CardiopatíAs CongéNitas

Cardiopatías congénitas

Clasificación• Las Cardiopatías mas frecuentes son:

– Comunicación intraventricular– Comunicación interauricular– Ductus arterioso permeable– Estenosis pulmonar– Coartación de la aorta– Estenosis de la aorta– Tetralogía de Fallot– Transposición de grandes vasos– Truncus– Atresia tricuspídea

Causas

• No se sabe la causa cierta de este tipo de enfermedades, se atribuye la interacción entre múltiples factores ambientales y genéticos mal definidos.

Signos y síntomas• Falta de aliento• Ritmo cardíaco anormal• Fatiga• Dolor en el pecho• Desmayo al ejercitarse• Piel y uñas azuladas• Peso y talla bajos para la edad• La intensidad, evolución y aparición de nuevos

síntomas dependerá del tipo de cardiopatía que padezca el paciente y la gravedad de la misma

Comunicación Interventricular• La comunicación interventricular es una abertura en el

tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo). La CIV es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer). Mientras el feto está creciendo, el desarrollo del corazón se ve afectado por alguna causa durante las primeras 8 semanas de embarazo, resultando en una CIV.

• La comunicación interventricular permite que la sangre rica en oxígeno pase desde el ventrículo izquierdo, a través de la abertura en el tabique, y se mezcle con la sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho.

CIV

• Si no es tratado, este defecto cardíaco puede provocar una enfermedad pulmonar. Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado derecho del corazón debe trabajar con un volumen de sangre mayor que el normal. Entonces, una cantidad excesiva de sangre pasa a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, ocasionando una presión más alta que la normal en los vasos sanguíneos pulmonares.

• Los pulmones pueden soportar este exceso de presión por algún tiempo, dependiendo de cuán alta es esta presión. Sin embargo, después de algún tiempo, el exceso de presión dañará los vasos sanguíneos de los pulmones.

Cuidados y tratamiento• Corrección quirúrgica• Administración medicamentos ordenados

– Digoxina: fortalecimiento músculo cardiaco– Diurético: balance neutro

• Adecuada nutrición: hipercalórica, hiperprotéica• Evitar infecciones: control paraclínicos, revisión

dental y adecuada higiene oral• Sonda enteral• Catéter urinario y gasto urinario• Cuidados con tubos, drenes y catéteres según

complejidad• Cuidados con Ventilador, monitorización

Comunicación Interauricular

• La comunicación interauricular es una abertura en el tabique auricular, que es la pared que divide las dos cavidades superiores del corazón, conocidas como aurículas (también llamadas atrios) derecha e izquierda. La CIA es un defecto cardíaco congénito.

• A medida que el feto crece, algo sucede que afecta el desarrollo del corazón durante las primeras 8 semanas del embarazo y que provoca la CIA.

• Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, avanza al ventrículo derecho y luego es bombeada a los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, ingresa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a través de la aorta.

CIA

• Este defecto cardíaco puede causar problemas pulmonares si no se lo repara.

• Cuando la sangre pasa a través de la CIA desde la aurícula izquierda hacia la derecha, el lado derecho del corazón debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal. Es decir que más sangre ingresa a los pulmones a través de la arteria pulmonar y la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones aumenta por sobre lo normal.

• Una pequeña abertura en el tabique auricular permite que una reducida cantidad de sangre pase de la aurícula izquierda a la derecha. Una abertura grande deja pasar más sangre que se mezclará con el flujo normal de sangre en el lado derecho del corazón. La sangre extra provoca mayor presión en los vasos sanguíneos de los pulmones. Cuanto mayor el volumen de sangre que ingresa en los pulmones, mayor la presión.

Cuidados y tratamiento

• Corrección quirúrgica• Administación de Digitálico y diurético• Control de infecciones• Ventilación mecánica• Catéteres, arterial y venoso• Sonda enteral y vesical• Tubos torácicos: mediastino y/o

pleurales• Otros cuidados según complejidad

Ductus Arterioso Permeable• El ductus arterioso permeable es

un trastorno en el cual el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar con la aorta en la circulación fetal, llamado ductus arterioso, permanece abierto en el recién nacido.

