Харків

ПРОГРАМА«пухлини центральної нервової

системи у дітей»

I науково-практичної конференції

Neurosurgery

Городской центрдетской Нейрохирургии

ГЦДНХ

ediatric

29–31 жовтня 2015 р.

ХАРКівСЬКА МедИЧнА АКАдеМіЯ ПіСЛЯдИПЛоМноЇ оСвітИ КАФедРА онКоЛоГіЇ тА дИтЯЧоЇ онКоЛоГіЇ

ХАРКівСЬКоЇ МедИЧноЇ АКАдеМіЇ ПіСЛЯдИПЛоМноЇ оСвітИХАРКівСЬКИЙ МіСЬКИЙ ЦентР дИтЯЧоЇ неЙРоХіРУРГіЇ ХАРКівСЬКА оБЛАСнА дИтЯЧА КЛініЧнА ЛіКАРнЯ №1

БЛАГодіЙнИЙ Фонд РоЗвИтКУ інновАЦіЙ МедИЦИнИ «РіМон»Конференція організована за підтримки:

МініСтеРСтвА оХоРонИ ЗдоРов’Я УКРАЇнИ

Захід присвячений 15-річчю кафедри онкології та дитячої онкології ХМАПО та 20-річчю дитячої нейрохірургії Харкова

Офіційні спОнсОри:

ОргкОМітет кОнференції:

головиД.мед.н.О.С. Дудніченко – завідувач кафедри онкології та дитячої онкології ХМАПО професорО.Е.Духовський – керівник міського центру дитячої нейрохірургії м. Харків, головний дитячий нейрохірург МОЗ України

співголовиК. мед.н. Г.І. Климнюк – головний дитячий онколог МОЗ УкраїниД. мед. н. О.В. Піонтковська – головний лікар ОДКЛ №1

В.Є. Білецький – асистент кафедри онкології та дитячої онкології ХМАПО

секретар оргкомітету: Д.О. Пілюгін

ОргкомітетконференціїКонтактний телефон (050) 325-55-11, ел. пошта: oncology@med.edu.ua

14.00–17.00 заїзд учасників, зустріч делегатів, реєстрація

17.00–19.00 урочісте відкриття конференції

привітання делегатів

Привітальне слово голови конференції д. мед. н, проф. Дудніченка О.С.

Привітальне слово голови конференції головного дитячого онколога МОЗ України к. мед.н. Г.І. Климнюка

Привітальне слово голови конференції головного дитячого нейрохірурга МОЗ України О.Е.Духовського

Привітальне слово Державної адміністрації

19.30 фуршет

29.10.15 (четвер)

30.10.15 (п’ятниця)

I пленарне засідання

Організація, діагнОстика, стандарти лікування пухлин цнс у дітей, нОвітні технОлОгії

Модератори: Головний дитячий онколог МОЗ України к. мед.н. Г.І. Климнюк,Зав.каф. нейрохірургії НМАПО ім. П.Л.Шупіка, проф., д.мед.н. М.Е. ПоліщукВідповідальний секретар Асоціації Нейрохірургів України, зам. директора ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова, к.мед.н. Гук А.П.

9.00–9.30 проблеми надання спеціалізованої медичної допомоги дітям, хворим на пухлини цнс в україні головний дитячий онколог МОЗ України к.мед.н. Г.І. Климнюк

9.30–10.00 Оглядовий доклад: сучасні аспекти та перспективи надання нейрохірургічної допомоги дітям з пухлинами цнс керівник міського Центру Дитячої Нейрохірургії м.Харків, головний дитячий нейрохірург МОЗ України О.Е.Духовський

10.00–10.15 роль і значення професійних медичних асоціацій у розвитку системи охорони здоров’я

10.15–10.30 стандартизація в нейроонкології: сьогодення та перспективик.мед.н. Гук А.П. нейрохірург, онколог, ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова

10.30–10.50 Опухоли головного мозга у детей: своеобразие морфологической диагностики в разных возрастных группах и структурные критерии обоснования дифференцированного леченияМалышева Т.А.1, Черненко О.Г.1, Шмелёва А.А.1, ШатроваК.М.2, Шаверский А.В.1, Орлов Ю.А.1, ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова, НМАПО ім. П.Л.Шупіка

10.50–11.10 анализ оказания помощи детям со злокачественными опухолями цнс в харьковском регионе в 2006–2014г.г. Пионтковская О.В., Стародубцева Е.Е., Дудниченко А.С., Белецкий В.Е.

11.10–11.30 гістіоцитози у дітей д.мед.н., проф. Одинець Ю.В., к.мед.н. Поддубная І.М., каф. педіатрії №2, ХНМУ

11.30-12.00 перерва на каву

Iі пленарне засідання

хірургічне лікування пухлин цнс у дітей, нОвітні технОлОгії

Модератори: Зам. директора з науки ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова, д.мед.н. Білошицький В.В.Головний дитячий нейрохірург МОЗ України О.Е.Духовський Головний дитячий нейрохірург МОЗ РФ, проф. С.К. Горелишев

12.00–12.20 Contemporary view of surgical treatment of pineal tumors, modern ap-proaches and technicsProf. H.c. Dr.med. Evaldas Cesnulis, Zurich

12.20–12.40 принципы комплексного лечения злокачественных опухолей головного мозга у детей проф. Горелышев С.К., ИНХ им. Н.Н. Бурденко, Москва

12.40–13.00 количественные методы исследования головного мозга методом магниторезонансной томографии (Мрт)д.фіз.мат.н. Рожкова З.З., Медицинская клиника «БОРИС», Киев

