Diagnostic anténatal des cardiopathies congénitales

Diagnostic anténataldes cardiopathies congénitales

M Iselin

Introduction

Le développement de l’échographie permet à présent le diagnosticanténatal de certaines malformations cardiaques avec une bonneprécision. Il s’agit de dépister certaines cardiopathies incompatiblesavec la vie, de rechercher des « marqueurs » d’aberrationschromosomiques et enfin de préparer la prise en charge néonatale decertaines malformations graves précocement mal tolérées[6].L’exploration du cœur fœtal est impérative dans toutes les situations àhaut risque malformatif telles qu’elles ont été décrites dans un autrechapitre de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale. Cependant, comptetenu de la fréquence des anomalies dépistables in utero et de la survenuefréquemment isolée des cardiopathies, c’est un véritable dépistagesystématique qui doit être réalisé par ceux qui examinent en routine lesfœtus, au même titre que la recherche d’anomalies neurologiques,squelettiques, digestives[7]...Un examen spécialisé confié à un opérateur entraîné à la « cardiologieprénatale » sera bien sûr réalisé en cas d’anomalie morphologique ourythmique, lorsque l’exploration est incomplète du fait de difficultéstechniques.

Date de l’examen

Le cœur fœtal est analysable avec précision à partir de 18 semaines degrossesse par voie transabdominale,12 à 13 semaines par voietransvaginale.Dans le cadre d’une étude en routine, notamment pour la recherched’une cardiopathie malformative, la période située entre la 20e et la 24esemaine de grossesse paraît la mieux adaptée, et ce pour plusieursraisons :– la taille du cœur fœtal (environ 15 à 20 mm de diamètre) estsuffisante, compte tenu de la résolution des appareils actuels ;– la mobilité fœtale est importante, permettant souvent d’obtenir unegrande variété d’incidences échocardiographiques au cours du mêmeexamen, et donc une analyse plus complète ;– c’est la période où se réalise l’examen morphologique du fœtus.L’étude du cœur en fait partie, au même titre que l’examen du rachis, del’encéphale, du tube digestif[13]... ;

Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen,France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Diagnostic anténataldes cardiopathies congénitales. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic –Cœur-Poumon, 32-015-A-16, 1999, 9 p.

– au cas où une anomalie est dépistée, on dispose ainsi d’un délaisuffisant pour réaliser d’autres explorations (caryotype fœtal,échocardiogaphie spécialisée...).

Technique de l’examen

Explorer le cœur fœtal, c’est :– localiser le cœur dans le thorax, préciser son orientation par rapportaux autres organes (situs) ;– s’assurer de l’intégrité de l’anatomie cardiaque : deux cavitésventriculaires équilibrées, deux oreillettes de tailles égales encommunication par un foramen ovale, deux vaisseaux normalementposés, une crosse aortique, un canal artériel perméable ;– mesurer les cavités cardiaques et les corréler à la croissance fœtale ;– vérifier l’origine sinusale du rythme : de fréquence moyennecomprise entre 120 et 140/min, régulière mais variable avec lesmouvements actifs ;– analyser les flux intracardiaques au doppler : écoulementstransvalvulaires, mais également au sein du canal artériel et du foramenovale.Ce sont les deux premières étapes qui sont essentielles dans l’analyse deroutine. Elles nécessitent une identification précise des structurescardiaques par la réalisation de plans de coupe (incidences) qui vontpermettre l’étude de leurs morphologies et de leurs rapports.

Anatomie cardiaque fœtale

Incidence « quatre cavités »(fig 1)

Elle doit être obtenue dans tous les cas. Après avoir repéré l’orientationdu fœtus, on réalise une coupe transversale du thorax[2].Lorsque cette coupe est bien réalisée, on peut analyser l’orientation ducœur, le situs, les ventricules, les cloisons interauriculaires etinterventriculaires, les oreillettes, les valves auriculoventriculaires, leforamen ovale et sa valve, le péricarde.– Orientation et position du cœur: normalement, la pointe du cœur està gauche, du côté de l’estomac. La ligne médiane antéropostérieure faitavec le septum un angle de 30°. À sa droite se trouvent une toute petitepartie de l’oreillette gauche, la moitié de l’oreillette droite, une plageréduite du ventricule droit. Tout le reste du cœur se trouve situé dansl’hémithorax gauche.– Ventricules : normalement, leur taille est sensiblement égale, aveccependant une légère prédominance du ventricule droit sur le gauche(fig 2) [11]. Les diamètres ventriculaires se mesurent en diastole au niveaudes anneaux auriculoventriculaires. Le ventricule gauche est le pluspostérieur, a une forme effilée, une surface régulière, lisse. Le ventriculedroit est plus proche de la paroi antérieure du thorax, a une pointe plusépaisse, des parois irrégulières, avec parfois un aspect « pseudo-hypertrophique » de sa pointe.