Ductus arterioso

• Debido a que la placenta cumple la tarea de intercambiar oxígeno (O2) y dióxido de carbono (CO2) a través del sistema circulatorio de la madre, los pulmones del feto no se utilizan para respirar. En lugar de permitir que la sangre fluya a los pulmones para recoger oxígeno, pasando luego al resto del cuerpo, la circulación fetal deriva (pasa por alto) la mayor parte de la sangre lejos de los pulmones. En el feto, la sangre se deriva de la arteria pulmonar a la aorta a través del ductus arterioso. Sin embargo, con las primeras bocanadas de aire que inhala el bebé al nacer, la circulación fetal cambia.

DAP

Causas• Algunos bebés tienen más probabilidades

de tener un ductus arterioso permeable, especialmente, los bebés prematuros. Los bebés con problemas respiratorios en el nacimiento pueden tener dificultades para aumentar la presión dentro de los pulmones y cambiar el flujo sanguíneo. El ductus arterioso permeable es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer) común y puede ocurrir junto con otros defectos cardíacos. Es dos veces más común en mujeres que en varones.

• Es más probable que ocurran problemas si la abertura del ductus arterioso permeable es grande. La derivación hace que fluya demasiada sangre a los pulmones y cantidad insuficiente a otras partes del cuerpo. Puede haber cambios en la presión sanguínea y el corazón puede agrandarse al tratar de compensar el flujo sanguíneo anormal. Los bebés con ductus arterioso permeable corren riesgo de infección o inflamación de las arterias. El ductus arterioso permeable severo puede provocar crecimiento lento e insuficiencia cardíaca. En bebés prematuros, el ductus arterioso permeable puede complicar los problemas respiratorios, haciendo que la distribución de oxígeno sea más difícil.


• Indometacina según edad • Corrección qurúrgica• Cualquier cuidado que sea

necesario de acuerdo a la complejidad del paciente, aunque generalmente no es necesario

Estenosis pulmonar• La estenosis pulmonar es un defecto congénito que

se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

• La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

• En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Estenosis pulmonar• En los niños, estos problemas pueden incluir:

• Una válvula que sólo tenga una o dos aletas en lugar de tres.

• Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.

• Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.

• Puede presentarse en diversos grados, clasificados según la obstrucción al flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

Causas• La estenosis pulmonar congénita se produce debido al

desarrollo inadecuado de la válvula aórtica durante las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.


• Reparación quirúrgica:

• Dilatación con balón o valvuloplastia

• Valvotomía

Coartación de aorta

• La coartación de la aorta es un defecto congénito del corazón que implica estrechamiento de la aorta. La aorta es la gran arteria que transporta sangre rica en oxígeno desde el ventrículo izquierdo al cuerpo. Tiene la forma de un báculo, la primer sección sube hacia la cabeza, luego se curva en forma de "C" a medida que las arterias más pequeñas conectadas a ella transportan la sangre a la cabeza y los brazos (arco o cayado aórtico). Después de la curva, la aorta vuelve a ser recta y baja hacia el abdomen, transportando sangre a la parte inferior del cuerpo (aorta descendente


• El segmento estenosado llamado coartación se puede producir en cualquier punto de la aorta, pero lo más probable es que ocurra en el segmento justo después del arco aórtico. Este estrechamiento limita la cantidad de sangre rica en oxígeno que puede desplazarse hacia la parte inferior del cuerpo. Los grados de estrechamiento varían


Causas

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético, produciéndose debido a un defecto en un gen (una anomalía cromosómica) o a una exposición al medio ambiente, que provoque que los problemas cardíacos se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias. En la mayoría de los casos, estos defectos cardíacos ocurren esporádicamente (por casualidad) sin ninguna razón clara para que se desarrollen.

Coartación de aorta• La coartación de la aorta provoca diversos problemas,

incluyendo:

• El ventrículo izquierdo debe trabajar más arduamente para desplazar la sangre a través del estrechamiento de la aorta. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente.

