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Sistema Endocrino
GIGANTISMO
El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre la epífisis del hueso.
La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.
Así el exceso de GH va a producir una enfermedad crónica debilitante asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y partes blandas, denominado como acromegalia cuando el individuo ya ha dejado de crecer.
La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH.
Fisiopatología
Síntomas Aspecto físico característico al que hay que sumarle: frente y mandíbula prominentes; cara engrosada; y manos y pies grandes.
Estos son los síntomas más aparentes, aunque también hay otros:
• Retraso de la pubertad• Debilidad muscular• Impotencia sexual (porque la hormona del crecimiento
disminuye la capacidad de secreción de las gónadas) Gigantismo Eunucoideo.
• Diplopía (visión doble) o problemas con la visión periférica• Exceso de sudoración• Dolores de cabeza frecuentes• En las mujeres menstruaciones irregulares• Niveles altos de prolactina (lo que provoca secreción de leche
por las mamas)
AcromegaliaLa acromegalia es una enfermedad rara crónica en personas, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento o GH, la cual es producida en la glándula pituitaria.
Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno..
• La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.
• En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta GH de forma independiente.
Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.
Clínica
• El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separación de los dientes (diátesis dentaria)
• Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies; piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia)
• En las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia)
• En los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido.
Hipertiroidismo
• Estado hipermetabólico causado por una concentración circulante elevada de T4 y T3 libre.Hiperfunción de la glándula tiroidea.
• Aumento del catabolismo de hidratos de carbono y lípidos y la estimulación de la síntesis de proteínas en una amplia gama de células -> Aumento del metabolismo basal.
Tirotropina TSH
Evolución clínica
-Piel blanda, caliente y enrojecida
Flujo sanguíneoy vasodilatación
periferica
Aumentar la perdida de calor
Debido a
Para
-Intolerancia al calor
La sudoración Mayor producción de calor
Por
Pérdida de peso, a pesar del aumento
del apetito
Metabolismo basal
Debido
Tiene aumentado el gasto cardíaco
Aumento de la contractilidad y de las necesidades
periféricas de oxigeno
Taquicardias, las palpitaciones y cardiomegalia.
Arritmias, fibrilación auricular.
Manifestaciones cardiacas
por
Son frecuentes
Sistema neuromuscular
Actividad excesiva del
sistema nervioso simpático
Temblor, hiperactividad, labilidad emocional,
incapacidad para concentrarse e insomnio
-Debilidad muscular Proximal.
- Reducción de la masa muscular.
Produce
Cambios oculares
Ojos muy abiertos y fijos.-Retracción del parpado.
Estimulación simpática excesiva
del elevador superior del párpado
Por
Sistema Osteomuscular
Hormona tiroidea
Resorción ósea
estimula
-Porosidad del hueso cortical.
-Reduce el volumen del hueso esponjoso
-Osteoporosis.- del riesgo de fracturas en los pacientes con hipertiroidismo
crónico.
Efecto neto
Aumenta
Tormenta tiroidea
• Incremento agudo de la concentración de catecolaminas, como puede suceder durante una infección, cirugía, interrupción de la medicación antitiroidea o cualquier tipo de estrés. Los pacientes a menudo tienen fiebre, así como taquicardias desproporcionada en relación con la fiebre. Un proporción considerable de los pacientes no tratados mueren por arritmias cardíacas.
Hipertiroidismo apatético
Afecta a las personas ancianas cuya edad avanzada y distintas comorbilidad pueden difuminar las manifestaciones habituales del exceso de hormona tiroidea presente en los pacientes jóvenes.
Hipotiroidismo
• Alteración estructural o funcional que interfiere con la producción de una concentración adecuada de hormona tiroidea.
• La prevalencia aumenta con la edad y se da más en mujeres que en hombres.
• El hipotiroidismo primario.- Puede asociarse a un aumento de tamaño de la glándula tiroides (bocio). Puede ser congénito, adquirido o autoinmunitaria.
Tirotropina
• El hipotiroidismo secundario (o cetral).- Causado por una deficiencia de TSH, y con menos frecuencia de TRH.Cualquiera de las causas de hipopituitarismo ( tumor hipofisario, necrosis hipofisaria posparto, traumatismo o tumores no hipofisarios) o de daño hipotalámico por tumor, traumatismos, radioterapia o enfermedad infiltrativa puede causar un hipotiroidismo centra.
CRETINISMO • El cretinismo se refiriere al hipotiroidismo que
aparece en lactantes o en la primera infancia.
Manifestaciones clínicas
sistema osteomuscular
Sistema Nervioso Central
Retraso metal intenso, talla baja,
rasgos faciales toscos, lengua
sobresale y hernia umbilical
Deterioro del
con
Grado de deterioro del cretinismo
Con el momento en que se produce
la deficiencia tiroidea
Período intrauterin
o
Esta relacionada
con
Durante el período
Deficiencia tiroidea materna
Desarrollo de la glándula
tiroidea fetal
Retraso mental muy pronunciado
Antes del
Da como
consecue
ncia
Mixedema o enfermedad de Gull.
