Héctor Reséndiz Escobar

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Enfermedad del miocardio/endocardio que

produce:

Disfunción diastólica

Volúmenes diastólicos normales o disminuidos

ETIOLOGIA

Idiopáticas

Infiltrativas

Inducida por fármacos

Malignas

Clasificación

Fibrosis

Deposito

Infiltrado

Deterioro función

diastólica

Presión de

ventrículo

Crecimiento auricular

Rigidez

Bloqueos

Aumento de las presiones intracavitarias

Arritmias

Trombos

Exploración Física

Elevación de las presiones de llenado

Dip - Plateau

Edemas

3er y 4to ruido.

Ascitis

Hepatomegalia

Regurgitaciones

IC sin causa aparente

Ecocardiograma

Electrocardiograma

Manifestaciones sistémicas

Rayos X

Ecocardiograma

Radiografía

Miocárdicas - Endomiocárdicas

Autosómica Dominante

Autosómica Dominante

4ta y 5ta década

Niñas predominante

Hallazgos

Cardiomegalia

Trombos

Bloqueo AV y debilidad muscular

Fibrosis parcelar

Nódulos AV y SA

Exploración física

4° ruido Bajo voltaje Arritmias

Trastornos de la conducción

Lesión inferior

Moteado característico

ECO

Digoxina y antagonistas del calcio

contraindicados RELATIVAMENTE

Diuréticos y vasodilatadores su uso debe ser

prudente

Enfermedad granulomatosa

Jóvenes y Adultos

5% de los casos

Bloqueo

Arritmias ventriculares

IC congestiva

Sincope y muerte

Corticoides

Marcapasos

Desfibrilador automático

Depósito de Fe en diversos parénquimas

Afectación familiar o idiopática

Defecto en la síntesis de Hb

Enfermedad hepática

Alta ingesta oral de Fe

Sintomáticos - Asintomáticos

RARO tras. de la conducción.

RARO bloqueos

Sospechar si

Fe sérico elevado (> 180 pg/dl)

Saturación elevada de transferrina (> 80%)

Incremento de la ferritina sérica (> 900 ng/dl)

Ascenso del Fe urinario (> 9 mg/24h)

Epidemiologia

Niños adultos jóvenes

Raza negra

IC: 50% izquierda, 40%

ambos y 10 derecha

V.D.

• Fibrosis gruesa y densa

• Tracto de entrada y ápex

• Cuerdas tendinosas y musc. papilares

• Posible trombosis

• Válvula tricúspide

V.I.

• Similitud al igual que el VD

• Respeta velo anterior mitral y tracto de salida.

• Insuficiencia tricúspide severa

• Agrandamiento de aurícula derecha

• Calcificación del ápex

ICD

• Insuficiencia mitral

• Fibrilación auricular

• Crecimiento de auriculasICI

Curso clínico es irregular

Supervivencia de hasta 12 años

Tratamiento con digitalicos

Diuréticos poco eficaces

Cirugia?

15-25% de mortalidad.

Infiltrado eosinofilos (1.500 eosinófilos/µl durante

6 o más meses)

Afecta a pericardio, miocardio y endocardio;

Fase trombótica caracterizada por formación de

trombos murales

Fase fibrótica

Varones 3era y 4ta década de la vida.

Las manifestaciones clínicas Pérdida de peso

Fiebre

Tos

Exantema cutáneo

Insuficiencia cardíaca congestiva en fases avanzadas

La presencia de cardiomegalia, soplo sistólico de insuficiencia mitral y embolismo sistémico son comunes.