Neuro-optico-myélite aiguë de Devic associée au syndrome de Sjögren primaire : une association rare à ne pas méconnaître

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    30-Dec-2016

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<ul><li><p>68e Congrs de la Socit francaise de mdecine interne, Saint-Malo, 1214dcembre 2013 / La Revue de mdecine interne 34S (2013) A80A180 A133</p><p>thse. Lassociation thymomeetnphropathieglomrulaire est raremaisdoit tre connue.Oncompteunevingtainedobservations sug-grant que la glomrulonphrite puisse faire partie des syndromesparathymiques [1]. La glomrulonphrite est surtout associe destypes histologiques prcis de thymome (AB, B2et B3). Dans 8% descas, il existe un syndromenphrotique, ce qui tait le cas chez notrepatiente. La glomrulonphrite extramembraneusenest pas la plusfrquente des atteintes rnales associes aux thymomes puisquelon rapporte le plus souvent des anomalies type de lsionsglomrulaires minimes ou de glomrulonphrite membranopro-lifrative. Lapparition clinique du syndrome de Gougerot-Sjgrenseulement 6mois avant la dcouverte du thymome est aussi enfaveur dun syndrome de Gougerot-Sjgren parathymique, rap-port mais exceptionnel.Conclusion. Nous rapportons lassociation inhabituelle dunsyndrome de Gougerot-Sjgren et dune glomrulonphrite extra-membraneuse faisant dcouvrir un thymome. Cette observationexceptionnelle rappelle que la recherche dun thymome doit tou-jours tre envisage en cas de pathologie auto-immune atypique.Rfrence[1] Karras A, et al. Nephrol Dial Transplant 2005;20:107582.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.230</p><p>CA108Neuro-optico-mylite aigu de Devicassocie au syndrome de Sjgrenprimaire : une association rare nepas mconnatreC. Larrochea, I. Comanb, R. Marignierc, R. Dhteaa Service de mdecine interne, hpital Avicenne, Bobigny, Franceb Neurologie, hpital Avicenne, Bobigny, Francec Laboratoire dimmunologie, hpitaux de Lyon, Lyon, France</p><p>Introduction. Lassociation entre une neuro-optico-mylite aigude Devic et un syndrome de Sjgren primaire est rare. Nous enrapportons un cas.Patients et mthodes. Une femme marocaine ne en 1955, ayanteu un adnocarcinome de la thyrode en rmission complte, estatteinte depuis 2010dune maladie dmylinisante voluant parpousses, touchant la moelle, diagnostique sclrose en plaques,traite par corticothrapie et glatiramne rajout en fvrier 2011.Conjointement le diagnostic de syndrome de Sjgren primaire estpos devant un syndrome sec, une BGSA Chishlm 4, des anticorpsanti-nuclaire 1/640 sans spcicit. Une atteinte du nerf optiqueapparat en mars 2013avec une ccit de lil gauche, une pleurpapillaire, une prise de contraste du nerf optique en IRM. Le dia-gnostic est corrig pour une neuro-optico-mylite aigu de Devic(NOMAD), lanticorps anti-aquaporine 4est positif. La glatiramneest arrte, la patiente recoit de la mthylprednisolone et predni-sone 1mg/kg par jour, six changes plasmatiques, le tout sansrcupration visuelle. Devant lapparition dun ou visuel droite,le rituximab est rajout en juillet 1 gramme J1-J15, et permet unestabilisation.Rsultats. La neuro-optico-mylite aigu, dcrite par EugneDevicen 1894, est une maladie dmylinisante qui touche la moelleet les nerfs optiques, chez la femme de 40ans. Lanticorps anti-aquaporine 4, de sensibilit et spcicit respectivement 75% et100%, est retrouv dans 70% des NOMAD. Lassociation NOMAD etSjgren est rapporte sous forme de 27 case-report dans la littra-ture depuis 2000. Dans le registreNOMADMUS, on trouve 3Sjgrensur 125NOMAD recenss en 2010.Conclusion. Lapparition dune mylite aigu au cours dun syn-drome de Sjgren primaire doit faire penser au NOMAD, et fairerechercher lanticorps anti-aquaporine 4.Pour en savoir plusMarignier R, Confevreux C. Neuro-optico-mylite aigu deDevic et les syndromes neurologiques apparents. Presse Med2010;39:371380.