• La presión sanguínea es mayor por encima del estrechamiento y menor por debajo del mismo. Los niños más grandes pueden tener dolor de cabeza debido al exceso de presión en los vasos de la cabeza o calambres en las piernas o en el abdomen por la falta de flujo sanguíneo en la parte inferior del cuerpo. Además, los riñones pueden producir orina insuficiente ya que requieren una cierta cantidad de flujo y de presión de la sangre para realizar su tarea.

Coartación de aorta• Las paredes de la aorta ascendente, el arco aórtico o

cualquiera de las arterias de la cabeza y de los brazos se pueden debilitar debido a la alta presión. Se pueden producir fisuras espontáneas en cualquiera de esas arterias y provocar un accidente cerebrovascular o una hemorragia fuera de control.

· Las probabilidades de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón o en la aorta (conocida como endocarditis bacteriana) son mayores que el promedio.

• Las arterias coronarias, que aportan sangre rica en oxígeno al músculo cardíaco, pueden estrecharse en respuesta al aumento de presión.

Cuidados y tratamiento• Reparación quirúrgica. La zona con estrechamiento se

elimina quirúrgicamente o se expande con la ayude de las estructuras circundantes o de un parche.

• El procedimiento de cateterismo cardíaco también puede ser una opción de tratamiento. Durante el procedimiento, se seda al niño y se introduce un catéter en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Una vez que el catéter está en el interior del corazón, el cardiólogo pasará un balón insuflado a través del estrechamiento de la aorta para expandir el área. También se puede colocar un pequeño dispositivo ("stent") en la zona del estrechamiento después de la dilatación con balón para mantener abierta la aorta.

Estenosis aórtica• La válvula aórtica está localizada entre el ventrículo

izquierdo y la aorta. Tiene tres valvas que funcionan como una compuerta de una sola dirección, es decir que permiten que la sangre avance hacia la aorta pero no que retroceda hacia el ventrículo izquierdo. La estenosis aórtica se produce cuando la válvula aórtica no se abre completamente.

• En la estenosis aórtica, los problemas de la válvula aórtica dificultan la apertura de las valvas y el avance de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En los niños, estos problemas pueden incluir una válvula que:

• Sólo tenga una o dos valvas en vez de tres.

• Tenga valvas que estén parcialmente fusionadas.

• Tenga valvas más gruesas que no se abran completamente. • Esté dañada por fiebre reumática o por endocarditis

bacteriana.

Causas

• La estenosis aórtica congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula aórtica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Una serie de factores pueden originarla, no obstante, la mayoría de las veces este defecto cardíaco se produce esporádicamente sin razón aparente para que se origine.

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético, produciéndose debido a un defecto en un gen (una anomalía cromosómica) o a una exposición al medio ambiente, que provoque que los problemas cardíacos se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias.

• La estenosis aórtica adquirida se puede presentar después de una infección por estreptococos que avanza hasta llegar a una fiebre reumática.

Estenosis aórtica• La estenosis aórtica leve puede no producir ningún

síntoma. Sin embargo, se pueden presentar diversos problemas cuando el trastorno es moderado o severo, incluyendo los siguientes:

• El ventrículo izquierdo debe trabajar más arduamente para desplazar la sangre a través de una válvula aórtica estrecha. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente.

• Es posible que las coronarias, que aportan sangre rica en oxígeno al músculo cardíaco, no reciban la cantidad suficiente de sangre para suplir las exigencias del corazón.


• Las opciones de reparación incluyen:

• Dilatación con balón• Valvotomía • Reemplazo de la válvula aórtica • Homoinjerto aórtico • Homoinjerto pulmonar

(procedimiento de Ross)

Tetralogía de Fallot

• La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos

• Obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. También es posible que la válvula pulmonar sea pequeña.

• Superposición de la aorta - la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.

• Comunicación interventricular (CIV)


• La palabra "tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.


Causas

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.

• El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), si se toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.

• La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo


• La corrección es quirúrgica e incluye los siguientes pasos:

• Se cierra la comunicación interventricular con un parche.

• Se abre la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser abierta

Transposición de los grandes vasos (TGA)

• La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito . Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazón hacia los pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.

