CASO INTERESANTEENFEMEDAD BULOSA

IDENTIFICACION

• M. J. M. A.• Edad: 17 años• Sexo: Masculino• Expediente: 13065-13• Estado civil: soltero• Fecha de consulta: 2 de Octubre del 2013• Motivo de consulta: “se me rompió un pulmón”

MOTIVO DE CONSULTA

“Se me rompió un pulmón”

PRESENTE ENFERMEDAD

• Paciente consulta referido del hospital nacional Zacamil por historia de 16 horas de evolución de presentar dolor en hemitórax derecho localizado predominantemente en región posterior, el cual inicio de forma súbita y según paciente refiere, el dolor inicio 1 hora después de haber realizado ejercicio físico intenso; posteriormente se automedica con acetaminofén 500 mg vía oral sin presentar mejoría.

• Una hora después dicho dolor se acompaña de disnea grado II progresando a disnea grado III con exacerbación de dolor torácico.

• Paciente decide consultar en unidad de salud de Mejicanos, donde se describe taquipnéico con marcada disminución del murmullo vesicular de todo el campo pulmonar derecho, indicándose referencia a hospital nacional Zacamil por cuadro clínico sugestivo de neumonía de la comunidad.

• Al ser evaluado en dicho centro hospitalario se ausculta marcada disminución del murmullo vesicular más hiperresonancia en todo el hemitórax derecho, se envía rayos X de tórax donde se verifica neumotórax de campo pulmonar derecho, se coloca tubo de tórax, sin lograr reexpación pulmonar después de 48 horas de sonda pleural funcional.

• Se indica referencia para evaluación por cirujano de tórax, quien indica su ingreso.

• Paciente niega historia de tos, expectoración, fiebre, hemoptisis, no pérdida de peso, no otra sintomatología

ANTECEDENTES PERSONALES

• No antecedentes de síntomas respiratorios• No antecedentes de hipersensibilidad a medicamentos• No ingresos hospitalarios previos• No tabaquista• No etilista• No conductas de riesgo para enfermedades infecto

contagiosas

• No antecedentes quirúrgicos• No antecedentes de tuberculosis, asma u otra

enfermedad pulmonar.• Ecológico social: paciente reside en el municipio de

Mejicanos, en zona rural cohabitan 3 personas, posee 2 gatos.

SIGNOS VITALES

• T.A: 120/80 mmHg• Frecuencia respiratoria : 18/mint• Frecuencia cardíaca : 88 lat/mint• Peso 66 Kg• Temperatura 37 grados Celsius• Oximetría : 98 % al aire ambiente

EXAMEN FÍSICO

• Apariencia general: buen estado general• Cráneo: no lesiones• Ojos: pupilas isocóricas y foto reactivas• Boca y faringe: no hiperemia no edemas ni exudados• Cuello: simétrico no rigidez• No se palpa tiroides, ni adenopatías cervicales

• Tórax: se observa expansión costal asimétrica, con clara disminución de la expansión de hemitórax derecha, con sonda pleural funcional a nivel de 5 espacio intercostal derecho en línea axilar anterior, con trampa de agua con líquido claro, no se observa circulación colateral, no manchas no equimosis; no se observan tirajes intercostales.

• Se ausculta ausencia del murmullo vesicular y frémito táctil en todo el hemitórax derecho, además se percute marcada hiperresonancia en dicha área, no hay desplazamiento del punto de máximo impulso; campo pulmonar izquierdo con murmullo vesicular normal, no ruidos agregados, no hiperresonancia ni matidez.

• Abdomen : plano, no lesiones, peristalsis presente y normal, blando y depresible, no doloroso a la palpación, no matidez ni timpanismo.

• Extremidades: simétricas normotróficas, normotónicas no edemas de miembros inferiores

• Neurológico : paciente alerta orientado en lugar tiempo y persona, no lesión de pares craneales, no alteración de la marcha, fuerza muscular normal.