</p><p>Katsumata Y, Kawachi I, Kawaguchi Y, et al. Semiquantitative mea-surement of aquaporin-4 antibodies as a possible surrogatemarkerof neuromyelitis optica spectrum disorders with systemic auto-immune diseases. Mod Rheumatol. 2012;22:67684.Collongues N, Marignier R, Zphir H, et al. Neuromyelitisoptica in France: a multicenter study of 125patients. Neurology2010;74:73642.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.231</p><p>CA109Localisation exceptionnellepara-vertbrale dune myopathieinammatoire dans le cadre dunemaladie de Crohn sous anti-TNFR. Larcher , B. Viala , E. Rubenstein , P. Le Blay ,R. Ferreira Lopez , C. Jorgensen , Y.-M. PersImmunologie clinique et thrapeutique, centre hospitalieruniversitaire, Montpellier, France</p><p>Introduction. Les myosites se manifestent par un dcit moteurproximal et symtriqueparfois associ desmyalgies et leplus sou-vent localis aux ceintures. Latteinte musculaire para-vertbraleisole est exceptionnelle.Patients et mthodes. Nous rapportons le cas dune patiente.Cas clinique. Une jeune femme de 22ans prsentait des lombal-gies dhoraire mixte sans irradiation depuis 3mois avec pisodesdouloureux paroxystiques partiellement calms par la morphine.Il ny avait ni vre, ni altration de ltat gnral. Dans sesantcdents, on notait une maladie de Crohn traite par budso-nide et golimumab depuis 8mois. Lindication de golimumab avaitt retenue en raison dintolrances mdicamenteuses multiples :hpatite immuno-allergique sous azathioprine, maladie sriquesous iniximab et urticaire sous adalimumab. Lexamen physiquerhumatologiquemontrait une sensibilit la palpation desmusclespara-vertbraux dorsaux, un indice de Schber 10+2 cm, unedistance doigts-sol 40 cm, et une douleur lors du cisaillementdes sacro-iliaques. On ne notait aucune synovite, tnosynoviteou enthsite. Il ny avait pas datteinte cutane ou pharynge etlexamen cardiaque, pulmonaire et neurologique tait sans par-ticularit. Les rsultats biologiques taient les suivants : CPK 11UI/L, adolase 35UI/L (normes : 17,5UI/L), CRP 77mg/L, bilaninfectieux ngatif (hmocultures, srologies virales, recherche demycobactries, chocardiographie) et bilan immunologique nga-tif (ANCA, anticorps antinuclaires, anti JO1, anti PL7, anti PL12,anti Ku, anti Mi2, anti PM/SCL et anti RNP) hormis la prsencedanticorps anti SRP. LIRM rachidienne et du bassin montraitdes hypersignaux des muscles para-vertbraux dorsaux et lom-baires en faveur dune myosite mais pas dlments pour unespondylarthrite. La biopsiemusculaire para-vertbralemontrait uninltrat inammatoire lymphocytaire et macrophagique sans zonede ncrose avec positivit diffuse du HLA de type I et focale duC5B9dont la rpartition est en faveur dune polymyosite. Il ny avaitpas de lsion noplasique sur le scanner thoracoabdominopelvien.Le diagnostic de myosite para-vertbrale tait retenu. Trois bolusintraveineux de mthylprednisolone haute dose ont t ralissavec relais per os par prednisone 1mg/kg par jour. La rgressiondes douleurs a t rapide. Un traitement dpargne cortisoniquepar immunoglobulines polyvalentes a t initi en raison des ant-cdents allergiques et dhpatotoxicit de la patiente.Discussion. Loriginalit de ce cas rsidait dans la localisationpurement lombaire et dorsale de la myosite. Le tableau tait trom-peur car il nexistait pas dautres signes cliniques vocateurs demyosite. La confrontation des lments cliniques, radiologiques etimmunologiques avec lexamen anatomopathologique a conrmla myosite.</p></li></ul>