CRISIS  EPILÈPTIQUES  

Núria  Visa  Reñé  Fernando  Paredes  Carmona  

QUÈ  FER  DAVANT  UNA  CRISI  CONVULSIVA?  

CONVULSIONS  FEBRILS  

DEFINICIÓ  •  Hipócrates  

•  Na-onal  Ins-tutes  of  Health  (1980)  

•  ILAE  (1993)  à “Crisi  associada  a  un  procés  febril  en  absència  d’una  infecció  del  SNC  o   trastorn  electrolíNc  agut  en  un  nen  d’edat   superior  a  1  mes   i   sense  història  personal  de  crisis  afebrils”  

ASPECTES GENERALS • Apareixen en 2-5% del total de nens i és la causa més

freqüent de convulsió en <5 anys. •  L’edat mitjana d’aparició són els 18 mesos. •  Típicament apareixen entre els 12-30 mesos. •  Fins un 24% dels nens tenen AF de convulsions febrils.

• Normalment es considera febre >38ºC Però…NO hi ha evidència de les convulsions apareguin amb

el màxim pic de febre, encara que es produeix en moltes ocasions. PODEN aparéixer abans de que es manifesti la febre dins del curs d’una malaltia febril.

CRISIS  FEBRILS  

TÍPIQUES   ATÍPIQUES  -­‐Generalitzada  -­‐<15  minuts  -­‐No  reapareix  les  primeres  24  hores  

-­‐Focals  (amb  o  sense  generalització)  -­‐>15  minuts  -­‐Recurrents  en  les  properes  24  hores  del  primer  episodi  

CONVULSIÓ  FEBRIL  PERLLONGADA  -­‐Convulsió  febril  complexa  que  dura  entre  15-­‐30  minuts  ESTATUS  FEBRIL  -­‐Crisi  febril  de  >30  minuts  o  que  es  repeteix  en  diverses  ocasions  evitant  la  recuperació  completa  de  la  consciència  

PERÒ…    NO  TOT  ÉS  UNA  CONVULSIÓ  FEBRIL  

•  INFECCIÓ  DEL  SNC  •  <18m  sense  eNologia  clara  de  la  febre  •  En  estatus  febrils    

•  SÍNCOPES  FEBRILS  •  Cianosi/pal·∙lidesa,  bradicàrdia  y  afectació  de  la  consciència  (crisis  anòxiques  febrils).  

 

• DELIRIS  FEBRILS,  ESCALFREDS  •  No  pèrdua  del  coneixement    

•  ENCEFALOPATIES  AGUDES  •  INTOXICACIONS  MEDICAMENTOSES  •  SÍNDROME  DE  DRAVET  • MIOCLONUS  FEBRIL  NO  EPILÈPTIC  

QUAN  ÉS  NECESSÀRIA  OBSERVACIÓ?  

•  Febril  npica  en  <12  mesos  (per  poder  descartar  infecció  SNC)    •  Febril  anpica  (per  poder  valorar  signes  d’infecció  del  SNC)    •  Si  s’han  administrat  benzodiazepines  

QUAN  CAL  FER  PROVES  COMPLEMENTÀRIES??  

 DISTINGIM  ENTRE  TÍPICA  I  ATÍPICA??  

•  PUNCIÓ  LUMBAR  en  CFS  •  Si  signes  meningis  o  sospita  d’infecció  SNC  •  Estatus  febril    •  En  tot  nen  <6  mesos  amb  crisi  febril  (encara  que  Nngui  focus  de  la  febre).  

 

•  Altres  a  CONSIDERAR  (nivell  evidència  D;  AAP)      

•  PUNCIÓ  LUMBAR  en  CFC    

•  Igual  actuació  que  davant  CFS.    •  En  revisions  s’ha  determinat  que  la  realització  de  PL  després  de  CFC  és  innecessària  en  nens  amb  absència  de  símptomes  meningis.  

•  Important  observació  dels  pacients  les  primeres  hores  per  avaluar  la  recuperació  del  nivell  de  consciència  i  si  apareixen  signes  meningis.    

   

•  526  pacients  inclosos  estudi  (mitjana  d’edat  17mesos)    •  340  pacients  (64%)  es  va  realitzar  PL  

•  14  pacients  tenien  pleocitosi  Ø  3  pacients  van  tenir  meningiNs  bacteriana  (2  amb  culNu  LCR    

   posiNu  a  S.pneumoniae).  Ø  1  pacient  presentava  disminució  del  nivell  de  consciència  Ø  1  pacient  presentava  fontanel·∙la  abombada  i  apnees  Ø  3r  pacient  no  presentava  clínica,  PL  va  ser  negaNva  i    

   presentava  HC  posiNu  a  S.pneumoniae.    

