Feuillets de Radiologie, 2004, 44, n° 2, 146-150© Masson, Paris 2004Exercice pratique

Quel est votre diagnostic ?

Pneumopathie chez une jeune gymnaste

M. MICHEL (1), D. ISART (1), J. BONGO (1), H. RENAUD (2)

OBSERVATION

Une fillette de 12 ans sans antécédent personnel ni familial, gymnaste de haut niveau et nageuse, est hospitalisée pourtraitement et diagnostic étiologique d’un abcès pulmonaire de la base gauche. Une radiographie thoracique et un scannersont pratiqués immédiatement (fig. 1 et 2). En attendant les résultats des prélèvements biologiques, cette jeune patiente estmise sous triple antibiothérapie intraveineuse probabiliste. Son état clinique et le syndrome inflammatoire biologiques’amendent rapidement.

Quel est votre diagnostic ?Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous pour l’étayer ?

Réponse page 148

(1) Service d’Imagerie Médicale.(2) Département de Pédiatrie, Centre Hospitalier Général, 18, avenue du 8-Mai-1945, 03100 Montluçon.

Correspondance : M. Michel, à l’adresse ci-dessus.

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Fig. 1. — Radiographie pulmonaire initiale. A : de face. B : de profil.

Fig. 2. — Scanner thoracique avec injection de produit de contraste.

ABC

AB

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Réponse de la page 146

La radiographie (fig. 1A et 1B) thoracique initiale nemontre qu’un aspect assez peu spécifique d’opacité arrondiede la base pulmonaire gauche avec en son sein une imageen double bulle. Le scanner thoracique initial (fig. 2) met enévidence une image hydro-aérique basale gauche avec prisede contraste périphérique ainsi que des bronchectasies plei-nes. Ceci évoque en premier lieu chez cette fillette unepneumopathie abcédée de la base gauche.

Malgré un interrogatoire approfondi, il n’est fait aucunemention d’un syndrome de pénétration. L’hypothèse d’uncorps étranger bronchique est donc a priori écartée.

Les prélèvements bactériologiques à la recherche de ger-mes banals dont Staphylococcus aureus, d’anaérobies, de bac-téries intracellulaires et d’Aspergillus reviennent tous négatifs.

Chez cette jeune fille sportive, sans antécédent person-nel ni familial, notamment sans immunodépression ni mala-die bronchique chronique ni syndrome polymalformatif, ilest décidé de chercher une malformation sous-jacente quiaurait pu favoriser cette pneumopathie abcédée.

C’est un nouvel angioscanner thoracique, réalisé « àfroid » et cette fois-ci en coupes millimétriques (fig. 3) pourpermettre des reconstructions tridimensionnelles de trèsbonne qualité, qui permet de poser le diagnostic étiologiquede cet abcès pulmonaire avec certitude. Il existe des opacitésau sein du segment postéro-basal du lobe inférieur gauche,dont certaines sont à contenu aérique, à parois relativementépaisses, pouvant correspondre à des bronchectasies pleineset à des bronchectasies kystiques. Les reconstructions tridi-mensionnelles permettent de bien visualiser l’artère nourri-cière de cette partie de parenchyme, qui naît directement dela paroi gauche de l’aorte abdominale (fig. 4). Le diagnosticest maintenant évident de visu. Il s’agit d’une séquestrationpulmonaire intra-lobaire du segment postéro-basal dulobe inférieur gauche compliquée d’une infection.

Dans ce cas, le traitement de choix est la chirurgie —lobectomie inférieure gauche — plutôt que l’embolisation.D’une part parce qu’il est difficile de cerner l’étendue de laséquestration lorsqu’elle est intra-lobaire. D’autre part parcequ’il peut exister des lésions de maladie adénomatoïde kys-tique associées.

DISCUSSION

Définition

La séquestration pulmonaire a été définie par JacquesRémy [1] comme une malformation mixte « broncho-pneumo-vasculo-phréno-digestive ». Il s’agit d’un territoirepulmonaire non fonctionnel. Sa vascularisation est assurée parune branche d’artère non pas pulmonaire mais systémique,généralement l’aorte. Sa ventilation est absente ou assurée parune bronche dystrophique. On distingue classiquement lesséquestrations intra-lobaires — 2/3 des séquestrations — et lesséquestrations extra-lobaires. La séquestration intra-lobaire estentourée par la plèvre viscérale d’un lobe ; son drainage vei-neux se fait dans l’oreillette gauche. Dans les séquestrationsextra-lobaires, le poumon séquestré est complètement exclu dusac pleural et entouré par sa propre enveloppe pleurale ; lesang se draine dans la veine cave inférieure ou le système

azygos, créant ainsi un shunt gauche-droit [2]. Environ 2/3 desséquestrations se produisent à gauche [3]. La plupart sont pos-téro-basales mais des séquestrations lobaires supérieures ontété décrites.

Rappels embryologiques [4]

L’origine embryologique de cette malformation estcontroversée. Une des théories acceptées est qu’un bourgeonpulmonaire accessoire naît en aval du bourgeon trachéo-bronchique normal, migre caudalement à partir de la partieantérieure du système digestif primitif en recevant sa vascula-risation, comme celui-ci, du plexus splanchnique. Si ce pou-mon accessoire se forme après que la plèvre s’est développée,il n’est pas incorporé à la plèvre viscérale. Ainsi naît uneséquestration extra-lobaire qui peut, si elle reste en communi-cation avec l’intestin primitif, entrer en communication avecl’œsophage ou l’estomac (bronche oesophagienne). A contra-rio, si le poumon surnuméraire apparaît précocement, il migreen restant entouré par le poumon normal et forme une séques-tration intra-lobaire.

