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© 2 0 0 6 . E l s e v i e r M a s s o n S A S . T o u s d r o i t s r é s e r v é s .

A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 1 S 1 3 5 - 1 S 1 6 4

Liposarcome bien différencié à cellules fusiformes

avec contingent hétérologue du médiastin : un profil

moléculaire particulier

CHAMBONNIERE ML (1), KACZMAREK D (2), RAOUX D (1), VAUNOIS B (1), PASQUIER (3), RANCHÈRE-VINCE D (4), PEDEUTOUR F (5), PÉOC’H M (1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU, Saint-Etienne, (2) Servicede Chirurgie Digestive CHU, Saint-Etienne, (3) Service d’AnatomiePathologique, CHU de Grenoble, (4) Centre Léon Bérard, Lyon,(5) Laboratoire de Génétique, CHU, Nice.

Le liposarcome bien différencié à cellules fusiformes avec contingenthétérologue est une tumeur rare dont le diagnostic est difficile. Nousrapportons le cas d’un patient de 32 ans, sourd-muet, aux antécédentsde chirurgie cardiaque, hospitalisé en urgence pour dyspnée aiguësévère. La TDM thoracique mettait en évidence une volumineusemasse médiastinale antérieure et moyenne de 21 cm × 19 cm × 12 cmd’aspect hétérogène avec minime composante graisseuse. La lésionengainait les gros vaisseaux et les cavités cardiaques droites. Les mar-queurs sériques (B-HCG et AFP) étaient normaux. L’aspect morpho-logique (biopsie sous médiastinotomie) était celui d’une proliférationtumorale associant un contingent adipeux d’aspect mature, compor-tant de rares lipoblastes, et un contingent fusocellulaire majoritaire.Ce dernier était biphasique, constitué de petites cellules fusiformessur un fond myxoïde et de faisceaux de cellules musculaires lisses dis-posées en trousseaux collagène. Il était compté 1 mitose / 10 champs× 40. L’étude immunohistochimique montrait une expression hétéro-gène des anticorps anti-protéine S100 et anti-actine muscle lisse etl’absence d’expression des anticorps anti-CDK4 et anti-MDM2. L’étudeen biologie moléculaire ne montrait pas d’amplification de MDM2ni d’altération chromosomique caractéristique d’une tumeur connue.Ces données nous évoquaient un liposarcome de bas grade, diffcile àclasser. Après concertation pluri-disciplinaire une exérèse chirurgicaleélargie au poumon droit et à l’artère pulmonaire était réalisée. Lesaspects morphologiques et immunophénotypiques étaient identiquesà ceux observés précédemment. Il existait un discret polymorphismenucléaire, un abondant collagène œdémateux, des plages de nécrosetumorale et il était compté 3 mitoses / 10 champs × 40. Le caryotypeprésentait une translocation t(7 ; 16) (7q21 ; 16q22) avec délétion16q. En analyse FISH, l’absence d’anomalie du gène FUS n’étaitpas en faveur d’un sarcome fibromyxoïde de bas grade. Le patientdécédait des suites post-opératoires. Le diagnostic histo-Pathologique(établi par plusieurs experts internationaux) était celui d’un liposar-come bien différencié à cellules fusiformes avec contingent hétéro-logue musculaire lisse de profil moléculaire inhabituel par l’absenced’amplification de MDM2 et par l’existence d’une délétion 16q.Cette observation souligne que l’amplification de MDM2 est raredans les tumeurs lipomateuses atypiques et que la délétion 16qn’est pas spécifique du lipome à cellules fusiformes. Actuellement,le diagnostic de liposarcome bien différencié à cellules fusiformesavec contingent hétérologue repose sur les données de l’examenhistologique.

Neuropathologie du choc septique : étude chez le

rat

SONNEVILLE R (1), SHARSHAR T (2), SINGER M (3), GRAY F (1), BROULAND JP (1)

(1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Lariboisière,75475 Paris Cedex 10, Faculté Lariboisière-Saint-Louis, UniversitéParis VII, (2) Service de Réanimation Médicale, Hôpital RaymondPoincaré, Faculté de Médecine Paris-Île de France Ouest, Garches, France,(3) Wolfson Institute for Biomedical Research, University College ofLondon, Angleterre.

