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ATROFIA MUSCULAREQUIPO 2
ESTEFANI CAROLINA RODRÍGUEZ MONTERRUBIO
DIANA ORTEGA MENDOZA
KATIA CAROLINA ENCISO FLORES
JAVIER MORALES LÓPEZ
EDITH PAOLA RODRÍGUEZ ARAUJO
PROFA. L.N. JAZMÍN ARIANA ORTIZ MEZA
Etiología
Existen varias enfermedades y trastornos que causan una disminución en la masa muscular, incluyendo la inactividad (como en el sedentarismo o con la colocación de un yeso - caquexia o síndrome de desgaste corporal) presente en pacientes con cáncer o insuficiencia cardíaca, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, quemaduras extensas, insuficiencia hepática, trastornos electrolíticos, anemia, etc
¿Qué es?
Es el desgaste o pérdida del tejido muscular.
Es la disminución de tamaño de la célula por perdida de sustancia celular.
Es una respuesta adaptativa y puede culminar en muerte celular. Cuando son muchas las células involucradas, todo el tejido disminuye de tamaño y se vuelve atrófico.
Se refiere a la disminución del tamaño del músculo, perdiendo así fuerza por razón de que la fuerza del músculo se relaciona con su masa
Definición
Es lo inverso a hipertrofia muscular.
Resulta en cualquier momento en el que un musculo deja de utilizarse o se emplea para contracciones muy débiles.
La atrofia tiene particular tendencia a producirse cuando las extremidades se colocan en un aparato de yeso, lo cual impide contracción muscular.
Aunque sean unos cuantos meses de uso puede disminuir progresivamente el volumen muscular hasta la mitad del normal.
Afecta a las células nerviosas de los músculos esqueléticos, generando parálisis y atrofia de estos músculos, puede ser parcial o completa y generalmente empieza insidiosamen
Su evolución progresiva y crónica.
Causas
Causas fisiológicas
Ocurre por un cambio entre la síntesis de proteínas y su degradación.
• La principal vía proteica responsable de masa muscular es la vía dependiente de ATP, proteasoma.
Fases iniciales del desarrollo embrionario.
Falta de suministro hormonal.
•Por Desuso:
Carga de trabajo disminuida.
Después de inmovilización de algún miembro o cuando paciente esta sujeto a reposo completo en cama.
La disminución rápida inicial en tamaño es reversible si se retoma la actividad.
Crónico, puede acompañarse de perdida de fibras y resorción ósea que da lugar a osteoporosis por falta de uso.
•Por Isquemia:
Cuando no le llega suficiente irrigación sanguínea al tejido debido a una enfermedad arterial oclusiva, causando la muerte celular progresiva.
Otras causas comunes son:
Embolias, trombosis y traumatismos.
•Por Malnutrición:
Gran malnutrición proteicocalorica (marasmo), ocasiona el uso de músculo (caquexia) como fuente de energía después de agotar reservas de tejido adiposo.
Caquexia también ocurre en pacientes con cáncer o enfermedades inflamatorias crónicas.
•Por Envejecimiento:
Envejecimiento se asocia a perdida celular fisiológica. -Atrofia senil-
Envejecimiento (atrofia senil).
Perdida celular.
Es mas notoria en los tejidos con células permanentes como el corazón.
Cambios celulares:
En el músculo atrófico, células contienen menos mitocondrias y miofilamentos y menos retículo endoplasmático.
Estas células tienen función disminuida pero NO están muertas pero pueden progresar hasta llegar a la muerte.
Las mismas señales de atrofia pueden inducir apoptosis en casos crónicos.
Por Desnervación:
Cuando un musculo es desnervado inmediatamente empieza a atrofiarse y sigue disminuyendo de volumen progresivamente.
Si el musculo recupera la inervación a los tres a los cuatro primeros meses, suele restablecer plenamente su función.
Después de los cuatro meses, algunas de las fibras habrían degenerado.
La reinervación después de dos años raramente permite recuperar función alguna. Estudios fisiopatológicos indican que por entonces las fibras musculares ya están infiltradas de grasa y tejido fibroso.
Prevención de la atrofia muscular por estimulación eléctrica.
Se producen mediante cargas eléctricas, lo cual retrasará, y en algunos casos, evitará la atrofia muscular a pesar de la desnervación.
Este método se utiliza para mantener los músculos vivos hasta que pueda restablecerse de nuevo la inervación.
Atrofia Muscular Infantil-Atrofia Muscular Espinal-
La Atrofia Muscular Espinal (AME o SMA por sus siglas en inglés) se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias de las neuronas motoras que produce debilidad muscular y atrofia.
A veces la alimentación, la deglución y la función respiratoria pueden verse afectados.
Son propensos a padecer infecciones respiratorias, y también dificultad para respirar durante el sueño.
Las funciones cognitivas del cerebro y la capacidad de sentir objetos y dolor no se ven afectadas.
Las personas con AME generalmente se agrupan en uno de cuatro tipos (I, II, III, IV) basándose en su nivel más elevado de función o capacidad motora.
Epidemiología
La AME es un trastorno poco común que se produce en aproximadamente 8 de cada 100,000 nacidos vivos, y afecta aproximadamente a 1 de cada 6,000 a 10,000 individuos en todo el mundo.
Causas
La AME es una enfermedad genética autosómica recesiva.
Aproximadamente 1 de cada 40 personas son portadores genéticos de la enfermedad (lo cual quiere decir que portan el gen mutado pero no tienen AME).
Para que un niño esté afectado por la AME, normalmente ambos padres son portadores del gen anormal y transmiten este gen a su hijo.
Por lo tanto el niño tiene 2 copias anormales del gen, uno de cada padre, y a esto se le califica como enfermedad genética recesiva.
Cuando ambos padres son portadores, la posibilidad de que un niño herede el trastorno es de 1 de cada 4, o del 25%, con cada embarazo.
La AME se produce debido a un gen ausente o anormal (mutado) conocido como el gen 1 de supervivencia de las neuronas motoras (SMN1).
En una persona saludable, este gen produce una proteína en el cuerpo llamada proteína de supervivencia de las neuronas motoras (SMN).
En una persona con genes mutados, esta proteína está ausente o en una cantidad significativamente reducida, y causa problemas severos en las neuronas motoras.
Debido a que la proteína SMN es crítica para la supervivencia y la salud de las neuronas motoras, las células nerviosas pueden encogerse y más adelante morirse sin esta proteína, lo cual tiene como resultado la debilidad muscular.
Exploración física:
Brazos extendidos junto al tronco. Ligera pronación del antebrazo. Manos con ligera flexión de III y IV dedos. Piernas abiertas y pegadas al plano de apoyo. Rodillas flexionadas con abolición de reflejos de
estiramiento. Respiración exclusivamente diafragmática. Abdomen globuloso. Retracción muscular frecuente de los
isquiotibiales y flexores del codo. Mirada viva y alerta.
AME Tipo I o Enfermedad de Werdnig-Hoffmann:
Forma mas común.
• Diagnóstico antes de los 6 meses.
• Fallecimiento antes de los 2 años. Tienen escaso control de la cabeza y habilidades motoras. El rasgo distintivo de la AME Tipo I es que los niños no
pueden sentarse ni ponerse de pie sin asistencia. Necesitarán aparatos para asistirles con su movilidad. La deglución (el tragar) y la alimentación se harán difíciles
ya que más adelante perderán la capacidad para tragar de forma segura sin que se produzca aspiración.
Los niños pueden necesitar más adelante una sonda de alimentación para suplementar su nutrición
AME Tipo II
• Diagnóstico antes de los 2 años de edad.
El rasgo distintivo de la AME Tipo II es la capacidad de mantener una posición sentada sin soporte.
Pueden ponerse de pie con asistencia y el uso de soportes ortopédicos, pero no pueden caminar y requieren una silla de ruedas para movilizarse
Siguen presentando dificultades de deglución y respiratorios. Es necesario el uso de una sonda para la nutrición del niño.
La desviación severa de la columna puede ser tratada con un soporte ortopédico o en muchos casos con cirugía.
AME Tipo III o Enfermedad de Kugelberg - Welander
Diagnostico antes de los 3 años, pero en la mayoría de los casos hasta la adolescencia.
El rasgo distintivo de la AME Tipo III es la capacidad de ponerse de pie y caminar de forma independiente.
Los individuos afectados pueden tener dificultad para caminar, correr, y subir escaleras a medida que se hacen mayores.
Los niños y adultos con AME Tipo III tienen riesgo de tener sobrepeso, ya que normalmente no pueden ser físicamente activos.
Se puede observar un temblor leve de los dedos y las manos, y con frecuencia se producen síntomas de dolores y uso excesivo de las articulaciones.
Los huesos se vuelven débiles y tienden a romperse con facilidad
AME Tipo IV
Diagnostico después de los 18 años, pero en la mayoría de los casos se detecta después de los 35 años
Es mucho menos común que las otras formas.
Normalmente se caracteriza por el impedimento motor leve tal como la debilidad muscular, los temblores, y las sacudidas, con o sin problemas respiratorios.
La debilidad es gradual y los músculos utilizados para tragar y respirar raramente se ven afectados en la AME Tipo IV
Beneficios de una buena nutrición para pacientes con AME
Mejora del crecimiento — El aumento de peso a medida que se crece en estatura es esencial para una buena salud. El tener una cantidad suficiente de energía (calorías) y proteína ayuda a mantener el crecimiento del cuerpo al sustentar el tejido pulmonar y el músculo del corazón.
Mejora de la respiración — El crecimiento en estatura ayuda con la respiración, al proporcionar más espacio para que el pecho se expanda. Esto es importante porque los problemas respiratorios son la causa principal de enfermedad en niños con AME.
Prevención de enfermedad — La nutrición adecuada ayuda a prevenir/combatir catarros/resfriados y virus que podrían convertirse en una infección respiratoria inferior de los pulmones que potencialmente puede ser letal (neumonía).
Mejora de la función motora— El exceso de peso o el peso insuficiente pueden hacer que los niños con AME sufran un declive tanto en la fuerza como en la capacidad para moverse.
Mejora de la calidad de vida — Una mala nutrición puede empeorar los síntomas físicos. ¡Una buena nutrición se puede traducir en mejoras en la calidad de vida!
Evaluación Antropométrica
Evaluación Bioquímica
Exámenes de laboratorio
Suero de creatina quinasa (CK) concentración suele ser elevada.
La biopsia muscular típicamente muestra la degeneración / regeneración de las fibras musculares ("cambios atróficos")
Las pruebas de genética molecular se puede utilizar para identificar los tipos específicos de mutaciones causantes de la enfermedad.
El chequeo de los niveles de prealbumina puede a ayudar a evaluar el estatus proteico adecuado
Exámenes para detectar atrofia muscular
Exámenes de sangre Tomografías computarizadas Electromiografía (EMG) Resonancias magnéticas Biopsia de nervio o músculo Estudios de conducción nerviosa Radiografías
Tomografía computarizada
Es un método imagenológico que utiliza rayos X para crear imágenes transversales del cuerpo.
Electromografía
Es un examen que verifica la salud de los músculos y los nervios que controlan los músculos.
Resonancia Magnética
Una resonancia magnética (RM) es un examen imagenológico que utiliza imanes y ondas de radio potentes para crear imágenes del cuerpo. No se emplea radiación (rayos X).
Biopsia de músculo
Es la extirpación de una pequeña muestra de tejido muscular para ser examinado.
Velocidad de conducción nerviosa
La velocidad de conducción nerviosa (VCN) es una prueba de la velocidad de las señales eléctricas a través de un nervio
Tratamiento potencial
Una de las maneras en la que el ejercicio induce un incremento en la masa muscular es bloquear las rutas que tienen el efecto opuesto.
Una de las formas clásicas de aumentar la fuerza muscular es con ejercicios anaeróbicos, que tiende a inhibir las vías de degradación muscular.
El uso de la estimulación eléctrica funcional para estimular los músculos.
Tratamiento
No hay tratamiento definitivo.
Debe ser adaptada tanto como sea posible para cada individuo y cada tipo de atrofia muscular.
Control de peso para evitar la obesidad
La terapia física y ejercicios de estiramiento para promover la movilidad y prevenir las contracturas
Uso de dispositivos ortopédicos:
• Corsés, sillas de ruedas, esto mejora la movilidad y cuidar de si mismo.
El uso de la estimulación eléctrica funcional para estimular los músculos.
La intervención quirúrgica, según sea necesario para las complicaciones ortopédicas como la deformidad de los pies y la escoliosis
El uso de ayudas respiratorias cuando esté indicado
La remisión a un cardiólogo para el tratamiento estándar de apoyo de la miocardiopatía
Complicaciones
Miocardiopatía
Insuficiencia cardíaca congestiva (poco común)
Deformidades
Arritmias cardíacas (poco comunes)
Alteración mental (varía y generalmente es mínima)
Discapacidad progresiva y permanente
Disminución de la movilidad
Disminución de la capacidad para cuidarse
Neumonía u otras infecciones respiratorias
Insuficiencia respiratoria
Curvatura de la columna vertebral,
Dificultades para respirar,
Debilidad de los músculos del corazón,
Graves infecciones pulmonares.
La terapia de aminoácidos es para regenerar tejido muscular dañado o atrofiado.
Para casos graves de atrofia muscular, se administra como cura potencial a los pacientes esteroides anabólicos como la metandrostenolona.
Tratamiento Nutricional
Tratamiento Nutricional
Alimentación
Los músculos están compuestos principalmente por proteínas; por lo tanto, el consumo de alimentos ricos en estos nutrientes ayudará a ralentizar o a evitar la pérdida muscular.
La dieta debe ser equilibrada.
También es importante incluir frutas y verduras, con el fin de que los músculos reciban el aporte nutricional necesario para mantenerse vitales y fuertes.
Alimentos Proteínicos
Entre los alimentos de mayor aporte proteico se encuentran:
• Todo tipo de frutos secos
• Mantequilla de maní
• Huevo
• Productos lácteos como: leche y queso
Todas las carnes como:
• Pollo
• Res
• Cerdo
Son fuentes de proteínas pero es mejor optar por el consumo de carnes magras, ya que suelen tener un menor contenido de grasa.
Una buena alimentación para los músculos debe de ser rica en vegetales, especialmente que contengan Magnesio y Silicio que ayudan a los músculos y tendones en buen estado.
Alimentos ricos en magnesio tenemos la verdolaga, las espinacas, la lechuga, los espárragos, almendras etc.
Igualmente tenemos las plantas con alto contenido de silicio como el perejil, las ortigas, nueces etc.
Plantas medicinales para la atrofia muscular
La función principal de la fitoterapia consiste en utilizar aquellas plantas que tienen como finalidad la estimulación de la musculatura así como plantas que sean capaces de disminuir el dolor en el musculo afectado.
Remedios de usos interno para disminuir el dolor causado por atrofia muscular
Sauce:
• Por su contenido de salicina, principio de la aspirina, es capaz de disminuir el dolor que produce esta anomalía en los músculos.
• No tomar en caso de alergia a la aspirina.
Ungüento
Árnica: Aplicación de una loción sobre la zona adolorida.
Caléndula: Maravilla silvestre, esta se deja verter en un litro de alcohol con 35g de caléndula y se deja reposar por 15 días después esta se aplica con una gasa mojada sobre la zona.
Bolsa de pastor: Se aplica una loción en la zona adolorida con aceite de esta planta.
Consuelda: Contiene ácidos como litospérmicos, cafeico, clorogénico, acido ascórbico etc.
Bibiografía
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Coral Vázquez RM y col. Astrofias musculares en México: un enfoque clínico, bioquímico y molecular. Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas 2010;15(3):152-160.
