esclerodermaDRA. BLANCA PINZON

PROBABLES AGENTES CAUSALES : a) FACTORES GENETICOS b) FACTORES AMBIENTALES (POLVO DE

SILICE, METALES PESADOS, DISOLVENTES ORGANICOS, CLORURO DE VINILO , ETC.)

c) AGENTES INFECCIOSOS (VIRUS DEL HERPES, RETROVIRUS,CITOMEGALOVIRUS HUMANO ; POR HOMOLOGIA ENTRE CIERTAS PROTEINAS VIRALES Y LA TOPOISOMERASA).

ETIOLOGIA

PATOGENIA

FIBROBLASTOS

FIBROSIS TISULAR

AGENTE ETIOLOGICO

SUSTRATO GENETICO PERMISIVO

ALTERACIONES MOLECULARES Y CELULARES EN CELULAS

BLANCO

CEL.ENDOTELIALES

CELULAS B CELULAS T

OBLITERACION DE ARTERIAS Y ARTERIOLAS

AUTOANTICUERPOS

INFILTRACION CELULAR Y ALTERACION EN LA REGULACION DE CITOCINAS Y FACTORES DE CRECIMIENTO

TGFβ : ESTIMULA LA SINTESIS DE VARIOS TIPOS DE

COLAGENA Y FIBRONECTINA. SENSIBILIZAN A LOS FIBROBLASTOS Y LOS

MANTIENEN EN ACTIVACION PERMANENTE LOS FIBROBLASTOS DE PACIENTES CON

ESCLERODERMA EXPRESAN ALTOS NIVELES DE RECEPTORES PARA TGFβ

TGFβ REDUCE LA PRODUCCION DE METALOPROTEINASAS QUE DEGRADAN EL COLAGENO

ETIOPATOGENIA

CELULAS ENDOTELIALES LA LESION ENDOTELIAL INICIADA POR LA

LIBERACION DE CITOCINAS CAUSA QUE EL ENDOTELIO SE EXPONGA A LAS PLAQUETAS QUE SE ADHIEREN Y FORMAN TROMBOS INTRAVASCULARES

LA VASODILATACION TAMBIEN ESTA ALTERADA EN LA ESCLERODERMA, SE PRODUCE GRAN CANTIDAD DE ENDOTELINA 1 ( UN POTENTE VASOCONSTRICTOR .)

ETIOPATOGENIA

ES UNA ENFERMEDAD SISTEMICAAFECTA A MUJERES (80%) DE RAZA BLANCA EDADES: 45 A 55 AÑOSINCIDENCIA: 19 CASOS POR MILLON DE

HABITANTESPREVALENCIA 240 CASOS POR MILLON DE

ADULTOS

epidemiologia

1.- ESCLERODERMA LOCALIZADA

2.- ESCLERODERMA SISTEMICA O GENERALIZADA

A) SISTEMICA LIMITADA B) SISTEMICA DIFUSA 3.- ESCLERODERMA SISTEMICA SIN

ESCLEROSIS CUTANEA (COMPROMISO EXCLUSIVAMENTE VISCERAL)

CLASIFICACION

1.- ESCLERODERMA LIMITADA: ES POCO FRECUENTE , AFECTA UNICAMENTE LA PIEL, ES PROPIA DE NIÑOS

EXISTE LA FORMA MORFEA Y LINEAL (EN GOLPE DE SABLE)

CLASIFICACION

2.- ESCLEROSIS SISTEMICA A) LIMITADA: INFILTRACION CUTANEA DISTAL A

CODOS Y RODILLAS, RESPETA TRONCO, TIENE MENOS COMPROMISO VISCERAL Y ASOCIADA A AC. ANTICENTROMERO

CAUSA HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (50%), EVOLUCION LENTA (AÑOS)

EL SINDROME DE CREST (CALCINOSIS, FENOMENO DE RAUNAUD, ESOFAGITIS,ESCLERODACTILIA Y

TELANGIECTASIAS ) SE CONSIDERA DENTRO DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADA

CLASIFICACION

B) ESCLEROSIS SISTEMICA DIFUSA COMPROMISO CUTANEO DISTAL Y

PROXIMAL, MAYOR COMPROMISO ORGANICO Y ASOCIACION CON AC. ANTI SCL-70 (TOPOISOMERASA 1)

ES DE EVOLUCION RAPIDA Y PROGRESIVA (2 AÑOS) Y LA SUPERVIVENCIA ES DE 56% A 10 AÑOS.

CAUSA FIBROSIS PULMONAR PRECOZ

CLASIFICACION

A) CRITERIO MAYOR ESCLERODERMA PROXIMAL B) CRITERIOS MENORES 1.- ESCLERODACTILIA 2.- CICATRICES DIGITALES O PERDIDA DE

SUSTANCIA EN LA YEMA DE LOS DEDOS 3.- FIBROSIS PULMONAR BIBASAL

DX.- CRITERIO MAYOR / 2 O MAS CRITERIOS MENORES.

CRITERIOS DE CLASIFICACION

CLINICO LABORATORIO: BHC , VSG Y PCR , FACTOR

REUMATOIDE AC.ANTINUCLEARES (PATRON MOTEADO ,

ANTINUCLEOLAR Y CENTROMERICO) ANTI Scl-70 GABINETE: TELE DE TORAX,

ESOFAGOGRAMA,MANOMETRIA ESOFAGICA, ENDOSCOPIA , ECOCARDIOGRAMA , RX Y USG ABDOMNAL

CAPILAROSCOPIA, BIOPSIA DE PIEL.

DIAGNOSTICO

CAPILAROSCOPIA

GENERALES: FIEBRE, FATIGA, ASTENIA, ADINAMIA, POLIARTRALGIAS, MIALGIAS.

PIEL : FASE EDEMATOSO, ENGROSAMIENTO Y ESCLEROSIS . FROTE TENDINOSO EN MUÑECAS, TELANGIECTASIAS , CALCINOSIS CUTIS, FENOMENO DE RAYNAUD , CAPILAROSCOPIA POSITIVA EN LECHO UNGUEAL, ACROESCLEROSIS , ESCLERODACTILIA Y ENGROSAMIENTO DE PIEL.

CUADRO CLINICO

ESCLERODERMA

ESCLERODERMA

FENOMENO DE RAYNAUD

FRECUENTE (90%) DISFAGIA POR AUSENCIA DE PERISTALTISMO

( A SOLIDOS Y LIQUIDOS) REFLUJO GASTROESOFAGICO GASTROPARESIA (DISTENCION, SACIEDAD

PRECOZ , NAUSEAS Y VOMITO) PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL,

CONSTIPACION, TELANGIECTASIAS EN MUCOSA DE COLON Y HEMORRAGIA SECUNDARIA

DIVERTICULOS DE BOCA ANCHA. HIGADO: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y

TRANSFORMACION NODULAR DEL HIGADO.

APARATO DIGESTIVO :

FIBROSIS PULMONAR : 25-80% , MAS FRECUENCIA EN LA FORMA SISTEMICA DIFUSA SE ASOCIA CON AC. ANTI Scl-70

CLINICAMENTE: TOS SECA Y DISNEA , ESTERTORES Y FROTE PLEURAL. DX. CON RX , TAC Y ESPIROMETRIA.

HIPERTENSION PULMONAR : 15% , MAS FRECUENTE EN LA FORMA LIMITADA (pap> 25 mm/Hg. CAUSA DISNEA, FATIGA, DOLOR TORACICO . EL DX. SE REALIZA CON ECOCARDIOGRAMA DOPPLER

COMPROMISO PULMONAR

MAS FRECUENTE EN LA FORMA DIFUSA, CAUSADA POR EL DAÑO VASCULAR PROPIOS DE LE ESCLERODERMA MAS QUE POR PROCESO INFLAMATORIO AUTOINMUNE.

LO MAS FRECUENTE ES LA CRISIS RENAL POR ESCLERODERMA (hipertension arterial maligna, IRA, Oliguria)

SE ASOCIA CON AC. Anti Scl-70

AFECCION RENAL

ARTICULAR: ARTRALGIAS (36 %) Y ARTRITIS (15%) , FROTES TENDINOSOS, SX. DEL TUNEL DEL CARPO, TENDINITIS.

MIOSITIS,ATROFIA MUSCULAR Y FIBROSIS.

MUSCULOESQUELETICO

COMPROMISO MIOCARDICO : DERRAME PERICARDICO (18%) , FIBROSIS

MIOCARDICA (VENTRICULAR), VASOESPASMO CORONARIO (RAYNAUD MIOCARDICO)

FUNCION SEXUAL Y EMBARAZO: ANORMALILADES MENSTRUALES, DISPAREUNIA,

SEQUEDAD VAGINAL, MENOAPUSIA PRECOZ, FERTILIDAD DISMINUIDA, RIESGO DE ABORTOS Y PARTOS PREMATUROS.

RETARDO EN EL CRECIMIENTO INTRAUTERINO, PRODUCTOS DE BAJO PESO

CUADRO CLINICO

D-PENICILAMINA: PIEL Y ARTICULACIONES METOTREXATE: AFECCION ARTICULAR INTERFERON : AFECCION PULMONAR CICLOFOSFAMIDA : PIEL Y PULMON TALIDOMIDA: PIEL GLUCOCORTICOIDES : ARTICULACIONES COLCHICINA : PIEL Y ARTICULACIONES TERAPIA BIOLOGICA : ANTI TNF Y RITUXIMAB

TRATAMIENTO

PIEL: LUBRICANTES, EMOLIENTES,ANTIHISTAMINICOS,COLCHICINA, D-PENICILAMINA, FOTOTERAPIA

VASCULAR: VASODILATADORES, ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS

GASTROINTESTINAL: PROCINETICOS,INHIBIDORES DE BOMBA DE PROTONES Y OCTREOTIDE.

RENAL: VASODILATADORES, IECA

CARDIOVACULAR: VASODILATADORES, NITRITOS,ANTIAGREGANTES PLAQUTARIOS.

PULMONAR: INTERFERON, CICLOFOSFAMIDA, VASODILATADORES CALCIOANTAGONISTAS ,ANTAGONSITAS DE LA ENDOTELINA, OXIGENO, ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS

OSTEOARTICULAR: AINES, GLUCOCORTICOIDES,METOTREXATE, COLCHICINA

MANEJO ORGANOESPECIFICO: