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Cenni di Ventricolo Unico (AT, AM, cuore dx ipoplasico, cuore
sx ipoplasico)
G Agnoletti
Definizione
Varie classificazioni anatomiche e fisiopatologiche. La correzione
biventricolare e’ preclusa perché sono presenti una o piu’ delle seguenti
condizioni: Cavità ventricolare unica
Severa ipoplasia di un ventricolo Atresia di una valvola AV
Classificazione • Varie scuole
• VU di tipo dx- sx- indeterminato
• VU con 2 VAV e LTGA
• HLHS
• Forme estreme di APSI…
• CC complesse non correggibili a 2 ventricoli (isomerismi..)
Ventricolo unico con
• Due valvole AV • Due valvole AV, di cui una atresica • Una valvola AV • Due efflussi SENZA protezione polmonare • Due efflussi CON protezione polmonare • Normoposizione - malposizione dei grandi vasi • Atresia polmonare • Atresia aortica • Stenosi subaortica
E CUORE SX IPOPLASICO (HLHS)
La piu’ varia a seconda delle singole forme. Non necessariamente un difetto
di settazione
• Atresia VAV? Cardiopatia DIA-dipendente
• Atresia polmonare? Dotto-dipendenza polmonare
• Atresia aortica? Dotto-dipendenza sistemica
• Assenza di protezione polmonare: come un DIA ampio
• Presenza di protezione polmonare: possibile la sopravvivenza senza chirurgia sino alla età adulta
Clinica
• VU con stenosi polmonare: se stenosi moderata, forme ben tollerate. Se stenosi serrata, cianosi di entità variabile. Soffio da stenosi polmonare. Rx: ipovascolarizzazione
• VU senza protezione polmonare e stenosi sotto-aortica: iperafflusso e ipertensione polmonare
Trattamento
Neonatale
• DIA restrittivo: Rashkind o settostomia chirurgica
• Dotto-dipendenza polmonare: BT, stent del dotto
• Dotto-dipendenza sistemica: Norwood, DKS, stent del dotto
• Ipoafflusso polmonare: BT o stent del dotto
• Assenza di protezione polmonare: Bendaggio
Trattamento neonatale
Trattamento
• DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi • DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni
Circolazione di tipo Fontan
OK solo se
• La PAP e’ bassa
• E il ventricolo funziona bene
VU e grandi vasi streaming- di che colore è il bambino?
ECO “4” camere: ipo VD/VS
ECO ipoVS
ECO Ipo VS e DIV
ECO Ipo VD
ECO DIV apicale
ECO “4” camere: VU 2 VAV
ECO ventricolo?
ECO VU-AP
ECO vasi
ECO ipoAP, ipo Ao
ECO dotto sistemico
ECO “grandi” vasi
ECO ipo Ao
ECO ipo AP
ECO posizione vasi
ECO efflussi paralleli
ECO efflussi
ECO VS-AP
ECO VS-AP longaxial
malposto, normoposto…
Atresia della tricuspide
Definizione
• Assenza della connessione tra atrio e ventricolo dx
Classificazione
• Atresia della tricuspide di tipo I: vasi normoposti a) atresia polmonare b) stenosi polmonare o DIV restrittivo c) DIV ampio, senza ostruzione polmonare
• Atresia della tricuspide di tipo II: vasi trasposti a) atresia polmonare b) stenosi polmonare o DIV restrittivo c) DIV ampio senza ostruzione polmonare
Classificazione
Tipo I
Tipo II
• Difetto di connessione, rotazione, wedging
… • Sopravvivenza garantita da DIA e DIV • Fisiopatologia diversa a seconda della concordanza o discordanza VA
Clinica
Forme con protezione p. • Cianosi • Epatomegalia • Soffio elettivo • Rx: ipovascolarizzazione • ECG: deviazione assiale
sx e sovraccarico esclusivamente sx
Forme senza protezione p. • Segni respiratori • Difficoltà ad alimentarsi • Desaturazione senza cianosi • Epatomegalia secondaria allo
shunt • Rx: Ipervascolarizzazione • ECG: deviazione assiale sx e
sovraccarico esclusivamente sx
Trattamento • Forme con ostruzione polmonare Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se SP importante: shunt SP • Forme senza ostruzione polmonare: Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se iperafflusso polmonare: bendaggio. Dopo i sei mesi Glenn, dopo i 3 anni Fontan • Se vasi trasposti e DIV restrittivo: Damus Kay Stansel e anastomosi SP
DCPP e DCPT
L’ECO
• Diagnosi (posizione dei vasi, diametro del DIV, ostacoli)
• Diametro del DIA • Diagnosi della gravità : dotto-dipendenza,
ostruzione sx
AT e DIA
Il DIV
Il DIV
ECO i vasi
ECO i vasi
Atresia mitralica
Definizione
Assenza di connessione tra atrio e ventricolo sx
• NO
• Difetto di looping, rotazione, wedging
• In genere vasi concordanti ed ipoplasia ventricolare sx
• Flusso polmonare protetto o meno
• Flusso sistemico adeguato o dotto-dipendenza sistemica
Clinica
• Variabile a seconda dell’adeguatezza del flusso polmonare e sistemico
Trattamento
• Se DIV ampio e flusso sistemico adeguato: bendaggio polmonare • Se flusso sistemico inadeguato (vasi trasposti e DIV restrittivo) Damus Kaye Stansel • Se atresia aortica trattamento come nel cuore sx ipolasico
ECO 4 camere
ECO il DIA
ECO il DIA
ECO IT
ECO setto spesso
ECO efflussi
Definizione
Atresia aortica o ipoplasia maggiore della mitrale + VS molto riduttivo o inesistente + piccolo atrio sinistro. La maggior parte
della vascolarizzazione sistemica è garantita dal dotto di Botallo.
• Continuum • VS borderline – atresia mitralica e aortica
• Lesione flusso dipendente o malattia del miocardio?
• Dotto-dipendenza del flusso coronarico e sistemico
HLHS
PECULIARITA • Atresia mitralica e aortica (continuum) • Perfusione RETROGRADA di AA e coronarie • Il flusso polmonare via dotto di Botallo
perfonde la circolazione sistemica e polmonare
• Ruolo maggiore del SIA : regola la pressione polmonare
Clinica
• Tachipnea • Pallore e talora cianosi • Marezzatura • Ipotonia • Bassa portata • Epatomegalia • Rx: cardiomegalia, vascolarizzazione variabile • ECG: potenziali esclusivamente destri
Trattamento
• PGE fino all’intervento. • Norwood in epoca neonatale • Dopo i 3 mesi: Anastomosi cavopolmonare parziale • Dopo i 3 anni: Anastomosi cavopolmonare totale
NORWOOD
Trattamento ibrido
• Mantiene la circolazione fetale • PGE fino all’intervento • Rashkind • Stent duttale • Bendaggio delle due polmonari
ECO
ECO M-mode
ECO 4 camere
ECO 4 camere
ECO 4 camere
ECO asse lungo
ECO asse corto
ECO asse corto grandi vasi
ECO il PFO
ECO reversed flow
ECO dotto
4 camere
longassiale
CAV con ipo VS
Atresia aortica + DIV