Le choc septique est la principale cause de mort dans les services deréanimation non cardiologiques. 30 % des patients atteints de chocseptique présentent des troubles de conscience d’intensité variable etcette encéphalopathie est associée à une mortalité significativementplus élevée. Le substratum morphologique de cette encéphalopathie

est mal connu. Nous avons montré chez l’homme que l’encéphalo-pathie au cours du choc septique peut être due à des modifications nonspécifiques mais aussi à des altérations du système noradrénergique(ischémie neuronale, apoptose des noyaux paraventriculaires, supra-optiques et du locus coeruleus). Par ailleurs, nous possédons un mo-dèle animal de choc septique développé chez le rat. Dans ce modèle,nous avons montré que le contenu en vassopressine (VP), évaluépar immunohistochimie, est plus important dans les noyaux supra-optiques que dans les noyaux paraventriculaires et qu’il dépend de ladurée et de la sévérité du choc septique. La diminution du contenucytoplasmique en VP peut être consécutif à une diminution desynthèse, à une augmentation de transport ou à des phénomènesapoptotiques.

Problèmes posés par la reproductibilité du diag-

nostic cytologique de carcinose péritonéale dans

le cadre d’études multicentriques

PIATON E (1), PIGNATELLI B (2), CHAPUIS F (2), VILLENEUVE L (2), FALGON P (2), PAULIN C (3), FONTANIÈRE B (4), SALLES M (5), COTTIER M (6), VANCINA S (7), SEIGNEURIN D (8), GILLY F-N (9)

(1) Laboratoire d’ACP, Hôpital Edouard Herriot, Lyon, (2) Unité deMéthodologie en recherche clinique, Hospices civils de Lyon, (3) Labo-ratoire d’ACP, Centre Hospitalier Lyon Sud, (4) Centre anti-cancéreuxLéon Bérard, Lyon, (5) Laboratoire d’ACP, Hôpital de la Croix Rousse,Lyon, (6) Laboratoire d’Histologie, Hôpital Nord, CHU de Saint-Etienne,(7) Laboratoire d’ACP, CHG de Roanne, (8) Département de Biologieet Pathologie de la Cellule, CHU de Grenoble, (9) Service de ChirurgieDigestive et Endocrinienne, Centre Hospitalier Lyon Sud.

L’étude nationale multicentrique prospective EVOCAPE 2 (PHRCnational 4280) vise à étudier la fréquence et le rôle pronostique del’extension cytologique péritonéale des adénocarcinomes gastriquesou colorectaux avant toute manœuvre chirurgicale. La finalité del’étude est de valider des indications de chimio-hyperthermie intra-péritonéale (CHIP) préventive sur un diagnostic de malignité cytolo-giquement avéré. Notre travail étudiant la reproductibilité cytologiquea porté sur 1 132 prélèvements (liquides péritonéaux et ascites) obtenusdans 19 centres de chirurgie digestive sur une période de 42 mois. Leséchantillons prélevés dans chaque centre ont été interprétés par unlecteur local après centrifugation, hémolyse et coloration de Giemsa.Les échantillons ont été centralisés et interprétés par un lecteur référent.Les discordances identifiées à ce niveau ont alors été expertisées parun groupe de sept cytopathologistes au microscope multitête, avec uti-lisation d’une grille de lecture commune. L’examen au microscopemultitête a porté sur 101 cytologies divergentes (8,9 %). Le désac-cord portait sur la nature bénigne ou maligne des cellules dans 41 cas(40,6 %). Il existait un désaccord entre positivité et présence d’aty-pies de signification indéterminée (ASI) dans 11 cas, ou entre négati-vité et présence d’ASI dans 49 cas. La relecture collégiale a permisde reclasser en négatif 37/41 désaccords +/- (90,3 %) et respectivement10/11 (90,9 %) et 44/49 (89,8 %) discordances entre positivité ou né-gativité et ASI. Deux des 41 désaccords +/- ont été reclassés ininter-prétables (4,9 %) et 2 ont été reclassés ASI. La proportion globaledes ASI s’est trouvée réduite à 3/101 cas (2,9 %). Parmi les causespotentielles de discordances, on relevait principalement : 1) une tech-nique de concentration cellulaire défectueuse et/ou une colorationinappropriée (ex : cytologie monocouche + Papanicolaou, Shorr ouDiff-Quick) ne respectant pas le protocole initial dans 26 cas (25,7 %),2) des artéfacts majeurs (liés à la technique utilisée) gênant l’inter-prétation dans 38 cas (37,6 %), 3) une définition imprécise d’un exa-men non représentatif ou ininterprétable par rapport à un résultatnégatif, 4) des problèmes d’interprétation portant principalement surdes amas cohésifs hyperchromes. Ces résultats permettent de soulignerplusieurs points : 1) la nécessité de définir avec précision les critèresde positivité et de négativité dès le démarrage d’un protocole, 2) lanécessité d’une technique de préparation fiable afin de limiter lesbiais d’interprétation et 3) l’utilité d’un travail collégial au microscopemultitête et d’une grille de lecture commune. Ces critères simples àmettre en œuvre garantissent l’applicabilité d’une étude lorsqu’ilssont respectés.