POLIMIOSITE E DERMATOMIOSIT

EDisciplina Reumatologia

Dr.Alambert2016

Tipos de músculos

MiopatiasMiopatias Inflamatórias Inflamatórias

- Definição: - Inflamação musculatura estriada

- Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência: 2 a 10 casos por milhão- 2x mais comum em mulheres- Adulto: pico 40-50 anos- Crianças: pico 10 a 15 anos- MCI: homem, >50 anos

Miopatias inflamatórias

Classificação

1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta

2. Polimiosite - PM

3. Miosite por corpusculo de inclusão

4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)

5. Dermatomioste associada ao câncer

Quadro clínico

• Fraqueza proximal

Grau Graduação da força muscular

0 Nenhum movimento do músculo

1 Esboço de contração muscular

2 Movimento não vence a gravidade

3 Movimento vence a gravidade

4 Movimento vence certa resistência

5 Vence qualquer resistência (normal)

Quadro clínico• Articular

• poliartrite transitória não erosiva

• Pulmonar• pneumonia aspirativa• pneumopatia intersticial• anti-Jo e anti-Ro: grave

• Síndrome Anti-Sintetase• Anti-Jo1• pneumopatia intersticial• febre• fenômeno de Raynaud• mãos de mecânico

Quadro clínico• Cardíaco• comum, mas raramente sintomático• distúrbios de condução, arritmia, miocardite• TGI• disfagia superior• regurgitação nasal• disfonia• vasculite sistêmica• Calcinose• pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos• juvenil• Renal • raro

Quadro clínico

• Dermatológico:• Edema palpebral e Gottron• Heliótropo• Hemorragia das cuticulas• Mão de mecânico• Erupção eritematosa• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)• “V” e em Xale• Associação com anti-Mi

Sinal de Gower

Sinal de Tredelemburg

Teste de Mingazzini

Critérios DiagnósticosBohan e Peter

1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL

2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE

3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG

4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: 4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIOINFLAMATÓRIO

5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.JOELHOS.

PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)

DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

ENMG padrão miopático

Potenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração•Recrutamento precoce e excessivo•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

Dermatomiosite

Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

Polimiosite

Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+

Imunidade celular

Exames laboratoriais

• Enzimas musculares:• Creatinofosfokinase (CPK)• Aldolase• Desidrogenase lática (DHL)• TGO/ TGP

• Dermatomiosite Amiopática• malignidade• DM juvenil• Doença de longa duração com atrofia acentuada

Exames laboratoriaisExames laboratoriais• -Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos:• FAN: 80%

• Específicos (30%):• Anti-Jo1:• 20%• Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico

• Anti-Mi:• 10%• Rash

• Anti-SRP• 5%• Cardio

RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica

Dermatomiosite e Neoplasia

• Risco aumentado 4 a 6x• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença• Sítios mais comuns:• Ovário• TGI• Pulmão• Mama• Linfona não-Hodgkin

Dermatomiosite Juvenil

• <16 anos• Em comparação com adulto:• Mais raro• Menos envolvimento pulmonar• Menor frequencia de auto-anticorpos • Mais calcinose (40%)• Mais vasculite de TGI• Mais febre e perda ponderal

Síndromes de Superposição

• Miopatia inflamatória:• + LES• + Esclerodermia (anti-PM/Scl)• Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)• Cirrose biliar primária• Síndrome de Sjogren• Hashimoto• Doença inflamatória intestinal• Poliarterite nodosa• Arterite temporal

Diagnóstico Diferencial

• Infecções:• HCV• HBV• HIV• HTLV• Dengue• EBV• Influenza• Toxoplasmose• Leptospirose

• Distrofias:–Duchenne•meninos• 3 a 5 anos• BX: def.

distrofina–Becker

Diagnóstico Diferencial• Distúrbios

endócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– Hiperaldosteronismo

Rabdomiólise

PiomiositePolimialgia Reumática

Alcool Hipo K e NaMedicamentosTrauma

Diagnóstico DiferencialMiastenia Gravis

Eaton-Lambert

Esclerose Lateral Amiotrófica

Tratamento

• Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial

• Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga

• Imunossupressores• Metotrexato: 15-30mg/semana

• Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia

• Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal

• Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes

• Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários

• Rituximabe: casos graves e refratários

• Fotoprotetor

• Tacrolimus creme

• Reabilitação

Prognóstico

Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de

atividade; – 34 a 40%;

Cursos policíclicos ou contínuos:– 60 a 66%.

Prognóstico

Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções;

A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.

Miopatia por corpúsculo de inclusão

• Homem• >50 anos• Fraqueza proximal e distal• Assimétrica• Muita atrofia• Insidioso

Obrigado pela

atenção!