement le diagnostic de syndrome de Sjögren primaire estposé devant un syndrome sec, une BGSA Chishölm 4, des anticorpsanti-nucléaire à 1/640 sans spécificité. Une atteinte du nerf optiqueapparaît en mars 2013 avec une cécité de l’œil gauche, une pâleurpapillaire, une prise de contraste du nerf optique en IRM. Le dia-gnostic est corrigé pour une neuro-optico-myélite aiguë de Devic(NOMAD), l’anticorps anti-aquaporine 4 est positif. La glatiramèneest arrêtée, la patiente recoit de la méthylprednisolone et predni-sone à 1 mg/kg par jour, six échanges plasmatiques, le tout sansrécupération visuelle. Devant l’apparition d’un flou visuel à droite,le rituximab est rajouté en juillet 1 gramme J1-J15, et permet unestabilisation.Résultats.– La neuro-optico-myélite aiguë, décrite par Eugène Devicen 1894, est une maladie démyélinisante qui touche la moelleet les nerfs optiques, chez la femme de 40 ans. L’anticorps anti-aquaporine 4, de sensibilité et spécificité respectivement 75 % et100 %, est retrouvé dans 70 % des NOMAD. L’association NOMAD etSjögren est rapportée sous forme de 27 case-report dans la littéra-ture depuis 2000. Dans le registre NOMADMUS, on trouve 3 Sjögrensur 125 NOMAD recensés en 2010.Conclusion.– L’apparition d’une myélite aiguë au cours d’un syn-drome de Sjögren primaire doit faire penser au NOMAD, et fairerechercher l’anticorps anti-aquaporine 4.Pour en savoir plusMarignier R, Confevreux C. Neuro-optico-myélite aiguë deDevic et les syndromes neurologiques apparentés. Presse Med2010;39:371–380.

Katsumata Y, Kawachi I, Kawaguchi Y, et al. Semiquantitative mea-surement of aquaporin-4 antibodies as a possible surrogate markerof neuromyelitis optica spectrum disorders with systemic auto-immune diseases. Mod Rheumatol. 2012;22:676–84.Collongues N, Marignier R, Zéphir H, et al. Neuromyelitisoptica in France: a multicenter study of 125 patients. Neurology2010;74:736–42.

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CA109Localisation exceptionnellepara-vertébrale d’une myopathieinflammatoire dans le cadre d’unemaladie de Crohn sous anti-TNF�R. Larcher , B. Viala , E. Rubenstein , P. Le Blay ,R. Ferreira Lopez , C. Jorgensen , Y.-M. PersImmunologie clinique et thérapeutique, centre hospitalieruniversitaire, Montpellier, France

Introduction.– Les myosites se manifestent par un déficit moteurproximal et symétrique parfois associé à des myalgies et le plus sou-vent localisé aux ceintures. L’atteinte musculaire para-vertébraleisolée est exceptionnelle.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente.Cas clinique.– Une jeune femme de 22 ans présentait des lombal-gies d’horaire mixte sans irradiation depuis 3 mois avec épisodesdouloureux paroxystiques partiellement calmés par la morphine.Il n’y avait ni fièvre, ni altération de l’état général. Dans sesantécédents, on notait une maladie de Crohn traitée par budéso-nide et golimumab depuis 8 mois. L’indication de golimumab avaitété retenue en raison d’intolérances médicamenteuses multiples :hépatite immuno-allergique sous azathioprine, maladie sériquesous infliximab et urticaire sous adalimumab. L’examen physiquerhumatologique montrait une sensibilité à la palpation des musclespara-vertébraux dorsaux, un indice de Schöber à 10 + 2 cm, unedistance doigts-sol à 40 cm, et une douleur lors du cisaillementdes sacro-iliaques. On ne notait aucune synovite, ténosynoviteou enthésite. Il n’y avait pas d’atteinte cutanée ou pharyngée etl’examen cardiaque, pulmonaire et neurologique était sans par-ticularité. Les résultats biologiques étaient les suivants : CPK à11 UI/L, adolase à 35 UI/L (normes : 1–7,5 UI/L), CRP à 77 mg/L, bilaninfectieux négatif (hémocultures, sérologies virales, recherche demycobactéries, échocardiographie) et bilan immunologique néga-tif (ANCA, anticorps antinucléaires, anti JO1, anti PL7, anti PL12,anti Ku, anti Mi2, anti PM/SCL et anti RNP) hormis la présenced’anticorps anti SRP. L’IRM rachidienne et du bassin montraitdes hypersignaux des muscles para-vertébraux dorsaux et lom-baires en faveur d’une myosite mais pas d’éléments pour unespondylarthrite. La biopsie musculaire para-vertébrale montrait uninfiltrat inflammatoire lymphocytaire et macrophagique sans zonede nécrose avec positivité diffuse du HLA de type I et focale duC5B9 dont la répartition est en faveur d’une polymyosite. Il n’y avaitpas de lésion néoplasique sur le scanner thoracoabdominopelvien.Le diagnostic de myosite para-vertébrale était retenu. Trois bolusintraveineux de méthylprednisolone haute dose ont été réalisésavec relais per os par prednisone à 1 mg/kg par jour. La régressiondes douleurs a été rapide. Un traitement d’épargne cortisoniquepar immunoglobulines polyvalentes a été initié en raison des anté-cédents allergiques et d’hépatotoxicité de la patiente.Discussion.– L’originalité de ce cas résidait dans la localisationpurement lombaire et dorsale de la myosite. Le tableau était trom-peur car il n’existait pas d’autres signes cliniques évocateurs demyosite. La confrontation des éléments cliniques, radiologiques etimmunologiques avec l’examen anatomopathologique a confirméla myosite.