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IL PAZIENTE ADULTO CON VENTRICOLO UNICO
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Cardiologia Infantile Centro GUCH della Città della Salute Torino
Riunione GUCH 22.9.11
Il paziente adulto con ventricolo unico
Come trasformare una cardiopatia in una malattia multiorgano
Gabriella Agnoletti [email protected]
Fontan e DCPT
Problemi del paziente adulto con VU • Desaturazione • Ostruzione • Failing Fontan
Desaturazione
• Finestra pervia • Altri collaterali VV • Fistole AV polmonari • Leak nell’atriopolmonare classica
Ostruzione
• Sui rami polmonari • Sulla cavopolmonare superiore • Sulla cavopolmonare inferiore
S.E. dn 2.10.82 • Diagnosi: AT 1B (vasi concordanti, stenosi polmonare) • Waterston in periodo neonatale • Poi Glenn modificata (persistenza connessione AD
-VCSD…)
S.E. dn 2.10.82
• Seguito nel nostro centro dall’adolescenza • A 15 e 16 aa cateterismi cardiaci: PAP > 20,
ostruzione cavale sup: non indicazione a totalizzazione
• Cianosi ingravescente • 16 aa: Allargamento della anastomosi cavo
polmonare con un patch di pericardio bovino. Chiusura dello sbocco della cava superiore in atrio destro.
S.E. dn 2.10.82
• Re cateterismo a 17 aa: valutazione resistenze polmonari pre trapianto cardiaco.
• APs piccole, non ostruzione, PAP > 20, anche con test occlusione flusso anterogrado.
• A 18 aa. Re-re-re cateterismo PAP 17-18 • A 19 aa (2001) Fontan extracardiaca fenestrata (Goretex
22 e 6)
S.E. dn 2.10.82
• Post-operatorio (2001): tromboflebite arto inf dx.
• Successivo ricovero per FA veloce (CE) • Ematemesi a 22 aa (2004). Stop Coumadin • Ennesimo catererismo cardiaco 2010 : Ht:
54%, RBC 6.640, Sat O2 85%
S.E. dn 2.10.82
S.E. dn 2.10.82
• Fenestrazione chiusa. Pressione 18 mmHg in VCI e APD, 13 in mmHg in VCS, e 16 in APS.
• Saturazione invariata nell'immediato postprocedura.
• PERCHE?..........
Valutazione della pervietà degli stent con CT
E ricostruzione 3D (diffidare)
Ultimo cateterismo 1 anno fa • Innumerevoli collaterali VV dal distetto superiore.
3 plug. Sat post cat. 89%
• Dopo il cateterismo un nuovo episodio di FA veloce
(CE) TERAPIA:Rytmonorm 150 mg x 3 , ASA 100 mg Zantac, Lasix 50 mg
• E ORA CHE FARE?
Il fegato
Il polmone
La cianosi cronica
Le arterie polmonari
Le vene degli arti inferiori (evidenze +++di assottigliamento media-intima
arteriosa, ispessimento < elasticità parete venosa)
Il cuore
Il flusso cavale
Il cuore e gli altri organi
• Esperienza di Boston. I pazienti con failing Fontan SENZA disfunzione
cardiaca franca, sono CATTIVI CANDIDATI al trapianto cardiaco
• Griffiths et al. Evaluating failing Fontans for heart transplantation: predictors of death.
AnnThorac Surg 2009;88:558-63.