•  0%  de  pacients  als  que  no  se’ls  hi  va  fer  PL  van  retornar  a  consultar.  

 •  EEG  à  NO!  Excepte  en  estatus  epilèpNc  convulsiu,  per  descartar  que  no  passi  a  no  convulsiu.  

   

•  NO  EVIDÈNCIA  de  que  un  EEG  pugui  predir  la  recurrència  de  crisis  febrils  o  afebrils  en  els  propers  anys.    

 

EEG  EN  CFS  

EEG  EN  CFC  

•  La  realització  de  EEG  en  CFC  és  una  pràcNca  habitual  •  En  anHcs  estudis  s’havia  descrit  associació  entre  aquest  Npus  de  crisis  i  

epilèpsia  posterior.  

•  ILAE  (2009)    

•  PERÒ…  ÚLTIMS  ESTUDIS….  

EEG  EN  CFC  

•  Realització  EEG  62  de  65  pacients  ingressats  

•  NOMÉS  1  pacient  va  presentar  1  crisi  afebril  als  12  m  de  la  CFC  •  Cap  pacient  amb  encefaliNs  

•  PROVA  D’IMATGE  URGENT  à  NO!  Per  què?    •  Nens  amb  convulsió   febril  npica  o  anpica   (focal)   +  exploració  neurològica  normal   (recuperació   ad   integrum)   és   molt   improbable   que   presenNn  patologia  de  HTIC  (tumors,    hemorràgies,  hidrocefàlia,  abscessos…  o  altres  que  requereixin  IQ  urgent).  

•  Però…  SI  realitzar  si  alteració  en  exploració  NRL.  

•  CONSIDERAR   RM   no   urgent   en   nens   amb   CFC   recurrents   +   altres  trobal les   neurològiques   (alteració   del   PC,   retràs   en   el  desenvolupament,  focalitat  neurològica  persistent)    

TAC à irradia / RM à precissa sedació

•  ANALÍTICA  à  Només  com  a  causa  de  la  febre  (si  es  creu  oportú)    

PRONÒSTIC  •  Recurrència  à  25%  -­‐  30%    en  els  següents  processos  febrils.  

§  FACTORS  DE  RISC  DE  RECURRÈNCIA  DESPRÉS  D’UNA  PRIMERA  CRISI  FEBRIL  si  la  primera  crisi…  

•  <18  mesos  d’edat  •  Al  voltant  de  38ºC  •  Aparició  de  la  crisi  abans  de  1  hora  de  l’inici  de  la  febre  •  Història  familiar  de  convulsions  febrils  

   

TENEN  FINS  UN  76%  DE  RISC  DE  RECURRÈNCIA    (si  compleixen  tots  els  criteris)  

PRONÒSTIC  • No  s’ha  demostrat  dany  cerebral  en  les  crisis  febrils  simples,  complexes  o  recurrents.  •  Però  estudis  recents  han  mostrat  fins  un  10%  d’esclerosis  temporal  mesial  en  nens  amb  estatus  epilèpNc  febril.    

•  Risc  de  paNr  una  epilèpsia  del  3%  (front  el  0’5%  de  la  resta  de  la  població).  •  Però  no  està  relacionat  amb  el  nº  d’episodis  

Els  anHtèrmics  NO  HAN  DEMOSTRAT  efecHvitat  com  a  prevenció!!!  

QUAN  CAL  PRESCRIURE  TRACTAMENT  DE  RESCAT?  

•  Si  convulsió  de  >5  minuts  

Dosi  à  0’5mg/kg    

 Stesolid:  5mg  o  10mg    Buccolam:  2’5,  7’5  o  10  mg  

 

I,  PODEM  DONAR  INFORMACIÓ  A  LA  FAMÍLIA  

I  LES  AFEBRILS?  

DEFINICIÓ  ILAE  2014  

•  1-­‐És  una  crisi  epilèpNca?  •  2-­‐És  una  primera  crisi  epilèpNca?  •  3-­‐Hi  ha  alguna  causa  desencadenant?  •  4-­‐Quin  Npus  de  crisi  és?  •  5-­‐Podem  fer  una  aproximació  diagnòsNca?  •  6-­‐Quines  proves  complementàries  sol·∙licitem?  

És  una  crisi  epilèpNca?  •  La  precisió  en  el  diagnòsNc  és  molt  important  

•  Té  implicacions  pel  pacient,  per  la  família  i  pel  maneig  terapèuNc.  

• HISTÒRIA  CLÍNICA  •  Antecedents  familiars  •  Antecedents  personals:  NN,  DPM,  convulsions  febrils.  •  Procés  actual:  preguntar  sobre  el  ABANS,  DURANT  I  DESPRÉS  de  la  crisi.  