• En la transposición de los grandes vasos, la aorta está conectada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar, al ventrículo izquierdo - exactamente lo opuesto a la anatomía de un corazón normal.

• La sangre pobre en oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por la aurícula y el ventrículo derecho y luego regresa al cuerpo a través de la aorta (que está incorrectamente conectada).

• La sangre rica en oxígeno vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por la aurícula y el ventrículo izquierdos y luego, a través de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones

Transposición de los grandes vasos (TGA)

Causas• Durante las primeras 8 semanas del desarrollo

fetal, el corazón se está formando. El problema se produce en la mitad de este período, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la cavidad incorrecta.

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

Tratamiento

• Como parte del cateterismo cardíaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.

• Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular.

• Se dirige el catéter a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda.

• Se infla el balón.

Tratamiento

• Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.

• Se suministra un medicamento intravenoso llamado Prostaglandina E1 para que no se cierre el ductus arterioso.

• Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará quirúrgicamente. La reparación se realizará a través de un procedimiento llamado "intercambio" ("switch"), un término que, a grandes rasgos, describe el proceso quirúrgico

• La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

– La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal encima del ventrículo izquierdo.

– La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo izquierdo hacia su lugar normal encima del ventrículo derecho.

– Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan desde la aorta y lleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo cardíaco.

• Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación interventricular o interauricular o el ductus arterioso permeable.

El tronco arterioso• El tronco arterioso es un defecto congénito

(presente al nacer) que se produce debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Durante este período se desarrollan las cavidades, válvulas y las grandes arterias, ya que el corazón es al principio sólo un tubo hueco. Originalmente, la aorta y la arteria pulmonar son un solo vaso sanguíneo, el cual luego se divide y se convierte en dos arterias separadas. El tronco arterioso se produce cuando este único gran vaso no logra separarse completamente y, por lo tanto, queda una conexión entre las dos arterias.

El tronco arterioso

Causas

• Algunos defectos cardiacos congénitos pueden ser de origen genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Es por esta razón que en ciertas familias se presentan problemas cardiacos con más frecuencia que en otras. Otras veces, este defecto cardiaco se presenta esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su desarrollo.

Tratamiento• Control médico

Digoxina• Diuréticos• Inhibidores ECA • Nutrición adecuada• Reparación quirúrgica:• Las arterias pulmonares se separan de la arteria

común (tronco arterioso) y se conectan al ventrículo derecho utilizando un homotrasplante (una sección de la arteria pulmonar, con las válvulas intactas, de un donante de tejido).

• Se cierra la comunicación interventricular con un parche.

Atresia tricuspídea (TA)• El desarrollo inadecuado de la válvula tricúspide

impide que la sangre pobre en oxígeno circule, como debería hacerlo, desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y luego hacia los pulmones.

• También el ventrículo derecho está menos desarrollado.

• Existen, además, aberturas en las paredes de la aurícula y del ventrículo (comunicación interauricular e interventricular) que permiten la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno.

• La existencia de un ductus arterioso permeable también posibilita que la sangre pase desde la aorta hacia la arteria pulmonar y reciba oxígeno de los pulmones.

Atresia tricuspídea (TA)

Causas• Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal,

el corazón se está formando. En la TA, durante la mitad de este período de desarrollo, la válvula tricúspide no se desarrolla adecuadamente. La sangre que circula por el ventrículo influye en su desarrollo y, ya que no puede pasar nada de sangre por la válvula tricúspide, el ventrículo derecho permanece pequeño.

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

Tratamiento• El cateterismo cardíaco puede ser utilizado como un

procedimiento de diagnóstico y como un procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardíacos. Con frecuencia, se realizará un cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.

• Como parte del cateterismo cardíaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.

• Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular (la pared que separa la aurícula izquierda de la derecha).

• Se dirige el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.

• Se infla el balón.

Tratamiento

• Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.

• Se suministra un medicamento intravenoso llamado Prostaglandina E1 para que no se cierre el ductus arterioso.

• Conexión Blalock-Taussig

• Conexión Glenn

• Procedimiento Fontan

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