CRISIS DE HIPOXIA

Miguel Pachas VargasResidente de Cardiología

Hospital Nacional 2 de Mayo

INTRODUCCION

• Las CCC en el neonato se presentan durante las 2-3 sem de vida cuando se cierra el DA.

• Con la 1ra respiración del RN, el O2 y otros mediadores estimulan el cierre del DA.

• Cierre funcional: 10-14 h de vida• Cierre anatómico: 2-3 sem• Los defectos congénitos cardiacos que se ptan

clásicamente con cianosis se conocen como “Terrible Ts”.

CCC

HISTORIA

GORDON R. CUMMINGCirculation 1970;41:13-15

• “Ataques disneicos” en pacientes con T4F son un fenómeno único que puede ocurrir en pa- cientes con poca cianosis en condiciones usua- les. Caracterizados por disnea, cianosis, lasitud ocurren entre los 6 y 30 m de edad.

• Durante el ataque se incrementa el shunt D-I y la saturación de O2 cae precipitadamente.

• Los ataques continuos son una fuerte indica- ción para cirugía.

• Se previenen estos ataques con dosis diarias de propranolol en dosis divididas 20-60 mg al día.

• Más adecuados para el tto son niños con cia- nosis leve (70-85%). Niños con cianosis severa (sat < 60%) e hipoplasia severa del RVOT y art pulmonares no mejoran con propanolol.

DEFINICION

• Múltiples definiciones:• Ataques con profundización de la cianosis,

hiperventilación y disminución del tono muscular, con disminución del nivel de con- ciencia, pudiendo llegar al síncope y convul- siones.

• Accesos de incremento de la cianosis de base, acompañados de alteraciones del sensorio y que se presentan ante situaciones de incre- mento del consumo de O2.

DEFINICION

• Episodios sincopales durante los cuales el lactante muestra inquietud e irritabilidad, habitualmente por las mañanas, poco después de despertar, y se deben probablemente a que el niño comienza a tener movimientos musculares y, por ello, a consumir mayor cantidad de oxígeno.

• Complejo sindrómico fugaz, con pródromos o sin ellos, que aparece entre los tres meses y los dos años de edad.

Gell Aboy, Judith et al. Rev.peru.pediatr 2007

ANATOMIA DEL INFUNDIBULO DE LA AP

• La T4F es una CC de origen conal en la cual se produce un desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular, llamado septum conal en la etapa embrionaria.

• En el corazón normal el septum conal y el pliegue infundibulo ventricular (estructura muscular) se fusionan y forman la cresta supraventricular, normalmente el septum conal es pequeño e insignificante.

ANATOMIA DEL INFUNDIBULO DE LA AP

• En la T4F estas estructuras se separan y el septum infundibular alcanza grandes dimen-siones, dando lugar a una cresta anormal, el septum se desplaza anterior y cefálicamente provocando una estenosis infundibular, dejando una solución de continuidad en el SIV que es la CIV característico de la T4F.

• Hipertrofia de trabéculas septoparietales en el infundíbulo (bandas parietales de Van Prag)

TETRALOGIA DE FALLOT

FISIOPATOLOGIA

• Aumento del GC y la demanda de O2 durante la mayor actividad muscular mientras el gasto pulmonar está limitado por la EP.

• Se acentúa el desequilibrio entre el gasto aórtico y el pulmonar, el shunt a nivel de la aorta se incrementa, disminuye la [] de O2 y el pH, se produce acidosis.

• Espasmo del infundíbulo pulmonar por acción de las CAs que provoca el síncope.

FISIOPATOLOGIA

• El espasmo reduce el flujo pulmonar e indirec- tamente propicia un mayor ingreso de sangre venosa del VD a la aorta.

• Algunos lactantes con T4F conservan un DA permeable que le es útil pero que desafortu- nadamente se ocluye y aumenta el desequili- brio entre el gasto aórtico y el pulmonar.

• Reducción de la [] O2 arterial que incide en la fx cerebral.

FISIOPATOLOGIA

• Contracción del infundíbulo del VD.• Reducción del flujo pulmonar y de la presión

de la AP.• Aumento del cortocircuito venoarterial en la

aorta dextropuesta.• Reducción de la saturación arterial de O2.• Elevación del CO2 arterial y reducción del pH.• Acidosis metabólica.

CUADRO CLINICO

• Ocurre en niños con CCC, con mayor frecuen- cia entre los 2 y 4 meses de edad.

• Eventos de comienzo súbito, matutinos, que dura minutos a horas, con ansiedad, mirada de pánico, irritabilidad, gritos, descenso de la P/A (coloración pálida ceniza).

• Más cianosis, hiperventilación, disminución del tono muscular, pérdida de conocimiento, convulsiones.

