8. patologìa congènita de la mama

PATOLOGÍA CONGÉNITA DE PATOLOGÍA CONGÉNITA DE LA MAMALA MAMA

Dr. Pedro Manuel Tamayo TapiaDr. Pedro Manuel Tamayo Tapia

UCSM Facultad de MedicinaUCSM Facultad de Medicina

AnatomíaAnatomía

Ubicación: tórax, tercera–septima costillaUbicación: tórax, tercera–septima costilla Delante de músculo y aponeurosis pectoral, transversal Delante de músculo y aponeurosis pectoral, transversal

desde esternón hasta línea axilar anterior. Prolongación desde esternón hasta línea axilar anterior. Prolongación axilaraxilar

Surco sub mamarioSurco sub mamario Areola: tubérculos de MorgagniAreola: tubérculos de Morgagni Pezón: con 12-20 conductos galactóforosPezón: con 12-20 conductos galactóforos Lóbulos glandulares 12-20. Tejido fibroadiposoLóbulos glandulares 12-20. Tejido fibroadiposo Ligamentos de Cooper: tractos fibrososLigamentos de Cooper: tractos fibrosos Músculos de relación: pectoral mayor, menor, serrato Músculos de relación: pectoral mayor, menor, serrato

mayor, dorsal anchomayor, dorsal ancho

AnatomíaAnatomía

Irrigación arterial: mamaria interna , externa, Irrigación arterial: mamaria interna , externa, rama pectoral acromiotorácica, intercostalesrama pectoral acromiotorácica, intercostales

Venas: acompañan a las arterias subclavia, axilar Venas: acompañan a las arterias subclavia, axilar y mamaria interna hacia cava superior. y mamaria interna hacia cava superior. Intercostales hacia vertebralesIntercostales hacia vertebrales

Inervación: plexo cervical, nervios intercostales, Inervación: plexo cervical, nervios intercostales, plexo braquial. Inervación simpáticaplexo braquial. Inervación simpática

Drenaje LinfáticoDrenaje Linfático

Se inicia por colectores, a nivel areolar, Se inicia por colectores, a nivel areolar, subareolar y acinarsubareolar y acinar

Ganglios axilares:grupo braquial, torácico, Ganglios axilares:grupo braquial, torácico, subescapular, intermedio, subclavicularsubescapular, intermedio, subclavicular

Niveles: altura con relación al pectoral mayor: Niveles: altura con relación al pectoral mayor: primer nivel debajo del músculo, segundo nivel primer nivel debajo del músculo, segundo nivel retropectorales, tercer nivel suprapectorales.retropectorales, tercer nivel suprapectorales.

Ganglio de Rotter: recibe drenaje transpectoral, Ganglio de Rotter: recibe drenaje transpectoral, ubicaciòn entre pectoral mayor y menorubicaciòn entre pectoral mayor y menor

Ganglios subclaviculares y supraclavicularesGanglios subclaviculares y supraclaviculares

FisiologíaFisiología

Fases del desarrollo: embriogénesisFases del desarrollo: embriogénesis Inicio de la pubertad: 12 añosInicio de la pubertad: 12 años Mama madura en reposo: estimulación cíclica. Fase Mama madura en reposo: estimulación cíclica. Fase

luteínica tardía premenstrualluteínica tardía premenstrual Embarazo: hiperplasia o adenosis del embarazo: Embarazo: hiperplasia o adenosis del embarazo:

estrógenos, progesterona y prolactinaestrógenos, progesterona y prolactina Lactación: pérdida de hormonas placentarias, y altas Lactación: pérdida de hormonas placentarias, y altas

concentraciones de prolactinaconcentraciones de prolactina Expulsión de leche: células mioepiteliales y ocitocina. Expulsión de leche: células mioepiteliales y ocitocina.