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EN

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– Septa interventriculaires et interauriculaires: ils sont normalementen continuité et situés sur le même plan. Il faut savoir que cette coupeaborde le septum interventriculaire de façon tangentielle et crée de« fausses images » de communication interventriculaire. À noterégalement que l’épaisseur du septum décroît de la pointe du cœurjusqu’aux anneaux auriculoventriculaires.– Oreillettes : elles sont normalement de taille égale, la gauche est plusproche du rachis, ne reçoit aucune veine visible (les veines pulmonairessont virtuelles pendant la vie fœtale) et contient la valve du foramenovale.– Valves auriculoventriculaires: leurs tailles, leurs épaisseurs sontidentiques, leurs mouvements d’amplitude égaux. À noterl’implantation légèrement plus basse du feuillet septal de la valvetricuspide par rapport à celui de la valve mitrale.– Cordages mitraux: reliant les feuillets valvulaires aux piliersmusculaires, ils ont fréquemment un aspect « brillant », hyperéchogène,qui n’a aucune signification pathologique.– Foramen ovale: il réalise une solution de continuité placée à la partiemoyenne du septum interauriculaire. Sa valve est placée dans l’oreillettegauche, visible sous la forme d’un écho linéaire « faseyant » dans lacavité au rythme des battements cardiaques. Sa présence facilitel’identification de l’oreillette gauche.– Péricarde : il faut savoir qu’il existe souvent un peu de liquidephysiologique au niveau de la pointe et de la paroi antérieure duventricule droit, à l’origine d’un décollement ne dépassant pas 2 mm,surtout en fin de grossesse.

Incidence « grand axe » ventricule gauche-aorte(fig 3)

Elle est facilement obtenue à partir de l’incidence « quatre cavités », eneffectuant une légère angulation du capteur de façon à visualiser laracine aortique[14]. À noter :

– la continuité entre le septum interventriculaire et la paroi antérieurede l’aorte ;– la continuité entre la paroi postérieure de l’aorte et le feuillet antérieurde la valve mitale. Ces particularités anatomiques sont caractéristiquesdu ventricule gauche et contribuent à son identification ;– le petit bourrelet au niveau de la paroi postérieure du ventriculegauche, qui correspond au pilier postérieur de la valve mitrale ;

Gauche Droite

30°

1

Vg

Vd

Og

Od

2

43

Vg

Vd

Og

Od

1 Incidence « quatre cavités ». Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg :ventricules droit et gauche ; 1 : rachis ; 2 : tricuspide ; 3 : mitrale ; 4 : foramenovale.A. Orientation du cœur : l’axe passant par les septa interauriculaires et inter-ventriculaires réalise avec la ligne médiane antéropostérieure un angle de 30°.B. À noter : la différence de morphologie des deux cavités ventriculaires,l’implantation plus basse du feuillet septal de la valvule tricuspide, le foramenovale et sa valve placée dans l’oreillette gauche.

A

B

95 %

50 %

5 %

95 %

50 %

5 %

2

1,5

1 1

0,6

0,5

2

1,5

0,5

1

0,8

0,4

0,6

1

0,8

0,4

BIP en cm

BIP en cm BIP en cm

BIP en cm

5 7,5 10

5 7,5 10 5 7,5 10

5 7,5 10

A. Valeurs normales des diamètres diastoliques ventriculaires en fonction du BIPLes valeurs diffèrent peu. Légère prédominance ventriculaire droite dans le dernier trimestre, lerapport ventricule droit/ventricule gauche devant rester inférieur ou égal à 1,5 (d'après De Vore)

Diamètre de l'artèrepulmonaire

Diamètre de l'aorte

Diamètre ventriculaire droit(en diastole)

Diamètre ventriculaire gauche(en diastole)

B. Valeurs normales des racines pulmonaires et aortiques en fonction du BIP.Le rapport artère pulmonaire/aorte reste relativement constant au cours de la gestation, à 1,2.

cm cm

cmcmA

B2

Vd

Vg

Ao

Og

21

3 Incidence « grand axe » ventricule gauche-aorte. À noter, les continuités sep-toaortiques et mitroaortiques, les sigmoïdes aortiques en position de fermeture(diastole), le pilier mitral au niveau de la paroi postérieure du ventricule gauche. Ao :aorte ; Og : oreillette gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; 1 : mitrale ;2 : sigmoïdes aortiques.

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– les sigmoïdes aortiques en position de fermeture, réalisant un écholinéaire bien centré au niveau de la racine aortique.

Incidence « petit axe » des ventricules(fig 4)

Elle dérive de la coupe « grand axe » par une rotation du capteur de 90°.On peut également l’obtenir en réalisant une coupe sagittale du thorax.Dans ces conditions, on constate la forme circulaire du ventriculegauche, avec les deux piliers musculaires de la mitrale, contrastant avecla forme ovalaire du ventricule droit, dont la pointe est occupée par uneimage échogène arrondie en rapport avec l’appareil sous-valvulairetricuspidien. On identifie l’origine de l’artère pulmonaire, avec sessigmoïdes bien centrées en diastole, sans aucune continuité avecl’orifice tricuspide.Cette coupe est idéale pour la mesure de l’épaisseur du septuminterventriculaire puisque les ultrasons l’abordent perpendiculairement.Elle s’effectue en diastole, à l’aplomb des cordages mitraux.

Incidence « petit axe » des gros vaisseaux(fig 5)

On l’obtient à partir de la coupe précédente, en basculant le capteur versl’extrémité céphalique du fœtus. C’est une incidence très importante carelle permet de s’assurer :

– de l’existence des deux vaisseaux. La mesure de leurs diamètress’effectue au niveau de leurs anneaux valvulaires. L’artère pulmonaireest légèrement plus large que l’aorte (fig 2) ;– de la normalité de leurs positions relatives : les cavités droitesviennent s’« enrouler » autour de la racine aortique. Il est impossibled’enregistrer les deux vaisseaux simultanément sur le même plan, enraison de leur croisement (fig 6) ;– de l’intégrité du canal artériel, qui prolonge le tronc artérielpulmonaire, réalisant la « crosse ductale » (à différencier de la crosseaortique).

Incidence « crosse aortique »(fig 7)

En suivant le rachis, on identifie aisément l’aorte abdominale placée àsa gauche et animée de pulsations. En déplaçant le capteur versl’extrémité céphalique, on recueille l’image de la crosse avec :– le départ des troncs supra-aortiques (tronc artériel brachiocéphalique,carotide primitive gauche, sous-clavière gauche) ;– le calibre progressivement décroissant du vaisseau, de sa racine jusqu’àl’isthme (zone située en amont de l’abouchement du canal artériel) ;– la présence de l’artère pulmonaire droite dans la concavité de lacrosse.Tout cela doit permettre de la distinguer de la « crosse ductale ».

Incidence « oreillette droite »(fig 8)

Toujours en suivant le rachis fœtal, on met en évidence, à sa droite, laveine cave inférieure qui reçoit les veines hépatiques et se jette dansl’oreillette droite.En continuant le déplacement du capteur vers le pôle céphalique, onidentifie la veine cave supérieure.L’oreillette droite est parfois le siège d’échos linéaires, correspondant àdes reliquats embryonnaires de valve du sinus veineux, sans valeurpathologique (réseau de Chiari).

1

2

3

Vd

AP

Vg

4 Incidence « petit axe » des ventricules. À noter, la forme circulaire du ventriculegauche avec les deux piliers musculaires de la mitrale, la forme ovalaire du ventriculedroit avec, à sa pointe, l’appareil sous-valvulaire de la tricuspide. 1 : sternum ; 2 : foie ;3 : rachis ; AP : artère pulmonaire ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.

Od

Og

Vd

APAo

1

2

5 Incidence « petit axe »des gros vaisseaux. À noter,l’« enroulement » des cavitésdroites autour de la racineaortique, la « crosse ductale »formée par le tronc pulmo-naire, le canal artériel, l’aortethoracique. Ao : aorte ; AP :artère pulmonaire ; Og :oreillette gauche ; Vd, Vg :ventricules droit et gauche.1 : canal artériel ; 2 : aortethoracique.

Vd

Vg

Ao

Og

Vd

Vg

AP

6 Croisement des gros vaisseaux. Il est nécessaire de procéder à une nettemodification de l’orientation du capteur pour passer de l’incidence « ventriculegauche-aorte » à l’incidence « ventricule droit-artère pulmonaire ». Les deux vais-seaux ne peuvent être enregistrés simultanément sur le même plan. Ao : aorte ; AP :artère pulmonaire ; Og : oreillette gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.

1

2

3

4

8

5

6

7

7 Incidence « crosse aortique ». La crosse aortique se distingue aisément de la« crosse ductale » par sa courbure plus prononcée, la naissance des troncs supra-aortiques, son diamètre progressivement décroissant de la racine valvulaire jusqu’àl’isthme. 1 : tronc artériel brachiocéphalique ; 2 : carotide primitive gauche ;3 : sous-clavière gauche ; 4 : isthme ; 5 : rachis ; 6 : aorte thoracique descendante ;7 : artère pulmonaire droite ; 8 : aorte ascendante.

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Rythme cardiaque fœtal

À l’état normal, le rythme cardiaque fœtal est régulier, sa fréquence étantde 120 à 160/min. Elle est néanmoins variable avec les mouvementsactifs et le terme. Au deuxième trimestre, sont fréquemment observésdes ralentissements marqués, à début et fin progressifs, contemporainsdes mouvements fœtaux et parfois déclenchés par la pression du capteursur l’utérus maternel. Ces bradycardies, d’origine sinusale, même sielles peuvent aller jusqu’à la pause, sont sans valeur pathologique.Il s’agit d’un rythme d’origine sinusale : à chaque contraction des paroisatriales fait suite une contraction des parois ventriculaires. Cetteséquence auriculoventriculaire peut être identifiée par :

– le mode TM : chaque contraction des parois ventriculaires, chaqueouverture des valvules sigmoïdes est précédée d’une contraction de laparoi atriale ; les valves auriculoventriculaires sont animéessuccessivement de deux mouvements d’ouverture, le premier sousl’effet du remplissage ventriculaire « passif » (onde E), le second sousl’effet de la contraction atriale (onde A de remplissage actif) (fig 9) ;

– le doppler pulsé : l’analyse des flux au niveau des valvesauriculoventriculaires retrouve la séquence remplissage ventriculaire« passif » (onde E), « actif » (ondeA), flux d’éjection dans la chambre dechasse du ventricule (fig 10, 11).

Flux sanguins intracardiaques

Leur étude relève du doppler pulsé. Le volume d’échantillonnage estplacé au niveau des orifices valvulaires, du canal artériel et du foramenovale.

– Flux tricuspidien: il comporte une onde E de remplissage « passif »de faible amplitude, une onde A liée à la systole auriculaire etnormalement prédominante. Aucune fuite n’est identifiée en systole.

– Flux mitral : sa morphologie est analogue (fig 11).

– Flux pulmonaire : la courbe de vitesse présente une ascensionquasiment en ligne droite jusqu’au pic systolique, caractéristique desrésistances pulmonaires élevées.

– Flux ductal : l’aspect du flux est caractéristique par sa direction, dutronc pulmonaire vers l’aorte descendante (shunt droite-gaucheexclusif), son pic maximal systolique élevé (c’est au niveau du canalartériel que sont retrouvées les vélocités sanguines les plus élevées chezle fœtus), un « rebond » diastolique (reflux provenant de l’artèrepulmonaire) (fig 12).

1

2

3

Vd

Od VcsVci

8 Incidence « oreillette droite ». L’oreillette droite reçoit la veine cave inférieure(située le long du bord droit du rachis) et la veine cave supérieure. Od : oreillettedroite ; Vd : ventricule droit ; Vci, Vcs : veines caves inférieure et supérieure ; 1 : foie ;2 : veines hépatiques ; 3 : rachis.

ab

1

2

3

Vd

Vg

TM

4

5

c d

TM

1

2

3

4

Ao

Vd

Og

TM

9 Rythme cardiaque fœtal en mode TM.A, B. Enregistrement en mode TM au niveau des cavités ventriculaires (A) : le plan de coupe doit impérativement être perpendiculaire à l’axe du septum interventriculairepour permettre des mesures fiables des diamètres (en diastole). Le plan de coupe passe par les valves auriculoventriculaires (B) ; on recueille successivement l’onde E deremplissage ventriculaire passif, puis l’onde A de remplissage actif traduisant l’effet de la systole auriculaire. a : systole ; b : diastole ; c : onde E ; d : onde A ; 1 : paroiantérieure du ventricule droit (Vd) ; 2 : septum ; 3 : paroi postérieure du ventricule gauche (Vg) ; 4 : tricuspide ; 5 : mitrale.C. Enregistrement en mode TM de la paroi antérieure du ventricule droit, de la racine aortique et de l’oreillette gauche : on démontre ainsi l’origine sinusale du rythmecardiaque fœtal à chaque ouverture des sigmoïdes aortiques et/ou chaque contraction du ventricule droit est précédée d’une contraction de la paroi atriale. 1 : paroiantérieure du ventricule droit ; 2 : ouverture des sigmoïdes ; 3 : fermeture des sigmoïdes ; 4 : contractions atriales ; Ao : aorte ; Og : oreillette gauche.

A B C


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– Flux du foramen ovale: on retrouve deux pics de remplissage del’oreillette droite vers l’oreillette gauche, contemporains respectivementde l’ouverture et de la fermeture des valves auriculoventriculaires(fig 11).Pour conclure, on retiendra que :– l’impossibilité d’obtenir une incidence « quatre cavités » doit toujoursfaire redouter une cardiopathie complexe et demander un examenspécialisé ;– la coupe « quatre cavités » permet de dépister 80 % des cardiopathiescongénitales complexes[1] ;– l’exploration anténatale du cœur fœtal doit, pour être complète,identifier deux vaisseaux normalement placés et ne pas se limiter à lacoupe « quatre cavités »[10].

Principales malformations dépistablesen routine

Nous décrirons les principales cardiopathies dépistables en routine enpartant de situations concrètes, c’est-à-dire d’anomalies dans l’imageriedu cœur fœtal.Les différentes situations décrites ont été classées par ordre de difficultéscroissantes.

Absence d’incidence « quatre cavités »

C’est l’hypoplasie du cœur gauche dans sa forme majeure qui en réalisel’exemple le plus démonstratif (fig 13). Dans cette malformationgravissime, le ventricule gauche se réduit à une cavité virtuelle, auxparois parfois épaisses et fibroélastosiques. La valve mitrale estatrésique, l’oreillette gauche petite. L’aorte ascendante est trèshypoplasique, jusqu’à l’abouchement du canal artériel qui assured’ailleurs sa perfusion par voie « rétrograde ».L’échocardiographie ne retrouve qu’un seul ventricule, une seuleoreillette, une seule valve auriculoventriculaire, un seul vaisseau. Seulela « crosse ductale » est visible. Les minuscules cavités gauches sontparfois identifiables[4].

Le diagnostic anténatal précoce de cette malformation est impératif,d’autant qu’il n’existe actuellement aucun traitement chirurgicalsatisfaisant. Le décès survient à quelques heures ou jours de vie, par choccardiogénique lors de la fermeture du canal artériel.

Incidence « quatre cavités » anormaleOn peut identifier quatre cavités, mais leurs proportions relatives sontanormales.

Disproportion cardiaque avec petit cœur gaucheIl faut connaître l’existence fréquente, surtout au troisième trimestre,d’une asymétrie « normale » des cavités cardiaques, avec prédominancedu cœur droit (rapport des diamètres ventricule droit sur ventriculegauche entre 1,2 et 1,4).L’existence d’une asymétrie franche, précoce, doit faire redouter unecardiopathie, notamment la coarctation de l’aorte[12] (fig 14). On

Onde E

Onde A

c

d

a

b

10 A. Analyse en doppler pulsé du flux sanguin dans la chambre de chasse duventricule gauche.B. On recueille le flux mitral, avec la succession des ondes E et A, puis le fluxd’éjection aortique. a : capteur ; b : volume d’échantillonnage ; c : diastole (fluxmitral) ; d : flux aortique (systole).

A

B

Og Od

Onde E

Onde E

Onde A

Onde A

Vg

OgOd

Vd

12

11 Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ;1 : mitrale ; 2 : tricuspide.

A, B. Analyse des flux auriculoventriculaires en doppler pulsé : le volumed’échantillonnage est placé au niveau de la valve étudiée, en s’efforçant d’ob-tenir le meilleur alignement possible entre les flux sanguins et l’axe du faisceaud’ultrasons. Flux mitral (A) : onde E de remplissage « passif » suivie de l’onde Ade la systole auriculaire. Flux tricuspide (B) : pendant la vie fœtale, l’onde A estplus ample que l’onde E ; absence de fuite en systole.C, D. Flux au travers du foramen ovale : le volume d’échantillonnage est placédans l’oreillette gauche ; noter les deux pics du shunt droite-gauche.

B

D

A

C


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analysera soigneusement la totalité de la crosse à la recherche d’unehypoplasie. L’aorte thoracique descendante, après l’abouchement ducanal artériel, est de calibre normal. C’est probablement en périodepostnatale que se constitue l’obstacle isthmique, lors de la fermeture ducanal artériel.

Le diagnostic anténatal de cette malformation est tout particulièrementimportant : les pouls fémoraux sont fréquemment perceptibles enpériode néonatale (en raison de la perméabilité du canal artériel) et lediagnostic méconnu. La malformation se révèle de façon dramatique parune asystolie aiguë qui menace le pronostic vital.Le dépistage précoce permet l’instauration immédiate d’un traitementmédical (perfusion de prostaglandines de façon à maintenir la béance ducanal artériel) et chirurgical (résection de l’obstacle isthmique), avec unpronostic dans l’ensemble assez favorable.

Disproportion cardiaque avec petit cœur droit

Ce type d’asymétrie cardiaque est toujours pathologique. Elle témoignede malformations graves au niveau de la voie d’éjection du ventriculedroit (atrésie ou sténose sévère de l’orifice pulmonaire) ou de latricuspide (atrésie tricuspide).

Od

Og

Vd

APAo

a b

200

150

100

50

0

20 30 40

Âge gestationnel(semaines)

Vitesses systoliquesmaximales (cm/s)

95

5

12 A. Analyse du flux du canal artériel en doppler pulsé : pic maximal systolique,suivi d’un flux holodiastolique (reflux provenant de l’artère pulmonaire lié auxrésistances pulmonaires élevées) Od, Og : oreillettes droite et gauche ;Vd : ventricule droit ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire ; a : systole ;b : diastole.B. Vitesses systoliques maximales recueillies au niveau du canal artériel enfonction de l’âge gestationnel : les valeurs sont représentées du 5e au95e percentiles. La valeur moyenne est de 82 cm/s, d’après Azancot-Benisty.

A

B

Vd

Vg

Od

Og

Ao

Vd

Od

Og

AP

a

b

Ao

13 Hypoplasie du cœur gauche. Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire ; Od, Og :oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; a : canal ; b : racineaortique.

A. Coupe « quatre cavités ».B. Coupe des gros vaisseaux.

A

B

Vd

Vg Og

Ao

14 Disproportion cardiaque avec petit cœur gauche, telle qu’elle est observée dansla coarctation de l’aorte, en coupe « ventricule gauche-aorte ». Og : oreillette gauche ;Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; Ao : aorte.


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Dans tous les cas, le ventricule droit est de petite taille, avec des paroisépaisses. La tricuspide est petite, peu mobile. L’orifice pulmonaire estanormal, hypoplasique, avec une valve épaisse et immobile. Le foramenovale est large (fig 15).Le doppler apporte des informations précieuses sur la perméabilité desorifices pulmonaires et tricuspides et la distinction entre atrésie etsténose.Le pronostic de ces malformations est sévère. Elles sont mal tolérées dèsla période néonatale, avec apparition rapide d’une cyanose et de signesde défaillance cardiaque.La thérapeutique chirurgicale comporte soit le rétablissement de lacontinuité ventricule droit-artère pulmonaire dans les formes avecventricule droit et valve tricuspide de taille suffisante, soit une chirurgiepurement palliative par réalisation de dérivations cavopulmonaires.

Grosse oreillette droite

La dilatation de l’oreillette droite témoigne habituellement d’uneanomalie tricuspidienne grave. La lésion le plus fréquemmentrencontrée est la malformation d’Ebstein (fig 16). La valvule estanormalement déplacée vers la pointe du ventricule droit, réalisant une« cavité intermédiaire auriculoventriculaire droite » qui réduit lacapacité et surtout le débit du ventricule droit.Les formes d’Ebstein dépistées en période anténatale sont le plussouvent des formes sévères, qui s’accompagnent d’une insuffisancetricuspidienne massive et d’une atrésie pulmonaire par chute du débitventriculaire droit.Le pronostic de cette malformation est très réservé : risque dedéfaillance cardiaque anténatale et de mort in utero, cyanose gravenéonatale, pas de traitement chirurgical satisfaisant possible.

Anomalie du cloisonnement– Canal atrioventriculaire commun: cette malformation est souventdépistée en anténatal. Les septa interauriculaires et interventriculairesprésentent une large solution de continuité[9] . Une valveauriculoventriculaire commune aux deux cavités ventriculaires estvisible dans la communication interventriculaire. La communicationinterauriculaire est large, donnant l’impression d’une oreillette unique(fig 17). Dans les formes isolées, les gros vaisseaux sont normaux. Cettemalformation est très fréquemment associée à la trisomie 21 : 75 à 80 %des cas. Sa découverte implique un bilan échographique soigneux et,bien sûr, un caryotype fœtal. Le pronostic cardiologique est à présentassez favorable grâce aux possibilités chirurgicales de réparationcomplète précoce à cœur ouvert.

– Ventricule unique: les deux orifices auriculoventriculaires s’ouvrentdans le même ventricule qui peut être de morphologie droite, gauche ouindifférenciée (fig 18). Il communique généralement avec un petitventricule, appelé « ventricule accessoire », d’où naît un des vaisseaux.

Vg

Vd

AP

Vg Og

Vd a

15 Disproportion cardiaque avec petit cœur droit dans un cas d’atrésie pulmonaireà septum interventriculaire intact. AP : artère pulmonaire ; Od, Og : oreillettes droiteet gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; a : tricuspide.

A. Coupe transventriculaire.B. Coupe « quatre cavités ».

A

B

Vd

Vg

Od

Og

Od

a

AP

16 Disproportion cardiaque avec grosse oreillette droite dans une forme sévère demalformation d’Ebstein de la tricuspide (a). AP : artère pulmonaire ; Od, Og : oreillet-tes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.

A. Coupe « quatre cavités ».B. Coupe des gros vaisseaux.

A

B

Vd

Vg

Civ Cia

Od

Og

17 Forme complète de canal atrioventriculaire commun en coupe « quatre cavi-tés ». Cia : communication interauriculaire ; Civ : communication interventriculaire ;Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.

a

b

Od

Og

18 Ventricule unique en « quatre cavités ». Od, Og : oreillettes droite et gauche ;a : ventricule principal ; b : ventricule accessoire.


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Ceux-ci sont très souvent malformés : transposition, asymétrie ousténose d’un orifice sigmoïde. Il s’agit d’une malformation grave qui nepeut bénéficier que de traitements chirurgicaux palliatifs : anastomosessystémopulmonaires ou cavopulmonaires, cerclage chirurgical del’artère pulmonaire. Les malformations associées sont fréquentes(obstacles sur la crosse aortique, sténose ou atrésie vasculaire...).

Quatre cavités mais un seul vaisseau

Cette situation correspond à une catégorie importante de cardiopathiescaractérisées par : une volumineuse aorte, un chevauchementseptoaortique, c’est-à-dire que la paroi antérieure de l’aorte n’est plusen continuité avec le septum interventriculaire, une communicationinterventriculaire, large, sous-aortique, une hypoplasie, voire une atrésiede l’artère pulmonaire qui devient alors très difficilement identifiable[8].La figure 19 représente une tétralogie de Fallot : hypertrophie duventricule droit, large communication interventriculaire avecchevauchement septoaortique, hypoplasie de l’artère pulmonaire.

Dans l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire, lechevauchement septoaortique est plus important et l’artère pulmonairetotalement absente. La distinction entre les deux malformations estfacilitée par le doppler du flux pulmonaire : en provenance du ventriculedroit dans la tétralogie de Fallot ; rétrograde, en provenance du canalartériel, dans l’atrésie pulmonaire.Le traitement est chirurgical. Son pronostic est étroitement lié à la formeanatomique. Il est meilleur dans la tétralogie de Fallot. L’existence demalformations associées peu ou pas dépistables en anténatal (anomaliesde disposition des artères coronaires, sténoses des branchespulmonaires, communications interventriculaires multiples...) rendtoutefois imprécise l’évaluation du pronostic.Dans le tronc artériel commun (fig 20), un seul et unique vaisseau sortdu cœur et donne naissance à l’aorte, aux artères coronaires et auxartères pulmonaires. Sa valve (appelée valve troncale) est très souventmalformée, épaissie, comprenant quatre sigmoïdes. Elle peut êtrefuyante ou sténosante.L’artère pulmonaire est parfois visible, à la face postérieure du tronccommun, à distance de la valve troncale.Le pronostic du tronc artériel commun reste très réservé. Dans certainscas (malformation valvulaire troncale grave, artères pulmonaires non

confluentes), aucune chirurgie n’est possible. Certaines formesfavorables peuvent être corrigées (fermeture de la communicationinterventriculaire, anastomose du tronc artériel pulmonaire au ventriculedroit) mais nécessiteront une ou plusieurs réinterventions dansl’enfance.