CUADRO CLINICO

• Al examen físico se observa niño inconsolable, taquipneico, taquicárdico, el soplo preexisten- te que se debe al paso de la sangre por un infundíbulo estrecho se acorta o desaparece.

• ECG: desviación del eje a la derecha e hipertrofia del VD.

FACTORES PRECIPITANTES

• Situaciones con aumento de las necesidades en el consumo de O2:

• Estados de hipovolemia• Infecciones respiratorias agudas o EDAs• Ansiedad• Ejercicio• Llanto, defecación.• Anemia ferropénica.

FACTORES PRECIPITANTES

• Fármacos que incrementan el cortocircuito D-I por caída de la PAS o de la RVS

• Digitálicos• Anestésicos• Sedantes • Barbitúricos• Clorpromacina• IECAs

DX DIFERENCIAL

• Crisis hipoxémica: En neonatos con CCC con oligohemia pulmonar (atresia pulmonar) se observa un cuadro clínico similar debido al cierre del DA y no por espasmo infundibular, ya que la salida del VD está totalmente cerra- da desde el inicio (cuadros de hipoxemia seve- ra agudizada). Tto: PG.

• Cólicos del RN, espasmo del sollozo.

TRATAMIENTO

• Objetivo: Reducir el cortocircuito de D-I y reducir la hipoxemia, corregir la acidosis y reducir el consumo de O2.

• Posiciones: Coger al bb y mantenerlo por en- cima del hombro o sujetarlo de tal forma que su tórax esté sobre las rodillas de la persona que lo trata.

• Otra posición: en cuclillas, “squatting”.

TRATAMIENTO

• Sulfato de morfina, 0.1 a 0.2 mg/kg SC o IM, suprime el centro respiratorio y anula la hiper- pnea. No usar la vía EV inicialmente.

• Tratar la acidosis con 1 mEq/kg de bicarbonato sódico. Esto reduce el efecto estimulante de la acidosis sobre el centro respiratorio.

• La inhalación de O2 sólo tiene valor limitado, ya que el problema es una disminución del FSP, no de la capacidad de oxigenación.

TRATAMIENTO• Si el lactante no responde a estas medidas de

tto, se realiza lo siguiente:• Administración de 1-3 mg/kg de ketamina

mediante infusión EV lenta (incrementa la RVS y seda al niño).

• Administración de 0.02 mg/kg de vasocons- trictores (fenilefrina) EV puede ser de utilidad.

• Infusión EV lenta de 0.01-0.25 mg/kg de pro- pranolol (0.05 mg/kg), reduce la FC.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

• Se indican los procedimientos paliativos para incrementar el FSP en lactantes con cianosis grave o crisis hipóxica.

• Fístula de Blalock-Taussig (anastomosis entre la a. subclavia y la AP ipsolateral) en niños de edad avanzada.

• Derivación de Gore-Tex entre la a. subclavia y la AP ipsolateral (Blalock-Taussig modificada) procedimiento de elección en lactantes.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

• Fístula de Waterston (anastomosis entre la AA y la AP derecha), ya no se utiliza.

• Operación de Potts (anastomosis entre la AD y la AP izquierda), se utiliza en muy pocas oca- siones.

SHUNTS PALIATIVOS

REPARACION CLASICA DE T4F

Am J Cardiol 2008;101:693-695

• Objetivo: determinar si la terapia preoperato- ria con propranolol tiene un efecto deletéreo en las variables postop en pacientes con T4F

• Estudio retrospectivo, monocéntrico, 8 años.• Se revisaron 97 historias de pacientes con T4F

que se sometieron a reparación completa.• Se dividieron en 2 grupos: tratados con propa-

nolol (32) y no tratados preop (65)

PROPANOLOL EN T4F

• No hubo diferencias en las variables pre e intraoperatorias entre los 2 grupos.

• No hubo diferencias en el score de inotropos a la llegada a UCI durante las 12 h postop. Pero sí un incremento en tal score en las 24 y 48 h en el grupo tratado con propanolol.

• El pacing temporal en el postop precoz ocurrió más fctemente en el grupo de propanolol (16% vs 3%).

PROPANOLOL EN T4F

• No hubo diferencia en cuanto a la duración de la VM, estancia en UCI o estancia postop hosp total.

• Las crisis cianóticas preop ocurrieron en el 66% y 31% de ambos grupos respectivamte.

• CONCLUSION: El propanolol puede usarse en pacientes con T4F hasta el momento de la Qx sin efectos importantes en el curso postopera- torio.

PROPANOLOL EN T4F

• Cualquier disminución de la actividad inotrópi- ca o cronotrópica en pactes tratados con pro- panolol parece resolverse fácilmente con ino- trópicos o pacing temporal, sin incremento de la morbilidad y mortalidad.

• No se enfocó la eficacia de propanolol en la prevención de la crisis cianóticas preoperato- rias.

GRACIAS