РЕДКИЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ

БЕЛЯКОВ ДЕНИС

«СОЮЗ ПАЦИЕНТОВ И ПАЦИЕНТСКИХ

ОРГАНЗАЦИЙ ПО РЕДКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ»

ВВЕДЕНИЕ

Редкие заболевания это состояния,

которые поражают сравнительно

небольшую часть населения, но

зачастую являются хроническими,

прогрессирующими, дегенеративным,

инвалидизирующими и жизненно

опасными.

ФАКТЫ – СКОЛЬКО ВСЕГО

ПАЦИЕНТОВ

Всего определено порядка 7 000 различных видов редких

заболеваний,

30 миллионов человек в Соединенных Штатах живут с редкими

заболеваниями - это соответствует 1 из 10 американцев или 10%

населения США

В Европе живет порядка 30 миллионов людей, живущих с

редкими заболеваниями .

По оценкам, 350 миллионов человек во всем мире страдают от

редких заболеваний

Если бы все люди с редкими заболеваниями жили в одной

стране, то она была бы 3-й по численности населения в мире

ФАКТЫ – ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Соединенные Штаты, заболевание считается редким если поражает менее 200 000 человек ,

в Великобритании заболевание считается редким , если она затрагивает менее 50 000 пациентов

В России заболевание считается редким если имеет распространенность не более 1 случаев на 10 000 человек (ФЗ-323)

ФАКТЫ

80% редких заболеваний являются генетический характер, и, следовательно, присутствуют на протяжении всей жизни человека, даже если симптомы не проявляются при рождении

Около 50% людей, пострадавших от редких заболеваний дети

30% детей с редким заболеванием не доживают до 5-летнего возраста

35% смертей в течение первого года жизни приходится на редким заболевания

80 % всех больных редким заболеванием страдают около 350 редкими заболеваниями

ФАКТЫ – ЛЕЧЕНИЕ

95% редких заболеваний имеют ни одного зарегистрированного лекарственного препарата

В течении первых 25 лет Закон о лекарствах-сиротах (принят в 1983 году ) , только 326 новых лекарств были одобрены FDA и выведены на рынок

примерно 50% редкиих заболеваний не имеют специализированных фондов, поддерживающих исследования в этом области

ОСНОВНЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Существует нехватка ресурсов и информации

для диагностики и лечения этих менее

распространенных заболеваний

Врачам (как первичного звена и специалисты)

часто не хватает времени, ресурсов и

информации, чтобы правильно

диагностировать и вести пациентов с редкими

заболеваниями, по сравнению с более

распространенными заболеваниями

RARE DISEASE IMPACT REPORT FINDINGS1

Большинство опрошенных врачей сообщила,

что труднее удовлетворять потребности

редкого пациента ( 92% в США, 88% в

Великобритании) и требуется большее

количество визитов к врачу для постановки

диагноза (98% в США, 96% в Великобритании

согласованию)

Кроме того, более половины врачей заявили

что не достаточен уровень взаимодействия с

другими врачами, которые лечат редкие

заболевания (54% в США, 62% в

Великобритании согласованию)

RARE DISEASE IMPACT REPORT FINDINGS1

С точки зрения пациентов, врачей и чиновников

здравоохранения, около половины опрошенных

заявили, что они получили противоречивую

информацию из различных источников в области

здравоохранения о вариантах лечения заболевания (

60% в США, 50% в Великобритании согласованию)

На самом деле, более половины пациентов заявили,

что они вынуждены предоставлять работникам

здравоохранения информацию о своем редком (67 %

в США , 62% в Великобритании)

RARE DISEASE IMPACT REPORT FINDINGS1

В среднем постановка редкого диагноза

занимает 7,6 лет в США и 5,6 лет в

Великобритании.

На этом пути средний пациент посещает

четыре врача первичной медицинской

помощи , четыре специалиста и получает от

2 до 3 неправильных диагноза

RARE DISEASE IMPACT REPORT FINDINGS1

Экономическое воздействие ввиду диагностики и ведению

редких заболеваний является значительным. Диагностика и

лечения редких заболеваний является достаточно дорогим.

Долгий путь до постановки диагноза , который часто включает

в себя многочисленные тесты и визиты к врачам, является

ключевым в общем объеме стоимости

Факторы более высокой стоимости редких заболеваний по

сравнению с более распространенными заболеваниями - это

потребности в большем количестве диагностических тестов (

100% в США, 80% в Великобритании договорились ) и более

дорогостоящих диагностических тестах ( 100 % в США, 90% в

Великобритании согласованию)

Трудности диагностики и лечения также связаны с отсутствием

стандартов диагностики и лечения. Существует недостаток

информации который мешает разработать стандарты лечения

редких заболеваний ( 95% в США, 90% в Великобритании

согласованию)

RARE DISEASE IMPACT REPORT FINDINGS1

Хотя 90% опрошенных пациентов сообщили, что

они имели медицинскую страховку в США:

55% респондентов из США , имели

дополнительные прямые медицинские расходы ,

не охваченных страхованием по сравнению с 18 %

респондентов в Великобритании , имеющих

прямые расходы не охваченные Национальной

службоц здравоохранения

37% респондентов занимали деньги у семьи и /

или друзей, чтобы оплатить расходы в США по

сравнению с только 21 % респондентов в

Великобритании

RARE DISEASE IMPACT REPORT FINDINGS1

Из-за неопределенности , отсутствия доступной

информации, ресурсов и экономических

рычагов, редкие заболевания оказывают

значительную эмоциональную нагрузку на

пациентов

Пациенты сталкиваются с депрессией (75% в

США , 69% в Великобритании) , тревожностью и

стрессом (86% в США , 82% в Великобритании),

изоляции от друзей / семьи ( 65% в США, 57% в

Великобритании согласованию), и

беспокойство на основанной на

неопределенности с финансированием лечения

(90% в США , 91% в Великобритании)

ВОЗМОЖНЫЕ ИСТОЧНИКИ ИНФОРМАЦИИ

orpha.net

www.eurordis.org

http://www.rosminzdrav.ru

http://zakupki.gov.ru

spiporz.ru

raremagazine.ru