• Hipotiroidismo que afecta al niño mayor o al adulto.
• Las manifestaciones clínicas varían según la edad de inicio de la deficiencia. El niño mayor tiene signos y síntomas intermedios entre los de un cretino y los de un adulto con hipotiroidismo. En el adulto se manifiesta de modo engañoso y puede tardar años en alcanzar un nivel que provoque sospecha clínica.
Signos y Síntomas
• Ralentización de la actividad física y mental.• Cansancio generalizado, apatía y lentitud mental, que
puede simular una depresión en la fases iniciales de la enfermedad.• El habla y la funciones intelectuales se ralentizan.• Intolerancia al frío y a menudo sobrepeso.• La reducción de la actividad simpática produce
estreñimiento y descenso de la sudoración. • Piel fría y pálida por el menor flujo sanguíneo.• Reducción del gasto cardiaco contribuye probablemente
al a disnea y a la disminución de la capacidad del ejercicio.
• El hipotiroidismo provoca un perfil aterógeno (aumento del colesterol total y de las lipoproteínas de baja densidad) que probablemente contribuye a las tasas de mortalidad elevadas.
Acumulación de
sustancia de la
matriz
Glucosaminoglucano y ácido hialuronico
Piel, tejido subcutáneo en algunas
vísceras
Edema sin fóvea, un ensanchamiento y tosquedad de los rasgos faciales,
aumento del tamaño de la lengua y
gravedad de la voz
Como
en
Provoca
A nivel histológico
Tiroiditis de hashimoto • Trastorno autoinminotario .
Fracaso gradual de la glándula tiroides por destrucción autoinmunitaria de la misma. Prevalencia entre 45 y 65 año y afecta más a mujeres ancianas.
TSH
Antigeno 4- asociado al linfocito T citolítico ( CTLA4)
Proteína tirosina fosfatasa-22
(PTPN22)
Polimorfismo en múltiples
genes
Regulación inmunológica
Asociados
Regulador negativo de las células T
es
Producen descenso de la función de la
proteína
Estos polimorfismos
Codifica una fosfatasa de
tirosina linfática
que
Inhibe la función de
los linfocitos T
que
La mayor propensión a la tiroiditis de hashimoto se asocia a polimorfismos en multiples genes.
Patogenia
• Causada por alteración de la autotolerancia a los autoantígenos tiroideos. Esto se refleja en la presencia de autoanticuerpos circulantes contra la tiroglobulina y contra la peroxidasa (ayudan a la síntesis de t4 y t3).La inducción de autoinmunidad tiroidea se acompaña de una eliminación progresiva de los tirocitos por apoptosis y sustitución del parénquima tiroideo por la infiltración de las células mononucleares y fibrosis.
Síntomas
Debilidad, Astenia, Letargia• Intolerancia al frío e hipotermia• Enlentecimiento de funciones intelectuales• Aumento de peso• Disminución del apetito• Estreñimiento• Trastornos mestruales• Parestesias, Artralgias• Voz ronca, Hipoacusia• Disminución sudoración
Signos• Bradicardia• Piel seca, pálida y fría• Caída del cabello• Bradipsiquia• Hiporreflexia• Macroglosia• Edema sin fovea• Movimientos lentos• Se sospecha en pacientes con bocio indoloroclínica propia del hipotiroidismo
Enfermedad de graves • Tiene un incidencia entre los 20 y 40 años de
edad. Afecta más a mujeres.• La enfermedad de graves es la causa más
frecuente de hipertiroidismo endógeno. Se caracteriza por la tríada clínica:
1.-Hipertiroidismo por aumento de tamaño difuso con hiperfunción del tiroides.2.-Oftalmopatía infiltrativa con exoftalmos secundario.3.-Dermopatía infiltrativa localizada denominada en ocasiones mixedema pretibial, presente en una minoría de pacientes.
TSH
Oftalmopatía
Mixedema
pretibial
Patógena
Inmunoglobulina estimulante
del tiroides
Inmunoglobulinas
estimulantes del
crecimiento tiroideo
Inmunoglobulinas
inhibidoras de la unión
de TSH
Anticuerpo IgG
Receptor de TSH
Se une
Imita la
acción del TSH
e
La secreción de
hormonas tiroideas
Aumenta
ndo
este Contra el
receptor TSH
Dirigidas
Implicadas en la
proliferación
Epitelio folicular tiroideo
están
del
Impiden la unión normal de la TSH a
su receptor presente en la
celular epiteliales tiroideas
Imitan la acción de la
TSH Estimulan la
actividad celular epitelial tiroidea
No obstantealgunas
Inhiben la
función celular tiroidea
y
Mientras que otras
Se caracteriza por una alteración de la
autottolerancia a los autoantígenos tiroideos,
sobre todo el receptor de TSH
Hiperplasia de las células foliculares, que incrementan
el tamaño de la glándula tiroides dos o tres veces respecto de lo normal