13.00–13.20 ендоскопічні доступи при пухлинах шлуночкової системиПаламар О.І. Гук А.П. Оконский Д.І. Аксьонов Р.В.ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова

13.20–13.35 досвід використання кортикальної стимуляції при хірургії пухлин супратенторіальної локалізаціїВарешнюк О.В., Духовський О.Е., міський Центр Дитячої Нейрохірургії, м. Харків

13.50–14.05 прогностичні фактори хірургічного лікування дітей з внутрішньомозковими пухлинами головного мозкуЧомоляк Ю.Ю., Смоланка В.І., Муржо Е.З., Туранчич О.І., Потокій А.О., Сечко О.С., Дзямка Р.Є.Ужгородський національний університет, Обласний клінічний центр нейрохірургії та неврології, м.Ужгород

14.05–14.20 структурно-молекулярні зміни у дітей з патологією цнс Безручко Д.Є., Орлов М.Ю., Малишева Т.А Плавський П.М., Черненко О.Г., Читаєва Г.Є., ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова

14.20-14.35 Особенности опухолей сосудистых сплетений головного мозга у детейСвист А.А., Малышева Т.А., Шаверский А.В., Черненко О.Г., Орлов Ю.А. ДУ ІНХ ім. А.П.Ромоданова

14.50-15.00 нейрохірургічне лікування інтрамедулярних новоутвореньІлюк Р.Ю., Лисенко С.М., Литвиненко А.Л., Возняк О.М.Центр загальної нейрохірургії КЛ Феофанія

15.00-15.30 перерва на каву

30.10.15 (п’ятниця)

Iіі пленарне засідання

хіМіОтерапія та прОМенева терапія пухлин цнс у дітей, нОвітні технОлОгії

Модератори: Зав.каф. онкології та дитячої онкології ХМАПО проф., д.мед.н. О.С. Дудніченко Н.с. від. дитячої онкології, Національний інститут рака к.мед.н. Е.В.Шайда

15.30–15.50 роль хіміотерапії первинних пухлин цнс у дітейпроф. Дудніченко О.С., кафедра онкології та дитячої онкології ХМАПО

15.50–16.05 результати комбінованого протокольного лікування первинних злоякісних пухлин цнс у дітейКізима З., Кізима Р., Коцай Б., Щуровська І., Лукавецький І. КЗЛОР Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр, Микитин Т., Біганич К., Цюпак М. Львівська МДКЛ, Дукач В. Львівський ДОРЛДЦ

16.05–16.20 результаты лечения злокачественных опухолей головного мозга у детей по материалам клиники Дементьева Н.А., Авилов А.Ю., Гладкий А.П., Коломиец О.Н., Белицкая Я.И., Днепропетровск

16.20–16.35 Энтеральное питание в лечении детей с опухолями цнс Белецкий В.Е., кафедра онкології та дитячої онкології, ХМАПО

16.35–16.50 стереотаксична радіохірургія (SRS/SBRT) та радіотерапія з модульованою інтенсивністю (ртМі) в лікуванні пухлин цнс у дітейСпіженко Н.Ю., Шкіряк А.А., Бурик В.М., Чеботарьова Т.І., Перекопайко Ю.М. МЦ «Кібер клініка Спіженко», Київ, Україна

16.50–17.05 Особливості застосування ад’ювантної терапії гліом низького ступеня диференціації (low grade glioma)Кізима З., Кізима Р., Коцай Б., Щуровська І., Лукавецький І. КЗЛОР Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр, Микитин Т., Біганич К., Цюпак М. Львівська МДКЛ, Дукач В. Львівський ДОРЛДЦ

17.05–17.20 високодозова хіміотерапія в лікуванні пухлин цнс у дітейКлимнюк Г.И.,Шайда Е.В.,Павлик С.В., Національний інститут рака

17.20–17.35 результати лікування гліом цнс у дітей, досвід відділенняКлимнюк Г.И,. Шайда Е.В.,Павлик С.В., Стежка М.О., Білоконь О.В, Іжовський О.Й., Шайда Е. В., Національний інститут рака

17.35–17.50 современные технологии BrainLab в диагностике и лечении опухолей цнс у детейTcarev E, BrainLab, Munich

17.50–18.00 перспективы применения томотерапии в детской нейроонкологииКовалева И. А., Серегина Н.М. Кировоград

19.00 товариська вечеря

IV пленарне засідання

реабілітація та віддалені результати лікування пухлин цнс у дітей, нОвітні технОлОгії

Модератори: Голова правління ГО «Всеукраїнське товариство нейрореабілітації», група неврології та пограничних станів ДУ «Український державний НДІ медико-соціальних проблем інвалідності МОЗ України», ст.н.с., к.мед.н. Голик В.АЗав.каф. нейрохірургії НМАПО ім. П.Л.Шупіка, проф., д.мед.н. М.Е. Поліщук Зав.каф.нейрохірургії Сумського ДМУ, проф., д.мед.н. Потапов О.О.