30/9/13

01/10/13

DIAGNOSTICO DE INGRESO

• Neumotórax espontaneo primario derecho

PLAN DE INGRESO

• Ingreso a cirugía de tórax• Oxigeno por cánula nasal• Inspirómetro de incentivo• Biometría hemática • Química sanguínea• Gasometría arterial• TACAR de tórax

EXÁMENES DE LABORATORIO02/10/13 12/10/13 14/10/13Hb 16.4 gr/dl 12.2 12.2 Ht 46.6% 34.7 36Gb 11.51 20,240 16,900PMN 53% 75.7% 79.8%Plaquetas 276 384,000 483,000

EXÁMENES DE LABORATORIO02/10/13Glucosa 67 mg/dlcreatinina 0.61 mg/dlN uréicoSodio sérico

21.4 mg/dl136 mEq/lt

Potasio sérico 3.77 mEq/lt

EXÁMENES DE LABORATORIO

• Tiempo de protrombina : 10.3 segundos• INR : 0.9 • Tiempo de tromblopastina : 27.3 segundos

EVOLUCIÓN 3/10/13

• Paciente es evaluado por médico agregado de cirugía de tórax por neumotórax espontáneo derecho, se describe toracostomía en buena posición y con funcionamiento adecuado, se indica, ejercicios con inspirómetro oxigeno suplementario TACAR de tórax y control radiológico

TACAR 4/10/13

07/10/13

• Paciente fue evaluado con TACAR que reporta neumotórax derecho y bulas sub pleurales en el lóbulo superior derecho, por tanto se programa toracotomía la cual se realiza el día 11 de Octubre del 2013

REPORTE QUIRÚRGICO

• Bajo anestesia general e intubación orotraqueal selectiva, se realiza toracotomía derecha, encontrándose abundantes detritus y fibrina, se identifica en ápex del L.S.D. Bullas de gran tamaño, una de ellas rota, se reseca toda la placa distrófica bullosa, se sutura en planos con crómico 00, luego tercer plano en sorjete con nylon 0.

• En lóbulo medio se encontró abundantes bullas, las cuales fueron resecadas, a partir del borde de la cisura meno

REPORTE QUIRÚRGICO

• Posteriormente se comprueba buena aerostasia, se lava abundantemente la cavidad torácica derecha con solución salina normal y se fija tubo 32 francés, se cierran planos intercostales con vicril 1 y músculo visceral con crómico 2 cero, hasta suturar piel con grapas metálicas

24 DE OCTUBRE DEL 2013

• Se realiza fibrobroncoscopía para determinar si etiología de bulas por tuberculosis pulmonar.

• Se reporta GEN EXPERT de lavado bronquial negativo y cultivo BAAR negativo ( 3/1/14)

26/10/14

• VES: 26 mm/hora• Hb : 12.3 gr/dl• Hct: 36.1 %• Leucocitos : 28,430• PMN: 79.5%• Plaquetas: 852,000

EGRESO HOSPITALARIO

• Se comprueba exámenes de laboratorio en límites normales, por lo tanto se indica alta médica con analagésicos y control en consulta externa de cirugía de tórax

ENFEMEDAD BULOSAHallazgos anatomo patológicos

CONTROL RADIOLÓGICO 20/6/2014

PREGUNTAS O COMENTARIOS

ENFERMEDAD BULOSA PULMONAR

Revisión bibliográfica

DEFINICIÓN

• Una bulla es porción del parénquima pulmonar que contiene aire, que surge de la destrucción, la dilatación, y confluencia de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales . Por definición, una bulla es mayor de 1 cm de diámetro, y sus paredes se componen de parénquima atenuado y comprimido.

DEFINICIÓN

• Una Bulla puede ocurrir en diferentes contextos clínicos :(1) con enfisema ("enfisema bulloso"), en particular con el acinar (paraseptal) variedad;(2) con fibrosis pulmonar, como en las últimas etapas de la sarcoidosis o complicada neumoconiosis; En la llamada "fuga de pulmón“, (3) en la que el parénquima se sustituye rápidamente por múltiples ampollas; y (4) en los pulmones que son por lo demás normal "enfermedad pulmonar bullosa"

DIFERENCIAS ENTRE BULLA, BLEBA Y QUISTE

• Una ampolla es una acumulación de aire entre los dos capas de la pleura visceral que surge cuando la cubierta fina se rompe y permite la entrada de aire (Fig. 53-1).

• En contraposición, los quistes son cavidades de epitelio lineal que pueden asemejarse a bullas en la radiografía de tórax.

muchas de estas entidades clínicas caen en la categoría de las anormalidades del desarrollo e incluye mezclas de tejido mesenquimal y epitelial, que son componentes normales del pulmón.