Estímulo del pezónEstímulo del pezón Suspensión de la lactancia: baja de prolactina y ocitocinaSuspensión de la lactancia: baja de prolactina y ocitocina Menopausia: involuciónMenopausia: involución

EMBRIOLOGÍAEMBRIOLOGÍA

Doble origenDoble origen Ectodermo: parénquima o componente glandularEctodermo: parénquima o componente glandular Mesodermo: estroma, sostén, conjuntivo-Mesodermo: estroma, sostén, conjuntivo-

vascularvascular Banda epitelial ventral del ectodermo, bilateral: Banda epitelial ventral del ectodermo, bilateral:

quinta-sexta semanasquinta-sexta semanas Línea láctea, surco mamario o línea mamaria. Línea láctea, surco mamario o línea mamaria.

Líneas de Williams o de MerkelLíneas de Williams o de Merkel Luego puntos o botones, vestigio epitelialLuego puntos o botones, vestigio epitelial

ANOMALÍAS MAMARIASANOMALÍAS MAMARIASCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

CONGÉNITASCONGÉNITAS ADQUIRIDAS PERMANENTESADQUIRIDAS PERMANENTES TRANSITORIAS FISIOLÒGICASTRANSITORIAS FISIOLÒGICAS

FrecuenciaFrecuencia

No establecidaNo establecida Son frecuentes: 10% (7.4%)Son frecuentes: 10% (7.4%) Pezones supernumerarios 5-10%Pezones supernumerarios 5-10% Tejido mamario ectópico 1-2%Tejido mamario ectópico 1-2% Sexo femeninoSexo femenino Europa 0.22%Europa 0.22% Raza negra en América 1.63%Raza negra en América 1.63% Judío 2.5%Judío 2.5%

ANOMALÍAS CONGÉNITASANOMALÍAS CONGÉNITAS

Por perturbación embrionaria, genético, Por perturbación embrionaria, genético, desarrollo imperfectodesarrollo imperfecto

POR DEFECTO ( en menos ) POR DEFECTO ( en menos ) Amastia, Atelia, Sinmastia, Pezón plano Amastia, Atelia, Sinmastia, Pezón plano

invertidoinvertido POR EXCESO ( en más)POR EXCESO ( en más) Polimastia, politelia, tejido aberrante, Polimastia, politelia, tejido aberrante,

Protrusión de la areola Protrusión de la areola

Anomalías Congénitas por defectoAnomalías Congénitas por defecto

Amastia: ausencia completa de una o Amastia: ausencia completa de una o ambas mamas.ambas mamas.

Síndrome de Poland. Ausencia de mamas, Síndrome de Poland. Ausencia de mamas, de músculo pectoral y deformidad de la de músculo pectoral y deformidad de la pared costal. 90% de casospared costal. 90% de casos

Asociación a simbraquidactiliaAsociación a simbraquidactilia Amastia yatrogénica post cirugía o Amastia yatrogénica post cirugía o

radioterapiaradioterapia

Anomalías congénitas por defectoAnomalías congénitas por defecto

Atelia, la mas raraAtelia, la mas rara Aplasia de areola y pezón. Batchelor 1888Aplasia de areola y pezón. Batchelor 1888 Sinmastia. Mamas fusionadas por un Sinmastia. Mamas fusionadas por un

tabique membranoso central.tabique membranoso central. Pezón plano invertidoPezón plano invertido

Anomalías congénitas por excesoAnomalías congénitas por exceso

Polimastia 0.l a 2%. En oriente 5.2%. Polimastia 0.l a 2%. En oriente 5.2%. Pezón, areola y parénquima glandular. Pezón, areola y parénquima glandular. Factor herencia. 50% es bilateral, Factor herencia. 50% es bilateral, alteración en cromosomas 3 y 8. alteración en cromosomas 3 y 8. Asociación a síndrome de Turner y Asociación a síndrome de Turner y Fleischer.Fleischer.

Polimastia fuera de la línea mamaria, es Polimastia fuera de la línea mamaria, es muy rara.muy rara.


Politelia, o pezones supernumerarios, es la mas Politelia, o pezones supernumerarios, es la mas frecuente.frecuente.

Intraareolar y extraareolarIntraareolar y extraareolar Unilaterales en el 50% de los casosUnilaterales en el 50% de los casos Localización: borde inferior de la mama y axilar Localización: borde inferior de la mama y axilar

son mas frecuentesson mas frecuentes Asociación a anomalías renales y cáncer renal – Asociación a anomalías renales y cáncer renal –

testiculartesticular Diagnóstico diferencial: neurofibromatosis, nevo, Diagnóstico diferencial: neurofibromatosis, nevo,

verrugaverruga


Tejido mamario aberrante, accesorio, Tejido mamario aberrante, accesorio, supernumerario o ectópico: solo parénquima supernumerario o ectópico: solo parénquima glandular.glandular.

Frecuencia 1.2%Frecuencia 1.2% Localización axilar, mayor en la gestaciónLocalización axilar, mayor en la gestación Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial Asiento de patología mamaria, incluso cáncerAsiento de patología mamaria, incluso cáncer Tratamiento quirúrgico postgestación o lactancia Tratamiento quirúrgico postgestación o lactancia


Protrusión de la areola: raro, simula un Protrusión de la areola: raro, simula un tumor sésil penduladotumor sésil pendulado

Crecimiento desproporcionado en la Crecimiento desproporcionado en la pubertadpubertad

Resistencia a terapia hormonalResistencia a terapia hormonal Tratamiento: cirugíaTratamiento: cirugía

Otras anomalíasOtras anomalías

Anisomastia: desigualdad en el tamaño de Anisomastia: desigualdad en el tamaño de las dos mamas.las dos mamas.

Proyección axilar o cola de la mama. Cola Proyección axilar o cola de la mama. Cola de Spencerde Spencer

Anomalías mamarias adquiridas Anomalías mamarias adquiridas permanentespermanentes

De origen hormonal (esteroides ováricos - De origen hormonal (esteroides ováricos - de la hipófisis) o por yatrogeniade la hipófisis) o por yatrogenia

Por defecto: Hipoplasias o hipomastiasPor defecto: Hipoplasias o hipomastias Por exceso: hipertrofias mamariasPor exceso: hipertrofias mamarias

Anomalías mamarias adquiridasAnomalías mamarias adquiridas

Hipoplasia mamaria: hipofunción hormonal, Hipoplasia mamaria: hipofunción hormonal, hipogonadismo, o falta de respuesta. Sinónimo hipogonadismo, o falta de respuesta. Sinónimo micromastia.micromastia.

Diagnóstico diferencial: hipotrofia mamaria.Diagnóstico diferencial: hipotrofia mamaria. Tratamiento: CirugíaTratamiento: Cirugía Hipoplasia por hipogonadismo: Síndrome de Turner. Hipoplasia por hipogonadismo: Síndrome de Turner.

Síndrome de menopausia prematuraSíndrome de menopausia prematura Por falta de respuestaPor falta de respuesta Por hermafroditismo o intersexualidadPor hermafroditismo o intersexualidad Yatrogenia. Cirugía, radioterapia, traumatismos, Yatrogenia. Cirugía, radioterapia, traumatismos,

infeccionesinfecciones

Tipos de hipertrofia mamariaTipos de hipertrofia mamaria

Edad de aparición Mujer HombreEdad de aparición Mujer Hombre

0-4meses hipertrofia neonatal h.n.0-4meses hipertrofia neonatal h.n. 7m 8 a h. precoz 7m 8 a h. precoz 9-12 a h. prepuberal ginecomastia9-12 a h. prepuberal ginecomastia (infantil)(infantil) 12-16 a h. virginal ginecomastia12-16 a h. virginal ginecomastia (de la adolescente)(de la adolescente) Edad h. gravídicaEdad h. gravídica Reproductiva (lactacional)Reproductiva (lactacional) Adultez gigantomastia ginecomastiaAdultez gigantomastia ginecomastia

MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS

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