9.00–9.15 Evaluation of surgical treatment of Intracerebral Tumors with obstructive Hydrocephalus at children A.Leanca1, V.V. Timirgaz2 1Children Clinical Hospital «V.Ignatenco», Chisinau, the Republic of Moldova 2 Neurology and Neurosurgery Insitute, Chisinau, the Republic of Moldova

9.15–9.30 Особенности симптоматической эпилепсии у детей с опухолями центральной нервной системы к.мед.н., доц. каф. неврологии и детской неврологии Сухоносова О.Ю., ХМАПО

9.30–9.45 Отдаленные последствия комплексного лечения медуллобластомМедведева О.А., Горелышев С.К., Хухлаева Е.А., Мазеркина Н.А., Кроткова О.А., РыжоваМ.В., Щербенко О.И., ИНХ им. Н.Н. Бурденко, Москва

9.45–10.15 Оглядова доповідь: нейрореабілітація, сучасні аспектиГолик В.А., ДУ «Український державний НДІ медико-соціальних проблем інвалідності МОЗ України», ГО «ВУТНР

10.15–10.30 питання стандартизації оцінки наслідків лікування пухлин цнс у дітейВарешнюк О.В., міський Центр Дитячої Нейрохірургії, м. Харків

10.30–10.45 Опыт применения контрастных препаратов «томовист» и «томогексол» для нейровизуализацииобьемных процессов цнс у детей в нейрохирургической практикеPavlovM., Klinicum Niderlauzits, Zenftenberg, Germany, Духовский А.Э.,Духовский К.А.,Судакова О.А., міський Центр Дитячої Нейрохірургії, м. Харків

10.45–11.00 сучасні аспекти кінезотерапї у дітей після лікування пухлін цнс Петров В.Г.,Чернишова І.М.,. УкрНДІпротезування, м. Харків

11.00–11.15 Можливостіімуногістохімічногодослідження в нейропатологіїОстровский А.С., Патоморфологическая лаборатория «CSDHealthCare», м. Київ

11.15–11.25 темозоломид в лечении диссеминированной медуллобластомыХитрик А.Л., Дементьева Н.А., Гладкий А.П., Коломиец О.Н., Авилов А.Ю., Белицкая Я.И.,КУ «Днепропетровская областная детская клиническая больница», отделение реконструктивной хирургии и онкологии, г. Днепропетровск

11.30–13.00 круглий стіл, прийняття резолюціїзакриття конференції

30.10.15 (п’ятниця)

31.10.15 (субота)

Стендовідоповіді

Стендовідоповіді

структурнО-МОлекулярні зМіни у дітей з патОлОгією цнсБезручко Д.Є., Орлов М.Ю., Малишева Т.А Плавський П.М.,

Черненко О.Г., Читаєва Г.Є.ДУ Інститут нейрохірургії ім.акад.А.П.Ромоданова НАМНУ, Україна

Вроджені вади розвитку поєднуються з пухлинами центральної нервової системи (ЦНС). Вроджені вади розвитку в 20 % випадків зумовлені молекулярними дисфункціями, які ви-вчені не достатньо.

Мета: удосконалення морфологічної діагностики, шляхом проведення співставлень цитогенетичних та клініко – морфологічних досліджень при поєднаних вогнищевих ура-женнях ЦНС.

Матеріал і МетОди: Обстежено 58 дітей: 32 дівчинки (55,2%) та 26 хлопчиків (44,8%) з вадами розвитку ЦНС, які прооперовані з приводу спино – мозкових кил (СМК) в Інституті ней-рохірургії НАМН України 2012-2014рр. В 36 випадках СМК супроводжувались вадами розвитку інших органів. 9 випадків закінчились летально. Морфологічні дослідження тканини, видале-ної інтраопераційно виконані в усіх випадках. Дослідження хромосомних аберацій в культурі лімфоцитів - 40 випадків (з них 10 - група порівняння). Методи статистики для визначення значущості молекулярних перебудов.

результати: в 9 випадках СМК поєднані з пухлинами ЦНС (15 %). Лише спино-мозко-ва кила (СМК) виявлена в 37,9% випадків, в 62,1% випадків поєднувалася з іншими вадами розвитку ЦНС: аномалія Арнольд-Кіарі – 22,4%, полімікрогірія– 22%; синдром Денді–Уокера – 0,6%; фіксований спинний мозк – 34 %; гідроцефалія – 44,8%, гіпоплазія мозолистого тіла – 8,6%, вади розвитку судин головного мозку (судинні тканинні дисплазії) – 8,6%; сирингомієлія – 1,4%. Виявлено й поєднані соматичні стигми: вади розвитку серця – 6,9%, вади розвитку кі-сткової системи – 10,3%. Морфологічні дослідження летальних випадків виявили: порушення гістоархітектоніки різних ділянок головного мозку, порушення співвідношень клітинних зон, відповідно вікових характеристик, тканинні ектопії та осередки проліферації клітин, форму-вання порожнин, співіснування анізоморфізму і різного ступеня диференціювання – вогнища клітинної і судинної ектопії.

Відсоток клітин з молекулярними змінами: аберантні метафази (АМ) в основній групі АМ (д) 10,95%; АМ (група порівняння) - 0,8%. В 41% випадках у матері у першому три-местрі вагітності – інфекційні захворювання. Встановлено підвищення частоти абберант-них метафаз: у дітей з СМК каріотип в більшості метафаз - 44ХХ (44ХY), а в 12% - 43ХХ (43ХY), у дітей групи порівняння - 44ХХ (44ХY) в 100% проаналізованих метафазах. В усіх випадках виявлено дицентричні хромосоми. В усіх випадках спостерігались дицентричні хромосоми, що є обмінними хромосомними абераціями та мікросателітними формами.

виснОвки: Вади нервової трубки зустрічаються однаково у хлопчиків, і дівчаток, і не асоційо-вані зі статтю. Фенотиповий прояв за групою крові встановив, що при СМК найчастіше зустріча-ється А (ІІ) і як правило резус – від’ємний фактор. При поєднанні СМК та пухлин виявлено дицен-тричні хромосоми (двоцентромірні) (t>1,96, від групи порівняння). При клініко – морфологічних співставленнях виявлено, що на фоні молекулярних перебудов геному відзначається поєднання вад з пухлинами ЦНС. Встановлення частоти і причин хромосомних аберацій сприятиме розроб-ці заходів їх запобігання.

ОсОбеннОсти ОпухОлей сОсудистых сплетений гОлОвнОгО МОзга у детейСвист А.А., Малышева Т.А., Шаверский А.В., Черненко О.Г., Орлов Ю.А.

ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», Киев, Украина

Опухоли сосудистого сплетения составляют менее 1% в структуре всех интракраниаль-ных опухолей всех возрастных груп [Louis, D. N., et al., 2007].

цель: оптимизация лечебных мероприятий при опухолях сосудистых сплетений желу-дочков мозга, с учётом возраста.

Материалы  и  МетОды:  За 29 лет комплексно обследовано и прооперировано 78 детей и 64 взрослых с опухолями сосудистого сплетения головного мозга. Углублённые патоморфологические исследования – 139 наблюдения, 3 из-за тяжести состояния выпол-нено лишь ликворошунтирование.

результаты и их Обсуждение. У детей длительность анамнеза до госпитализации в сред-нем 34 мес., в 60% наблюдений преобладала внутричерепная гипертензия, у 18 — гемипарез, у 4 — судороги. У взрослых внутричерепная гипертензия в 96,9% случаев. На момент обращения средние размеры опухоли у детей от 3 до 9 см, (в среднем 4,3 см.), у взрослых — от 2 до 7 см, (в среднем 3,2 см.). У детей в 51 (65,4%) наблюдениях опухоль локализовалась в боковых желу-дочках, у 7 (9%) – в III, у 20 (24,8%) — в IV желудочке. У 53 (82,8%) взрослых опухоли были суб-тенториально, у 11 (17,2%) — супратенториально (10 —боковые желудочки, у 1 — в ІІІ). У детей выполнено удаление опухоли в 72 (92,3%) случаях: тотально — у 61 (84,7%), субтотально — у 9 (12,5%), частично — у 2 (2,8%). Биопсия - одно наблюдение. У 17 больных удаление опухоли дополнено ликворошунтирующей операцией. У взрослых опухоль удалена: тотально — у 26 (40,6%), субтотально — у 21 (32,8%), частично — у 17 (26,6%). У 16 больных удаление опухоли дополнено вентрикулоцистерностомией. Гистологически плексуспапиллома диагностирована у 63 (80,8%) детей, атипические варианты — у 13 (16,7%), плексускарцинома — у 2 (2,5%). У 48 (75%) взрослых - плексуспапиллома, у 12 (18,7%) — атипическая плексуспапиллома, у 4 (6,3%) — плексускарцинома. Послеоперационная летальность за все годы составила 30% — у детей, 28% — у взрослых. Анализ материала по десятилетиям показал увеличение числа слу-чаев этих опухолей у детей и снижении послеоперационной летальности в 2 раза, а у взрослых относительно стабильную частоту встречаемости и снижение послеоперационной летальности на 11%, с преобладанием нарушений гемодинамики.

Катамнез известен у 84% детей: от 2 мес до 18 лет, в среднем 3,3 года. У всех выживших больных признаки рецидива отсутствовали. Катамнез у взрослых прослежен в 61% наблю-дений. Длительность наблюдения от 1 года до 17 лет, в среднем 4,8 года. Продолженный рост опухоли отмечен у 8 больных.

вывОды:Опухоли сосудистого сплетения чаще диагностируют у детей до 2 лет., они преиму-щественно локализуются супратенториально, а у взрослых — субтенториально. По гистострук-туре преобладали плексуспапилломы —111 (78,2%), атипические — у 25 (17,6%), плексускар-циномы — у 6 (4,2%). В детской популяции частота обнаружения атипических форм - 16,7%, плексускарцином — 2,5%, что реже, чем у взрослых (анапластические плексуспапилломы — в 18,7%, плексускарциномы — в 6,3% наблюдений). Сложности лечения опухолей сосудистых сплетений определяются особенностями топографии, характеристиками ангиоархитектоники, гиперсекреция спинномозговой жидкости с развитием ликвородинамических нарушений.

хирургическОе лечение астрОцитОМ МОзжечка у детей МладшегО вОзраста Шаверский А.В., Орлов Ю.А., Марущенко Л.Л., Проценко И.П., Моргун В.В.ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины»,

г. Киев, Украина

введение. Астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями голов-ного мозга у детей и составляют 30-50% от всех опухолей головного мозга в детском возрасте. Лечение астроцитом мозжечка остается одной из актуальных вопросов дет-ской нейрохирургии.

цель рабОты. Провести ретроспективный анализ результатов лечения астроцитом мозжечка у детей младшего возраста за 30-летний период, определить факторы опреде-ляющие прогноз заболевания

Материалы и МетОды. Проанализировано результаты лечения 83 детей млад-шего возраста (первых трех лет жизни), прооперированных по поводу астроцитом мозжечка в отделении нейрохирургии детского возраста ГУ «ИНХ НАМНУ» с 1980 по 2009 гг. Пациентов мужского пола было 48(57,8%), женского 35(41,2%). Доброкаче-ственные астроцитомы диагностированы в 67(80,7%) наблюдениях и злокачественные в 16(19,3%). Астроцитомы мозжечка у детей младшего возраста в 43 (51,8%) случаях имели кистозный компонент. Кистозные опухоли преобладали в гемисферах мозжеч-ка (59,2%), а астроцитомы червя мозжечка чаще были солидными (52%). Послеопе-рационная летальность за 30-летний период наблюдений составила 15,8%. Катамнез прослежен у 65 пациентов, средняя продолжительность катамнеза 6,1 лет. Проведена оценка качества жизни больных по шкале Орлова Ю.А.(2007).

результаты и их Обсуждение. Целью хирургического лечения астроцитом моз-жечка является их радикальное удаление, восстановление ликворотока. Тотальное удаление опухоли выполнено у 61,9% больных, субтотальное у 26,3%, частичное у 11,8% и биопсия у 1,2% больных. Ликворошунтирующие операции дополнили удале-ние опухолей в 40,8% случаев. Послеоперационная летальность снизилась с 18,2% в 1980-1989 гг. до 6,7% в 2000-2009 гг. Этот показатель коррелирует с ростом ради-кальности операций (в 1980-1989 гг. тотальное удаление - 35,4%, в 2000 - 2009 гг. – 66,7%). Общая выживаемость в течении 1 года после операции – 93,8%, 2 лет – 86,1%, 5 лет – 67,7% наблюдений. Отмечено, что хорошее качество жизни было у 21(32,3%) ребенка, удовлетворительное у 35 (53,8%), плохое у 7 (10,8%) и вегетативное состоя-ние у 2 (3,1%) детей.

вывОды. Установлено, что объем удаления опухоли, степень злокачественности и наличие кистозного компонента влияют на качество и продолжительность жизни детей первых трех лет жизни с астроцитомами мозжечка. В исследуемый период в отделе нейрохирургии детского возраста увеличилось количество радикальных опе-раций, и снизились показатели послеоперационной летальности у данной категории больных.

сОвреМенные вОзМОжнОсти иММунОгистОхиМическОгО исследОвания в дифференциальнОй диагнОстике глиальных ОпухОлей у детей

Островский А.С.Патоморфологическая лаборатория «CSD Health Care»

г. Киев Украина

цель рабОты: провести ретроспективный анализ глиальных опухолей, диагностирован-ных у детей, с применением иммуногистохимических методов.

Материалы и МетОды исследОвания: проведен ретроспективный анализ и определе-ние иммунофенотипа 22 опухолей головного мозга, первично диагностированных как глиаль-ные, со степенью злокачественности от I до IV по критериям ВОЗ. Образцы опухолевой ткани получены у детей возрастом от 2 до 15 лет с помощью стереотактической биопсии и во время операционного вмешательства. Гистологические препараты окрашены гематоксилином/эози-ном, на ретикулиновые волокна, антителами к GFAP, OLIG-2, синаптофизину, эпителиальному мембранному антигену, исследован индекс пролиферации Ki-67.

результаты и их Обсуждение: Глиальные опухоли (ГО) у детей обладают высокой гетерогенностью структуры, обладая своеобразной гистологической «мимикрией», что может приводить к ошибочному заключению при гистологическом исследовании. Высока вероятность ошибочной интерпретации, если для исследования получен скудный биопсий-ный материал. На ГО у детей приходится до 30% от всех опухолей мозга по данным ВОЗ, наиболее часто встречаются астроцитомы (до 76%), крайне редки смешанные опухоли типа олигоастроцитом (от 1% до 2% от всех первичных опухолей головного мозга у детей). По-давляющая часть опухолей в данной группе ГО представлена образованиям I и II степеней злокачественности, в противоположность взрослым пациентам, где преобладают более зло-качественные образования и чаще опухоли имеют смешанное строение (до 10% всех опухо-лей головного мозга). Были исследованы образцы опухолей головного мозга, полученные при биопсии или оперативном вмешательстве у детей возрастом от 2 до 15 лет. В группу изучения отобраны опухоли, имевшие глиальную природу, согласно диагнозу лечебного учреждения по месту лечения. Исследованы 22 опухоли: 4 пилоцитарные астроцитомы, 4 диффузные астроцитомы, 3 анапластические астроцитомы, 4 глиобластомы, 2 олигоден-дроглиомы, 2 эпендимомы, 1 ганглиоглиома. После проведенного гистологического и имму-ногистохимического исследования первичный диагноз подтвержден в 9 случаях (40,9%). В 13 случаях (59%) обнаружено расхождение диагнозов, при этом 9% составило расхождение в пределах одной степени злокачественности и относилось к смешанным опухолям. В 11 случаях (50%) выявлена гипердиагностика, при этом в 6 случаях (27,3%) разница в степени злокачественности между исследованными опухолями превышала 2 балла.

вывОды: Высокое количество расхождения диагнозов, которое получено при прове-денном ретроспективном анализе, связано с объективной сложностью для диагностики, качеством материала и его количеством. Применение иммуногистохимических методов исследования патоморфологом позволяет минимизировать ошибки в интерпретации ха-рактера и степени злокачественности опухолей головного мозга, что значительно повыша-ет качество диагностики.

Стендовідоповіді

Стендовідоповіді

ОпухОли гОлОвнОгО МОзга у детей: свОеОбразие МОрфОлОгическОй диагнОстики в разных вОзрастных группах и структурные критерии

ОбОснОвания дифференцирОваннОгО леченияМалышева Т.А.1, Черненко О.Г.1, Шмелёва А.А.1, Шатрова К.М. 2, Шаверский А.В.1, Орлов Ю.А.1

1ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМНУ», Украина, Киев2Национальная медицинская академия последипломного образования

им. акад. П.Л. Шупика МОЗ Украины, Украина, Киев

Диагностика и лечение опухолей головного мозга у детей одна из наиболее сложных проблем.цель рабОты. Изучить клинико-морфологические особенности опухолей головного

мозга у детей для определения дифференцированного подхода к лечению.Материал и МетОды. В ИНХ НАМНУ с 1980 по 2009 гг. пролечено 3591 детей всех воз-

растов с верифицированной гистологией по критериям ВОЗ, из них дети младшего возраста составили 567, с установленным гистологическим диагнозом в 79,9%. С учетом катамнеза на-блюдения распределены на периоды (1980-1989гг., 1990-1999 гг. и 2000-2009гг.) для опреде-ления эффективности результатов диагностики и лечения опухолей головного мозга у детей. Цитологическое исследование люмбального ликвора у 155 пациентов.

результаты. Супратенториальные опухоли составили 49,6%, субтенториальные 50,4% на-блюдений. У детей первого года жизни доминируют глубинные опухоли гемисфер большого мозга (22,5%) и опухоли боковых желудочков (23,3%). На втором году жизни преобладают опу-холи: мозжечка (31,8%), IV желудочка (10,8%) и ствола головного мозга (4%). У детей третьего года увеличивается количество опухолей мозжечка (34,8%) и IV желудочка (13,7%) со снижени-ем частоты новообразований боковых (3,9%) и III желудочка (2,1%). Астроцитомы (Low grade) детей младшей группы составили 35,9%, злокачественные формы глиом (Higt grade) – 64,6%. Дети до 3-х лет составили 12,5% среди всех детей с астроцитомами. Астроцитомы детей до трех отличаются по топографии от старших (p<0,01) – превалирует субтенториальные. Медуллоб-ластомы наиболее частые злокачественые опухоли головного мозга у детей – 17,3%, метастазы при поступлении выявлены в 14,9% наблюдений. Супратенториальные ПНЭО составляет 4,6% у детей младшей возрастной группы и 1,4% у детей всех возрастов. В младшей возрастной группе метастазирование при ПНЭО выявлены в 31,8% наблюдений. Пациентам с ПНЭО в стадии М1-М4 лечение проводилось по протоколу MET-HIT 2000-BIS4 или MET-HIT 2000-AB4. Протокол МЕТ-HIT 2000-BIS4 использован и для детей в возрасте младше 4 лет при М1-4.

Катамнез изучен в 75% в сроки от 6 мес. до 13 лет (в среднем, 5 лет). Послеоперациион-ная летальность - 20,7%, наиболее часто погибали дети после частичного удаления опухоли, основной причиной витальных нарушений было кровоизлияния в ложе удаленной опухоли.

вывОды: 1. Интракраниальные опухоли у детей младшего возраста отличаются по встречаемости и соот-

ношению различных нозологических форм в сравнении с такими же показателями в общей группе пациентов детского возраста.

2. Наиболее сложными для морфологической диагностики среди опухолей ЦНС у детей явля-ются ПНЭО. Морфологические особенности опухолей головного мозга у детей младшего возраста обусловлены влиянием эмбриональных регуляторных механизмов и незрелости микроциркуляторного русла нервной системы. У детей младшего возраста обнаружены су-щественные особенности в строении диффузных астроцитом, анапластических эпендимом и плексуспапиллом.

3. Проведение цитологического исследования не только при ПНЭО и эпендимомомах, а и при других вариантах опухолей ЦНС обосновано для оптимизации последующего лечения.

Стендовідоповіді

Стендовідоповіді

стереОтаксична радіОхірургія (SRS/SBRT) та радіОтерапія з МОдульОванОю інтенсивністю (ртМі) в лікуванні пухлин цнс у дітей

Н.Ю. Спіженко, А.А. Шкіряк, В.М. Бурик, Т.І. Чеботарьова, Перекопайко Ю.М.МЦ «Кібер клініка Спіженко», Київ, Україна

Використання методів високоточного променевого лікування є стандартом радіаційної онкології в сучасній медицині. Точність підведення та інтенсивність дії опромінення дозволяє ефективно лікувати пухлини ЦНС у дітей з мінімальним ураженням навколишніх здорових тканин та збереженням якості життя хворого.

Особливостями стереотаксичної радіохірургії (SRS/SBRT) на роботизованій системі КіберНіж є точ-не підведення високих дози випромінювання до патологічних вогнищ краніальної та екстракраніальної локалізації за невелику кількість фракцій (від 1 до 5) з мінімальним променевим навантаженням для навколишніх здорових тканин. Радіотерапія з модульованою інтенсивністю (РТМІ) – сучасний метод проведення високоточної променевої терапії за допомогою комп’ютеризованих медичних лінійних прискорювачів, які підводять дозу випромінювання безпосередньо до злоякісної пухлини або до пев-ної ділянки всередині неї. РТМІ забезпечує точну відповідність форми пучка променів тривимірним контурам пухлини за рахунок модулювання та контролю інтенсивності випромінювання. Крім цього, РТМІ дозволяє сфокусувати високу дозу випромінювання на певних ділянках пухлини, мінімізуючи при цьому вплив на навколишні життєво-важливі анатомічні утворення.

Матеріали і МетОди: У період з 2009 по 2015 рік – у МЦ «Кібер клініка Спіженко» було проліковано сучасними методами променевого лікування 2044 хворих, в тому числі з патологією ЦНС 1232 хворих, з іншою онкологічною патологією 812 хворих. Стереотаксична радіохірургія проводилась у 1311 хво-рих за період з 2009 по 2015 роки, а променева терапія у 734 хворих (з 2012 року). Серед них, дітей до 18 років, було проліковано 58 хворих (2,8%) (18 хворих з використанням роботизованої системи КіберНіж(КН)(CyberKnife G4) і 40 хворих з використанням лінійного прискорювача(ЛП) (Elekta Synergy). Переважна більшість, 32 хворих, були з гліальними пухлинами різного ступеню злоякісності, які раніше були оперовані. Серед них 27 хворих проліковано з використанням ЛП і 5 хворих на КН. Краніо-спіналь-не опромінення проводилось 12 хворим: 6 хворих лікувались з приводу медулобластоми, у 4 хворих визначалась герміноми, у 5 хворих пінеалобластоми (3-КН, 12-ЛП); 3 хворих з краніофарингіомами (2 – КН, 1-ЛП); 3 хворих – з каверномами (КН), 5 хворих з АВМ(КН). Хворим проводилось від 1 до 6 фрак-цій радіохірургічного лікування (в середньому 3,44 на пацієнта). Лікувальна ізодозна крива з становила 67–86%, коефіцієнт конформності 1.15-1.25, коефіцієнт гомогенності 1,1-1,3. Лікування в середньому складалося з 130-180 некомпланарних пучків з використанням 1-2-х коліматорів (20-60мм) з тривалі-стю сеансу опромінення в середньому 40 хв (від 15 до70 хв.) Розрахунок ізодозного розподілу і дозного градієнта виконували за алгоритмом «Монте Карло», як найбільш точного методу, що відображає доз-не навантаження в патологічному вогнищі і навколишніх тканинах. Радіотерапія з модульованою інтен-сивністю (РТМІ) проводилась згідно протоколів надання медичної допомоги дітям з пухлинами ЦНС.

результати: Радіологічна оцінка результатів променевого лікування проводилася через 3, 6, 12 місяців, в більшості випадків також визначалося клінічне поліпшення стану хворих. За час спостере-ження хворих, 2-15 місяців (в середньому 8,16 місяців), при оцінці локального контролю патологічного вогнища, повний регрес пухлини був досягнутий у 6 (10,3%) пацієнтів, зменшення пухлини визначалося у 31 (53,5%) хворих, стабілізація розмірів у 19(32,7%) хворих, локальне прогресування захворювання визначалося у 2 хворих (3,5%).

виснОвки: Стереотаксична радіохірургія із застосуванням системи КіберНіж є високоефективним і безпечним методом лікування дітей з пухлинами ЦНС, який дозволяє зберегти на високому рівні якість життя, зменшити вірогідність погіршення стану хворого після лікування та уникнути ризику операцій-них ускладнень. Застосування високоточних методів радіотерапії (променевої терапії з модульованою інтенсивністю) і радіохірургії, а також їх поєднання дозволяє досягнути максимальної ефективності та безпеки променевого лікування.

УДК 616.853-053.2-07-085.21ОсОбеннОсти сиМптОМатическОй Эпилепсии у детей с ОпухОляМи

центральнОй нервнОй систеМыСухоносова О.Ю.

Харьковская медицинская академия последипломного образования, г.Харьков, Украина

ключевые слОва: симптоматическая эпилепсия, дети, опухоль .Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают первое место по частоте среди солидных

злокачественных опухолей у детей, составляя 16-20% всей онкологической заболеваемости в детском возрасте. Опухоли ЦНС у детей встречаются в 5-7 раз реже, чем у взрослых. Эти опухоли встречаются с частотой 2-2,8 на 100000 детского населения, занимая второе место среди причин смерти детей с онколо-гической патологией. Заболевают чаще дети дошкольного возраста: пик заболеваемости приходится на 2-7 лет. Мальчики болеют несколько чаще (52%), чем девочки (48%). Эпилептические приступы являют-ся одними из самых частых клинических проявлений опухолей ЦНС, как при первичной диагностики, так и после хирургического лечения.

целью нашего исследования было изучение особенностей течения симптоматической эпилепсии у детей с опухолями головного мезга и разработка эффективных лечебных и реабилитационных меропри-ятий на основании изучения особенностей дебюта, характеристики и динамики нейрофизиологических показателей, характера структурных изменений головного мезга и объема оперативного лечения, данных гистологического исследования.

Материалы и МетОдыВ данное исследования вошли 18 детей в возрасте до 6 месяцев до 18 лет с различными опухолями

головного мезга и клинически достоверным диагнозом симптоматическая парциальная эпилепсия. Коли-чество больных симптоматической эпилепсией мальчиков - 11 (61,1%) больше, чем девочек - 7 (39,9%).

Все пациенты обследованы с использованием клиническо-анамнестических методов - анализ акушер-ского анамнеза, состояния детей в период новорожденности и в последующие периоды жизни; изучение динамики психомоторного развития; изучение анамнеза заболевания (установление времени возникно-вения и детальное описание характера первого припадка, частоты и характера последующих припадков, нейрохирургическое и гистологические заключения); исследование соматического и неврологического статусов пациентов; нейрофизиологических: электроэнцефалограмма (ЭЭГ); нейровизуализационных: магнитно-резонансная томография (МРТ).

результатыПри первичной диагностики опухоли головного мезга эпилептические припадки отмечались у 6 де-

тей, при этом у 5 они носили генерализованный тонико-клонический характер, и только у 1 ребенка – парциальные приступы, соответствующие локализации опухоли.

У 3 пациентов были диагностированы астроцитомы червя мозжечка, у 2 из них с прорастанием в ІV же-лудочек, у 4 детей опухоли ствола мозга, у 2 с прорастанием в желудочковую систему, 2 детей краниофа-рингимы, 1 из них повторно оперированный в связи с продолженным ростом супраселлярной кистозной краниофарингиомы, 1 ребенок с опухолью (гистологически глиома) теменной области, у 4 детей опухоли височной доли, у 4 детей опухоли локализовались в лобной доле.

16 детей были прооперированы по поводу тотального удаления опухоли, 1 – повторно в связи с продолженным ростом опухоли. 2 детей прооперированы с установкой ликворошунтирующей системы.

У детей в постоперационном периоде отмечались следующие типы приступов: при мозжечковой локализации – тонические и атактические, ствола мозга – генерализованные тонико-клонические, краниофарингиомы – парциальные (в основном, с вовлечением глазодвигательных мышц), височ-ной области - у 2 детей парциальные, у 2 – вторично-генерализованные, при лобной локали-зации – парциальне с вторичной генерализацией. Нужно отметить тот факт, что у ребенка после тотального удаления опухоли теменной области отмечались эпиприступы и сформировался эпилеп-тогенный фокус в противоположном опухоли полушарии.

Были изучены особенности течения заболевания у пациентов достигших ремиссии и больных с резистент-ным течением. В нашем исследовании было больше детей (13 (72,2%)), достигших ремиссии, чем пациен-тов, оказавшихся резистентными к противосудорожным препаратам (5 (27,8%)).

В течении симптоматической эпилепсии у детей отмечалось видоизменение припадков. Развитие за-болевания в некоторых случаях характеризовалось либо преобразованием вторично-генерализованных припадков в простые или сложные фокальные, либо тенденцией к изменению простых и сложных парци-альных припадков во вторично-генерализованные. В случае присоединения вторично-генерализованных приступов отмечались трудности в достижении клининческой ремиссии.

Для оценки биоэлектрической активности головного мозга больных применялась ЭЭГ. Запись про-водилась на электроэнцефалографе «Braine Test SPECTR» DX-systems. Электроэнцефалографическое исследование включало запись в состоянии активного и пассивного бодрствования, проведение функ-циональных проб (проба открывания-закрывания глаз, ритмическая фотостимуляция в диапазоне частот 3-27 Гц, гипервентиляция) и регистрация дневного или ночного сна.

При оценке изменений на ЭЭГ были получены следующие результаты. В большинстве случаев 72,2% на интериктальной ЭЭГ отмечалась медленноволновая активность, которая соответствовала локализации патологического процесса. При локадизации опухоли в стволе иога отмечалась генерализованная, чаще высокоамплитудная медленноволновая активность. В нашем исследовании наиболее частыми паттерна-ми были: фокальная эпилептиформная активность – 66,6%; фокальная эпилептиформная активность в сочетании с замедлением фоновой активности – у 11,1% больных; мультифокальная эпилептиформная активность регистрировалась – 5,5%.

Значимыми критериями неблагоприятного прогноза при симптоматических эпилепсиях является на-личие таких изменений на ЭЭГ, как эпилептиформная активность и замедление фоновой активности. Как показало наблюдение в динамике, все дети с сохраняющимися такого рода патологическими изменени-ями, оказались резистентными к терапии.

При подборе противосудорожной терапии только у 2 детей препаратом 1-ой линии в среднетерапевти-ческих дозах была достигнута ремиссия. 4 детям проводился подбор 2 противосудорожными препарата-ми и они находятся на монотерапии 2-ым препаратом. 4 детей находятся на дуотерапии с достижением ремиссии, 2 – на дуотерапии со значительным (более 50%) урежением припадков, 3- политерапия (3 про-тивосудорожных препарата) с достижением ремиссии, 3 детей – на политерапии без стойкой ремиссии.

Обсуждение результатОвС учётом данных литературы и результатов собственных исследований проанализированы особенно-

сти течения симптоматической эпилепсии у детей с опухолями головного мозга. Выявлено, что наибо-лее значимыми для определения прогноза развития фармакорезистентных форм заболевания являются следующие признаки: локализация и объем опухоли, характер операционного вмешательства; гистологи-ческая характеристика опухоли, возраст дебюта; сочетание типов приступов; трансформация приступов; данные ЭЭГ; структурные нарушения.

вывОдыСимптоматическая эпилепсия имеет ряд особенностей течения у детей с опухолями головного мозга.

Наиболее важными прогностическими критериями при симптоматических эпилепсиях является наличие таких изменений на ЭЭГ, как эпилептиформная активность, замедление фоновой активности и замед-ление фоновой активности в сочетании с фокальной эпилептиформной активностью. . Наиболее угро-жаемыми по развитию рефрактерных форм симптоматической эпилепсии являются следующие лока-лизации опухолей: ствол мозга с распространением в желудочковую систему, супраселлярная область.

Таким образом, дети после проведенного лечения по поводу опухоли ЦНС должны подлежать строгому диспансерному наблюдению. Тщательное наблюдение за больными должно включать помимо регулярных неврологических осмотров ряд инструментальных обследований. Кратность необходимых обследований (ЯМРТ пр.) зависит от вида опухоли и степени первоначального распространения. К сожалению, многие из-леченные от опухолей головного мозга дети, имеют в последующем интеллектуальные, эндокринные и не-врологические проблемы. Поэтому помимо онколога этих детей должны наблюдать эндокринолог, невро-лог и психолог. Только мультидисциплинарный подход может повысить качество жизни детей и их семей.

Стендовідоповіді

Стендовідоповіді

БО «Благодійний фонд Розвитку Інновацій Медицини «Рімон»01001, м.Київ, вул. В. Житомирська, 20, 9 поверх+38 044 537-527-7, e-mail: rimon.foundation@gmail.com, www.rimon.in.ua

оРГАніЗАЦіЙнИЙ КоМітет: