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evelyn-araujo
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Bueno es una presentacion de enseñanza para las personas que siguen medicina
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DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS
Los esbozos de los miembros son visibles en forma de
evaginaciones de la pared ventrolateral.
Consiste en núcleo central de mesénquima que formara
los huesos y tejidos conectivos de la extremidad.
En el borde distal, el ectodermo está algo engrosado y
forma (CAE).
Una población de células mesénquimatosas rápidamente proliferantes subyacentes a la cresta se denomina zona
de progreso.
En embriones de 6 semanas, la porción terminal de los
esbozos se aplana y forma las placas de la mano y el pie.
Los dedos de las manos y de los pies se forman cuando la
muerte celular en el CAE separa a esta cresta en cinco
partes.
La formación posterior de los dedos depende de: Continua evaginación
Condensación del mesénquima
Morfogénesis del miembro inferior se produce 1 o 2 días después
que la del miembro superior.
Durante la séptima semana de gestación los miembros efectúan
movimientos de rotación en direcciones contrarias.
Miembro superior gira 90° lateralmente.
Miembro inferior experimenta rotación medial de 90°.
A la sexta semana de desarrollo pueden identificarse los
primeros moldes del cartílago hialino.
Las articulaciones se forman en las condensaciones
cartilaginosas cuando se detiene la condrogénesis y es inducida
una interzona articular .
Desconoce los factores que regulan la posición de la
articulación, pero la molécula de secreción WNT14 parece ser
señal inductiva.
Osificación Endocondral comienza al final del período
embrionario
En la duodécima semana en todos los huesos largos
encontramos los centros de osificación
Nacimiento diáfisis completamente osificada pero las epífisis son
todavía cartílagos.
Entre los centros de osificación diafisario y epifisario se mantiene
la placa epifisaria, desempeña papel importante en el
crecimiento longitudinal del hueso.
Huesos largos: ambos extremos.
Huesos mas pequeños: solo en un extremo.
Huesos irregulares: 1 o mas centros primarios, varios centros
secundarios.
REGULACION MOLECULAR DEL DESARROLLO
DE LAS EXTREMIDADES
La posición de las extremidades a lo largo del eje
craneocaudal esta regulada por los genes HOX .
Estos genes de caja homeótica se expresan en un
patrón superpuesto desde la cabeza hasta la cola.
Crecimiento debe ser regulado a lo largo del eje
proximodistal, anteroposterior y dorsoventral.
Lo primero que se produce es una evaginación , iniciada por la
acción de TBX5 y FGF10 en la extremidad superior y de TBX4 y
FGF10 en la extremidad inferior.
La expresión de Radical fringe que tiene lugar en la mitad dorsal
del ectodermo del miembro, restringe la localización de la CAE
al extremo distal de las extremidades.
Induce la expresión de SER2
Formación de este límite colabora la expresión del gen
Engrailed-1.
Después de que se establece la cresta, ésta expresa FGF4 y
FGF8 que mantienen la zona de progreso.
El eje anteroposterior de la extremidad es regulado por la zona
de actividad polarizante (ZAP).
Estas células producen ácido retinoico (VA), las cuales
comienzan la expresión de sonic hedgehog (SHH), un factor
secretado que regula el eje anteroposterior.
A medida que los ejes crecen, la ZAP se desplaza distalmente
para mantenerse cerca del borde posterior del CAE.
El eje dorsoventral también esta regulado por el BMP en el
ectodermo ventral, que inducen la expresión del factor de
transcripción EN1.
La molécula WNT7a es un factor secretado que induce la
expresión de LMX1, un factor de transcripción.
WNT7a mantiene también la expresión de SHH en la ZAP y de
esta forma influye indirectamente en el establecimiento del
patrón anteroposterior .
Los FGF en el CAE activan a SHH en la ZAP, mientras que WNT7a
mantiene la señal de SHH
Los genes HOX son los que regulan el tipo y la forma de los
huesos.
La expresión de los genes HOX, se producen en fases en tres
lugares de la extremidad:
Proximal(estilopodio)
Media (zeugopodio)
Distal(autopodio)
Los genes de los complejos HOZA y HOXD son los determinantes
primarios de la extremidad.
En el eje craneocaudal del embrión los genes HOX están
agrupados en un patrón de expresión superpuesto que regula el
establecimiento de los patrones
EDAD ÓSEA
Para evaluar si el niño ha alcanzado su edad de
maduración los radiólogos toman en cuenta varios
centros de osificación
A partir de los estudios de osificación en las manos y en
las muñecas se obtiene información útil de la edad ósea.
ANOMALIAS DE LOS MIEMBROS
Malformaciones de miembros se producen en 6 de cada10 000 nacidos vivos, afectan al miembro superior en 3,4
de cada 10 000 y al inferior en 1,1 de cada 10 000.
Las anomalías de los miembros varían considerablemente
y pueden estar representadas por meromelia, amelia,
focomelia y micromelia.
Estas anomalías son raras y de carácter hereditario.
Malformaciones provocadas por agentes teratógenos.
Algunas madres han recibido talidomina , esta droga
causo el síndrome de malformaciones.
Ahora esta droga es utilizada para tratamiento de
pacientes con cáncer y SIDA
Categoría diferente de anomalías involucra a los dedos.
Dedos acortados: Braquidactilia.
Dos o mas dedos fusionados: Sindactilia.
La mesénquima entre los dedos futuros y las placas de los pies y
de las manos es eliminado por muerte celular, en 1 de 2000
nacimientos este proceso falla.
Número mayor de dedos: Polidactilia.
La ausencia de un dedo: Ectrodactilia.
En la mano y el pie hendidos se forma una hendidura anormal
entre el segundo y el cuarto metacarpiano y los tejidos blandos
correspondientes.
El papel de los genes HOX en el desarrollo de la extremidad es
ilustrado por dos fenotipos anormales producido por
mutaciones.
Mutaciones en HOXA13 dan como resultado el síndrome mano-pie
genital .
Mutaciones en HOXD13 da la simpodactilia.
Mutaciones TBX5 asociadas a anomalías del miembro superior y
defectos cardíacos.
El pie zambo o equinovaro es una anomalía que acompaña a la
sindáctila.
La ausencia congénita o deficiencia del radio es una anomalía
genética, como el síndrome de craneosinostosis y aplasia radial.
Las Bandas Amnióticas pueden causar constricciones anulares y
amputaciones de los miembros o de los dedos
La luxación congénita de la cadera es una anomalía en la cual
interviene la falta de desarrollo del acetábulo y de la cabeza
del fémur.
Costillas se forman de las prolongaciones costales de las
vertebras torácicas
Esternón se desarrolla independientemente en el
mesodermo somático de la pared corporal ventral.Manubrio
Esternebras
Apéndice Xifoides
GRACIAS