ПАТОФІЗІОЛОГІЯ БЛОКАМИЕНДОКРИННА СИСТЕМА

гіпоталамус-гіпофіз

Лектор – Хижняк Олександр Миколайович, к.м.н.

БОНУС:НАДНИРНИК

21.03 МІЖНАРОДНИЙ ДЕНЬ ЛЮДЕЙ ІЗ СИНДРОМОМ ДАУНА

Джон Ленгдон Даун

КЛАСИФІКАЦІЯ ГОРМОНІВКЛАСИФІКАЦІЯ ГОРМОНІВ

МЕХАНІЗМИ ПОРУШЕННЯМЕХАНІЗМИ ПОРУШЕННЯ

ГіпофункціяГіпофункціяГіперфункціяГіперфункціяДисфункціяДисфункція

ЦЕНТРАЛЬНІЦЕНТРАЛЬНІ (гіпоталамо-гіпофізарний рівень)(гіпоталамо-гіпофізарний рівень)

ЗАЛОЗИСТІЗАЛОЗИСТІ (патологічний процес безпосередньо в тканині (патологічний процес безпосередньо в тканині

ендокринного органу)ендокринного органу)ПОЗАЗАЛОЗИСТІПОЗАЗАЛОЗИСТІ

(порушення танспорту, рецепції тощо)(порушення танспорту, рецепції тощо)

ПОРУШЕННЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИПОРУШЕННЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

ОСНОВНИЙ ПРИНЦИП РЕГУЛЯЦІЇ ОСНОВНИЙ ПРИНЦИП РЕГУЛЯЦІЇ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

ГІПОТАЛАМУСГІПОТАЛАМУС

ГІПОФІЗГІПОФІЗ

ПЕРИФЕРИЧНА ПЕРИФЕРИЧНА ЕНДОКРИННА ЕНДОКРИННА

ЗАЛОЗАЗАЛОЗА

ГОРМОН (1)ГОРМОН (1)

МЕТАБОЛІЧНИЙ МЕТАБОЛІЧНИЙ ЕФЕКТЕФЕКТ

ГОРМОН (2)ГОРМОН (2)

Ліберини, статиниЛіберини, статини

Тропні гормониТропні гормони

--Короткий Короткий

негативний негативний зв’язокзв’язок--

Довгий Довгий негативний негативний

зв’язокзв’язок

--Наддовгий Наддовгий

негативний негативний зв’язокзв’язок

РОЗВИТОК ГІПОФІЗУ

ПРИЧИНИ УРАЖЕНЬ ГІПОТАЛАМУСУ ТА ГІПОФІЗУТУМОРОГЕННІ

- краніофарінгиома- гліома

- менінгиома- хондрома

НЕТУМОРОГЕННІ- травми

- судинні порушення - гемохроматоз

- іонізуюче випромінення- електричний струм

- киста, абсцес- інфекції

- спадкові фактори-інфільтративні ураження

ПРОЯВИ УРАЖЕННЯ ГІПОТАЛАМУСУ

DIABETES INSIPIDUS

DIABETES INSIPIDUS

Peter Agre

DIABETES INSIPIDUS

SIADH Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion(Синдром Пархона)

ОКСИТОЦИН

НЕДОСТАТНІСТЬ АДЕНОГІПОФІЗА

Синдром Шихана Лімфоцитарний гіпофізіт

Крововилив у гіпофізСиндром порожнього турецького сідла

ГІПОПІТУЇТАРИЗМ

ДЕФІЦИТ ГОРМОНУ РОСТУ

ДЕФІЦИТ ГОРМОНУ РОСТУ

ДЕФІЦИТ ГОРМОНУ РОСТУ

ДЕФІЦИТ ГОРМОНУ РОСТУ

ДЕФІЦИТ ГОРМОНУ РОСТУ

He Pingping13 July 1988 – 13 March 2010 Khagendra Thapa Magar, 67см

ДЕФІЦИТ ГОРМОНУ РОСТУ

ГІПЕРПІТУІТАРИЗМ

ГІПЕРПІТУІТАРИЗМАКРОМЕГАЛІЯ

ГІПЕРПІТУІТАРИЗМГІГАНТИЗМ

Леонід Стаднік1970-2014

ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЯ

ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЯ

ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЯ

Від раку молочної залози кожної хвилини помирає одна жінка !

Кожна 8-а жінка захворіє на рак молочної залози та кожна 28-а помре від цього захворювання

ОСНОВНИЙ ПРИНЦИП РЕГУЛЯЦІЇ ОСНОВНИЙ ПРИНЦИП РЕГУЛЯЦІЇ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

ГІПОТАЛАМУСГІПОТАЛАМУС

ГІПОФІЗГІПОФІЗ

ПЕРИФЕРИЧНА ПЕРИФЕРИЧНА ЕНДОКРИННА ЕНДОКРИННА

ЗАЛОЗАЗАЛОЗА

ГОРМОН (1)ГОРМОН (1)

МЕТАБОЛІЧНИЙ МЕТАБОЛІЧНИЙ ЕФЕКТЕФЕКТ

ГОРМОН (2)ГОРМОН (2)