Transposition des gros vaisseaux

C’est l’une des cardiopathies dont le diagnostic anténatal présente leplus de difficultés. La coupe « quatre cavités » est obtenue sansdifficultés, il existe deux vaisseaux équilibrés mais dont la positionrelative est anormale : l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche,l’aorte du ventricule droit. Surtout, il n’y a plus de « croisement »des gros vaisseaux qui sont parallèles. On ne peut visualiserl’« enroulement » des cavités droites autour de la racine aortique enincidence « petit axe ».La figure 21 représente une forme « simple » de transposition des grosvaisseaux (c’est-à-dire sans anomalie associée) en incidence « grandaxe » : les deux vaisseaux sont enregistrés simultanément dans le mêmeplan. Le vaisseau antérieur est l’aorte (identifiée par sa crosse), levaisseau postérieur est l’artère pulmonaire (identifiée par sa bifurcation).Il existe également des formes « complexes » avec disproportionventriculaire, communication interventriculaire, sténose pulmonaire...L’intérêt du dépistage anténatal est de permettre la réalisation immédiatedes gestes de réanimation (perfusion de prostaglandines, ventilationassistée, et surtout création par cathétérisme cardiaque d’unecommunication interauriculaire par la méthode de Rashkind), de façonà prévenir la survenue d’une anoxie grave avec acidose génératrice detrès graves complications.Le traitement de cette cardiopathie est à présent bien codifié :détransposition anatomique avec réimplantation des artères coronairesdans les 15 premiers jours de vie, avec un pronostic dans l’ensembleexcellent.

Vd Civ

Vg

Ao

AP

Ao

Civ

Od

19 Tétralogie de Fallot en coupe ventricule gauche-aorte (A) et des gros vaisseaux(B) : un seul vaisseau est identifié. Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire ; Civ : commu-nication interventriculaire ; Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventriculesdroit et gauche.

A

B

Vd

Vg

Civ aAo

AP

20 Tronc artériel commun en incidence ventricule gauche-aorte. Ao : aorte ; AP :artère pulmonaire ; Civ : communication interventriculaire ; Vd, Vg : ventricules droitet gauche ; a : tronc.

Vd

Vg

Ao

AP

21 Transposition des gros vaisseaux en incidence ventricule gauche-aorte. Lesdeux vaisseaux sont parallèles. Le vaisseau sortant du ventricule gauche (l’artèrepulmonaire) a une direction postérieure et se bifurque. Le vaisseau sortant duventricule droit (l’aorte) décrit une crosse.Ao : aorte ;AP : artère pulmonaire ; Vd, Vg :ventricules droit et gauche.


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Difficultés et limitesde l’exploration anténatale

Les difficultés les plus courantes sont d’ordre technique : uneprésentation fœtale peu favorable, où le rachis et le gril costal masquentles structures cardiaques, un excès ou une insuffisance de liquideamniotique, une obésité maternelle, des cicatrices abdominales, unegémellité, rendent parfois l’examen très difficile.Toutes les cardiopathies ne sont pas accessibles au diagnostic anténatal.En routine, seules les anomalies complexes entraînant unbouleversement important de l’architecture cardiaque sontidentifiables : hypoplasie ou atrésie d’un ventricule, d’un vaisseau,d’une valve. Ce sont surtout les modifications de la coupe « quatrecavités » qui attirent l’attention de l’échographiste alors que lesanomalies vasculaires isolées sont plus fréquemment méconnues[3].Actuellement, on estime que le taux de dépistage des cardiopathiesidentifiables en anténatal varie de 10 à 50 % selon les équipes.Lorsqu’une anomalie est dépistée, le diagnostic lésionnel reste souventincomplet, certaines lésions associées restant inaccessibles à

l’échocardiographie fœtale : c’est l’exemple de la tétralogie de Fallot où,si on peut analyser assez finement l’obstacle à l’éjection ventriculairedroite (sténose infundibulaire, valvulaire, tailles de l’anneau et du troncpulmonaire), il est quasiment impossible d’évaluer avec précision l’étatdes branches pulmonaires, l’existence de communicationsinterventriculaires multiples ou d’une anomalie de disposition descoronaires. Ce sont pourtant ces malformations qui conditionnent lepronostic chirurgical, c’est-à-dire la faisabilité d’une cure complète et laqualité de son résultat hémodynamique.

Il en résulte une imprécision dans le pronostic vital et surtoutfonctionnel, qui demeure bien sûr la préoccupation essentielle de lafamille [5].

On ne s’étendra pas ici sur la complexité et la multiplicité des problèmesposés par le diagnostic d’une cardiopathie, notamment l’indicationd’une interruption thérapeutique de la grossesse.

Le diagnostic anténatal des malformations cardiaques reste néanmoinsnécessaire, au même titre que celui des lésions neurologiques,digestives, rénales...

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Health & Medicine

Diagnostic anténatal des cardiopathies congénitales