Présentation radiologique conventionnelle [5]

Les séquestrations pulmonaires, surtout intra-lobaires,peuvent s’infecter. Elles se manifestent alors sous la forme demasses ou de pneumopathies récidivantes, de la pyramidebasale gauche le plus souvent. S’il se crée une connexion avecl’arbre bronchique, cette masse peut prendre un aspect kysti-que éventuellement accompagné de niveaux hydro-aériques.

En dehors des phénomènes infectieux, on rencontre clas-siquement une masse unique homogène, plus ou moins arron-die, polylobée, passant parfois pour une tumeur médiastinale.

Fréquemment, on visualise une « hyperclarté localiséeaux contours mal limités, traversée par une opacité en bandeou tubulaire, correspondant au vaisseau systémique venant del’aorte thoraco-abdominale » [2]. Plus rarement, la séquestra-tion prend l’aspect d’une bronchectasie piriforme uni ou pau-cikystique.

Complications

Les plus fréquentes d’entre elles sont les infections quisont surtout rencontrées dans les séquestrations intra-lobai-res. On peut voir aussi des emphysèmes [5], des hémotho-rax, des hémoptysies comme dans toute bronchectasie [6],des pleurésies et, dans les séquestrations extra-lobaires, unhémothorax cataclysmique qui peut être fatal en cas d’éro-sion de l’artère nourricière systémique [7]. Lorsqu’il existeun shunt gauche-droit, une insuffisance cardiaque conges-tive peut être le mode de révélation de la séquestration [8].

Diagnostic habituel

Classiquement, le diagnostic repose sur l’artériographieet l’étude du retour veineux pulmonaire.

Le transit œsogastrique peut être utile pour détecter unecommunication entre la séquestration et le tube digestif.

Actuellement, les techniques invasives laissent souventla place aux scanners de dernière génération et à l’imageriepar résonance magnétique qui apportent tous les renseigne-ments en montrant à la fois les anomalies parenchymateuses

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— peu spécifiques — et l’artère nourricière systémique dela séquestration. Les reconstructions tridimensionnellesfacilitent grandement le diagnostic en tomodensitométrie.L’IRM arrive même parfois à montrer les vaisseaux mécon-nus par l’artériographie [9].

L’échographie-Doppler permet de diagnostiquer lesséquestrations pulmonaires in utero et chez l’enfant. Chez lefœtus, une masse pulmonaire homogène ou kystique asso-ciée à un hydramnios doit faire suspecter fortement le dia-gnostic. La vascularisation aberrante peut être identifiée parl’échographie éventuellement couplée au Doppler, chez lefœtus comme chez l’enfant.

CONCLUSION

Pneumopathie abcédée de la base gauche compliquantune séquestration pulmonaire intra-lobaire du segment pos-téro-basal du lobe inférieur gauche.

Références

1. Rémy J, Pagniez B, Denies JL. Malformations congénitales del’appareil respiratoire, E.P.U. Journées nationales de Radiologie,

Fig. 3. — Angioscanner thoracique réalisé « à froid » en coupes mil-limétriques. Bronchectasies pleines et bronchectasies kystiques. Artèrenourricière de la séquestration, qui naît directement de la paroi gauchede l’aorte abdominale.

B

D

A

C

Fig. 4. — Reconstructions bi et tridimensionnelles. Visualisation del’artère nourricière de cette partie de parenchyme, qui naît directementde la paroi gauche de l’aorte abdominale.

AB

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Paris, nov. 1975, in Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), Radiodia-gnostic II, 32330 A30, 7-1987, 18 p.

2. Rémy J, Capdeville R, Coussement A. Le poumon pathologique,Atlas de séméiologie radiologique, 3e édition, 1983, p. 154-6 ;216.

3. Felker RE, Tonkin IL. Imaging of pulmonary sequestration. Am JRoentgenol 1990; 154: 241-9.

4. Durand C, Baudin P, Nugues F. Approche radiologique pratiquedes malformations broncho-pulmonaires ou la fin d’un « domaineréservé ». Journées Francophones de Radiologie. Cours de perfec-tionnement post-universitaire. Novembre 1992.

5. Knudson RJ, Lindgren I, Gaensler EA. Accessory lung (or extra-pulmonary sequestration) as a cause of lobar emphysema. MedThorac 1966; 23: 52-62.

6. Laurin S, Aronson S, Schuller H, Henrikson H. Spontaneous hemo-thorax from bronchopulmonary sequestration. Unusual angiographicand pathologic-anatomic findings. Pediatr Radiol 1980; 10: 54-6.

7. Lucaya J, Garcia-Conesa JA, Bernado L. Pulmonary sequestrationassociated with unilateral pulmonary hypoplasia and massive pleu-ral effusion. A case report and review of the literature PediatrRadiol 1984; 14: 228-9.

8. Levine MM, Nudel DB, Gootman N, Wolpowitz A, Wisoff BG.Pulmonary sequestration causing congestive heart failure in infancy:a report of two cases and review of the literature. Ann Thorac Surg1982; 34: 581-5.

9. Pessar ML, Soulen RL, Kan JS, Kadir S, Zerhouni EA. MRIdemonstration of pulmonary sequestration. Pediatr Radiol 1988;18: 229-31.