Ліберини, статиниЛіберини, статини

Тропні гормониТропні гормони

--Короткий Короткий

негативний негативний зв’язокзв’язок--

Довгий Довгий негативний негативний

зв’язокзв’язок

--Наддовгий Наддовгий

негативний негативний зв’язокзв’язок

CRH corticotropin-releasing hormoneCRH corticotropin-releasing hormone

ACTH AdrenoACTH AdrenoССorticoTropic Hormone orticoTropic Hormone 

НАДНИРНИК

НАДНИРНИК

НАДНИРНИК

НАДНИРНИК

DHEA

zona glomerulosa does not express

P450c17

ZONA GLOMERULOSA

РЕНІН-АНГІОТЕНЗИНОВА СИСТЕМАРЕНІН-АНГІОТЕНЗИНОВА СИСТЕМА

МЕХАНІЗМ ДІЇ АЛЬДОСТЕРОНУМЕХАНІЗМ ДІЇ АЛЬДОСТЕРОНУ

МЕХАНІЗМ ДІЇ АЛЬДОСТЕРОНУМЕХАНІЗМ ДІЇ АЛЬДОСТЕРОНУ

ZONA FASCICULATA

КОРТКОРТИЗОЛ ТА ЙОГО ЕФЕКТИИЗОЛ ТА ЙОГО ЕФЕКТИ

Glycyrrhiza glabra

ГЛІЦИРРИЗИНОВА КИСЛОТА

In the zonareticularis, high levels

of cytochrome b5 facilitate17,20-lyase activity

ZONA RETICULARIS

РОЗВИТОК НАДНИРНИКА

АДРЕНАРХЕ

ЕВОЛЮЦІЙНЕ ЗНАЧЕННЯ АДРЕНАРХЕ

ЕВОЛЮЦІЙНЕ ЗНАЧЕННЯ АДРЕНАРХЕ

ЕВОЛЮЦІЙНЕ ЗНАЧЕННЯ АДРЕНАРХЕ

МОЗКОВА РЕЧОВИНА НАДНИРНИКА

СТРЕС

СТРЕС

ЗАС загальний

адаптаційний синдром

ПАТОЛОГІЯ НАДНИРНИКА

CONGENITAL LIPOID ADRENAL HYPERPLASIA,THE MOST SEVERE FORM OF CAH

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA (CAH)

(A) Hematoxylin/eosin staining of wild-type adrenal section. (B) Hematoxylin/eosin staining of StAR knockout adrenal section. (C) Oil red O staining of section from wild-type adrenal. (D) Oil red O staining of section from StAR knockout adrenal.

ЧОЛОВІЧИЙ ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ

90% CAH

21-HYDROXYLASE DEFICIENCY

21-HYDROXYLASE DEFICIENCY

90% CAH

90% CAH

90% CAH

ГІПЕРАЛЬДОСТЕРОНІЗМzona glomerulosa +++

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) ЗАЛОЗИСТИЙ

ГІПЕРАЛЬДОСТЕРОНІЗМzona glomerulosa +++

- Decreased renal perfusion - Arterial hypovolemia and edema - Pregnancy

ГІПЕРАЛЬДОСТЕРОНІЗМzona glomerulosa +++

Альдостерон і ендотеліальна дисфункція

Альдостерон і ендотеліальна дисфункція

ГІПОАЛЬДОСТЕРОНІЗМzona glomerulosa - - -

zona fasciculata +++

Первинний гіперкортицизм (синдром Іценка-Кушинга) ЗАЛОЗИСТИЙ

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

zona fasciculata +++

Вторинний гіперкортицизм (хвороба Іценка-Кушинга) ЦЕНТРАЛЬНИЙ

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

zona fasciculata +++

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

«Кушингоїд»

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

ВПЛИВ НА ВУГЛЕВОДНИЙ ОБМІНzona fasciculata +++

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

ВПЛИВ НА ВУГЛЕВОДНИЙ ОБМІНzona fasciculata +++

zona fasciculata +++

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

ВПЛИВ НА ЖИРОВИЙ ОБМІН

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

ВПЛИВ НА БІЛКОВИЙ ОБМІНzona fasciculata +++

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

ВПЛИВ НА БІЛКОВИЙ ОБМІНzona fasciculata +++

ГІПЕРКОРТИЦИЗМ

ВПЛИВ НА БІЛКОВИЙ ОБМІНzona fasciculata +++

ГІПОКОРТИЦИЗМ

zona fasciculata - - -

zona reticularis + + +

ГІПЕРАНДРОГЕНИЗМПередчасне адренархе

ПАТОЛОГІЯ МОЗКОВОЇ РЕЧОВИНИ НАДНИРНИКА

ТОТАЛЬНА НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРНИКІВ(Хвороба Аддісона)

Первинна (залозиста)

Аутоімунний адреналіт 80%

Інфекційний (туберкульозний) адреналіт ≈10%

Синдром Уотерхауса-Фрідеріксена

ТОТАЛЬНА НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРНИКІВ(Хвороба Аддісона)

Вторинна, (центральна) – білий адисонізм

Синдром Шихана

Синдром відміни

ТОТАЛЬНА НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРНИКІВ (Хвороба Аддісона)

Синдром Уотерхауса-Фрідеріксена

www.slideshare.net/Dosenko