Upload
wwwtipfakultesi-org
View
159
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
|www.genzyme.com
Erik Familial Hypercholesterolemia USA
Dr. Ertan Çam
14
Femurdaki Patolojik Değişikliklerin Örnekleri
Hemorrajik İnfarktlar
Nekroz
Kortikal Skleroz
Osteoskleroz
Kortikal kemik kaybı
Erlenmeyer flask Deformitesi
Clinical Involvement
16
17
18
24
5 Hematologtan sadece 1’i Gaucher hastalığının 6 ortak işaret ve semptomları bulunan hastada Gaucher hastalığından şüphelenmiştir.
Leukaemia Lymphoma MultiplMyelom
Gaucher Hastalığı
Kronik granülosit lösemi
Kanama hastalığı
Cevap yok
Hek
imle
rin o
ranı
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Market Research: Gaucher's disease Awareness Amongst Hematologists, August 2005, Holden Pearmain, Ltd., N=406 : US – 136, Canada – 50, Brazil – 50, Argentina – 50, Spain – 50, Japan – 50, Australia – 20
Gaucher Hastalığı TeşhisiAyrıcı Tanı
Hekimlerin; 42 yaşında erkek hastada anemi, trombositopeni, hepatomegali, splenomegali, akut kemik ağrısı ve kronik kemik ağrısı bulguları sonucu tanıları
Bacterial DNA
Plasmid
Culture Medium
Bacterium
Protein
CHO Host Cell
Rekombinant Glikoserobrosidaz’ın Üretimi: Cerezyme
Human glucocerebrosidase
gene
40Ver 1 Jan 2010
8,1
16,6
37,3
05
10152025303540
>2 yıl
AVN
İnsi
dans
Ora
nı(H
er 1
,000
kiş
i-yıl)
Avasküler nekrozun , tanı ve Cerezyme’ a başlamaya göre görülme oranı
<2 yılTanı ve Cerezyme tedavisi arasındaki
zaman aralığı
Cerezyme ile erken başlama ve Avasküler Nekroz insidansı
Cerezyme öncesi
Mistry PK et al., Br J Haematol 2009; 147: 561-570. Klinik Veriler
AVN gelişme riski, tanı sonrası Cerezyme tedavisine ilk 2 yıl içerisinde başlayan hastalarda , tanıdan 2 yıl sonra tedaviye başlayanlarla karşılaştırıldığında %41oranında
daha azdır.
-8.5
n=2700
İletişim Bilgileri
Murat AktaşBölge Bilimsel Tanıtım Sorumlusu
(Clinical Science Associate) Gaucher & Mps-I
Genzyme0 533 580 72 77
55
SORULARINIZ VE DEĞERLİ KATKILARINIZ...
TEŞEKKÜRLER