•  EXPLORACIÓ  FÍSICA  •  EsNgmes  neurocutanis  o  focalitat  neurològica  •  Pot  exisNr  hiperreflèxia  o  RCP  extensor  post-­‐ictal  i  parèsia  focal  post-­‐ictal  transitòria.    

   

•  Fer  el  DG  diferencial  amb  paroxismes  no  epilèpHcs  i  amb  síncopes.    

   •  Si  es  sospita  síncopeà  fer  un  ECG  (descartar  arrítmies,  alteracions  del  QT)    

És  una  crisi  epilèpNca?  

•  El  40%  dels  no  epilèpNcs  van  ser  tractats  amb  FAEs  

•  El  diagnòsNc  erroni  dels  esdeveniments  no  epilèpNcs  quan  el  veritable  diagnòsNc  és  l'epilèpsia  sembla  ser  menys  comú.  

•  De  888  nens  diagnosNcats  de  paroxismes  epilèpNcs,  només  un  5’6%  eren  en  realitat  epilèpNcs.  

És  realment  la  primera  crisi  epilèpNca?  •  InvesNgar  sobre  antecedents  sobretot  en…  

•  Abscències  •  Mioclòniques  

•  Fins  un  25%  d’aquests  nens  ja  han  presentat  episodis  previs  

•  Podria  determinar  la  necessitat  de  tractament  anNepilèpNc!!  

Hi  ha  alguna  causa  desencadenant?  •  Ens  ajudaria  a  classificar  la  crisi…  i  pot  haver  algun  desencadenant  que  sigui  necessari  tractar  

Quin  Npus  de  crisi  es?    Podem  fer  una  aproximació  diagnòsNca?    

Podem  fer  una  aproximació  diagnòsBca?  Millor  ho  deixem  pel  neuròleg…

Quines  proves  complementàries  sol·∙licitem?  

ANALÍTICA  •  Considerar  només  si:  

•  <6  mesos  •  Alteració  de  l’estat  neurològic  persistent  •  Història  compaNble  amb  trastorn  electrolíNc  (vòmits,  diarrea,  deshidratació…)  

•  Alteració  de  l’estat  neurològic  persistent  •  Sospita  de  meningoencefaliNs  •  Status  epilepNcus  associat  a  febre  

ESTUDI  LCR  

ELECTROENCEFALOGRAMA  • ÚNICA  exploració  obligada  en  l’avaluació  d’un  nen  amb  una  

1ª  crisi!!!!!  •  El  primer  diagnòsNc  d’epilèpsia  és  clínic  

     PERÒ…  •  EEG  juga  el  principal  paper  per  fer  una  bona          avaluació  davant  d’una  sospita  d’epilèpsia.  

SOSPITA  CRISI  AFEBRIL  

Factors  desencadenants?  (trauma,  metabòlic,  infecciós)  

Sol·∙licitar  EEG?  

A  FAVOR   EN  CONTRA  

-­‐Presència  d’alteracions:  incrementa  el  risc  de  recurrència  

-­‐Error  d’interpretació  

-­‐Sospita  de  sd  epilèpNcs  específics   -­‐No  contribueix  en  la  presa  de  decisions  

ELECTROENCEFALOGRAMA  •  1/3  pacients  epilèpNcs  poden  tenir  un  EEG  normal  interictal  •  Fins  5%  de  nens  sense  epilèpsia  tenen  anomalies  epilèpNques  en  EEG.   EEG  normal  

DIAGNÒSTIC  EPILÈPSIA  

NO  DESCARTA  NO  CONFIRMA  

“La ausencia de evidencia No es la evidencia de ausencia” Konstantin Tsiolkowski

ELECTROENCEFALOGRAMA  

•  La  finalitat  de  EEG  és:  •  Detectar  acNvitat  interictal  •  Localitzar  la  regió  d’acNvitat  intercial  i/o  ictal  

•  Incrementa  la  sensibilitat  à  processos  d’acNvació  (hipervenNlació,  ELI,  son,  privació  de  son)  

•  Apareixen  anomalies  fins  el  90%  dels  pacients.    

Primer EEG en vigilia: 50%

Primer EEG vigilia + son: 80%

Primer EEG 24-48h: 77%

EEG vigilia repetits: 85%

SENSIBILITAT

NEUROIMATGEà  RM  cerebral  

•  Fins  el  50%  dels  debuts  epilèpNcs  amb  crisis  focals  tenen  neuroimatge  alterada.  

•  15-­‐20%  de  les  neuroimatges  proporcionen  informació  sobre  l’eNologia  o  el  focus  de  la  crisi.  

•  2-­‐4%  proporciona  informació  que  condiciona  l’actuació  mèdica  de  forma  immediata.    