• La naturaleza patológica de estas lesiones quísticas está reflejado en sus nombres:

• Malformación quística adenomatosa• Quistes bronco génicos periféricos• Enfermedad congénita poli quística• Secuestro broncopulmonar atípico

ENFERMEDAD BULLOSA PULMONAR

• La designación de enfermedad bullosa pulmonar está reservada para la presencia de múltiples bullas en un pulmón, por lo demás normal

• Esta entidad es diferente en etiología y patogénesis de las bulas que pueden encontrarse en un EPOC subyacente

DIFERENCIAS ENTRE ENFERMEDAD BULLOSA Y BULLAS EN EL EPOC

• 1. enfisema panacinar tiende a ocurrir en los lóbulos inferiores, mientras que enfermedad bulloso favorece a los lóbulos superiores

• 2. la historia natural de la dos trastornos es muy diferente

• 3. el enfisema panacinar tiene ciertas características distintivas que no comparten con enfermedad bullosa (por ejemplo, una apariencia de "árbol de invierno" en la angiografía).• Las bullas pueden ocurrir no sólo como parte de

la enfermedad pulmonar obstructiva, sino también como una complicación de la enfermedad pulmonar fibrótica

ETIOLOGÍA DE UNA BULLA

• La bulla puede originar en una variedad de configuraciones clínicas y patogenéticas :

• 1. con enfisema de acinos distales.• 2. en la conjunción del tejido cicatrizal, el cual puede

atrapar áreas de pulmón normal agrandando los espacios aéreos por tracción de los alveolos intactos en derredor , o

• produce la retracción o encogimiento de paredes intactas de los alveolos adherentes

• 4. en el ámbito del consumo de drogas por vía intravenosa

• 5. como un resultado de la inflamación crónica y cambios destructivos en bronquiolos respiratorios y terminales de primer orden, lo que resulta en distensión del espacio aéreo de retraso en el vaciamiento

• 6. con  deficiencia de α1- antitripsina en los ancianos.

PATOFISIOLOGÍA

• Es importante distinguir una enfermedad bullosa o una bulla localizada con un enfisema bulloso.• Una bulla de gran tamaño generalmente causa

relajación del tejido pulmonar adyacente.• La relajación causa una disminución de la

tracción radial de las vías aéreas incrementando asi la resistencia de las vías aereas

PATOFISIOLOGÍA

• Los efectos de la bullectomía en los mecanismos repiratorios son inconsistentes, en algunos pacientes remover una bulla de gran tamaño, resulta en un incremento de la retracción elástica y disminuye la resistencia de la vía aérea y en otros pacientes disminuye la presión de la retración elastica

CLASIFICACIÓN

• Son clasificadas anatómicamente en 3 tipos principales:

• Tipo I : las bullas se caracterizan por un cuello estrecho que conecta las bullas con el parénquima pulmonar. este tipo de ampolla puede ser causada por un exceso de la inflación de un volumen de tejido pulmonar defectuosa.

• Las bullas se comporte como una bolsa de papel que está extremadamente complaciente hasta llenarse, cuando entonces se pone tenso. Las paredes de tipo bullas I son delgadas, y sus interiores son vacía; loshaces de fibras colágenas yacen desnudos y separados unos de otros por pequeños poros o grietas

• Las bullas tipo I se encuentran generalmente en los ápices pulmonares y a lo largo de los bordes de la língula y lóbulo medio.

• A menudo ocurrir en asociación con enfisema paraseptal. exploración la microscopía electrónica ha demostrado que el delgado cuello es una característica constante y que las células mesoteliales pleurales sobre la superficie externa se reducen ya sea en número o están completamente ausente.

• Por el contrario, el tipo II ampollas surgen desde el parenquima sub pleural se caracterizan por un cuello de tejido pulmonar enfisetamoso. Además, el interior de estos espacios aéreos consta de pulmón enfisematoso en la que los vasos sanguíneos están todavía presente.

• En contraste con las bullas tipo I, la pared exterior está formado por la pleura cubiertos con células mesoteliales intactas. aunque septos de tejido conectivo están presentes dentro de las bullas éstos no se encuentran en la pared de las mismas

BULLAS TIPO III

• Estas bullas pueden presentarse en cualquier lugar en el pulmón, pero son más frecuente en los lóbulos superiores, en la superficie anterior del lóbulo medio, y sobre el diafragma.

• las bullas tipo III constan de pulmón ligeramente hiper inflado conectado al resto del pulmón por una base amplia que se extiende hasta la profundidad en el parénquima.

• Se cree que este tipo representa una forma atrófica de enfisema.

PATOGÉNESIS.

No está claro cómo se desarrolla la enfermedad pulmonar bullosa. Varias hipótesis se han propuesto en los últimos años, pero ninguno ha sido demostrado

TEORÍAS DE LA PATOGÉNESIS

• (1) Debilidad de las paredes alveolares predispone a la formación de bullas, particularmente en los vértices de los pulmones, donde las presiones pleurales son más negativas. Esta teoría pone de manifiesto la tendencia de los bullas de los lóbulos superiores y hace hincapié en la influencia de la mecánica las fuerzas que actúan sobre el tejido defectuoso.

• enfermedad Inflamatoria de un bronquiolo conduce a atrapamiento aéreo progresivo "Espacios aéreos de tensión".

• 3. Desordenes de la ventilación colateral en alguna manera produce los resultados.

• 4. Los mismos mecanismos responsable de enfisema generalizado son operativos en el formación de bullas.

• 5. El enfisema paraseptal Subyacente produce enfermedad bullosa.

• De todas las hipótesis, de las cuales el enfisema paraseptal subyacente es el más popular. La hipótesis prevé destrucción de los alvéolos adyacentes a los tabiques de tejido conectivo o la pleura, con el desarrollo de pequeñas "burbujas" a lo largo de los bordes del pulmón.

• Pequeñas bullas rara vez se hacen visibles en la radiografía de tórax, pero por lo general son fácilmente visibles por tomografía computarizada

• Por regla general, los pequeños bullas no suelen producir síntomas, signos o alteraciones perceptibles en función pulmonar . Sin embargo, la rotura de una o más ampollas puede conducir a neumotórax espontáneo muy sintomáticos

• Tomografía axial computarizada dinámica y las mediciones de la presión intra-bulla han planteado preguntas sobre la teoría de que las bullas están formadas por presión positiva dentro del espacio aéreo.

• El pulmón que rodea una bulla es menos dócil que las bullas en sí; en consecuencia, la presión necesaria para inflar el pulmón circundante es mayor que la necesaria para inflar la bulla.

• El pulmón que rodea una bulla tiene menos compliance que las bullas en sí; en consecuencia, la presión necesaria para inflar el pulmón circundante es mayor que la necesaria para inflar la bulla.

• La presión dentro de una bulla gigante se ha encontrado que es la misma que la presión pleural.

• A una misma presión negativa, la bulla se llena preferentemente y en su totalidad, como una bolsa de papel, a expensas del pulmón circulante

DISTRIBUCIÓN DE UNA BULLA

• Mas frecuente en los ápices pulmonares que en las bases.

• Debido a que la presión intrapleural cerca de los ápices pulmonares es más negativo que en las bases, los alvéolos apicales están sometidos a una mayor expansión que son los alvéolos basales

EFECTOS DE LA PRESIÓN ATMOSFÉRICA

• Los cambios en la presión del ambiente tienen efectos en el tamaño de las bullas que puede ser de importancia clínica.

• bullas , blebas y quistes aumentan o disminuyen en tamaño con respecto a ascensos (por ejemplo, con ascenso de altura) o descensos (por ejemplo, con el buceo) de la presión atmosférica

• Ley de Boyle: a temperatura constante el volumen de una masa de gas varía inversamente con su presión.

• Ley de Charles : a una presión constante el volumen de un gas es proporcional a su temperatura absoluta.(*)

• *Predictor del comportamiento de la bulla

• Dentro de las cavidades del cuerpo, el gas no es "seca", sino más bien, que se satura con vapor de agua, la presión parcial de los cuales está relacionado a la temperatura corporal• Temperatura corporal y presión de vapor de agua

es constante.• Gases “húmedos” responden diferente a los cambios de presión que los gases secos

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• En individuos asintomáticos una bulla puede ser detectada en el curso de una radiografía de tórax rutinaria ( accidental )

• En pacientes sintomáticos una bulla provocar disnea y dolor torácico ( a menudo súbito )

• Pacientes con enfermedad obstructiva y bullas el inicio de la disnea en general, se acompaña de aumento de la tos y del esputo, que a menudo se debe a una infección de la bulla

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS

• La radiografía es el método más practico par establecer el diagnóstico inicial.

• La presencia de esta condición es sugerida por áreas de aumento de la radiolucencia con bordes bien delimitados por una delgada línea radiopaca representada por la pared de la bula

• Signo de la doble pared ayuda a difenciar la bulla del neumotórax

DIAGNÓSTICO DIFRENCIAL

LIQUIDO DENTRO DE UNA BULLA

• Un nivel hidro aéreo evidenciado en la radiografía de tórax sugiere la posibilidad de infección por tanto hay que establecer diagnóstico diferencial con: abscesos pulmonares tuberculosis carcinoma infección fúngica, hemorragia pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva

LIQUIDO DENTRO DE UNA BULLA

• Ocasionalmente se establece diagnósticos erroneos con hidro-neumotórax loculado sobretodo si es subpleural.

• TAC: si la bulla se llena de liquido muestra característicamente septos, en contraste, un hidro neumotórax loculado no muestra septos

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

• Estas pruebas tienen un valor practico considerable para distinguir entre individuos que tienen bulas localizadas con resto del pulmón normal ( enfermedad bullosa ) e individuos con bullas como parte de una enfermedad obstructiva de las vías aéreas ( enfisema bulloso ).

• Esto es particularmente importante por que los individuos con enfisema bullosa son muy pobres candidatos a cirugía por el empeoramiento pos quirúrgico de la función pulmonar

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

• Pruebas: radiografía, TAC, dilución de helio, pletismografía, exhalación de nitrógeno.

• El volumen de aire atrapado en una bulla se puede determinar por la diferencia de la función residual determinado por pletismografía y por una combinación de los métodos de circuito cerrado y abierto

CIRCULACIÓN PULMONAR

• Por regla general, los pacientes con enfermedad pulmonar bulosa tienen presiones pulmonares y fluido sanguíneo normal.• Pero en pacientes con enfermedad bullosa

pulmonar severa las bulas actúan como segmentos del pulmón amputado, esto reduce lecho vascular pulmonar y lleva a un cor pulmonar

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

COMPLICACIONES

• La mayores complicaciones de la EB es la infección de la bulla, dolor torácico, hemorragia, neumotórax espontaneo y cáncer pulmonar.

• Los niveles hidro aéreos en la bulla son atribuidos a neumonitis circundante.

• Ocasionalmente se pueden colonizar por hongos, que puede ir desde micetomas hasta aspergillus que puede producir hemoptisis ( ruptura de las paredes de la bulla )

TRATAMIENTO

• La historia natural es impredecible

• Puede darse tratamiento médico y quirúrgico

TRATAMIENTO MÉDICO

• Pacientes asintomáticos realizar control adecuado en forma ambulatoria, con radiografías de tóax cada año.• Advertir cuando consultar con su médico de forma

rápida• Evitar el fumado• Evitar actividades que promuevan la ruptura de las

bullas

• Si hay un proceso infeccioso con I.R.A iniciar antibióticos de amplio espectro de forma empírica

• Indicar cultivo y Gram del esputo• Promover técnicas de drenaje de las bullas con

terapia torácica• Tratar de minimizar que la cantidad de fluido se

decante a otras zonas adyacentes del pulmón sano

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• Pacientes con bullas gigantes quienes han sido seleccionados cuidadosamente

• En general la indicación quirúrgica depende de• 1.el tamaño y número de bullas resecables, la condición

del pulmón comprimido• 2. la condición del pulmón contralateral• 3. el desarrollo de complicaciones post quirúrgicas

INDICACIONES QUIRÚRGICAS EN LAS BULLAS

• 1.Bulla gigante que causa disnea• 2.Bulla gigante que comprime gran parte del pulmón

sano• 3.Bulla que causa neumotórax recurrente• 4.Bulla que se infecta con frecuencia y no responde a

tratamiento médico• 5.Bulla que causa dolor torácico svero• 6.Bulla asociada a cáncer pulmonar primario

BIBLIOGRAFIA

• 1.Fishman pulmonary diseases and disorders cap 53 pag 913-928

• 2. Henry A, Arnold T, Harvey J. BTS guidelines for the management of espontaneus Pneumothorax. Thorax. 2013; 58 Suppl 2:39-52

MUCHAS GRACIAS.