Quan  cal  demanar  prova  d’imatge?  •  RM  d’elecció  

•  Indicat  en  tot  nen  en  qui  no  se  sospita  una  causa  “idiopàHca”:  •  Edat  <1  any  •  Coexistència  d’afectació  motora/cogniNva  •  Exploració  neurològica  anormal  •  Crisi  focal  o  anomalia  EEG  no  corresponent  a  alguna  de  les  epilèpsies  focals  benignes  o  a  una  EGI  

•  Sospita  de  HTIC  o  estatus  epilèpHc  (TAC  cranial)  

Maneig  de  la  crisi  aguda  (febril  o  afebril)  

PROTOCOL  HOSPITAL  

MÀXIM  2  DOSIS  DE  BZD!!!    

MANEIG FORA DE L’HOSPITAL

COMPLICACIONS  DESPRÉS  DE  L’ADMINISTRACIÓ  DEL  FÀRMAC:  

•  10%  de  lorazepam  •  10%  de  diazepam  •  22’5%  placebo  •  Complicació  +  freq:  depressió  

respiratòria.  

MANEIG FORA DE L’HOSPITAL

• De  1ª  línia  el  �o  d’emergència  en  estatus  convulsiu  és  la  via  ev.          Però…  

•  Canalitzar  una  via  ev  en  un  pacient  convulsionant  i  fora  de  l’hospital  pot  ser  di�cili  pot  retrassar  l’administració  del  tractament.    

• Demostra  que  l’administració  de  midazolam  im  és  segura  i  efecNva  com  alternaNva  al  tractament  dels  estatus  convulsius.    •  En  l’estudi  cedeix  la  crisi  abans  de  l’arribada  al  servei  d’urgències…  

•  En  un  68’3%  dels  que  van  rebre  midazolam  im  •  En  un  71’6%  del  que  van  rebre  lorazepam  ev  

ALGUNS DUBTES QUE PODEN SORGIR SOBRE EL MANEIG…

•  Perquè  es  compara  el  LZP  amb  el  DZP?  à  Alguns  estudis  suggereixen  que  el  lorazepam  és  més  efecNu  o  segur  que  el  diazepam,  però  el  LZP  no  està  aprovat  per  aquesta  indicació  segons  la  FDA  

ALGUNS DUBTES QUE PODEN SORGIR SOBRE EL MANEIG…

• No  parlem  del  midazolam  transmucós  (intranasal/intrabucal)?    

•  Diversos  estudis  conclouen  que  cedeix  abans  la  crisi  amb  el  MDZ  intranasal  que  el  DZP  rectal.    

•  El  perfil  de  seguretat  és  millor  à  menor  nombre  de  depressió  respiratòria  amb  MDZ  que  el  DZP  

Quan  iniciem  tractament?  

•  Es  van  seguir  durant  2  anys  nens  després  de  primera  crisi  epilèpNca  à  Fins  un  46%  no  van  presentar  nous  episodis.  

•  L’inici  precoç  del  tractament  no  s’ha  vist  que  influeixi  en  l’evolució  a  llarg  termini  

• No  acostuma  a  iniciar-­‐se  tractament  després  d’una  primera  crisi.    

• Després  de  2  crisis  la  probabilitat  de  tenir-­‐ne  una  tercera  s’incrementa  entre  el  60-­‐90%  à  es  considera  inici  de  tractament.    

Però…  les  coses  no  són  tan  fàcils  •  1ª  crisi  =  no  tractament  /  >1  crisi  =  tractament  

•  Si  causa  estructural  o  metabòlica  à  augmenta  el  risc  de  2ª  crisi  (pel  que  pot  iniciar-­‐se  tractament  des  de  l’inici)  

•  En  alguns  síndromes  com  BECTS  o  Panayiotopoulos  es  pot  evitar  el  tractament  encara  que  presenNn  diverses  crisis  

PER  FINALITZAR….    

TO  TAKE  HOME…  • No  està  indicada  la  realització  de  EEG  en  convulsions  febrils  npiques  o  anpiques  (excepte  estatus  epilèpNc).  

• No  administrar  >2  benzodiacepines  en  una  crisi  epilèpNca.  •  Fer  una  bona  història  clínica  i  exploració  neurològica.  •  És  important  fer  el  diagnòsNc  d’epilèpsia,  però  si  hi  ha  dubtes  diagnòsNcs,  no  ser  agressius  en  primera  crisi.  

•  La  única  prova  úNl  pel  diagnòsNc  epilèpsia  és  EEG.  •  Realitzar  un  bon  diagnòsNc  diferencial  amb  paroxismes  no  epilèpNcs.  

•  El  maneig  farmacològic  d’aquests  pacient  és  força  complicat.  

MOLTES GRÀCIES